抗磷脂综合征误诊为神经精神性狼疮1例并文献复习

抗磷脂综合征和神经精神性狼疮在中枢神经系统受累时,临床症状及辅助检查相似,但诊疗策略不同,容易误诊误治。本文分析误诊原因并文献复习。回顾经中国人民解放军联勤保障部队第九六二医院收治的1例以血小板减少、脑卒中为首发症状的病例,初诊为“神经精神性狼疮”,给予羟氯喹、糖皮质激素及吗替麦考酚酯诱导缓解,并给予阿司匹林抗血小板聚集。后患者出现磷脂抗体谱阳性及静脉血栓形成,修诊为“抗磷脂综合征”,给予羟氯喹及小剂量糖皮质激素维持治疗,并给予低分子肝素抗凝-吲哚布芬抗血小板聚集序贯治疗,随访5个月患者病情稳定未复发。抗磷脂综合征与神经精神性狼疮在首发症状及血栓事件的判断是早期诊断的关键。吲哚布芬作为阿司匹林的替代方案在抗磷脂综合征的远期疗效值得进一步探讨。

寿胎丸合当归散治疗非典型产科抗磷脂综合征对妊娠结局及抗磷脂抗体、血栓弹力图指标的影响

目的:研究寿胎丸合当归散治疗非典型产科抗磷脂综合征对妊娠结局及抗磷脂抗体、血栓弹力图指标的影响,为临床治疗提供理论基础。方法:将温州市中医院2020年5月~2022年5月收治的74例非典型产科抗磷脂综合征患者纳入研究,通过随机数字表法分为观察组与对照组,各37例。对照组给予低分子肝素治疗,观察组给予低分子肝素+寿胎丸合当归散治疗,两组疗程均为孕5~11周,共7周。观察记录两组临床疗效、治疗前后中医症状积分以及妊娠结局等。比较两组治疗前后抗磷脂抗体[抗心磷脂抗体免疫球蛋白A(ACA-IgA)、ACA-IgG、ACA-IgM、抗β2蛋白I抗体-IgM(β2GPI-IgM)]水平、血栓弹力图指标[反应时间(R值)、凝血时间(K值)、血栓最大弹力度(MA)、凝固角(α角)]以及凝血-纤溶指标[凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)、D-二聚体(D-D)]水平,观察两组不良反应。结果:观察组疗效优于对照组。治疗后,两组各项中医症状积分均低于治疗前(P<0.05),且观察组各项症状积分均低于对照组(P<0.05);其良好妊娠结局人数比例也高于对照组(P<0.05)。治疗后,观察组ACA-IgA、ACA-IgG、β2GPI-IgM水平均低于治疗前(P<0.05),而其ACA-IgM水平无明显差异(P>0.05);对照组ACAIgA水平低于治疗前(P<0.05),而ACA-IgC、ACA-IgM、β2GPI-IgM水平无明显差异(P>0.05);观察组ACAIgA、ACA-IgC、β2GPI-IgM水平低于对照组(P<0.05),ACA-IgM水平组间比较无明显变化(P>0.05);观察组R值、K值水平高于治疗前(P<0.05),α角水平低于治疗前(P<0.05),MA水平无差异(P>0.05);对照组R值水平高于治疗前(P<0.05),K值、MA、α角水平无差异(P>0.05),且治疗后观察组R值、K值水平高于对照组(P<0.05),α角水平低于对照组(P<0.05),两组MA水平比较无差异(P>0.05)。治疗后,观察组与对照组PT、APTT水平均高于治疗前(P<0.05),FIB、D-D水平均低于治疗前(P<0.05),观察组PT、APTT水平均高于对照组(P<0.05),FIB、D-D水平均低于对照组(P<0.05)。两组不良反应比较无差异(P>0.05)。结论:寿胎丸合当归散对非典型产科抗磷脂综合征有较好疗效,能够明显减轻患者症状,改善妊娠结局、抗磷脂抗体、血栓弹力图指标水平及凝血功能,同时安全性较高,能够用于治疗非典型产科抗磷脂综合征。

羟氯喹联合抗栓治疗非典型产科抗磷脂综合征患者的疗效研究

以非典型产科抗磷脂综合征(Non-criteriaobstetricantiphospholipidsyndrome,NCOAPS)患者为分析对象,提供羟氯喹(HCQ)联合低剂量阿司匹林(LDA)和低分子肝素治疗(LWMH),探讨治疗效果,以为临床诊疗提供依据。方法 研究采用回顾性分析的方法,纳入钦州市妇幼保健院在2020年1月1日至2023年1月1日期间共计248例NCOAPS患者的就诊情况进行研究。将患者根据治疗方法分为2组,羟氯喹+抗栓组(n=97例,羟氯喹联合阿司匹林和低分子肝素治疗)和抗栓组(n=151例,阿司匹林、低分子肝素治疗)。对两组患者治疗效果、妊娠结局等进行统计,并进行比较分析。结果 羟氯喹+抗栓组的足月活产率(71.1%)明显高于抗栓组(26.4%),早期流产率(7.216%)也显著低于抗栓组(58.94%),差异具有统计学意义(P<0.05)。两组患者的实验室检查结果无统计学差异(P>0.05),妊娠期并发症也无统计学差异(P>0.05)。并且两组患者均未出现药物不良反应。结论 对于治疗效果不佳的NCOAPS患者,在妊娠期间积极采用阿司匹林、低分子肝素联合羟氯喹治疗可以改善其妊娠结局,推荐。

习惯性流产警惕抗磷脂综合征

临床上一般将连续发生3次或者以上的自然流产称为习惯性流产,在妊娠女性中,习惯性流产的发生率高达15%~20%,大部分患者之前有过多次流产。普遍认为该疾病的发生和较多因素相关,例如长期处于高温环境、伴有抽烟嗜酒等不良嗜好、内分泌失调、感染、遗传及免疫因素等。

右心室改良心肌做功指数评估产科抗磷脂综合征累及胎儿右心室功能

目的观察右心室改良心肌做功指数(RV-Mod-MPI)评价产科抗磷脂综合征(OAPS)累及胎儿右心室功能的价值。方法前瞻性纳入45例OAPS孕妇(OAPS组)及60名健康孕妇(对照组),应用脉冲波多普勒(PW)分别采集胎儿三尖瓣、肺动脉瓣血流图像,获取其RV-Mod-MPI;记录晚孕期孕妇及新生儿资料并进行组间比较,绘制受试者工作特征曲线,计算曲线下面积(AUC),评估以胎儿RV-Mod-MPI预测OAPS组不良妊娠结局的效能。结果相比对照组,OAPS组胎儿RV-Mod-MPI较高,新生儿出生体质量及出生后1 min Apgar评分较低,而不良妊娠结局发生率较高(P均<0.05)。以胎儿RV-Mod-MPI预测OAPS组不良妊娠结局的AUC为0.726。结论胎儿RV-Mod-MPI可用于评价OAPS累及胎儿右心室功能并预测不良妊娠结局。

中医药治疗抗磷脂综合征复发性流产研究进展

抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病,常合并反复妊娠丢失,其发病机制尚未完全明确,西医治疗方法具有一定程度的不良反应与局限性。中医药治疗此病经验丰富,历史悠久。大多数医家认为此病发病机制的核心是本虚标实,主要证型包括肾虚、气血亏虚、血瘀等。治疗上可根据患者症状选择中医疗法,辨证论治,能够改善症状、提高妊娠成功率。为更好地总结中医药治疗抗磷脂综合征致复发性流产的经验,现将相关文献进行整理并综述。

羟氯喹治疗产科抗磷脂综合征疗效和安全性的Meta分析

目的 系统评价羟氯喹(HCQ)用于产科抗磷脂综合征(OAPS)的疗效及安全性。方法 计算机检索PubMed、Embase、Cochrane Library和Web of Science、SinoMed、WanFang Data、CNKI和VIP数据库,搜集关于HCQ治疗OAPS的临床研究,检索时限均为从建库至2023年1月31日。由2名研究员筛选文献、提取资料并评价纳入研究的偏倚风险后,采用RevMan 5.4和GRADE profiler 3.6软件进行Meta分析及GRADE评价。结果 最终纳入5项队列研究,3项RCT,共644例OAPS患者(732例次妊娠)。Meta分析结果显示,与常规治疗相比,加用HCQ能显著提高OAPS患者的活产率[RR=1.29,95%CI(1.10,1.51),P=0.001]及狼疮抗凝物转阴率[RR=1.29,95%CI(1.13,1.47),P <0.001]、抗心磷脂抗体转阴率[RR=1.27,95%CI(1.12,1.45),P <0.001]、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体转阴率[RR=1.31,95%CI(1.12,1.52),P <0.001],显著降低早期(<10周)流产率[RR=0.31,95%CI(0.10,0.93),P=0.04]。但在降低早产率、晚期(>10周)流产率及先兆子痫发生率方面,2组差异无统计学意义(P>0.05)。安全性分析,2项研究描述了HCQ不良反应包括皮肤反应和眼睛干涩,症状均轻微;3项RCT比较2组患者不良反应发生率,HCQ组低于对照组[RR=0.40,95%CI(0.25,0.66),P <0.001],2组均无严重不良反应发生。敏感性分析显示,结果稳健可靠。GRADE评价结果显示,本研究纳入指标的证据质量为低或极低级,弱推荐。结论 HCQ能显著提高OAPS活产率及抗磷脂抗体转阴率,降低10周前胎儿流产率,不良反应较少,但对降低早产、10周后胎儿流产及先兆子痫发生率证据不足。由于受纳入研究的数量和质量的限制,上述结论尚需更多高质量研究予以验证。

产科抗磷脂综合征反复流产后再次妊娠合并绒毛膜下血肿成功分娩1例

1病例报告.患者,30岁,因产科抗磷脂综合征(OAPS)2年,孕15^(+6)周双胎妊娠,阴道血性分泌物5+小时,于2021年1月21日入四川省人民医院治疗。2年前因诊断不孕症于四川省人民医院行体外受精-胚胎移植(IVF-ET)术,助孕过程中1次生化妊娠,1次孕7周胚胎停育,建议患者行胚胎染色体检查,但患者拒绝。后辅助检查示间隔12周2次狼疮抗凝物(LA)阳性(LA-148.3秒,LA-R 1.5;LA-144.74秒,LA-R 1.4)、抗β_(2)糖蛋白I抗体阳性(33.87 RU/ml,29.64 RU/ml),诊断OAPS,给予小剂量阿司匹林(LDA)、低分子肝素(LMWH)治疗,治疗后IVF-ET助孕妊娠1次,孕7周胚胎停育,胚胎送染色体检查无异常。

抗磷脂综合征相关心血管疾病的表现及新进展

抗磷脂综合征(APS)是以反复发生血栓事件和妊娠并发症以及抗磷脂抗体持续阳性为特点的一种系统性自身免疫性疾病。APS可以影响包括心血管系统在内的多个器官和系统,APS相关心血管疾病会给患者生命造成严重威胁。在2023年更新的美国风湿病学会(ACR)联合欧洲抗风湿病联盟(EULAR)APS分类标准中,将瓣膜病变纳入了APS的临床标准,这也提示应该重视APS合并的心血管疾病。本文将对APS合并的常见心血管疾病的表现及机制进行综述。

家属协同干预在抗磷脂综合征合并妊娠患者中的应用效果

目的探讨家属协同干预在抗磷脂综合征(APS)合并妊娠患者中的应用效果。方法选择2020年1月至2022年12月内蒙古医科大学附属医院收治的100例APS合并妊娠患者,根据随机数字表法将其分为甲组和乙组,每组50例。甲组予以常规护理,乙组在甲组基础上行家属协同干预。观察两组干预前后情绪状态、自我护理能力、服药依从性及妊娠并发症发生情况。结果干预后,两组正性负性情绪量表中正性情绪评分高于干预前,负性情绪评分低于干预前,且乙组正性情绪评分高于甲组,负性情绪评分低于甲组,差异有统计学意义(P<0.05);干预后,两组自我护理能力测定量表及中文版8条目Morisky服药依从性量表评分均高于干预前,且乙组高于甲组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论家属协同干预可改善APS妊娠者情绪状态、自我护理能力及用药依从性,并可减少其他妊娠并发症。

抗磷脂综合征患者血清sVCAM-1、HMGB1与NLRP3炎症小体信号通路与血栓事件的关系

目的探讨抗磷脂综合征(APS)患者血清可溶性血管细胞黏附分子-1(sVCAM-1)、高迁移率族蛋白B1(HMGB1)与NOD样受体P3(NLRP3)炎症小体信号通路和血栓事件的关系。方法选择2021年6月至2023年6月上海市浦东新区人民医院收治的124例APS患者作为APS组和67例健康志愿者作为对照组。检测所有受检者的血清sVCAM-1、HMGB1水平、外周血单个核细胞的NLRP3信使核糖核酸(mRNA)和下游炎症因子白细胞介素(IL)-1β、IL-18水平。采用Pearson相关性分析血清sVCAM-1、HMGB1水平与外周血单个核细胞的NLRP3 mRNA表达、IL-1β和IL-18水平的相关性。根据是否发生血栓事件将APS患者分为血栓组(n=32)和非血栓组(n=90)。采用多因素Logistic回归分析APS患者发生血栓事件的影响因素。采用受试者工作特征曲线(ROC)分析sVCAM-1、HMGB1预测APS患者发生血栓事件的价值。结果APS组患者的血清sVCAM-1、HMGB1、IL-1β和IL-18水平以及外周血单个核细胞的NLRP3 mRNA分别为(806.35±204.75)μg/L、(125.42±24.57)μg/L、(13.62±3.09)pg/mL、(16.24±3.72)pg/mL、1.62±0.42,明显高于对照组的(395.12±77.24)μg/L、(35.01±10.30)μg/L、(3.15±0.67)pg/mL、(4.02±1.13)pg/mL、0.85±0.23,差异均有统计学意义(P<0.05);经Pearson相关性分析结果显示,APS组患者的血清sVCAM-1、HMGB1水平与外周血单个核细胞的NLRP3 mRNA以及血清IL-1β和IL-18水平均呈正相关(P<0.05);血栓组患者的血清sVCAM-1、HMGB1水平分别为(915.35±70.28)μg/L、(136.42±10.17)μg/L,明显高于非血栓组的(767.59±61.43)μg/L、(121.51±15.03)μg/L,差异均有统计学意义(P<0.05);经多因素Logistic回归分析结果显示,3个抗体阳性、高水平sVCAM-1、HMGB1是APS患者发生血栓事件的危险因素(P<0.05);经ROC分析结果显示,血清sVCAM-1联合HMGB预测APS患者血栓事件的曲线下面积(AUC)为0.885,高于单独预测(P<0.05)。结论APS患者血清sVCAM-1、HMGB1水平均增高,且与NLRP3及其下游炎症因子水平增加、血栓事件发生有关,NLRP3炎症小体信号通路的激活可能进一步促进血栓形成。

抗膜联蛋白A5抗体在抗磷脂综合征中的临床意义

目的探讨抗膜联蛋白A5(annexin A5,ANX A5)抗体与抗磷脂综合征(APS)患者临床特征的相关性及其检测的临床价值。方法2014年10月至2020年4月北京协和医院序贯纳入符合2006年悉尼修订APS分类标准的APS患者,收集患者人口统计学信息、临床特征及实验室检查结果,比较抗体阴性及阳性两组患者的组间差异。结果研究共纳入140例APS患者,其中抗ANX A5抗体阳性组57例(40.7%),阴性组83例(59.3%)。两组患者性别、年龄、病程、继发性APS比例无显著差异。临床特征中,抗ANX A5抗体阳性组(IgG/M阳性)较抗体阴性组合并脑梗死比例显著增多(33.3%vs.12.0%,P=0.003),其OR值为3.650,95%CI=1.544~8.628;抗ANX A5抗体双阳组(IgG及IgM均阳)脑梗死比例高达38.5%,OR值4.563,95%CI=1.246~16.711;其余部位血栓事件及病理妊娠无显著差异。实验室检查方面,两组间的抗心磷脂抗体(ACL)、抗β_(2)糖蛋白Ⅰ(β_(2)GPI)抗体、狼疮抗凝物(LA)等抗磷脂抗体阳性率比较,差异无统计学意义。结论APS患者中抗ANXA5抗体与脑梗死相关;合并该抗体阳性患者应警惕神经系统损害。

抗磷脂综合征孕妇咳嗽致自发性腹壁血肿1例并文献复习

妊娠合并自发性腹壁血肿常表现为急腹症,易导致漏诊、误诊。本文报道1例33岁抗磷脂综合征孕妇妊娠晚期因咳嗽并发自发性腹壁血肿,导致急诊剖宫产的诊疗过程,以期为合并自发性腹壁血肿的妊娠提供诊疗经验与依据。本文同时检索国内外相关文献进行复习,探讨此类孕妇合并自发性腹壁血肿的处理策略。对于有出血倾向伴有严重咳嗽的妊娠患者需要提高警惕,一旦确定出现血肿,需要根据患者情况综合考虑治疗方法,必要时终止妊娠。

抗磷脂综合征合并食管胃底静脉曲张破裂出血1例

为提高对抗磷脂综合征相关性上消化道出血的诊疗认识,对首都医科大学附属北京朝阳医院合作单位-河北燕达医院收治的1例抗磷脂综合征合并门静脉血栓、食管胃底静脉曲张破裂出血的患者进行报道,并对此患者抗凝时机及内镜下治疗的选择进行探讨,拟为临床诊治此类疾病提供更多的经验参考。

以急性肺栓塞为首发表现的原发性抗磷脂综合征1例

1病例介绍患者男,56岁。主因气短1周,间断发热6d于外院给予抗感染治疗,住院期间活动后突发晕厥,意识不清,伴大小便失禁,遂于秦皇岛市第一医院急诊就诊。实验室检查:血气分析:pH7.44,PO_(2) 57mmHg,PCO_(2) 35mmHg;血常规:WBC 6.06×10^(9)/L,RBC 4.62×10^(12)/L,PLT 121×10^(12)/L,CRP 18.16mg·L^(-1);生化:ALT 186.5U·L^(-1),AST 66.4 U·L^(-1),GGT 247.4 U·L^(-1);BNP 61.76pg·mL^(-1),cTnI 0.255ng·mL^(-1);凝血:FDP 19.19μg·mL^(-1),D-二聚体10.28 mg·L^(-1),APTT 50.4s。余未见明显异常。

抗磷脂综合征合并颈内动脉闭塞患者药物涂层球囊扩张血管成形术一例

抗磷脂综合征(APS)是一种少见具有高致栓性的自身免疫性疾病,对于APS合并非急性脑供血动脉闭塞的最佳治疗方案仍不明确。作者报道1例采用药物涂层球囊扩张血管成形术进行再通治疗的APS合并颈内动脉非急性闭塞患者,术后7个月DSA复查血管保持通畅。药物涂层球囊具有无支架置入的特点,可降低再狭窄发生率,在该类高致栓性患者中可能具有一定的优势。

临床药师参与1例血栓性抗磷脂综合征合并脑梗死患者的抗凝治疗药学实践

血栓性抗磷脂综合征合并脑梗死患者的抗凝治疗药学监护。1例29岁男性因“右上肢麻木乏力1月余,头痛、颈痛1周”入院。头颅磁共振成像(MRI)提示脑梗死,入院后根据脑梗死治疗原则给予抗血小板治疗,后诊断为血栓性抗磷脂综合征,改为华法林抗凝治疗。在抗凝治疗中,患者的华法林国际标准化比值未能快速稳定在目标范围内,且未找到合适的华法林维持剂量,在临床药师建议下行华法林基因检测。结合患者个体情况、基因检测结果,临床药师通过精准用药模型(IWPC模型)计算得到了华法林合理维持剂量并制定了用药调整方案,同时做好抗凝过程的用药监护。最终,患者在该方案治疗后病情好转。

1例产科抗磷脂综合征并发HELLP综合征患者的抗凝治疗分析与药学监护

1例37岁产科抗磷脂综合征(OAPS)孕妇因“血压控制不佳”入院,入院后血压波动大(152~161/100~112mmHg),血小板计数进行性下降(65×10^(9)·L^(-1)),乳酸脱氢酶367 U·L^(-1),丙氨酸氨基转移酶121.8 U·L^(-1),天冬氨酸氨基转移酶89 U·L^(-1),病情进展为HELLP综合征。临床药师参与其治疗过程,结合患者血栓及出血风险、血小板动态变化、抗凝药物药代动力学特征,协助临床医师制定其围产期个体化抗凝治疗方案,及时停用及启用抗凝药物,有效避免了患者血栓和产后出血并发症的发生。同时以循证药学为基础,分析了此类患者妊娠期和哺乳期的药学监护要点,羟氯喹、阿司匹林、泼尼松等OAPS常规用药在妊娠期规范化使用利大于弊,但需密切监护相应的不良反应,依诺肝素无乳汁蓄积,可在哺乳期安全使用,临床药师在保障妊娠与哺乳期患者用药安全有效中发挥重要作用。

小剂量阿司匹林联合低分子肝素在产科非典型抗磷脂综合征的临床应用

目的:探讨小剂量阿司匹林联合低分子肝素在产科非典型抗磷脂综合征的临床应用效果。方法:收集2021年6月至2022年6月门诊收治的非典型抗磷脂综合征患者80例,采取随机数字表法分为对照组和观察组各40例。对照组皮下注射低分子肝素钙5000 IU/次,1次/d。观察组在对照组基础上加用小剂量阿司匹林75~100 mg/次,1次/d治疗。比较两组患者的妊娠结局、抗磷脂抗体转阴情况、胎盘功能不良情况发生率、新生儿体重、出生后5 minApgar评分、新生儿窒息率以及治疗前后血栓弹力图的变化情况。结果:观察组妊娠丢失率和早产率分别为1例(2.50%)和2例(5.00%),低于对照组的4例(10.00%)和7例(17.50%),组间差异有统计学意义(P<0.05)。观察组抗磷脂抗体转阴率为37例(92.50%),高于对照组的30例(75.00%,P<0.05);胎盘功能不良情况总发生率为13例(32.50%),低于对照组的22例(55.00%,P<0.05)。观察组新生儿体重及出生后5 min Apgar评分均高于对照组(P<0.05)。观察组治疗后R水平高于对照组(P<0.05)。结论:小剂量阿司匹林能改善产科非典型抗磷脂综合征患者的妊娠结局,提高抗磷脂抗体转阴率,降低胎盘功能不良情况发生风险,提升新生儿预后,调节凝血因子,值得临床推荐。

中西医结合治疗结节性多动脉炎继发抗磷脂综合征1例

结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎,临床表现复杂、变化多样,病变可累及肾脏、骨骼、肌肉、神经、胃肠道、皮肤等多个系统,易误诊、漏诊[1]。抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种以反复静脉或动脉血栓、病态妊娠和抗磷脂抗体阳性的疾患,可继发于其他自身免疫病,亦可单独出现。当PAN表现为“肢体疼痛,皮肤不仁,肌肤变暗或苍白,脉搏微弱或无脉”时,可参照中医“脉痹”辨证论治。