糖皮质激素治疗急性低频感音神经性聋疗效的对比分析

目的研究糖皮质激素对急性低频感音神经性聋(acute low-tone sensorineural hearing loss,ALHL)的治疗作用,为临床提供循证医学依据。方法记录200耳的耳蜗电图,按耳蜗电图结果分为-SP/AP≥0.4组(110耳)和-SP/AP<0.4组(90耳)。上述两组分别采用随机单盲的方式,分别采用全身激素治疗、局部激素治疗和不用激素治疗,-SP/AP≥0.4组中分别40、37、33耳,-SP/AP<0.4组中分别34、30、26耳。对比各组疗效。结果55%的ALHL患者-SP/AP比值异常增高。-SP/AP≥0.4组中,全身激素治疗、局部激素治疗和不用激素治疗患者有效率分别为92.50%、94.59%及72.73%,其中全身激素治疗与局部激素治疗患者比较,无统计学差异(P>0.05),而全身激素治疗和局部激素治疗患者分别与不用激素治疗患者对比,差异具有统计学意义(P≤0.05)。-SP/AP<0.4组中,全身激素治疗、局部激素治疗和不用激素治疗患者疗效无统计学差异(P>0.05)。结论-SP/AP≥0.4组中,使用激素治疗患者的疗效优于不用激素者,而全身激素治疗和局部激素治疗疗效相当。-SP/AP<0.4组,全身激素治疗、局部激素治疗和不用激素治疗患疗效相当。

2例甲状旁腺功能减低-感音神经性聋-肾发育不良综合征患者临床特点分析

目的探讨2例甲状旁腺功能减低-感音神经性聋-肾发育不良综合征(hypoparathyroidism sensorineural deafness-renal dysplasia syndrome,HDR)患者的临床特征和遗传学病因。方法回顾性分析2例确诊为HDR患者的听力学、基因检测及其他临床资料。结果病例1新生儿听力筛查(耳声发射+自动听性脑干反应)双耳未通过,诊断为中度感音神经性听力损失,随访血钙、甲状旁腺激素检测正常,泌尿系统和甲状旁腺超声检查未见异常。病例2新生儿听力筛查(耳声发射)通过,3岁时体检耳声发射双耳未通过,诊断为中度感音神经性听力损失,随访血钙、甲状旁腺激素检测正常,甲状旁腺超声检查未见异常,泌尿系统超声示双肾小结晶,形态正常。2例经基因检测,诊断为HDR,分别为GATA3基因突变位点c.867dup和c.65_68dup位点突变,患儿双亲均未携带该突变,均为首次报道。结论HDR临床表型差异较大,对听力损伤怀疑合并甲状旁腺功能降低或肾功能异常的患儿应尽早完善基因检测,避免漏诊。

双侧极重度感音神经性聋患儿人工耳蜗植入效果分析

目的分析双侧极重度感音神经性聋患儿人工耳蜗植入效果。方法选取2018年2月~2022年2月本院接诊的80例双侧极重度感音神经性聋患儿,将40例非对称性听力损失患儿纳入对照组,行单侧人工耳蜗植入;将40例对称性听力损失患儿纳入观察组,行双侧人工耳蜗植入;分析两组开机前和干预6、12、36个月后的听觉行为分级(CAP)、言语可懂度分级(SIR),并建立多因素logistic模型,分析双侧人工耳蜗植入后影响CAP、SIR评分的独立危险因素。结果观察组干预后12、36个月CAP、SIR评分显著高于对照组(P<0.05)。多因素logistic分析显示,年龄>3岁、术前未使用助听器、植入时间<1年、内耳畸形是影响双侧人工耳蜗植入儿童CAP、SIR评分的独立危险因素(P<0.05)。结论双侧人工耳蜗植入是极重度感音神经性聋患儿听觉补偿的有效手段,年龄、植入时间、内耳畸形等因素可能影响患儿的听觉、言语功能康复,尽早为患儿植入双侧人工耳蜗,加强相关干预,才能有效促使患儿听觉言语功能康复。

急性低频感音神经性聋的临床特征及预后影响因素分析

目的探讨急性低频感音神经性聋(acute low-tone sensorineural hearing loss,ALHL)的临床特征、预后及其影响因素。方法选取2019年4月至2023年5月国家电网公司北京电力医院ALHL患者112例,根据疗效分为痊愈组(79例)和未痊愈组(33例)。收集患者基本信息和临床信息,采用多因素logistic回归分析ALHL患者痊愈的影响因素。结果112例患者中,男29例、女83例,年龄19~75岁,平均(45.3±13.8)岁。首发症状表现为听力下降7例,耳闷18例,耳鸣11例,复听14例,同时出现耳闷和耳鸣62例;17例患者伴有听觉过敏症状。随访1年,其中2例确诊为梅尼埃病,1例确诊为前庭性偏头痛。79例患者痊愈,痊愈率为70.54%。多因素logistic回归分析结果显示,就诊时间越早(OR=0.906,95%CI:0.862~0.952,P=0.000)的患者,痊愈的概率越大。结论ALHL首发症状不典型,不以听力下降为主要表现,女性高发。就诊时间是ALHL痊愈的影响因素。ALHL患者经及时系统的治疗,预后良好。

感音神经性聋患者颈性前庭诱发肌源性电位检测应用进展

颈性前庭诱发肌源性电位(cervical vestibular-evoked myogenic potentials,cVEMPs)起源于球囊,通过前庭下神经传入中枢,导致同侧胸锁乳突肌收缩,反映前庭颈反射通路的完整性及同侧球囊功能。感音神经性聋患者球囊功能有一定程度的下降,本文对cVEMPs相关的影响因素,以及不同病因感音神经性聋患者的cVEMPs特点进行总结。

突发性感音神经性聋病人应对方式及影响因素分析

目的:探究突发性感音神经性聋(简称“突发性耳聋”)病人应对方式相关因素,并分析其心理护理要点。方法:选取2020年2月-2023年2月清华大学附属北京清华长庚医院收治的258例突发性耳聋病人为研究对象,采用基础资料调查表、医学应对问卷(MCMQ)及症状自评量表(SCL-90)进行调查。结果:Pearson相关性分析显示,突发性耳聋病人屈服、回避应对方式与SCL-90总分呈正相关(P<0.05)。多元逐步回归分析显示,在屈服因子方面,年龄、听力损伤程度、文化程度、人均月收入4个因素进入到回归模型(P<0.05);在回避因子方面,年龄、人均月收入2个因素进入到回归模型(P<0.05);在面对因子方面,年龄、文化程度、人均月收入3个因素进入到回归模型(P<0.05)。结论:突发性耳聋病人应对方式影响因素较多,且其屈服、回避应对方式与SCL-90总分呈正相关,临床需加强对病人的心理护理,以促进病人康复。

血脂指标对突发感音神经性聋发病的影响

目的 探究血脂指标对突发感音神经性聋(SSNHL)发病的影响,为SSNHL辅助诊断指标的选择提供参考依据。方法 选取2017年1月至2022年12月在南通市通州区人民医院耳鼻喉科住院治疗的198例SSNHL患者作为SSNHL组,另选取同期在我院住院治疗、一般资料与SSNHL组匹配且没有耳部疾病的198例患者作为对照组。收集并比较两组患者的性别、年龄、体质指数、合并慢性疾病种类以及血脂指标,分析SSNHL发病的影响因素。结果 单因素分析结果显示,两组的性别、年龄、体质指数、合并糖尿病、高血压、冠心病占比、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、载脂蛋白AⅠ(apo AⅠ)、载脂蛋白B(apo B)水平比较,差异不显著(P>0.05);两组的总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)及脂蛋白(a)[LP(a)]水平比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,TC、LDL-C是SSNHL发病的独立影响因素(P<0.05)。结论 TC、LDL-C是SSNHL发病的独立影响因素,其可能在SSNHL发病中起重要作用,因此临床诊断SSNHL时应当重点关注TC、LDL-C水平变化,以此作为辅助诊断的常规检测指标。

同型半胱氨酸、血栓弹力图与突发性感音神经性聋发病及预后关系研究

目的探讨同型半胱氨酸(HCY)、血栓弹力图(TEG)与突发性感音神经性聋(SSNHL)发病及预后关系。方法选取我院2022年7月~2023年7月收治的200例SSNHL患者(SSNHL组)为研究对象,另选取同期参加体检的200例健康志愿者作为对照组。比较两组临床资料和血浆HCY水平、TEG指标及凝血指标,对比SSNHL组不同听力曲线分型及不同疗效患者血浆HCY水平、TEG指标及凝血指标水平。结果SSNHL组患者血浆HCY水平、TEG指标及凝血指标水平与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。SSNHL组不同听力曲线分型及不同疗效患者血浆HCY水平、TEG指标及凝血指标水平比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论HCY、TEG指标在SSNHL分型及预后评估方面均具有重要的临床价值,从HCY水平、TEG指标入手,探讨如何改善SSNHL患者听力情况,很可能是SSNHL临床疗效提升的可行方案。

自身免疫性感音神经性聋豚鼠的子代内耳生理功能研究

目的 :观察自身免疫性感音神经性聋 (ASHL)母豚鼠所产子代内耳生理功能的变化 ,探讨针对内耳的自身免疫因素对子代内耳生理功能的影响及其改变特点。方法 :同种内耳抗原 (CIEAg)持续免疫孕豚鼠 ,采用耳蜗电图 (记录cAP、CM )和眼震电图仪 (记录自发性眼震和冷热空气试验 )测试母鼠和子鼠的听觉和前庭功能 ,并检测血清特异性体液免疫反应。结果 :ASHL模型母豚鼠所产子鼠血清中发现有特异性抗体水平升高 ,部分 (3 /9)出现听觉损伤。非ASHL母鼠和对照组母鼠所产子代未见明显异常。结论 :ASHL雌鼠所产子代可出现感音神经性聋 ,其内耳损伤和功能障碍极可能与针对内耳组织的自身免疫反应 (尤其是体液免疫 )有关 ,从而提示内耳自身免疫因素可能为部分先天性非遗传性感音神经性聋的病因之一。

感音神经性聋婴幼儿前庭功能测试的意义

先天性感音神经性聋是导致婴幼儿发育迟缓的危险因素之一,目前,普遍新生儿听力筛查已经能够将其早期发现。尽管发育迟缓需经多方面监测（如运动系统、语言、认知和心理发育）,但父母或其监护人对其语言-言语方面的缺陷表现得相对更为重视。因为迷路和耳蜗相邻,它们可能对相同的有害因素易感。尽管极重度感音神经性聋新生儿的患病率约为1‰,但前庭缺陷的发病率尚不清楚。据报道,前庭缺陷的婴幼儿大约占各种原因所致听力损失婴幼儿的20%～70%。

线粒体DNA突变与非综合征感音神经性聋

目的 分析非综合征感音神经性聋 (non syndromicsensorineuralhearingloss,NSSNHL)患者及听力正常者中 3种线粒体DNA(mitochondrialDNA ,mtDNA)突变的发生频率 ,探寻mtDNA突变在NSSNHL发病中的可能作用。方法 收集年龄从 3～ 84岁的 6 1例散发的NSSNHL病例 ,6～ 6 8岁的 19例听力正常人外周血 ,提取白细胞DNA ,结合应用中断法聚合酶链反应 (polymerasechainreaction ,PCR)及引物交换PCR方法检测mtDNA4 977缺失 ,应用PCR方法及限制性片段长度多态性分析检测mtDNA1555A→G和mtDNA3 2 4 3A→G点突变 ,PCR产物以全自动激光荧光测序仪做序列分析。结果 ①耳聋组及对照组的mtDNA4 977缺失检出率 (缺失例数 /总例数 )分别为 6 8 85 % (4 2 / 6 1)及 5 2 6 % (1/ 19) ;②所有样本均未检出mtDNA1555A→G及mtDNA3 2 4 3A→G点突变。结论 NSSNHL组mtDNA4 977缺失发生频率明显高于听力正常组 ,提示mtDNA4 977缺失可能是NSSNHL患者发病的一个重要的作用因素 ;mtDNA1555A→G点突变、mtDNA3 2 4

鼓室灌注地塞米松治疗难治性突发性感音神经性聋临床分析

目的观察和比较鼓膜穿刺、鼓膜置管和圆窗置管微泵灌注地塞米松3种方法治疗难治性突发性感音神经性聋的疗效。方法55例常规方法治疗无效的突聋患者作为研究对象,其中圆窗置管微泵灌注用药治疗21例(置管组),每次2.5mg/0.5ml,维持1小时,每天两次,连续给药7天,总剂量35mg;鼓膜穿刺注药23例(穿刺组),首次剂量为2.5mg,此后,每2天重复注药1次(每次2.5mg),共4次,总剂量10mg;鼓膜切开置管滴药11例(滴药组),首次剂量为0.5%地塞米松0.5ml,经通气管滴入鼓室,每天重复滴药2次(每次2.5mg),共7天,总剂量32.5mg。同期常规方法治疗无效的32例突聋患者,且拒绝鼓室用药者随访作为对照(对照组),比较各组听力恢复及并发症情况。4组治疗前听力无显著差异(P>0.05)。结果治疗完成后1月纯音测听检查:置管组、穿刺组和滴药组平均PTA分别提高9dB、8.6dB和1.7dB,前2组明显高于对照组1.4dB(P<0.05),置管组8例(38.1%)听力改善约15～56dB,无效13例;穿刺组8例(34.8%)听力改善约16～54dB,无效15例;滴药组1例(9.1%)听力改善约26dB,无效10例;对照组3例(9.4%)听力改善约15～36dB,无效29例。结论鼓室灌注地塞米松治疗难治性突聋方法安全有效,为用常规方法治疗无效的突聋患者,提供了再次治疗的机会。

先天性重度、极重度感音神经性聋患儿内耳及颅脑影像学评估

目的探讨先天性重度、极重度感音神经性聋患儿中内耳畸形及颅脑异常的发病情况,为人工耳蜗植入适应证的选择提供参考。方法对确诊为先天性重度、极重度感音神经性聋的245例患儿进行影像学检查,其中232例行颞骨高分辨率CT检查,204例行内听道MRI检查,196例行常规颅脑MRI检查,分析内耳结构异常及颅脑异常患儿的影像表现。结果行颞骨高分辨率CT扫描的232例中,195例内耳正常,37例内耳异常,占15.95%;行内听道MRI检查的204例中,167例正常,37例异常,占18.14%;行颅脑MRI平扫的196例中,110例正常,86例异常,占43.88%。耳蜗畸形包括:Michel畸形3例4耳,耳蜗未发育4例7耳,耳蜗发育不全2例3耳,不完全分隔Ⅰ型5例8耳,不完全分隔Ⅱ型5例10耳。前庭畸形16例26耳,半规管畸形14例24耳;内听道畸形7例12耳;前庭导水管畸形16例29耳。颅脑异常者包括:脑白质病61例,颅内发育变异9例,脑先天畸形7例,脑损伤、破坏性疾病6例,颅骨异常2例及松果体囊肿1例。结论本组先天性重度或极重度感音神经性聋患儿内耳畸形发生率为15.10%(37/245),颅脑异常发生率为43.88%(86/196),术前常规进行颞骨高分辨率CT、内听道MRI及颅脑MRI检查能够发现内耳及颅脑病变,可作为人工耳蜗植入适应人群的筛选及植入耳选择的参考。

儿童先天性感音神经性聋中内耳畸形的影像学分析

目的分析先天性感音神经性聋(SNHL)患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现。方法对行听力学检查后确诊的先天性SNHL儿童进行颞骨CT和MRI检查,其中188例资料完整,总结影像学所见,按Sennaroglu分类法进行分析讨论。结果CT和MRI显示其中35例(54耳)存在内耳发育畸形,3例(5耳)同时合并中耳及外耳畸形。35例中共同腔畸形2例(4耳);耳蜗发育不全1例(1耳);耳蜗不完全分隔Ⅱ型(IP-Ⅱ)即Mondini畸形13例(26耳);前庭扩大4例(7耳);半规管畸形13例(19耳);内听道狭窄7例(10耳);内听道扩大1例(2耳);前庭导水管扩大19例(34耳)。结论对先天性SNHL患儿行CT及MRI检查非常重要,可发现其中存在的内耳发育畸形。CT及MRI对诊断内耳畸形优势互补,为临床治疗,尤其是人工耳蜗植入适应证的选择提供了重要依据。

广西地区222例感音神经性聋患者常见耳聋基因筛查结果分析

目的分析广西地区222例感音神经性聋患者常见耳聋基因的突变特点,为临床防聋及治聋提供参考。方法采用晶芯?十五项遗传性聋基因检测试剂盒(微阵列芯片法)对广西地区222例感音神经性聋患者进行常见的4种耳聋基因的15个突变位点检测:GJB2(35del G、235delC、176del16、299del AT)、SLC26A4(2168A>G、IVS7-2A>G、1174A>T、1226G>A、1229C>T、1975G>C、2027T>A、IVS15+5G>A)、线粒体DNA12SrRNA(1494C>T、1555A>G)和GJB3(538C>T),对未确诊的阳性结果进行基因全序列分析。结果 222例患者中23例(10.36%,23/222)被检测出耳聋基因突变,其中,GJB2 235delC纯合突变3例(1.35%),杂合突变8例(3.60%),GJB2 35delG杂合突变2例(0.90%),GJB2 235delC/109A>G复合杂合突变2例(0.90%);SLC26A4IVS7-2A>G杂合突变2例(0.90%),SLC26A4 1229C>T纯合突变2例(0.90%),IVS7-2A>G/IVS11+47T>C/1548insC复合杂合突变2例(0.90%);GJB3 538C>T杂合突变1例(0.45%);线粒体DNA12SrRNA 1555A>G异质突变1例(0.45%);1例(0.45%)同时携带GJB2 235delC杂合突变及SLC26A4 1226G>A杂合突变。结论本组广西地区感音神经性聋患者耳聋基因突变率低于全国水平,主要以GJB2基因突变为主,其次是SLC26A4基因突变。

低频感音神经性聋患者的内耳免疫学探讨

目的 测定抗内耳自身抗体,以研究低频感音神经性耳聋患者与内耳免疫的相关性。方法 通过临床详细询问病史、纯音测听、声导抗测试及ABR测试,选择低频感音神经性聋患者30例做为研究对象。以豚鼠内耳石蜡切片作为抗原,用间接免疫荧光法检测患者血清中的抗内耳抗体。结果 30例患者中有26例血清中抗内耳抗体阳性,阳性率为86.67%,P<0.01有极显著性差异;低频感音神经性聋在青少年组(≤25岁)和女性组呈高发,阳性率均为63.33％(19／30),P<0.05有显著性差异;低频感音神经性聋多为双侧耳聋,少数为单侧耳聋,双侧耳聋阳性率为86.67%(26／30),P<0.01有极显著性差异。结论 自身免疫反应参与了低频感音神经性聋的发病过程;低频感音神经聋与年龄和性别有关;低频感音神经性聋发病多为双侧聋;同时检测患者血清ⅠgM和ⅠgG内耳抗体,可协助诊断。

蜗神经磁共振成像在感音神经性聋中的应用

目的探讨蜗神经磁共振成像在感音神经性聋(SNHL)中的应用价值。方法采用GE TwinExct1.5T磁共振扫描仪对130例(260耳)SNHL患者进行蜗神经磁共振成像及内耳水成像。蜗神经成像序列为斜矢状位FRFSET2加权像,内耳水成像为3DFIESTA序列。结果 90例大于等于18岁的患者中,85例170耳显示蜗神经、迷路正常;1例2耳前庭导水管扩大;1例1耳蜗神经信号缺失;3例6耳蜗神经细小;40例小于18岁的患者中,19例38耳显示蜗神经、迷路正常;2例3耳Michel畸形;6例12耳Mondini畸形;1例2耳共腔畸形;12例24耳前庭导水管扩大;21例畸形中7例14耳蜗神经信号缺失。2例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经细小。结论磁共振内耳成像对诊断SNHL有着重要的价值,对判断患者内耳蜗神经发育情况及内耳畸形有着不可替代的作用,是这类患者进行人工耳蜗植入术前必要检查。

感音神经性聋儿多频稳态诱发电位及短纯音听性脑干反应与行为测听的相关性

目的比较多频稳态诱发电位(MASSR)、短纯音听性脑干反应(Tb-ABR)与感音神经性聋儿行为测试听阈的差值,研究MASSR和Tb-ABR反应阈与行为听阈之间是否存在相关性以及在不同听力损失聋儿、不同的频率之间的差异。方法对60名感音神经性聋儿分别测试MASSR和Tb-ABR反应阈和行为听阈,评价MASSR反应阈、Tb-ABR反应阈与行为听阈的相关性。结果MASSR反应阈、Tb-ABR反应阈和行为听阈之间均有较高的相关性。二者在频率为2、4kHz时,对行为听阈的预测具有相似的、较高的准确性;但在频率为0.5、1kHz时,MASSR的准确性较Tb-ABR高。结论MASSR和Tb-ABR均可用作感音神经性聋儿言语频率客观听阈的预测,为低龄儿童及难以检测行为听力的患儿提供诊断依据。

自身免疫性感音神经性聋基因治疗的实验研究

目的:研究以重组复制缺陷型腺病毒为载体的Fas配体(Fas-Ligand,即FasL)基因和白细胞介素10(即IL-10)基因治疗实验性自身免疫性感音神经性聋。方法:采用同种内耳组织抗原加弗氏佐剂免疫豚鼠,造成自身免疫性感音神经性聋的动物模型28只,按配对设计将其分为4组,通过鼓阶微量注射的方式,A组注入携带FasL基因的腺病毒(Ad-FasL),B组注入携带IL-10基因的腺病毒(Ad-IL-10),C组单纯注入腺病毒(携带绿色荧光蛋白,即Ad-GFP),D组注入等量的磷酸盐缓冲液。基因导入7 d后行听觉脑干诱发电位(ABR)测试,后取颞骨制作石蜡切片并行HE染色和光镜观察,每组各取两耳行螺旋韧带和基底膜透射电镜观察。每组各取3只(6耳)行免疫荧光和酶免疫组织化学试验,以检测基因产物表达和腺病毒转染情况。结果:免疫组织化学显示携带目的基因的腺病毒可以转染血管纹、螺旋韧带、Corti器、螺旋神经节、蜗轴小血管周围及其耳蜗的骨壁等部位的细胞,并产生相应的蛋白产物(IL-10和FasL)。ABRⅢ波阈值的均值对比结果显示,A组和B组明显低于C组和D组。内耳组织的免疫炎性反应亦明显较C组减轻。结论:重组复制缺陷型腺病毒可以携带目的基因转导入内耳,并在内耳表达基因产物,其抑制炎症反应的作用可有效地减轻自身免疫性感音神经性聋的内耳组织免疫炎性损伤和听觉功能障碍,有望成为治疗自身免疫性感音神经性聋新的方法和途径。