陕西省大骨节病患者关节活动度及肌肉萎缩相关调查

目的描述陕西地区大骨节病(Kashin-Beck disease,KBD)患者膝、踝关节活动度(range of motion,ROM)和肌肉萎缩相关指标的分布特征,探究膝、踝ROM和肌肉萎缩指标的相关性,为KBD患者临床特征分析提供可参考依据。方法对来自陕西省KBD病区在册KBD患者进行抽样调查。采集KBD患者一般人口学资料,测量患者膝关节(屈曲、伸展),踝关节(背屈、跖屈)活动度以及患者上臂围、大腿围、小腿围和握力等肌肉萎缩相关指标。按照人群特征[性别、年龄、体质量指数(BMI)]和KBD分度分组,报告KBD患者ROM和肌肉萎缩指标的中位数和四分位数,分析不同组间各指标的差异。控制性别、年龄和BMI等变量后,采用偏相关分析探索各指标间的相关性。结果本研究共调查KBD患者480例,其中男性249(51.9%)例,女性231(48.1%)例,平均年龄(63.10±7.32)岁,平均BMI(23.49±8.90)kg/m^(2)。结果显示,KBD患者膝关节屈曲活动度[105.0(95.0,120.0)]°,膝关节伸展活动度[0.0(-15.0,0.0)]°,踝关节背屈活动度[5.0(0.0,15.0)]°,踝关节跖屈活动度[20.0(15.0,30.0)]°,左侧大腿围[43.0(40.0,47.0)]cm,右侧大腿围[43.0(39.0,47.0)]cm,左侧小腿围[29.0(27.0,32.0)]cm,右侧小腿围[29.5(27.0,32.0)]cm,左侧和右侧上臂围均为[27.0(25.0,30.0)]cm,左手握力[13.4(9.5,18.4)]kg,右手握力[13.9(9.8,18.2)]kg。随着年龄的增加,KBD患者两侧膝关节伸展活动度呈现降低趋势(H=31.499、31.847;P均<0.001)。BMI正常组两侧膝关节屈曲活动度高于超重或肥胖组,差异均有统计学意义(H=7.753、12.333;P=0.021、0.002)。不同KBD分度下,两侧膝关节屈曲、大腿围和小腿围均呈现降低趋势(H=14.345、17.256、8.000、8.462、8.558、9.633;P均<0.05)。相关性分析显示,KBD患者膝关节屈曲活动度与大腿围、小腿围和握力呈正相关关系(P均<0.05)。KBD患者膝关节伸展活动度与大腿围呈正相关关系(P均<0.01)。结论陕西省KBD患者ROM受损和肌肉萎缩较为严重,且ROM与肌肉萎缩存在相关关系。

阻力带MTT技术在ACL重建术后肌肉萎缩中疗效分析

阻力带MTT技术在ACL重建术后肌肉萎缩中的应用。方法 对收入的ACL重建术患者予以治疗研究,对照组接受常规术后管理,观察组联合阻力带MTT技术管理,对比患者肌肉萎缩防治效果。结果 较对照组,观察组的临床综合治疗有效率高且患者的并发症发生率较低;患者治疗后的自理、疼痛、肌力、平衡指标改善结果较好;患者的Lysholm膝关节指标显著改善,观察组结果优于对照组。结论 阻力带MTT技术可以辅助ACL重建术后改善机体功能,防治肌肉萎缩,增强膝关节功能,值得推广。

秀丽隐杆线虫模型在肌肉萎缩症研究中的应用

肌肉萎缩症目前尚无有效的治疗方法,良好的实验动物模型是研发治疗肌肉萎缩药物的基础。在临床前研究中,可用的肌肉萎缩动物模型有小鼠、犬等,秀丽隐杆线虫以通体透明、生命周期短、基因与人类基因具有高度同源性等优势得到研发人员的关注。该文对现有肌肉萎缩线虫模型的特点及其在肌肉萎缩症研究中的应用进行综述。

联合足底振动对废用性肌肉萎缩康复治疗的小鼠模型研究

目的临床发现长期固定、卧床和失重等可诱发废用性肌肉萎缩,且其康复治疗周期长、疗效差。局部振动具有针对性强,起效快等优势。本研究拟通过建立小鼠下肢废用性肌肉萎缩模型,分别施加足底振动、运动干预及联合干预,探究足底振动对肌肉萎缩的治疗效果,为临床康复治疗提供参考依据。方法30只6周龄C57BL/6J小鼠随机分为5组:对照组(Ⅰ),萎缩组(Ⅱ),足底振动组(Ⅲ)、运动干预组(Ⅳ)、联合干预组(Ⅴ)。除Ⅰ组外,所有小鼠后肢进行2周后肢固定。解除固定后分别对Ⅲ组、Ⅳ组、Ⅴ组进行为期3周的足底振动治疗(4900 r/min,15 min/d)、运动训练及联合干预治疗。在不同时间点对各组小鼠分别进行平衡木、步态测量。取腓肠肌检测肌湿重,后进行HE染色,PCR检测信号通路分子表达情况。结果与Ⅰ相比,Ⅱ组小鼠肌湿重及肌横截面积显著下降。Ⅴ组与Ⅲ、Ⅳ组相比,通过平衡木的时间分别缩短21.8%、11.3%,步长分别增加5.8%、3.2%,肌湿重分别增加11.8%、10%;Ⅴ组HE染色发现其肌肉横截面积增加最显著;同时IGF-1、AKT、PI3K等蛋白质合成相关分子表达量也显著升高。结论联合足底振动可以显著提高废用性肌肉萎缩的康复治疗效果,对其平衡能力和肌肉萎缩的恢复比单一治疗效果更显著。

基于“脾主肌肉”论健脾法在肿瘤恶病质肌肉萎缩中的应用

肌肉萎缩是肿瘤恶病质晚期患者中最易出现的症状,也是肿瘤患者预后不良的一个危险征兆,临床常用食欲刺激药、营养神经肌肉药物等手段并不能逆转肿瘤恶病质肌肉萎缩。肿瘤恶病质肌肉萎缩的临床特征与中医“虚劳”相似,其发生的病因病机多为脾摄乏源、运动减少、忧思伤脾、毒邪结聚、气血暗耗、脏腑虚衰等,最终导致脉络阻塞、气血亏空,从而肌肉失于濡养出现肌肉萎缩。肿瘤恶病质肌肉萎缩的发生究其根本是中焦脾土运化失司,水谷精微化生不足,气血乏源难以充养肌肉出现肌肉萎缩。中医药在治疗肿瘤恶病质肌肉萎缩方面也越来越凸显出巨大优势,综合近数十年关于肿瘤恶病质肌肉萎缩的研究发现,中医治则大多从健脾和胃、健脾益肾、健脾解毒、健脾疏肝入手,健脾法始终贯穿着其治疗的根本核心。脾主运化与气血的生成、肌肉的充实密切相关,脾失健运导致肌肉萎缩的提法最早可见于《黄帝内经》,因此基于“脾主肌肉”理论,结合中医整体观来探讨健脾法治疗肿瘤恶病质肌肉萎缩的中医机理,以期为临床治疗提供新的诊疗思路。

脊髓灰质炎相关的严重肌肉萎缩和脂肪化1例

我们报告了一名有51年小儿麻痹症病史的女性患者。患者今年52岁,入院前一天摔伤右髋部。CT扫描显示骨盆、臀部和大腿肌肉出现了严重萎缩和脂肪化,右髋关节间隙增宽,右股骨颈骨折。肌肉的上述改变被认为是多年的脊髓灰质炎导致的废用性改变,该患者被诊断为脊髓灰质炎后综合征(PPS);在该病例中,肌肉横截面积(CSA)明显缩小,大腿各层面CSA中的肌间组织面积达到50%-70%。患者体内如此多的完全肌肉脂肪化是非常罕见的。

磁共振成像测量膝关节周围肌肉萎缩在膝骨关节炎中的研究进展

膝骨关节炎(knee osteoarthritis,KOA)是一种常见的关节退行性疾病,其发生和发展对膝关节周围的肌群影响严重,肌肉功能受到影响后将进一步加剧疾病的进展,形成关节退化、肌肉无力甚至肌肉萎缩的恶性循环。磁共振成像(MRI)对关节周围的肌肉、脂肪等软组织较敏感,大量研究证明MRI在评估膝关节周围肌肉萎缩方面优于常规X线、CT等。本文将综述近几年来MRI检测膝关节周围肌肉萎缩在KOA中的临床研究,比较不同MRI检测技术检测肌肉萎缩的优缺点,并探讨肌肉萎缩对KOA进展的影响。

多模态超声技术评估肌肉萎缩的应用进展

肌肉萎缩多由肌肉本身疾患或神经系统功能障碍所致横纹肌营养障碍、骨骼肌纤维变细、缩小,表现为肌肉生理功能减退及肌无力,引起行动障碍甚至残疾,给社会带来了沉重的人力和经济负担。超声是评估肌萎缩常用的方法,利用高频超声、弹性成像、超声造影等多模态超声技术评估肌肉回声强度、厚度、横截面积、羽状角、静息和运动时的肌肉弹性及微循环灌注等指标,有益于肌肉萎缩的早期诊断,是指导临床治疗干预的前提。本文综述了近年来多模态超声技术在肌萎缩评估中的应用进展,以期为肌肉萎缩的临床诊断提供新思路。

补肾健脾活血方基于自噬-凋亡双通路改善去势大鼠骨质疏松和肌肉萎缩的机制研究

目的:探讨补肾健脾活血方通过自噬-凋亡双通路改善去势大鼠骨质疏松和肌肉萎缩的机制。方法:60只雌性SD大鼠随机分为正常组(Control组)、假手术组(Sham组)、模型组(OVX组)、补肾健脾活血方组(OVX+BSF组,2.979 g/kg)和雌二醇组(OVX+E2组,0.104 mg/kg)。OVX组、OVX+BSF组和OVX+E2组采用双侧卵巢切除法造模,造模成功后,给予相应药物干预。每周按时测量大鼠体质量和前爪抓力;灌胃3个月后,采用骨密度仪检测大鼠体成分、全身和局部骨密度;micro CT检测大鼠股骨远端松质骨形态变化;HE染色观察股骨和腓肠肌病理改变;免疫荧光检测股骨LC3B的荧光强度;透射电镜检测股骨自噬小体数量变化;TUNEL荧光染色检测股骨凋亡水平;qRT-PCR检测股骨凋亡基因表达水平。结果:与Control组和Sham组比较,OVX组大鼠前爪抓力、骨骼肌质量指数、全身及局部骨密度明显下降,股骨远端松质骨结构破坏严重;与OVX组比较,OVX+BSF组去势大鼠的前爪抓力、骨骼肌质量指数、全身及局部BMD升高,股骨远端骨微结构改善,股骨自噬蛋白LC3B表达降低,自噬小体数量减少,凋亡细胞减少,抗凋亡基因Bcl-2和Bcl-xL表达增加,促凋亡基因Bad表达降低。结论:去势可引起大鼠骨质疏松和肌萎缩,BSF明显改善去势大鼠的骨质疏松和肌萎缩,作用机制可能与降低大鼠股骨自噬-凋亡水平有关。

基于“本痿标痹”辨析肌肉萎缩在膝骨关节炎发生、发展中的作用

膝骨关节炎属中医学“膝痹”范畴,其核心病机为“本痿标痹”。膝骨关节炎的发病不仅有膝关节骨及软骨的损伤,其周围肌肉的萎缩退化也是重要的发病因素,故膝骨关节炎具有“痿痹并存”的病理特点。膝骨关节炎又会进一步加重肌肉萎缩形成恶性循环。在治疗过程中,应重视“肌骨同治”,以达标本兼治,增强疗效的目的。基于“本痿标痹”从病因病机及治疗上探讨肌肉萎缩在膝骨关节炎发生、发展中的作用,对进一步深入研究膝骨关节炎的病理变化及临床治疗有重要意义。

负载泼尼松龙牛奶外泌体治疗杜兴肌肉萎缩症的研究

目的:探究牛奶外泌体(mEXO)减少泼尼松龙(PSL)治疗杜兴肌肉萎缩症(DMD)的药物不良反应的效果。方法:将超速离心法收集的mEXO与PSL共孵育得到生物纳米药物(mEXO_(PSL));通过高效液相色谱(HPLC)检测药物装载效率;对DMD模型mdx小鼠给予口服治疗;监测mdx小鼠体重和体长变化,评估mEXO减轻PSL引起的生长抑制不良反应的效果,利用苏木素-伊红(HE)染色和micro-CT分析骨体积分数(BV/TV)、骨小梁数目(Tb.N)、骨小梁厚度(Tb.Th)和骨小梁间隙(Tb.Sp)等骨密度相关指标,评估mEXO减轻PSL引起的骨质疏松不良反应的效果;利用HE染色和CD68免疫组织化学染色检测肌肉病理情况及炎症浸润情况,评估mEXO_(PSL)的治疗效果。结果:通过共孵育可实现54.6%PSL在mEXO的负载;mdx小鼠经治疗后,与PSL组相比,mEXO_(PSL)组mdx小鼠体重(P<0.01)及体长(P<0.01)显著增加;与PSL组相比,mEXO_(PSL)组mdx小鼠的BV/TV(P<0.01)、Tb.N(P<0.01)和Tb.Th(P<0.05)显著增加,Tb.Sp(P<0.05)显著减少;与生理盐水组相比,PSL组和mEXO_(PSL)组肌肉病理以及炎症浸润均显著改善。结论:mEXO_(PSL)显著减少了mdx小鼠的生长抑制及骨质疏松药物不良反应,对PSL进行了药物改良。

5例肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症合并胆道结石患者腹腔镜手术麻醉的回顾性分析

目的肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)合并胆道结石患者腹腔镜手术麻醉的回顾性分析。方法ALS患者5例,3男2女,年龄48~61岁,体重47~68 kg,ALS病程6~11年。因胆道结石1例需行腹腔镜胆总管切开取石、T管引流术,4例腹腔镜胆囊切除术。5例患者均选择全身麻醉,具体方法为采取镇静药物辅助下清醒气管插管后,静注咪达唑仑0.05 mg/kg、依托咪酯0.2 mg/kg、舒芬太尼10μg麻醉诱导。麻醉维持吸入1~3%七氟醚、泵注瑞芬太尼0.1~0.3μg/(kg·min)。容量控制通气,VT8 ml/kg,I∶E 1∶2,RR 10~14次/min,调整呼吸参数使P_(ET)CO_(2)维持在35~40 mmHg。CO_(2)气腹压力设定为12 mmHg。记录和分析患者麻醉前(T_(0))、切皮前(T_(1))、气腹充盈后(T_(2))、拔除气管导管前(T_(3))、出室前(T_(4))的平均动脉压(MAP)、脉搏血氧饱和度(SpO_(2))、心率(HR)、中心静脉压(CVP),以及T_(1)、T_(2)、T_(3)的气道内吸气峰压(PpK)和平台压(Pplat)。结果5例患者麻醉效果满意,效果评价均能达到Ⅰ级。与T_(0)比较,T_(1)时HR、MAP有明显降低(P<0.05);与T_(1)比较,T_(2)时HR、MAP、PpK、Pplat有明显升高(P<0.05);与T_(2)比较,T_(3)时PpK、Pplat明显下降(P<0.05)。结论ALS患者在不使用肌松药的全身麻醉下行腹腔镜手术是安全可行的。

废用性肌肉萎缩的研究

废用状态下肌肉组织最明显的变化是肌肉萎缩,它不仅表现为肌肉结构形态的变化,如肌肉的重量和体积减少,肌纤维类型和肌肉超微结构的改变等,而且肌肉的生化代谢与功能活动也可发生明显的变化,其机理尚不清楚。因此,探明废用性肌肉萎缩的发生机理,进而寻找出治疗和预防肌肉萎缩的有效措施,一直是人们普遍关注的焦点。随着电生理学、免疫组织化学、分子生物学和细胞学等技术的发展,废用性肌肉萎缩的研究将会更加深入和完善。

关节镜下修复肩袖撕裂:改善肌肉萎缩与上肢功能的评价

背景:目前国内对肩袖损伤修复术后肌肉萎缩改善状况鲜有研究,对冈上肌肌肉萎缩的临床评价少有涉及,肌肉萎缩改善与临床疗效的关系尚需要得到深度探究。目的:探讨关节镜下肩袖撕裂的修复与术后改善肌肉萎缩及上肢功能的关系。方法:回顾性分析从2015年6月到2017年6月期间接受关节镜手术修复肩袖撕裂的44例患者资料。根据患者肩袖撕裂大小分为部分撕裂、小撕裂组(6例),中度撕裂组(23例),大撕裂、巨大撕裂组(15例),比较各组术后1年与术后2周的MRI成像,观察3组术后1年肌肉萎缩改善情况,统计结果得到改善组31例,未改善组13例,对比改善组与未改善组手术后1年疼痛评分、肩关节活动范围、冈上肌外展和外旋肌肉力量、Constant-Murley评分及加州大学洛杉矶分校肩关节评分。试验经承德医学院伦理委员会批准(批准号:22014)。结果与结论:①术后所有患者均获得1年随访;②部分撕裂、小撕裂组以及中度撕裂组冈上肌比例术后1年较术前明显增加,而大撕裂、巨大撕裂组冈上肌比例没有变化;③所有患者术后1年肩关节目测类比评分降低,Constant-Murley及加州大学洛杉矶分校肩关节评分增加,肩关节活动度及冈上肌肌力均明显恢复,差异均有显著性意义(P <0.01);④与未改善组比较,改善组具有更好的外展运动范围、更强的外展强度、更高的Constant-Murley评分与加州大学洛杉矶分校肩关节评分(P <0.05);⑤结果证实,肩袖部分撕裂、小撕裂以及中度撕裂患者关节镜下手术后肌肉萎缩明显改善,肩袖大撕裂及巨大撕裂肌肉萎缩难以得到改善;患者冈上肌萎缩改善后可增加上肢外展活动度,提高冈上肌外展肌力以及肩关节功能评分。

神经干细胞移植延缓失神经肌肉萎缩的实验研究

目的研究异体神经干细胞(neural stem cell,NSC)移植于切断的周围神经远端,延缓失神经肌肉萎缩的作用,并探讨其发挥作用的可能机制。方法取2只孕12～14d绿色荧光蛋白(green fluorescent protein,GFP)转基因大鼠,取其胚胎并体外分离培养脊髓NSC。选取2月龄健康成年F344雌性大鼠32只,体重(180±20)g,随机分为实验组和对照组(n=16)。于右股部膝关节上1.5cm处水平切断胫神经及腓总神经,近端反折缝合,建立小腿三头肌失神经支配模型。实验组:将制备的5μLGFP-NSC悬液自胫神经远侧断端进针1cm后缓慢注入胫神经内;对照组:同法注入等量NSC培养上清液。术后观察大鼠一般情况,于术后4周及12周取材,测量小腿三头肌湿重,行肌肉HE染色、Mallory三色染色及突触后膜染色,观察并测量肌纤维横截面积维持率及肌肉突触后膜的形态和面积。结果各组大鼠伤口均Ⅰ期愈合,右侧后肢无溃疡发生。术后4周和12周,右侧小腿三头肌湿重,实验组分别为(0.849±0.064)g和(0.596±0.047)g,对照组分别为(0.651±0.040)g和(0.298±0.016)g,同时间点组间比较差异有统计学意义(P<0.05)。术后4周与12周,骨骼肌纤维横截面积维持率实验组分别为72.55%±8.12%和58.96%±6.07%,对照组分别为50.23%±4.76%和33.63%±4.41%;实验组均优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。失神经肌肉经Mallory三色染色,术后4周可见肌纤维之间已有大量胶原纤维增生;术后12周,胶原纤维进一步增多,大部分肌肉纤维被取代,但实验组纤维化程度轻于对照组。术后12周,实验组突触后膜面积为(137.29±29.14)μm2,更接近于正常(198.63±23.11)μm2,达对照组(61.03±11.38)μm2的2倍以上,各组差异均有统计学意义(P<0.05)。结论异体胚胎脊髓NSC体内移植可发挥延缓失神经肌肉萎缩和维持失神经肌肉突触后膜形态、功能的作用,为临床上周围神经损伤后肌肉萎缩的防治提供了新的思路和方法。

杂色鲍肌肉萎缩症病原菌的分离鉴定及系统发育分析

近几年中国南方杂色鲍(Haliotis diversicolorReeve)养殖场频繁爆发严重的肌肉萎缩症,该病能感染各种规格杂色鲍,死亡率很高。病鲍症状主要表现为外套膜和内脏团萎缩、无生气,附着力下降,最终死亡。该试验从病鲍组织分离到1株优势菌WS,人工感染试验证实其对健康杂色鲍有很强致病性,且与自然发病的杂色鲍症状相同。对菌株WS进行形态学观察和生理生化检测,结果显示与哈维氏弧菌(Vibrio harveyi)最为接近。为了进一步确定其分类地位,采用1对通用引物扩增其16S rDNA序列片断进行序列分析和同源性对比,构建系统发育树,结果表明,菌株WS与弧菌属的V.harveyi[AY750577]聚为1个分支,且同源性达99.70%。综合上述3种鉴定结果,确定该菌为哈维氏弧菌。

人参复方和丹黄合剂对悬吊大鼠肌肉萎缩的防护效应

目的探讨人参复方和丹黄合剂对模拟失重条件下大鼠骨骼肌萎缩的防护效应。方法尾吊大鼠３０ｄ，口服中药复方，测定比目鱼肌（ＳＯＬ）和腓肠肌（ＧＡＳ）肌纤维百分含量和纤维面积，电镜检测其超微结构变化。结果人参（ＲＳ）和丹黄（ＤＨ）组ＳＯＬ的Ｉ型纤维含量较悬吊对照（ＳＣ）分别增加（１３．５±０．９６）％（Ｐ＜０．０５）和（１１．２±０．８４）％（Ｐ＜０．０５），ＧＡＳ的Ｉ型纤维有增加趋势；ＲＳ和ＤＨ组ＳＯＬ和ＧＡＳ肌纤维面积都较ＳＣ组增加，ＲＳ组更明显（Ｐ＜０．０５）；ＲＳ和ＤＨ组ＳＯＬ肌小节结构较ＳＣ有所改善。结论人参复方和丹黄合剂可以部分改善悬吊引起的骨骼肌萎缩。

肥胖性肌肉萎缩的分子机制研究进展

肥胖正成为全球范围内的慢性流行病。持续肥胖状态,可能引起泛素蛋白酶、自噬作用、瘦素、脂联素、白细胞介素6、白细胞介素10、肿瘤坏死因子α、生长激素、血管紧张素Ⅱ、糖皮质激素、高级糖化终产物和肌肉生长抑制素等分子介导信号通路发生改变,进而调节肌肉代谢,引发肌肉萎缩。

自噬在电针对大鼠失神经性肌肉萎缩的肌细胞形态计量学影响中的作用

目的:研究自噬在电针治疗神经损伤后肌肉萎缩中的作用。方法:通过手术造成大鼠实验性坐骨神经钳夹伤模型,采用电针治疗、自噬抑制剂三甲基腺嘌呤(3-MA)干预等措施,不同时间点取材进行腓肠肌组织学观察和腓肠肌肌细胞截面积的测算。结果:腓肠肌肌组织的HE染色切片显示,第1、2天时,各组腓肠肌组织形态大小正常;第7天时,除正常组外,其余各组腓肠肌组织形态明显变小萎缩;第28天时,电针组的腓肠肌组织形态完整性较好,而电针联合自噬抑制剂组的腓肠肌组织形态大小和完整性较其他各组要差。腓肠肌肌细胞截面积的组间比较显示,第1、2天时,正常组腓肠肌肌细胞截面积与其他各组比无差异;第7、28天时,正常组腓肠肌肌细胞截面积与其他各组比明显变小,P<0.01,有显著性差异;第7、28天时,电针联合自噬抑制剂组肌细胞截面积与电针组比小,P<0.05,有差异。组内比较显示,模型组、电针组和电针联合自噬抑制剂组在第7、28天时的肌细胞截面积较第1天比明显变小,P<0.01,有显著性差异。结论:坐骨神经损伤后腓肠肌短期不萎缩,但中长期萎缩明显,在此过程中,电针可延缓腓肠肌萎缩,使腓肠肌保持形态相对完整;在相同电针情况下,抑制自噬反应会对维持腓肠肌正常形态造成一定负面影响,说明电针可能通过促进细胞自噬来改善腓肠肌组织形态。

神经肌电刺激治疗失神经肌肉萎缩研究进展

功能性电刺激（functional electrical stimulation，FES）作为一种安全、有效的治疗方式，目前正逐步应用于临床治疗多种神经肌肉疾患。功能性电刺激主要利用电流的作用来防治骨骼肌失神经萎缩，为修复后的神经重新支配肌肉争取时间，最大限度地保留残存肌肉形态与功能。本文就其在治疗失神经肌肉萎缩方面的最新进展做一综述。