期刊文献+
共找到1,465篇文章
< 1 2 74 >
每页显示 20 50 100
克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症疗效分析
1
作者 马宏浩 魏昂 +13 位作者 张利平 廉红云 崔蕾 杨颖 王冬 李理 杜俊烨 张莉 王婵娟 赵云泽 赵晓曦 李志刚 张蕊 王天有 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2024年第3期159-165,共7页
目的分析克拉屈滨(2-CDA)联合阿糖胞苷(Ara-c)治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效以及毒副作用。方法回顾性分析2018年1月—2022年10月期间于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心确诊的难治复发性LCH患儿,均采... 目的分析克拉屈滨(2-CDA)联合阿糖胞苷(Ara-c)治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效以及毒副作用。方法回顾性分析2018年1月—2022年10月期间于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心确诊的难治复发性LCH患儿,均采用2-CDA联合Ara-C方案化疗。结果患儿共94例,男64例,女30例,中位年龄5.38(0.45-13.61)岁。多系统受累组共78例(82.9%),危险器官受累组共32例(34.0%)。初诊时61例检测了血浆BRAF^(V600E),阳性率49.18%,47例检测了组织BRAF^(V600E),阳性率78.72%。总体治疗反应率为85.1%,44.4%尿崩症好转,3年EFS为(76.7±3.4)%,2年累积进展或复发率为20.2%。骨髓抑制及消化道反应为最常见的不良反应(100%),无化疗相关死亡。发病年龄小(中位年龄<1.63岁)、加用二线药物时年龄偏小(中位年龄<1.82岁)、多系统受累、危险器官受累及BRAF^(V600E)突变的患儿更易出现复发和疾病进展(P=0.016,0.001,0.043和<0.001)。结论2-CDA联合Ara-C可作为难治复发性LCH的挽救二线方案,对LCH垂体受累改善显著。副作用主要是骨髓抑制及胃肠道反应,总体耐受程度好,安全性高,无化疗相关死亡。但远期复发率及缓解率尚需随访观察。 展开更多
关键词 朗格罕细胞组织细胞增生症 难治 复发 克拉屈滨 阿糖胞苷
下载PDF
达拉菲尼一线治疗婴幼儿多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症的疗效分析
2
作者 王冬 张利平 +6 位作者 马宏浩 赵云泽 廉红云 崔蕾 李志刚 王天有 张蕊 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2024年第4期256-260,共5页
目的探讨达拉菲尼作为一线用药治疗婴幼儿多系统受累BRAF^(V600E)基因突变阳性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床疗效。方法回顾性分析2020年1月-2022年12月北京儿童医院确诊的11例多系统受累BRAF^(V600E)基因突变阳性LCH患儿的临床... 目的探讨达拉菲尼作为一线用药治疗婴幼儿多系统受累BRAF^(V600E)基因突变阳性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床疗效。方法回顾性分析2020年1月-2022年12月北京儿童医院确诊的11例多系统受累BRAF^(V600E)基因突变阳性LCH患儿的临床资料,分析达拉菲尼的有效率、不良反应及复发率。结果11例LCH患儿中,男6例,女5例,诊断中位年龄10.5(2.0-20.8)个月,达拉菲尼治疗中位时间23(14-36)个月,治疗有效率100%,危险器官受累均完全恢复,3/4例患儿垂体受累恢复。中位随访时间38.2(14-51.8)个月,除1例失访外,另10例患儿均存活。6例停药患儿中4例复发(2例再次应用达拉菲尼仍有效),3年无事件生存率71.4%(95%CI:35.9-91.8)。用药期间4例患儿出现皮疹,1例出现心肌损害,对症治疗后均好转。结论达拉菲尼作为BRAF^(V600E)阳性的多系统受累LCH婴幼儿一线治疗有效率高、副作用小,但停药后复发率高,为实现长期缓解,需要进一步探索延长达拉菲尼疗程或桥接化疗等治疗手段。 展开更多
关键词 婴幼儿 朗格罕细胞组织细胞增生症 多系统受累 达拉菲尼
下载PDF
小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征和MRI表现
3
作者 杨春兰 徐守军 +1 位作者 刘龙平 谢丽春 《分子影像学杂志》 2024年第1期31-35,共5页
目的 探讨小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和MRI表现。方法 回顾性分析2014年11月~2023年8月经病理证实的23例垂体LCH患儿MRI资料,其中男12例,女11例,年龄1岁~12岁6月(6.72±3.33岁)。观察病变部位、垂体高度、... 目的 探讨小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和MRI表现。方法 回顾性分析2014年11月~2023年8月经病理证实的23例垂体LCH患儿MRI资料,其中男12例,女11例,年龄1岁~12岁6月(6.72±3.33岁)。观察病变部位、垂体高度、神经垂体是否存在、垂体柄形态、大小、垂体强化方式、垂体/松果伴随病变等,并总结、归纳垂体LCH的MRI表现。结果 首次就诊原因主要为尿崩症,其它就诊症状为顶部包块2例,顶部压痛1例,颈部包块1例。垂体单系统受累16例,其余均为多系统受累,垂体外常累及颅面骨,少见受累部位为肺部、肋骨等。腺垂体明显凹陷、变薄1例,饱满/隆起4例;神经垂体高信号均未见;垂体柄增粗13例,细小2例,另有1例漏斗部线样狭窄、上段结节状增粗,无明显增粗/细小7例;增强后垂体均明显均匀强化;伴随Rathke囊肿/残腔3例,松果体囊肿2例。结论 小儿垂体LCH磁共振表现具有一定特征性,有助于诊断。 展开更多
关键词 垂体 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 磁共振成像
下载PDF
BRAFV600E突变与儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特征及预后的相关性分析
4
作者 李希 肖莉 +6 位作者 罗明珠 雷小英 刘海燕 姚新原 郭玉霞 窦颖 于洁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期1917-1922,共6页
目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)基因突变情况,分析BRAF V600E基因突变与LCH的临床特征及预后的相关性,为临床诊治提供参考。方法:采用荧光PCR法检测78例LCH患儿石蜡包埋组织样本的基因突变情况,分析LCH患儿BRAF V600E基... 目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)基因突变情况,分析BRAF V600E基因突变与LCH的临床特征及预后的相关性,为临床诊治提供参考。方法:采用荧光PCR法检测78例LCH患儿石蜡包埋组织样本的基因突变情况,分析LCH患儿BRAF V600E基因突变与其临床特征及预后之间的相关性。结果:78例患儿中BRAF V600E基因突变阳性41例(52.6%),MAP2K1基因突变阳性8例(10.3%),BRAF Exon 12突变阳性1例(1.3%),ARAF基因突变阳性1例(1.3%),PIK3CA基因突变阳性1例(1.3%)。BRAF V600E基因突变与LCH患儿性别、年龄、多系统受累、危险器官受累、中枢神经(CNS)危险性病变、早期治疗反应无明显统计学相关性(P>0.05),与LCH复发及无事件生存(EFS)也无明显统计学相关性(P>0.05)。结论:LCH是一种炎性髓系肿瘤,BRAF V600E基因突变与其临床特征、早期治疗反应、复发及预后无关。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 BRAF V600E 基因突变 预后
下载PDF
鼻部朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例
5
作者 姜雨蒙 周钟莲 +3 位作者 陈明亮 李芳芳 谢红付 黄莹雪 《中国麻风皮肤病杂志》 2024年第7期504-505,共2页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的克隆性增生性疾病,可累及包括皮肤在内的多个系统,皮肤表现往往为诊断提供重要线索。本文报道一例鼻部赘生物的男性患者,经皮肤活检和免疫组织化学确诊为LCH,后进一步发现患者同时伴骨骼等... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的克隆性增生性疾病,可累及包括皮肤在内的多个系统,皮肤表现往往为诊断提供重要线索。本文报道一例鼻部赘生物的男性患者,经皮肤活检和免疫组织化学确诊为LCH,后进一步发现患者同时伴骨骼等多系统受累。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 玫瑰痤疮 骨骼 CD1A
下载PDF
成人肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例
6
作者 王振 郑建设 +3 位作者 陈龙 朱正鹏 陈浩 曹建军 《临床外科杂志》 2024年第2期221-222,共2页
病人, 男,63岁。因左侧胸壁痛1个月于2023年2月21日入院。入院前1个月无明显诱因出现左侧胸壁疼痛,咳嗽时明显,活动牵拉后加重。既往体健,无遗传性疾病史。5个月前体检行胸部CT检查时肋骨未见异常(图1A)。入院后胸部CT检查提示左侧第7... 病人, 男,63岁。因左侧胸壁痛1个月于2023年2月21日入院。入院前1个月无明显诱因出现左侧胸壁疼痛,咳嗽时明显,活动牵拉后加重。既往体健,无遗传性疾病史。5个月前体检行胸部CT检查时肋骨未见异常(图1A)。入院后胸部CT检查提示左侧第7肋后段骨质破坏并软组织影(图1B~D),全身骨扫描提示左侧第7后肋可见骨质代谢异常活跃灶,考虑为骨肿瘤性病变可能性大(图2)。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 肋骨 成人
下载PDF
新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例
7
作者 杨玲 张宇强 +4 位作者 席世兵 孙毓徽 胡平 李涛 水华 《中国麻风皮肤病杂志》 2024年第5期342-344,共3页
患儿,女,27天,生后半月出现皮疹、发热、肝脾肿大、贫血、血小板减少、消化道出血等表现,经皮肤活检病理及免疫组化最终诊断为新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症。给予泼尼松、长春新碱化疗,成功挽救患儿。随诊至患儿11月龄,体重... 患儿,女,27天,生后半月出现皮疹、发热、肝脾肿大、贫血、血小板减少、消化道出血等表现,经皮肤活检病理及免疫组化最终诊断为新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症。给予泼尼松、长春新碱化疗,成功挽救患儿。随诊至患儿11月龄,体重增加良好、食纳可,多次查血常规及肝肾功能等指标无异常,病情稳定。 展开更多
关键词 新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症 皮疹 发热 血小板减少 消化道出血
下载PDF
Erdheim-Chester病合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理观察
8
作者 陈晓雪 张煜涵 +4 位作者 王征 鲁涛 陈博 卢朝辉 霍真 《诊断病理学杂志》 2024年第6期490-493,共4页
目的报道Erdheim-Chester病(ECD)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)1例。方法通过光镜、免疫组化和BRAF V600E分子检测确诊并复习相关文献。结果患者女性,58岁,全身皮肤多发肿块伴加重19年,既往确诊ECD。本次取胸部皮肤肿块部分切除... 目的报道Erdheim-Chester病(ECD)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)1例。方法通过光镜、免疫组化和BRAF V600E分子检测确诊并复习相关文献。结果患者女性,58岁,全身皮肤多发肿块伴加重19年,既往确诊ECD。本次取胸部皮肤肿块部分切除活检,镜下见两种成分,一种是泡沫样组织细胞伴杜顿巨细胞,另一种为朗格汉斯组织细胞,大部分区域见两种成分混合。免疫组化CD163、CD68、Cyclin D1弥漫阳性,CD1a、S-100、langerin部分阳性;检测到BRAF V600E突变。确诊后应用达拉菲尼治疗1月,全身皮肤包块明显缩小。结论ECD合并LCH较罕见,诊断依靠影像学结合形态学及免疫组化和分子检测。预后取决于受累的部位,仅骨及皮肤受累患者预后可能相对较好,存在BRAF V600E突变的患者可能明显获益于靶向治疗。 展开更多
关键词 ERDHEIM-CHESTER病 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 病理特征 BRAF V600E
下载PDF
以硬化性胆管炎为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床分析
9
作者 汪雪莲 房春晓 +7 位作者 陈敏霞 杨花梅 佘兰辉 龚余 徐翼 艾斌 黄莉 李旭芳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期704-708,共5页
目的探讨以硬化性胆管炎(SC)为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点,以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法2018年10月至2021年12月初步诊断为SC,其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析,总结临床表现、实验室检查、影... 目的探讨以硬化性胆管炎(SC)为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点,以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法2018年10月至2021年12月初步诊断为SC,其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析,总结临床表现、实验室检查、影像学检查、诊治经过及预后。结果以SC为首发表现的LCH患儿6例。女∶男=5∶1。中位发病年龄为12(12~22)个月。6例患儿均以胆汁淤积为首发表现,表现为以γ-谷氨酰转肽酶和直接胆红素升高为主的肝功能异常。磁共振胰胆管成像均呈现局灶性肝内胆管狭窄和扩张,影像学诊断为SC。5例通过皮疹组织免疫组化染色确诊LCH,其中4例表现为SC同时伴有皮疹;1例仅表现为SC,其后近2个月出现皮疹增多并获得组织学诊断依据。1例表现为SC同时伴垂体受累所致的尿崩症,2次肝穿活检仅提示结节性肝硬化。肝移植术后肝大体组织免疫组化染色确诊LCH。6例病理诊断LCH后予LCH一线方案化疗。1例肝移植后进行化疗及对症治疗,全身病情获得缓解;4例至随诊结束全身病情较前好转,但肝脏影像学检查无明显改善;1例发生肝衰竭死亡。结论SC是LCH肝脏受累的一种晚期及严重形式,可伴或不伴其他组织器官病变。诊断需结合特征性皮疹、溶骨性改变及垂体等组织受累表现,并获得病理诊断依据。LCH所致SC预后较差。SC如合并肝硬化,尤其伴有门静脉高压、顽固性皮肤瘙痒或生长发育迟缓,可考虑先进行肝移植,术后再进行化疗可能是获得较好预后的一种治疗方法。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 硬化性胆管炎 胆汁淤积 肝移植
下载PDF
名中医张西俭凭脉辨毒论治朗格汉斯细胞组织细胞增生症
10
作者 江晓霁 唐海燕 +1 位作者 崔世奎 张西俭(指导) 《光明中医》 2024年第12期2471-2474,共4页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗困难,是临床较为棘手的疑难病。全国名中医张西俭教授依据其脉象特点,辨别毒邪种类性质,随证加减论治。针对痰(湿)毒、热(火)毒、瘀毒、癌毒分别采用化痰利湿解毒、清热泻火解毒、活血化瘀解毒、攻伐癌... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗困难,是临床较为棘手的疑难病。全国名中医张西俭教授依据其脉象特点,辨别毒邪种类性质,随证加减论治。针对痰(湿)毒、热(火)毒、瘀毒、癌毒分别采用化痰利湿解毒、清热泻火解毒、活血化瘀解毒、攻伐癌毒等治法,精心组方,取得显著疗效,为该病的诊治提供了一条经过临床验证的可行之路。 展开更多
关键词 癌毒 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 脉诊 毒邪 名医经验
下载PDF
甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例
11
作者 熊钰婵 马钰 李文生 《临床医学进展》 2024年第10期601-605,共5页
本文报道一例罕见的甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症;患者,女,72岁,2月前因声音嘶哑就诊于我院,行甲状腺彩超示:甲状腺右侧体积明显增大并回声不均致气管受压。故行手术切除,术中探查见甲状腺右侧叶弥漫肿大,大小约15 × 10 ×... 本文报道一例罕见的甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症;患者,女,72岁,2月前因声音嘶哑就诊于我院,行甲状腺彩超示:甲状腺右侧体积明显增大并回声不均致气管受压。故行手术切除,术中探查见甲状腺右侧叶弥漫肿大,大小约15 × 10 × 8 cm,完整切除肿物送病理检查。镜下见上皮样细胞或组织细胞样细胞组成,胞质丰富,细胞核大而不规则,轻度不典型,可见核沟,具有空泡状或“咖啡豆”外观,核仁不明显,间质嗜酸性粒细胞浸润。局灶区域可见瘤细胞增大,核仁明显,异型性显著,核分裂象增多。免疫组化染色:肿瘤细胞同时表达CD1a、S100蛋白和langerin (CD207)。病理诊断:“甲状腺”朗格汉斯细胞组织细胞增生症,局灶肉瘤样改变。在罕见部位发生的此类疾病容易误诊、漏诊,需要提高对此类疾病的认识,形态结合免疫组化做出准确诊断。This article reports a rare case of Langerhans cell histiocytosis of the thyroid gland;the patient, a 72-year-old female, presented to our hospital 2 months ago due to hoarseness, and thyroid gland ultrasound showed that the right side of the thyroid gland was significantly enlarged and had uneven echogenicity, resulting in tracheal compression. Surgical resection was therefore performed. Intraoperative exploration showed that the right lobe of the thyroid gland was diffusely enlarged with a size of about 15 × 10 × 8 cm, and the complete resection of the mass was sent for pathological examination. Under the microscope, epithelioid or histiocyte-like cells with abundant cytoplasm, large and irregular nuclei, mild atypia, visible nuclear grooves, vacuolated or “coffee bean” appearance, inconspicuous nucleoli, and interstitial eosinophilic infiltration were observed. The tumor cells are enlarged in focal areas, with prominent nucleoli, marked heterogeneity, and increased nuclear schizophrenia. Immunohistochemical staining: tumor cells expressed both CD1a, S100 protein and langerin (CD207). Pathologic diagnosis: Langerhans cell histiocytosis of the “thyroid gland” with focal sarcomatoid changes. The occurrence of this disease in a rare site can be easily misdiagnosed and underdiagnosed, and there is a need to raise awareness of this disease and make an accurate diagnosis by combining morphology with immunohistochemistry. 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 甲状腺 肉瘤样变 鉴别诊断
下载PDF
吲哚美辛在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的应用价值
12
作者 李希 于洁 《儿科药学杂志》 CAS 2024年第5期54-58,共5页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种由髓样前体细胞克隆性扩张引起的,以CD1a^(+)/CD207^(+)的树突状细胞异常增生为特点的炎性髓系肿瘤[1]。LCH临床表现多变,发病高峰年龄为1-4岁,确诊中位年龄为3岁... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种由髓样前体细胞克隆性扩张引起的,以CD1a^(+)/CD207^(+)的树突状细胞异常增生为特点的炎性髓系肿瘤[1]。LCH临床表现多变,发病高峰年龄为1-4岁,确诊中位年龄为3岁,患儿男女比例1.2∶1~2.0∶1,发病率为4/1 000 000~8/1 000 000。LCH可浸润或累及全身多种组织器官,根据病变部位及浸润风险器官(risk organ,RO)分为单系统LCH(single systemLCH,SS-LCH)、RO-多系统LCH(RO-MS-LCH)和RO+多系统LCH(RO+MS-LCH)。LCH治疗反应及预后具有高度异质性,包括从自愈性病变到危及生命的多器官疾病。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 异常增生 治疗反应 吲哚美辛 CD1A LANGERHANS 树突状细胞 细胞克隆
下载PDF
细针穿刺细胞学诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症合并甲状腺乳头状癌1例
13
作者 杨萍 陈翠敏 尹为华 《诊断病理学杂志》 2024年第1期86-87,共2页
患者女性,19岁,6年前无明显诱因出现烦渴、多饮、多尿,头颅MRI检查显示垂体柄增粗,4年前出现月经紊乱和闭经,予糖皮质激素及性激素治疗,症状缓解。1年前于本院行超声检查示甲状腺双侧叶弥漫性回声不均,左叶可见形态不规则的非均质回声团... 患者女性,19岁,6年前无明显诱因出现烦渴、多饮、多尿,头颅MRI检查显示垂体柄增粗,4年前出现月经紊乱和闭经,予糖皮质激素及性激素治疗,症状缓解。1年前于本院行超声检查示甲状腺双侧叶弥漫性回声不均,左叶可见形态不规则的非均质回声团,范围约41 mm×24 mm×23 mm。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 甲状腺乳头状癌 细针穿刺 垂体 细胞
下载PDF
成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像分析
14
作者 陶敏敏 龙德云 张联合 《浙江临床医学》 2024年第1期143-145,共3页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans histiocytosis,LCH)是一类由于朗格汉斯细胞异常增生所导致的疾病。2013年WHO骨肿瘤分类中将LCH归于未明确性质的肿瘤,定位中间型[1]。儿童常见,成人发病率相对较低[2],多为个案报道。影像学表... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans histiocytosis,LCH)是一类由于朗格汉斯细胞异常增生所导致的疾病。2013年WHO骨肿瘤分类中将LCH归于未明确性质的肿瘤,定位中间型[1]。儿童常见,成人发病率相对较低[2],多为个案报道。影像学表现多样化,大多缺乏典型表现。本文旨在分析成人LCH发生在不同部位的影像学表现,以提高对其认识。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 成人发病率 异常增生 个案报道 影像分析 骨肿瘤 影像学表现 LCH
下载PDF
徐瑞荣治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症经验
15
作者 高畅 吕纯懿 +1 位作者 汤欣雨 徐瑞荣 《中医临床研究》 2024年第19期82-87,共6页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一类病因不明、临床表现多样的罕见病,多见于儿童。其特征在于克隆性病理组织细胞组成的肉芽肿病变。根据临床损害的数量,本病可分为孤立性皮肤和骨骼单系统病变朗格汉斯细胞组织细胞增生症和风险性多系统... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一类病因不明、临床表现多样的罕见病,多见于儿童。其特征在于克隆性病理组织细胞组成的肉芽肿病变。根据临床损害的数量,本病可分为孤立性皮肤和骨骼单系统病变朗格汉斯细胞组织细胞增生症和风险性多系统病变朗格汉斯细胞组织细胞增生症。风险性多系统病变常常累及骨骼、皮肤、造血系统和中枢神经系统以及一些高风险脏器,如肺、肝等。临床表现主要为骨损害、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大、发热等。治疗以系统化疗为主,风险性多系统病变较孤立性皮肤和骨骼单系统病变化疗效果差,尤其是累及肝和造血功能的患者,病死率较高,且化疗期间易出现一系列不良反应,影响治疗结局。中医认为本病可归为“流皮漏”“虚劳”“骨痹”等范畴。徐瑞荣教授认为本病多因肾阴亏虚、肝脾不调,气郁日久化热、生风生痰所致。他认为,治疗上以滋肾养阴清热、养血祛风化痰为原则,并应用中医膏方这一独特的剂型临证加减,灵活应用风药、动物药标本兼治、攻补兼施,有效改善朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者骨髓系统损害以及皮肤系统受累等症状,使患者生活质量明显提高。现介绍徐瑞荣教授运用膏方治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症经验并附验案1则,以飨同道。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 中医膏方 补肾益髓 滋阴清热
下载PDF
儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊治进展
16
作者 蒲国容 罗蓉 《临床医学进展》 2024年第2期2892-2898,共7页
儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Paediatric pulmonary Langerhans cell histiocytosis, pPLCH)是一种罕见的弥漫性囊性肺病。作为LCH常见的受累器官之一,肺可以作为一个孤立受累器官,也可作为多系统LCH的一部分参与。在儿童,孤立型... 儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Paediatric pulmonary Langerhans cell histiocytosis, pPLCH)是一种罕见的弥漫性囊性肺病。作为LCH常见的受累器官之一,肺可以作为一个孤立受累器官,也可作为多系统LCH的一部分参与。在儿童,孤立型罕见,多为多系统受累。对该疾病生物学理解的最新进展支持将LCH分类为炎性髓系肿瘤。诊断应基于组织学和免疫表型以及临床和放射学特征。化疗和呼吸道并发症的处理是治疗重点。pPLCH预后可能很好,但受多系统受累的不利影响,而且气胸和呼吸衰竭等并发症可能危及生命。本文旨在总结pPLCH的最新研究进展,提高临床医师的认识。 展开更多
关键词 儿童 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 诊治
下载PDF
1例以耳颞部症状为首发的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的围手术期护理
17
作者 孟桃李 金冬爱 +1 位作者 陆姣丽 嵇晨霞 《中华养生保健》 2024年第20期86-88,共3页
总结1例以耳颞部症状为首发的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的围手术期护理经验。护理要点包括:术前全面评估患者,完善各项术前常规检查及专科检查;术后指导患者饮食、活动,遵医嘱用药,动态评估患者切口疼痛情况、切口及引流管情况,... 总结1例以耳颞部症状为首发的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的围手术期护理经验。护理要点包括:术前全面评估患者,完善各项术前常规检查及专科检查;术后指导患者饮食、活动,遵医嘱用药,动态评估患者切口疼痛情况、切口及引流管情况,密切观察并发症等,经上述综合护理措施,患者术后第7天出院,随访5个月,恢复良好。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 耳颞部 护理
下载PDF
累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析
18
作者 金哲 仵倩 +1 位作者 林岚 唐峰 《复旦学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期89-95,共7页
目的探讨累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征。方法回顾性分析复旦大学附属华山医院2017年6月至2022年11月期间5例甲状腺受累的LCH患者的临床信息、形态学特征、免疫组化特点... 目的探讨累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征。方法回顾性分析复旦大学附属华山医院2017年6月至2022年11月期间5例甲状腺受累的LCH患者的临床信息、形态学特征、免疫组化特点及分子学检测结果,并结合相关文献进行讨论。结果男性1例,女性4例,29~57岁,中位年龄31岁,超声均表现为甲状腺低弱回声结节。形态学上均显示大量朗格汉斯细胞,细胞含有丰富的嗜酸性胞质,细胞核呈卵圆形,或有纵向核沟,呈咖啡豆样,核仁不明显,伴有大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化显示:5例肿瘤细胞CD1α、S100、Langerin均阳性,Ki67增殖指数均大于15%,其中最高达70%。经分子检测的4例病例均未检出BRAF V600E和MAP2K1基因突变。结论甲状腺LCH罕见,多数病例为多系统LCH累及甲状腺,常表现为甲状腺无痛性肿大,治疗方法常为外科手术切除。病理表现为大量朗格汉斯细胞及嗜酸性粒细胞弥漫成片,伴有正常甲状腺滤泡结构破坏。分子学改变上存在BRAF V600E和MAP2K1低突变率的特点。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH) 甲状腺疾病 病理学
下载PDF
朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特点及其BRAF V600E 基因突变与预后的相关性
19
作者 朱丽华 金皎 +2 位作者 高勤 吴莎莎 黄璟 《贵州医科大学学报》 CAS 2024年第2期255-260,266,共7页
目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床特征及其BRAF V600E基因突变与患者预后的相关性。方法 选取LCH患者的组织标本17例,组织标本均来源于患者首发病变部位,分析其临床特点和组织病理学特点,通过数字PCR扩增和一代测序的方法... 目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床特征及其BRAF V600E基因突变与患者预后的相关性。方法 选取LCH患者的组织标本17例,组织标本均来源于患者首发病变部位,分析其临床特点和组织病理学特点,通过数字PCR扩增和一代测序的方法测定标本中的BRAF V600E基因,并根据临床分型将其分为单系统病变(SS-LCH)组和多系统病变(MS-LCH)组以及根据年龄分为未成年组和成年组,对不同分组的数据进行阳性率、治疗及愈后疗效分析。结果 在17例LCH患者中,7例BRAF V600E基因突变,总阳性率41.18%;根据临床分型分组,其中单系统病变(SS-LCH)组13例,BRAF V600E基因突变7例,阳性率53.85%,而多系统病变(MS-LCH)组未发生BRAF V600E基因突变;按年龄分组,未成年人组12例、其中BRAF V600E基因突变5例、阳性率41.67%、而3岁以下突变率高于3岁以上(2∶1),成年人组共5例、其中BRAF V600E基因突变2例、阳性率40.00%;经过治疗及随访,SS-LCH组中患者均治愈,MS-LCH组中1例死亡,3例复发,复发患者仍继续治疗。现共16例患者存活,复发及死亡患者受累器官较多,均为未成年组患儿,其余患者均已治愈,且目前均未复发。结论 LCH临床表现复杂多样,可涉及单系统与多系统,未成年人与成年人BRAF V600E基因突变率未观察到差异,但3岁以下低龄儿童病变中该基因突变率有增高的趋势,未观察到BRAF V600E基因突变对预后的影响作用。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 免疫组化分析 BRAF V600E基因突变 单系统病变 多系统病变
下载PDF
儿童肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症的高分辨率CT特征分析
20
作者 张鹏 侯欣 《中国CT和MRI杂志》 2024年第2期77-78,共2页
目的探讨儿童肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症不同阶段的高分辨率CT特征。方法回顾性分析西安市儿童医院2018年10月-2021年11月25例经手术病理活检或免疫组化证实的PLCH的HRCT影像资料,对其HRCT特征进行分析。结果早期双肺中下野肺实质周... 目的探讨儿童肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症不同阶段的高分辨率CT特征。方法回顾性分析西安市儿童医院2018年10月-2021年11月25例经手术病理活检或免疫组化证实的PLCH的HRCT影像资料,对其HRCT特征进行分析。结果早期双肺中下野肺实质周围广泛弥漫性间质改变、网状和星状结节。结节病灶逐渐形成空洞,呈多发气囊影,其大小和壁(多小于1mm)厚薄均不一,上肺野多见。囊腔与结节同时存在,其中部分相邻囊疱且常融合形态多样。病变晚期患者,双肺呈网状改变、瘢痕状纤维化及蜂窝。结论儿童肺部朗格罕氏细胞组织细胞增生症的各个时期在HRCT上具有一定的特征性(双肺小叶中央或细支气管周围有双侧对称的弥漫性分布的网状星芒状结节影,多发囊泡影),HRCT影像学检查有助于对PLCH的认识和诊断,降低该病的误诊率和漏诊率。 展开更多
关键词 儿童 肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症 高分辨率CT
下载PDF
上一页 1 2 74 下一页 到第
使用帮助 返回顶部