外周原始神经外胚叶瘤/尤因肉瘤临床病理学

目的 :研究原始神经外胚叶瘤 (PNET) /尤因肉瘤的 (EWS)的诊断、鉴别诊断。方法 :41例病人按传统病理学分为 3类 ,并用免疫组织化学两步法检测CD99、NSE、S 10 0蛋白、Syn、Vim、LCA、Des、Myo抗体的表达。 结果 :(1) 4 1例病人有 2 7例PNET ,8例EWS和 6例Askin瘤。 (2 )免疫表型 :CD99有 87 8%强阳性表达 ,NSE 5 3 7% ,S 10 0蛋白 2 2 % ,Syn 4 9% ,vim41 5 % ,统计结果显示CD99强阳性表达与NSE、S 10 0蛋白、Syn、Vim强阳性表达差异有显著性 (P <0 0 1)。 (3)PNET、EWS、Askin瘤对各种抗体的阳性表达差异无显著性 (P >0 0 5 )。结论 :(1)PNET、EWS、Askin瘤属同一肿瘤家族。 (2 )用组织学、免疫组织化学可与其他小圆细胞肿瘤进行鉴别诊断。

RT-PCR法检测外周原始神经外胚叶瘤石蜡包埋组织中EWS-FLI1融合基因

目的 研究嵌套式逆转录-聚合酶链反应(nestedRT- PCR)方法检测外周原始神经外胚叶瘤石蜡包埋组织中EWS -FLI1融合基因的可行性和临床意义。方法 收集12例外周原始神经外胚叶瘤及8例对照肿瘤标本,均为福尔马林固定石蜡包埋组织。EWS -FLI1融合基因检测方法采用嵌套式RT- PCR法。看家基因β-actin为内参照。结果 9例标本检测到β-actin片断, 6例检测到EWS FLI1融合基因表达,其中,“1型”4例,“2型”2例。8例对照肿瘤中未检测到EWS- FLI1基因。结论 在外周原始神经外胚叶瘤石蜡包埋组织中,用嵌套式RT- PCR检测EWS- FLI1融合基因是可行的方法,检测结果对肿瘤鉴别诊断和预后判断有意义。

外周型原始神经外胚叶瘤临床特征及治疗分析

目的探讨外周型原始神经外胚叶瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,p PNET)的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析重庆医科大学附属第一医院2005年11月—2014年4月收治的10例p PNET患者的临床病理特征、治疗方案等资料,并用直接计算法计算其生存率。结果 10例患者中以青少年男性居多,免疫组织化学CD99、NSE表达率高。6例行手术治疗,其中5例行术后放疗+化疗。2例行放疗+化疗,1例行化疗+HIFU治疗,1例行中药治疗。治疗后1、2、5年生存率分别为80.0%(8/10)、71.4%(5/7)、40.0%(2/5)。结论 p PNET的临床表现缺乏特异性,以细胞形态学联合免疫组织化学确诊,采取手术、放疗、化疗为主的综合治疗。

椎管内尤因肉瘤/原始神经外胚叶瘤1例

患者女性，13岁，因腰背疼痛半年余，加重伴双下肢不能活动3天入院。患者于半年前无明显诱因出现胸背部疼痛，当时末作系统检查及治疗。3天前疼痛加重，夜间尤，并伴双下肢不能活动一我院腰椎体位CT检查示：第一腰椎呈契形改变，骨皮质不连续，可见线样透光影，

阴茎原始神经外胚叶瘤1例并文献复习

目的:探讨原发于泌尿生殖系统的原始神经外胚叶瘤的临床表现、病理特点、治疗方法及预后。方法:分析本院2007年3月收治的1例原发于阴茎的原始神经外胚叶瘤患者的病例资料并复习相关文献。结果:该患者经过病理确诊为阴茎原始神经外胚叶瘤,已采取手术根治,拟进一步化疗。结论:病理及免疫组化有助于对原始神经外胚叶瘤的确诊。对于早期患者手术是首选的治疗方法,晚期患者可以辅助性地行联合化疗,目前原发于阴茎的原始神经外胚叶瘤非常罕见,对预后尚没有评估依据。

儿童原始神经外胚叶瘤的临床分析

目的目前对原始神经外胚叶瘤（primitive neuro ectodermal tumor,PNET）的治疗尚无统一的方案,疗效和预后因素也存在一定分歧。文中旨在探讨儿童PNET的临床特点、治疗及预后。方法收集南京医科大学附属南京儿童医院从2010年03月至2014年10月收治的13例PNET患儿的临床资料,统计分析其临床表现、CT及超声检查结果、治疗方案及术后病理、免疫组化染色结果,并进行电话或门诊随访,平均随访时间1年7个月,分析临床疗效及预后结果。结果 4例为中枢型PNET,9例为外周型PNET;中枢型PNET患者表现为头痛、呕吐、抽搐、活动障碍或肌力下降,而外周型PNET的临床表现以包块、腹胀为主。13例患儿中3例分别转移至肺、淋巴结和骨。影像学主要表现为体表或体腔包块。12例患儿可见Homer-Wright型假菊花团状结构;免疫组化结果显示11例CD99（＋）,9例VIM（＋）,8例Syn（＋）。完成化疗的11例患儿中7例疾病稳定无复发,2例失访另外2例化疗结束后4～6个月复发。4例中枢型PNET 3例存活,后遗症表现为肌力下降、活动障碍、抽搐。中枢型PNET和外周型PNET均死亡1例,分别为诊断后7、16个月时死亡。结论儿童PNET临床表现多样,恶性程度高,长期生存率低。免疫组化检查如CD99、VIM等有重要诊断价值,中枢型PNET易有后遗症。