英夫利西单抗治疗儿童肠白塞病的疗效分析

目的分析英夫利西单抗治疗儿童肠白塞病的疗效。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院风湿科2017年1月至2020年12月收治的10例肠白塞病患儿的临床资料,均接受英夫利西单抗治疗>3次。探讨肠白塞病患儿消化道及其他系统受累情况、激素及免疫抑制剂治疗情况、英夫利西单抗应用情况以及随访情况等。结果男性7例,女性3例,起病年龄为(8.18±3.66)岁,病程中位时间为3(1~72)个月。10例患儿均有消化道症状,其中腹泻6例、腹痛5例、血便3例、呕吐1例、腹胀1例,3例肠穿孔。消化道超声和内镜检查提示回盲部溃疡最常见。3例合并血管受累。英夫利西单抗的剂量3~5 mg/(kg·次)。英夫利西单抗治疗时间为(20.9±9.5)个月。10例患儿随访中位时间为17.5(14~54)个月。9例患儿予甲泼尼龙冲击治疗。泼尼松初始剂量为1.6~2.0 mg/(kg·d)。8例使用甲氨蝶呤,5例使用环孢素A,5例使用沙利度胺,1例使用吗替麦考酚酯。治疗后所有患儿均无临床症状,炎症指标及消化道超声无异常,病情稳定。6例停用英夫利西单抗。英夫利西单抗输注过程中无过敏反应及活动性感染。结论英夫利西单抗治疗对儿童肠白塞病是一种耐受性良好且有效的治疗方法。

平均血小板体积在鉴别复发性口腔溃疡和白塞病中的应用研究

目的通过对复发性口腔溃疡(ROU)患者和白塞病(BD)患者的血细胞参数进行分析,以期提高临床对两种疾病的鉴别能力。方法选取2016年1月~2022年9月在我院风湿科门诊及住院的BD患者、ROU患者以及体检中心的健康人群为研究对象,根据年龄、性别、BMI进行匹配,分为三组:BD组(n=80)、ROU组(n=70)、健康对照组(n=72)。收集的血细胞参数包括:白细胞计数(WBC)、中性粒细胞绝对值计数(NEUT)、淋巴细胞绝对值计数(LYMPH)、单核细胞绝对值计数(MONO)、血红蛋白(HGB)、血小板计数(PLT)、平均血小板体积(MPV)、红细胞分布宽度(RDW),计算中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)、单核细胞/淋巴细胞比值(MLR)、血小板/淋巴细胞比值(PLR),并记录红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)。结果三组间WBC、NEUT、MONO、HGB、ESR、NLR、PLR、MLR、MPV水平比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。进一步两两比较发现:BD组与健康对照组WBC、NEUT、MONO、ESR、NLR、MLR、MPV水平比较,差异具有统计学意义(P<0.05),ROU组与健康对照组NEUT、PLT水平比较,差异具有统计学意义(P<0.05),BD组与ROU组MONO、PLT、HGB、ESR、PLR、MLR、MPV水平比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。二元Logistic回归分析发现血细胞参数中的MPV降低可能为ROU和BD的鉴别指标(OR=2.416,P=0.011),绘制ROC曲线发现MPV最佳截断值为9.65fL。结论MPV可能为ROU和BD的一个鉴别指标,尤其当MPV≤9.65fL时,应更加注意是否为BD。

1例妊娠合并白塞病孕妇产后并发阴道血肿的护理

总结1例妊娠合并白塞病孕妇产后并发阴道血肿的护理。患者进行会阴侧切缝合术及阴道血肿挖除术,助产及护理团队通过组织多学科联合会诊,定制个性化产程管理决策方案,密切观察产后并发症,及时发现、识别及处理阴道壁血肿及产后出血,做好产后伤口护理,实施分阶段针对性心理护理。本例患者术后伤口恢复良好,无感染出血,心理情绪稳定,最终康复出院。

基于网络药理学探讨甘草泻心汤治疗白塞病的作用机制

目的:基于网络药理学方法分析甘草泻心汤治疗白塞病(BD)的潜在活性成分及其可能作用靶点和分子机制。方法:根据甘草泻心汤的药味组成,在中药系统药理学数据库,与分析平台(TCMSP)筛选各药材的有效活性成分及各成分相应的作用靶点;利用GeneCard、OMIM、PharmGkb及DrugBank数据库,以“Behcet's disease”为检索词收集BD相关靶点,同时将药物靶点及疾病靶点数据进行比对获得交集靶点,通过Cytoscape 3.8.2软件对药物-疾病靶点进行可视化网络分析;将药物-疾病靶点结果进行基因本体论(GO)、京都基因和基因组百科全书(KEGG)富集分析。结果:TCSMP数据库共检索到甘草泻心汤主要活性成分174个,包括槲皮素、山柰酚、汉黄芩素、黄芩素、β-胡萝卜素、刺槐素;甘草泻心汤潜在作用靶点247个,BD相关靶点1006个,甘草泻心汤有效成分靶点与BD相关靶点的交集靶点共60个。核心靶点为HMOX1、IFNG、CAT、EGF、VEGFA、PTGS2、CXCL8、TP53、IL1B、STAT3、SERPINE1、MPO、CCL2、SELE、ICAM1、VCAM1、MMP9、CASP3、NFKBIA、IL1A。GO富集分析共得到1697条条目,主要涉及对脂多糖的反应、对细菌来源的分子反应、外源性凋亡信号通路等生物过程。KEGG富集分析得到114个信号通路,主要包括糖尿病并发症AGE-RAGE信号通路、流体剪切应力与动脉粥样硬化、肿瘤坏死因子信号通路等。结论:甘草泻心汤可通过多靶点、多通路治疗BD,本研究为深入揭示其作用机制提供了生物信息学基础。

基于《内经》藏象学说论治白塞病

白塞病(behcet’s disease, BD),是一种病因多样,病机复杂的疾病,病变可涉及肝、心、脾、肺、肾五脏。肝失疏泄、心失濡养、脾失健运、肺失宣降、肾阴阳两虚均可导致BD的发生。故以“藏象理论”指导临床论治BD,探究其治疗规律,分别以疏肝清热,行气解郁;养心安神,活血化瘀;健脾益气,清热利湿;清养肺胃;滋补肝肾,补脾助阳为治疗原则,治疗不同证型BD,为临床上治疗复杂的BD提供新思路。

林昌松辨治白塞病经验

白塞病可归属于中医“狐惑病”范畴。林昌松教授认为,白塞病乃本虚标实之证,肝郁脾虚为白塞病的根本病机,外感邪气为其发病诱因,湿热内蕴为其证候表现。林昌松教授采用《金匮要略》所载的甘草泻心汤,重用甘草,自拟“白塞方”“口炎方”治疗白塞病,取得了良好的临床疗效。林昌松教授基于中医经典的原文记载及临床用药经验,提出甘草之用量宜大,常用30~40 g。针对脾胃虚弱证明显的白塞病患者,治以“白塞方”(由炙甘草、党参、鹿衔草、法半夏、干姜、黄芩、黄连等组成)加减,宜用炙甘草;针对湿热炽盛的白塞病患者,拟“口炎方”(组成药物为生甘草、黄芩、黄连、法半夏、干姜、大枣、太子参、薄树芝、淡竹叶、车前子等)治疗,宜用生甘草。同时强调患者平素“食饮有节,起居有常,不妄作劳”对防止白塞病复发的重要性。

25例肠白塞病患者临床特征分析

背景:肠白塞病是一种全身多系统血管炎性疾病的肠道受累亚型,可导致严重的肠道和肠外并发症,增加住院率,降低患者生活质量。目的:分析肠白塞病患者的临床、内镜和病理特征。方法:选取2018年4月—2023年4月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的25例肠白塞病患者,回顾性分析患者的基本资料、临床症状和体征、内镜和实验室检查结果以及治疗方案。结果:在25例肠白塞病患者中,男性12例,女性13例;发病中位年龄为37岁。口腔溃疡发生率为72.0%,其中60.0%的患者以口腔溃疡为首发症状。确诊前,60.0%的患者有腹痛症状,12.0%有胸骨后疼痛或不适。所有患者内镜下均可见回盲部溃疡,其中典型溃疡15例,非典型溃疡10例,两组性别分布差异有统计学意义(P=0.041 4)。典型溃疡患者的肠白塞病疾病活动指数(DAIBD)评分明显高于非典型溃疡患者(P=0.019 4),而中性粒细胞计数、血红蛋白、超敏C反应蛋白、γ-谷氨酰转移酶的两组间差异均无统计学意义(P>0.05)。5例患者合并食管溃疡。5例患者在病程中升级为生物制剂治疗(阿达木单抗或英夫利西单抗)。4例典型溃疡患者因肠穿孔、消化道出血或肛瘘接受外科手术治疗。结论:性别、DAIBD评分与肠白塞病患者的回盲部典型溃疡存在一定相关性。

外阴白塞病1例报道及文献复习

该文介绍1例外阴白塞病的中西医结合治疗过程。该案患者在诊治之初即采用中西医结合的多学科治疗策略,中医四诊合参,用甘草泻心汤行个体化施治,配合口服沙利度胺和局部外用糖皮质激素取得较好的疗效,体现了中西医结合治疗在控制白塞病症状、预防重要脏器损害、减缓疾病进程、防止复发及降低药物毒副作用方面的独特优势。

从湿热毒邪论治白塞病浅析

白塞病(Behcet'sdisease,BD),即贝赫切特综合征,全名白塞氏综合征,是一种以血管炎为主要病理改变的慢性、复发性、多系统损害性疾病。本病特征性临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害,严重者可累及血管、神经系统、消化道等器官[1]。目前,该病的病因及发病机制尚未完全阐明,西医治疗主要有对症治疗、药物治疗及手术治疗等,旨在预防内脏器官受累、减缓已受累内脏器官功能的损害,并改善受累脏器的功能。治疗策略主要集中于处理黏膜溃疡、血管炎症和免疫异常等方面。中医药在控制病情进展、预防脏器受损、降低毒副作用方面表现出了良好的效果。

白塞病葡萄膜炎1例

目的白塞病葡萄膜炎是一种少见的自身免疫性疾病,好发于中青年,易复发,治疗困难,预后差。本文旨在结合病例及相关文献报道,提供诊疗思路。方法报道1例白塞病葡萄膜炎患者,结合患者情况及文献进行综合讨论。结果治疗后患者病情好转出院。结论结合相关文献进行总结分析,确定诊断及使用激素治疗,该病取得了令人满意的治疗效果。

黄传兵从虚热毒瘀辨治白塞病经验拾萃

白塞病是一种复发性以血管炎为病理改变的自身免疫系统的疾病,影响全身的多个系统和器官,病情复杂多变,病势缠绵反复。黄传兵教授认为该病为本虚标实,湿热蕴毒为标,正虚为本,瘀血为重要病理因素。治疗早期常见肝脾湿热证和脾胃积热证,治宜清热利湿、泻火解毒,方用龙胆泻肝汤或甘草泻心汤合泻黄散加减、清胃散化裁。中晚期常见脾虚湿阻证和阴虚内热证,治宜攻补兼施,扶正祛邪,方用补中益气汤化裁、六味地黄丸合二至丸或百合地黄汤加减。治疗全程重视活血祛瘀、随症加减,临床疗效佳。

白塞病合并局灶性肌炎一例并文献复习

白塞病(Behcet’s disease,BD)是一种多系统受累的血管炎症性疾病,临床常以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现,亦常累及神经系统、消化系统、肺、肾、心及周围血管等。然而,BD合并局灶性肌炎(骨骼肌局灶性炎症性病变)罕见,国内鲜有报道,在一项国外450例BD的回顾性研究中,仅2例合并局灶性肌炎[1],且BD的诊断主要依赖于临床表现,诊断标准中并不包含肌炎。因此,尤其在诊断BD前病人出现肌痛、肌肉肿胀压痛等肌炎表现时,极易造成误漏诊。现报告1例BD合并局灶性肌炎的临床资料,并复习相关文献,旨在提高临床医生对该病认知。

误诊为炎症性肠病、阑尾炎的肠白塞病临床分析

目的探讨肠白塞病的临床特点、诊断及鉴别诊断要点,总结分析误诊原因和防范措施。方法对2014年1月至2024年5月收治的病初曾误诊为炎症性肠病和阑尾炎的肠白塞病7例的临床资料进行回顾性分析。结果7例以腹痛、腹泻、消化道出血、发热和腹部压痛、反跳痛为主要临床表现。4例白细胞、中性粒细胞升高;6例红细胞沉降率增快;5例C反应蛋白升高;全部患者抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体、抗双链DNA抗体及抗ENA抗体阴性;IgG升高4例,补体C3、C4降低5例,核周型抗中性粒细胞胞浆抗体阳性2例,抗心磷脂抗体阳性1例、类风湿因子阳性1例、便潜血试验阳性4例。胃镜示反流性食管炎1例。结肠镜检查示结直肠多发溃疡形成,伴有不同程度黏膜充血、糜烂、肠腔狭窄变形、结肠多发性息肉等。7例肠黏膜活检病理示回盲部/结肠黏膜急性和(或)慢性炎。于基层医院误诊为炎症性肠病4例,阑尾炎3例。入住我院后根据临床表现、实验室检查、胃肠镜检查及相关诊疗指南确诊为肠白塞病,误诊时间23 d~12年。确诊后7例给予糖皮质激素和(或)联合免疫抑制剂治疗,合并胃溃疡、反流性食管炎患者同时予抑酸剂及黏膜保护剂治疗,并发肠道穿孔或大出血者予手术治疗,7例均病情控制好转出院。结论肠白塞病易误诊,临床医师应提高对该病的警惕性,遇及疑似患者应及时行肠镜和病理检查,并根据临床表现及其他医技检查结果综合分析,以及早明确诊断并治疗。

甘草泻心汤加味治疗白塞病(BD)的临床疗效研究

分析甘草泻心汤加味治疗白塞病(BD)的临床疗效。方法 收治西藏自治区日喀则市人民医院诊治皮肤黏膜型白塞病患者62例,随机分2组比对,对照组以安慰剂加沙利度胺治疗,观察组甘草泻心汤加味加沙利度胺治疗。并与对照组比较。对两组患者的治疗时间、缓解时间、发作次数、血沉、C-反应蛋白、西药总有效率、中药总有效率、副反应等进行比较。结果 在治疗时间、缓解时间、发作次数这些指标方面,观察组均更好,观察组患者的血沉、C-反应蛋白均较对照组明显降低,西药联合中药的总有效率均高于对照组, P<0.05。两组的副作用比较, P>0.05。结论 甘草泻心汤加味治疗白塞病(BD)的临床疗效确切。

反复口腔溃疡 警惕白塞病

在生活中,很多人出现“小病”并不当回事,觉得自己对症吃点药或者改变不良饮食生活习惯就会好。实际上,有些病虽小, 但是背后可能隐藏着大问题,如果长期拖延不治,可能会出现多脏器损害,甚至危及生命。口腔溃疡就是这样。

肠白塞病的内镜特点与临床特征分析

目的分析白塞病消化道内镜下表现与临床特点,以提高消化道受累的白塞病的诊治水平。方法收集2013年1月至2021年12月于郑州大学第一附属医院收治的肠白塞病患者,回顾性分析内镜下特征、一般资料、临床表现、实验室检查和病理学检查结果等临床资料。结果共纳入肠白塞病患者67例,男女比例为1.2∶1,发病年龄(31±15)岁,中位病程5年(7 d~40年)。66例有消化道症状,腹痛是最常见症状,其中半数以上(53.8%)为右下腹痛。内镜表现以溃疡为主,以回盲区最为常见,30例(44.8%)患者同时多部位消化道受累,1例(1.5%)仅小肠受累。病理学检查提示7例(10.6%)存在血管炎。直肠受累患者的红细胞沉降率显著高于直肠未受累患者[(50.6±32.9)mm/h vs(24.0±20.0)mm/h,P=0.001],下消化道受累患者的血红蛋白水平显著低于上消化道受累患者[(103.6±22.7)g/L vs(131.2±17.7)g/L,P=0.001]。40岁及以上患者的内镜下多发溃疡发生率高(77.8%vs 51.0%,P=0.049),深大溃疡发生率低(11.1%vs 36.7%,P=0.042)。结论白塞病的消化道表现多样,回盲区溃疡是最常见的临床特征,需进行全面的内镜评估,完善胶囊内镜检查,长期随访,避免漏诊。部分内镜下表现与该病的临床特点密切相关。

19例儿童白塞病样8号染色体三体临床特征分析

目的结合文献报道,对多中心诊治的白塞病样8号染色体三体(Beh?et’s disease like trisomy 8,T8-BD)患儿的临床特征进行总结,以提升临床医生对该病的认识与处理能力。方法回顾性收集2016年1月至2022年6月吉林大学第一医院、复旦大学附属儿科医院、中国医学科学院北京协和医院住院治疗及中英文文献库中检索的T8-BD患儿的临床资料,对其一般资料、症状与体征、辅助检查结果、治疗及预后情况进行归纳、总结。结果共纳入吉林大学第一医院、复旦大学附属儿科医院、中国医学科学院北京协和医院住院治疗的T8-BD患儿6例、10篇文献中的T8-BD患儿13例。19例T8-BD患儿中,男童4例(21.1%),女童15例(78.9%);中位起病年龄为8岁(范围:0~16岁);主要临床表现为口腔溃疡(94.7%),外阴溃疡(57.9%),发热(57.9%,其中4例有周期热样表现);合并恶性血液病14例(73.7%),消化道病变9例(47.4%),皮肤病变7例(36.8%),脑脊液压力升高1例(5.3%)。发育异常7例(36.8%),其中发育迟缓5例,褶纹深3例,关节畸形3例,特殊面容1例,智力障碍1例,胼胝体发育不全1例。辅助检查示血细胞减少11例(57.9%);C反应蛋白升高11例(57.9%),红细胞沉降率升高9例(47.4%)。治疗方面,糖皮质激素治疗11例(57.9%),传统免疫抑制剂治疗9例(47.4%),生物制剂治疗6例(31.6%),造血干细胞移植6例(31.6%),化学药物治疗3例(15.8%)。预后方面,死亡4例(21.1%),均为合并恶性血液病者。结论T8-BD患儿以女童多见,常见的临床症状为口腔溃疡、外阴溃疡、发热,可合并消化道病变、皮肤病变、恶性血液病、发育异常,但亦有部分患儿起病时伴有其他不典型表现,临床医生应注意识别。整体来看,T8-BD患儿预后尚可,但合并恶性血液病者对免疫抑制治疗反应差,死亡风险增高。

四妙勇安汤加减治疗白塞病1例

1临床资料患者男,33岁,销售员,因“双下肢红丘疹、斑块、破溃1月”入院。患者1月前无明显诱因左小腿胫前出现散在紫红丘疹,轻微痒痛,皮损逐渐增大,中央破溃、结痂,未予重视,皮损逐渐增多,累及双侧小腿,活动时疼痛明显,遂至我科门诊就诊,病程中无发热盗汗,无咳嗽咽痛,无腹痛腹泻,无结膜充血等症状,大小便正常,饮食正常,舌红,苔薄根部微黄腻,脉弦数。既往史:近2年口腔溃疡发作频繁,平均1次/月,近2月口腔溃疡较前更大,愈合时间延长;“小三阳”20余年,其余无异常。系统查体无异常。皮肤科情况:双小腿散在紫红色大小不一毛囊性丘疹、斑块,以小腿前外侧为主,边界清楚,中央可见不规则黑痂,表面覆白色鳞屑,轻压痛(图1a、b)。

基于网络药理学和分子对接技术探讨甘草泻心汤治疗白塞病的作用机制

目的利用网络药理学和分子对接技术,探讨甘草泻心汤治疗白塞病(BD)的作用机制。方法利用中药系统药理学数据库与分析平台,获取甘草泻心汤作用于BD的有效活性成分和靶点。从GeneCards数据库中筛选BD的相关靶点,导入Cytoscape 3.7.2构建药物成分靶点疾病作用网络,使用STRING绘制蛋白质互作(PPI)网络并筛选出核心靶点,基因本体(GO)与京都基因与基因组百科全书(KEGG)富集分析药物和疾病的信号通路。并使用AutoDock Vina工具对甘草泻心汤关键活性成分和核心靶点进行分子对接验证。结果本研究筛选出甘草泻心汤有效活性成分141个,可治疗BD的作用靶点60个。PPI网络分析得到STAT3、IL-6、TNF等核心靶点10个。GO富集分析得到调节细胞因子、氧化应激、炎症生成等条目1871条。KEGG富集分析得到Th17细胞分化、IL-17、TNF等信号通路17114条。分子对接结果显示关键活性成分槲皮素、山柰酚、黄芩素、柚皮素与核心靶点STAT3、IL-6、TNF、IL-1β均具有较好的结合活性。结论甘草泻心汤可能通过槲皮素、山柰酚等活性成分作用于STAT3、IL-6等10个核心靶点达到抗BD的作用,其机制与调控Th17细胞分化、IL-17、TNF等免疫炎症相关通路有关。

红细胞分布宽度/白蛋白比值与白塞病患者疾病活动性的相关性

目的探讨红细胞分布宽度/白蛋白比值(RAR)与白塞病(BD)疾病活动性的相关性。方法收集医院初治BD患者82例,采用电子病历疾病活动性指数(EMRAI)评分标准进行疾病活动性评分,判断疾病活动性。比较高疾病活动性患者与低疾病活动性患者的RAR和其他实验室指标;采用Spearman相关分析评价RAR与EMRAI、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)的相关性;绘制受试者工作特征(ROC)曲线,评估RAR对BD疾病活动性的判断效能。结果依据EMRAI评分,高疾病活动性患者35例,低疾病活动性患者47例。二者性别、年龄、体质量指数(BMI)以及免疫球蛋白(Ig)A、IgM、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)水平的比较,差异均无统计学意义(P均>0.05);高疾病活动性患者ESR、CRP、白细胞计数(WBC)、中性粒细胞计数(NEU)、单核细胞计数(MO)、血小板计数(PLT)、红细胞分布宽度(RDW)、IgG、补体C3、补体C4、纤维蛋白原(FIB)、RAR水平高于低疾病活动性患者,淋巴细胞计数(LY)、白蛋白(ALB)水平低于低疾病活动性患者(P均<0.05)。RAR与EMRAI、ESR、CRP均呈正相关(rs分别为0.537、0.368、0.364,P均<0.01)。ROC曲线分析结果显示,RAR区分高疾病活动性与低疾病活动性的ROC曲线下面积(AUC)为0.806,约登指数为0.488,对应的最佳临界值为0.341,灵敏度及特异度为0.743、0.745。结论RAR对BD患者疾病活动性有较高的判断效能,可作为BD疾病活动性评估的生物学指标。