4D-Flow MRI在肥厚型心肌病左室流出道血流评估中的价值探索

目的 探索四维血流(four-dimensional flow,4D-Flow)磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)技术在左心室腔内应用的可行性。材料与方法 本研究为前瞻性、横断面研究,纳入2022年8月至2023年1月于我院接受心脏MRI检查的21例肥厚型心肌病患者,采用3.0 T MRI扫描仪进行二维血流(tow-dimensional flow,2D-Flow)及4D-Flow成像,收集患者一周内进行的超声心动图检查结果。采用组内相关系数(inter-class correlation coefficient,ICC)、变异系数(coefficients of variation,COV)及Bland-Altman分析比较2D-Flow、4D-Flow评估左室流出道峰值流速的可重复性及一致性,并通过Pearson相关性分析探究二者与超声心动图测量结果的关系。结果 2D-Flow和4D-Flow观察者内/观察者间的ICC分别为0.999/0.999和0.995/0.992,COV分别为0.5%/0.5%和2.4%/2.6%。4D-Flow与超声心动图的测量结果呈中度相关,相关系数r值为0.574(P=0.006),但一致性较差,ICC为0.375(P=0.013)。2D-Flow与4D-Flow和超声心动图间无显著的一致性及相关性。结论 4D-Flow技术能够可视化心腔内血流模式,对左室流出道峰值流速的测量具有高度可重复性,且与超声心动图的测量结果具有显著的一致性。

心脏磁共振在肥厚型心肌病诊治中的应用进展

肥厚型心肌病是最常见的遗传性心脏病,可导致患者发生心源性猝死、心力衰竭等严重心血管事件。因此,准确的诊断与危险分层对于临床诊疗至关重要。心脏磁共振可以无创评估患者的心脏结构、功能以及组织特征,在肥厚型心肌病的鉴别诊断以及预后判断中均可发挥重要价值。包括特征追踪、弥散张量成像以及4D flow在内的磁共振新技术也在临床中得到初步应用,有望在肥厚型心肌病发生发展机制研究以及早期诊断中发挥重要作用。

心尖肥厚型心肌病和典型肥厚型心肌病的临床特征比较

目的 探究与典型肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)相比心尖HCM患者的临床特征。方法 分析2001年8月至2023年3月于北京大学人民医院住院期间诊断为HCM的患者,根据心肌肥厚部位分为心尖HCM组和典型HCM组,比较其临床特征。结果 共纳入594例HCM患者,包括132例心尖HCM (22.2%)和462例典型HCM患者(77.8%)。心尖HCM患者的确诊年龄更大[(56.0±13.5)岁比(50.9±14.9)岁,P<0.001],有HCM家族史的更少(2.3%比8.0%,P=0.020)。心尖HCM的脑钠肽(brain natriuretic peptide,BNP)水平较典型HCM患者更低[145.0 (72.0,374.0)pg/ml比466.4 (226.0,950.8)pg/ml,P<0.001];更常伴左室高电压(63.6%比39.6%,P<0.001)与T波倒置(91.5%比58.5%,P<0.001)。心尖HCM患者出现左房扩大的比例更少(43.9%比55.4%,P=0.020),左室射血分数更高[69.15 (64.05,73.98)%比66.70 (60.36,72.85)%,P=0.009]。住院期间心尖HCM组患者不良结局的发生率更低(0.8%比7.8%,P=0.007)。结论 心尖HCM患者通常确诊年龄更大、有HCM家族史的更少、BNP水平更低、存在左室高电压和T波倒置的更多、心功能更好、预后也更好。

梗阻性肥厚型心肌病治疗新进展

在梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)的治疗中,传统药物治疗虽能改善患者症状,但未能针对其发病机制延缓自然病程,存在局限性。外科室间隔心肌切除术疗效确切,却因创伤大、风险高而限制了其在临床上的广泛应用。同样,酒精室间隔消融术作为一种微创治疗手段,术后导致的房室传导阻滞等并发症也不容忽视。随着医学技术的不断进步,HOCM的治疗策略也在不断发展。本文旨在概述HOCM治疗领域的新进展。

妊娠合并肥厚型心肌病的围产儿结局和发生围产儿并发症的危险因素分析

目的:探讨妊娠合并肥厚型心肌病(HCM)患者的围产儿结局和发生围产儿并发症的危险因素。方法:回顾性分析2000年1月至2022年12月于上海交通大学医学院附属仁济医院产科心脏病监护中心收治的100例妊娠合并HCM患者的临床资料。分析纳入研究患者发生围产儿并发症的情况,包括流产、早产、小于胎龄儿、新生儿窒息、新生儿心脏畸形、围产儿死亡等发生率。采用单因素和多因素Logistic回归分析妊娠合并HCM患者发生围产儿并发症的独立危险因素。结果:①患者平均年龄为29.21±4.41岁,平均入院孕周为34.46±6.43周,有心肌病家族史16例(16%);梗阻性HCM 21例(21%),非梗阻性HCM 79例(79%);心电图检查结果异常91例(91%),主要以ST-T改变为主(77例,77%),心脏超声检查室间隔增厚平均为19.39±6.13 mm。②100例HCM患者的100次妊娠中,流产6例(6%),新生儿存活94例(94%),其中剖宫产91例(91%)、顺产3例(3%)。围产儿并发症主要为早产儿39例(39%),另外发生小于胎龄儿5例(5%)、新生儿窒息3例(3%)、新生儿心脏畸形2例(2%),无围产儿死亡。③单因素Logistic回归分析发现,孕前心功能≥Ⅱ级、左心房内径增大、合并肺动脉高压是妊娠合并HCM患者发生围产儿并发症的危险因素(OR>1,P<0.05)。多因素Logistic回归分析发现,孕前心功能≥Ⅱ级是预测妊娠合并HCM患者发生围产儿并发症的独立危险因素(OR 6.270,P<0.05)。结论:妊娠合并HCM可导致围产儿不良结局,重视妊娠合并HCM患者的风险评估及孕期管理,尽早发现危险因素,及时干预,可降低围产儿并发症的发生。

肥厚型心肌病超声心肌做功参数变化及预测心血管事件的价值

目的 观察肥厚型心肌病(HCM)超声心肌做功参数的变化,并探讨其预测患者心血管事件的价值。方法 前瞻性选取2019年1月至2022年4月郑州大学第一附属医院收治的176例HCM患者纳入研究,每3~6个月随访1次,随访12个月,根据患者随访期间(排除4例失访病例)是否发生心血管事件分为事件组(发生心血管事件)46例和对照组(未发生心血管事件) 126例,比较两组患者的常规超声心动图参数[左心室舒张末期容积(LVEDV)、左心房容积指数(LAVI)、左心室收缩末期容积(LVESV)、左心房内径指数(LADI)、标准化体表面积(BSA)、左心房容积(LAV)、左心室射血分数(LVEF)、左心房内径(LAD)]及超声心肌做功参数[有效做功(GCW)、心肌做功效率(GWE)、无效做功(GWW)、心肌整体做功指数(GWI)]变化,采用受试者工作特征曲线(ROC)分析超声心肌做功参数对HCM患者心血管事件的预测价值,并采用相对危险度(RR)分析心肌做功参数与心血管事件发生的关系。结果 事件组中29例(63.07%)发生心房颤动,3例(6.52%)发生室性心动过速,4例(8.70%)发生晕厥,8例(17.39%)发生心绞痛,2例(4.35%)发生充血性心力衰竭。就诊时、随访6个月、随访12个月,事件组患者的LADI、LAV、LAD、LAVI明显高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);就诊时、随访6个月、随访12个月,事件组患者的GWI、GCW、GWE明显低于对照组,GWW明显高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);经ROC分析结果显示,就诊时和随访6个月时,各项做功参数联合预测HCM患者心血管事件的曲线下面积(AUC)为0.922 (敏感度80.43%,特异度88.89%)、0.943(敏感度89.13%,特异度89.68%),均大于GWI、GCW、GWW、GWE单独预测AUC (P<0.05);经HCM患者心血管事件发生危险度分析,就诊时,GWI、GCW、GWW、GWE所致RR分别为10.400、13.450、0.105、5.716,差异均有统计学意义(P<0.05),随访6个月时,GWI、GCW、GWW、GWE所致RR分别为10.021、11.241、0.086、7.987,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 发生心血管事件的HCM患者超声心肌做功参数存在明显变化,GWI、GCW、GWW、GWE对HCM患者心血管事件发生有较高预测价值,可作为评估其心血管事件风险的有效指标。

心肌做功联合运动负荷评估非梗阻性肥厚型心肌病左室收缩储备功能

目的:应用无创左心室压力-应变环(LVPSL)定量评估非梗阻性肥厚型心肌病(NHCM)患者蹲起负荷试验前后左室心肌做功变化,为临床左室收缩储备功能的评估、制定个体化运动处方提供参考。方法:选取2022年1月至2023年12月温州医科大学附属第一医院经超声心动图明确诊断的37例NHCM患者。测量并比较蹲起负荷试验前后左心室整体长轴应变(LVGLS)及心肌做功参数,分析心肌做功参数与LVGLS的相关性。结果:负荷组较静息组收缩压升高,差异有统计学意义(P<0.05),左室射血分数增高值差异无统计学意义(P>0.05)。负荷组较静息组整体LVGLS绝对值、整体有效功(GCW)、整体无效功(GWW)增加,差异均有统计学意义(P<0.05),整体做功指数(GWI)、整体做功效率(GWE)减低,差异均无统计学意义(P>0.05)。静息状态下,GWI、GCW、GWE与LVGLS呈正相关,GWW与LVGLS呈负相关;负荷状态下,GWI、GCW、GWE与LVGLS呈正相关。心肌做功参数观察者内、观察者间重复性较好。结论:运动负荷后,LVGLS仅轻微升高,GCW显著升高,LVPSL联合运动负荷超声心动图可作为NHCM患者评估心功能储备更敏感的指标。

《成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识》要点解读

肥厚型心肌病是临床上常见的一种常染色体显性遗传相关的心肌病,其以心肌肥厚为主要特征,可导致恶性心律失常、心力衰竭等并发症,是运动性猝死的首要病因。为规范成人肥厚型心肌病的康复和运动管理,国内多学科权威专家联合发布《成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识》。本文结合肥厚型心肌病运动康复的最新研究进展和临床实践,从疾病的分型、药物治疗、手术治疗、综合康复、家族成员管理和生活方式管理等方面对该共识的要点进行解读。

冠状动脉迂曲在老年心尖肥厚型心肌病患者中的发生率及预后指导价值分析

目的 探讨冠状动脉迂曲在心尖肥厚型心肌病(AHCM)患者中的发生率,分析冠状动脉迂曲与该类患者不良预后相关性。方法 连续入取2018年7月至2021年12月在阜外华中心血管病医院就诊的心尖肥厚型心肌病患者43例为AHCM组,根据性别、年龄、高血压配对非肥厚型心肌病患者作为对照组,对比两组患者临床基线特点、超声心动图和冠状动脉造影结果,电话+病历随访患者至2023年12月30日,主要终点是恶性心律失常、缺血性卒中、全因死亡的复合结局,复合终点是主要终点+全因再住院的复合结局,比较两组发病密度,Cox风险比例模型探讨AHCM患者的危险因素。结果 经过匹配,两组患者平均年龄(65.7±4.9)岁,最小年龄均>60岁,但AHCM组患者LVEF和左心室最大厚度显著高于对照组(P均<0.05),其中AHCM组心尖厚度中位数为20 mm。AHCM组冠状动脉迂曲发生率显著高于对照组(81.4%比41.9%,P<0.001),冠状动脉迂曲评分也显著高于对照组(P<0.001)。经过3.1年随访,AHCM组复合终点发病密度显著高于对照组(27.4/人年比5.9/人年,RR=2.06,95%CI 1.35~3.14,P<0.001),而冠状动脉迂曲评分(HR=1.10,95%CI 0.88~1.38,P=0.385)并非AHCM患者复合终点不良危险因素。结论 老年AHCM患者易伴发冠状动脉迂曲,且程度更重;冠状动脉迂曲并非老年AHCM患者不良事件的危险因素。

肥厚型心肌病的猝死风险评估及治疗

肥厚型心肌病(HCM)是一种以心肌肥厚为主要特征的常染色体显性遗传病,其在全球范围内构成了沉重的疾病负担。心源性猝死是HCM患者的首位死亡原因,也是其最严重的并发症之一。目前,安装植入式心脏转复除颤起搏器被认为是预防心源性猝死最有效的措施。近年来,随着医学研究的深入和临床诊疗技术的进步,对HCM的认识日益加深,如何优化该病猝死风险的评估与管理仍是临床实践中的重要课题。

特征追踪心脏MRI定量评估非梗阻性肥厚型心肌病左房功能的应用研究

目的:应用特征追踪心脏MRI(FT-cMRI)对非梗阻性肥厚型心肌病(NOHCM)患者进行左房应变分析来评估左心房功能,并探究NOHCM对左心结构和功能的影响。方法:回顾性分析2020年1月-2022年12月本院58例非梗阻性肥厚型心肌病患者(NOHCM组)和30例健康对照者(HC组)的临床和MRI资料。MRI扫描序列主要为单次激发FSE亮血序列,扫描平面包括两腔、四腔和短轴位。应用CVI42软件测量左房容积指数(LAVI)和左房整体功能参数,后者包括心肌储备功能参数[总应变(εs)、峰值正向应变率(SRs)、左房总射血分数(LATEF)]、导管功能参数[主动应变(εe)、峰值早期负向应变率(SRe)、左房被动射血分数(LAPEF)]和升压泵功能参数[被动应变(εa)、峰值晚期负向应变率(SRa)、左房主动射血分数(LAAEF)],以及左室的功能[左室射血分数(LVEF)、左室心输出量(LVCO)和左室心脏指数(LVCI)]和大小参数[左室最大室壁厚度(LVWT_(max))、左室心肌质量(LVM)、左室质量指数(LVMI)、左室舒张末期容积指数(LVEDVi)和左室收缩末期容积指数(LVESVi)]。采用两样本t检验、Mann-Whitney U检验等统计学方法比较两组间各项定量参数值的差异,并采用Pearson或Spearman相关系数分析左房功能参数与左室的结构和功能参数之间的相关性。结果:NOHCM组的LVWT_(max)、LVM、LVMI和LAVI值均显著高于HC组(P<0.05),NOHCM组的左房功能参数值(LATEF、LAPEF、LAAEF、εs、εe、εa,SRs、SRe和SRa)均显著低于HC组(P<0.05)。NOHCM组左室心肌不同肥厚部位的LVWT_(max)的差异有统计学意义(P<0.05),两组之间其它的左房、左室结构和功能参数值的差异无统计学意义(P>0.05)。左房大小正常的NOHCM患者的LATEF、LAPEF、εs、εe、SRs和SRe值均显著低于HC组(P<0.05),而LAAEF、εa和SRa值在两组之间的差异无统计学意义(P>0.05)。所有受试者的LATEF与εs、LAPEF与εe、LAAEF与εa之间均具有显著相关性(r>0.70)。结论:与健康对照组相比,NOHCM患者各时相左房功能均下降。在左房增大之前,左房的心肌储备和导管功能下降,而升压泵功能正常。各时相左房功能受损与左室的肥厚部位无显著相关性。各时相左房的LAEF与各项应变参数之间具有较强的相关性。

Mavacamten在肥厚型心肌病中的治疗进展

肥厚型心肌病(HCM)是一种主要由编码心肌肌小节蛋白的致病性遗传基因突变引起的一种原发性心肌疾病。由于HCM发病机制主要是肌小节蛋白编码基因变异,因此常规药物很难从根本上解决心肌肥厚所导致的一系列临床症候群。新型的心肌肌球蛋白抑制剂Mavacamten(MYK-461)是一种针对HCM的靶向治疗药物,通过减少过度的肌球蛋白-肌动蛋白交叉桥接来减轻心肌过度收缩。Mavacamten是一种心脏特异性肌球蛋白腺苷三磷酸酶的变构抑制剂,有望为HCM的治疗带来改变。现对Mavacamten的作用机制及临床研究进展做一综述。

成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识

肥厚型心肌病(HCM)是临床最常见的遗传性心肌病,也是运动诱发猝死的主要疾病之一。但目前临床实践中对于HCM患者运动强度的建议过于谨慎,大多数HCM患者并没有达到最低限度的身体活动标准。越来越多的证据显示,运动对于提高HCM患者的运动能力、生活质量以及预防不良心血管事件具有重要的意义。为了规范我国成人HCM患者的管理流程,由国内多名HCM专家、心脏康复专家、运动医学专家、营养学专家、睡眠专家、心理专家、产科专家组成的专家共识编写委员会制定了《成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识》。本共识针对HCM患者的运动管理、营养管理、睡眠管理、社会心理干预以及休闲、工作指导、家族筛查、妊娠管理等重要问题给出了明确建议。

心脏磁共振影像组学对肥厚型心肌病的价值研究

目的初步探索基于心脏磁共振(cardiovascular magnetic resonance,CMR)影像组学揭示肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者心肌病变影像组学特征的临床应用价值。材料与方法回顾性分析宁夏医科大学总医院2018年1月1日至2022年12月31日确诊为HCM的患者142例及健康对照组72例的CMR影像及临床资料。选择CMR未增强亮血电影序列左心室长轴位两腔心、四腔心二尖瓣口水平切面,以舒张末期壁厚(end-diastolic wall thickness,EDWT)为基础,将HCM患者心肌分为肥厚区域(无HCM家族史,EDWT≥15 mm;有HCM家族史,EDWT≥13 mm)与非肥厚区域(无HCM家族史,EDWT<15 mm;有HCM家族史,EDWT<13 mm),和健康对照组在室间隔、心尖、左心室侧壁、左心室前壁及左心室下壁等相同解剖部位室壁分别进行感兴趣区(region of interest,ROI)勾画及影像组学特征提取,分组后行影像组学特征组间比较。采用Mann-Whitney U检验、递归特征消除法(recursive feature elimination,RFE)及最小绝对收缩与选择算法(least absolute shrinkage and selection operator,LASSO)进行影像组学特征筛选并使用支持向量机(supportvector machine,SVM)算法建立影像组学模型,最后计算准确度、敏感度、特异度、阳性预测值(positive predictive value,PPV)、阴性预测值(negative predictive value,NPV)受试者操作特征曲线下面积(area under the curve,AUC),分别评价各模型效能;并统计分析HCM患者及健康对照组临床资料。结果(1)HCM组的左心室收缩末期容积(left ventricular end systolic volume,LVESV)、LVESV指数(LVESV index,LVESVI)、左心室舒张末期室壁质量(left ventricular end diastolic wall mass,LVED wall mass)、左心室舒张末期室壁+乳头肌质量(left ventricular end diastolic wall+papillary mass,LVED wall+papillary mass)、左心室收缩末期室壁质量(left ventricular end systolic wall mass,LVES wall mass)、左心室收缩末期室壁+乳头肌质量(left ventricular end systolic wall+papillary mass,LVES wall+papillary mass)、舒张末期左室壁最大厚度(left ventricular maximum wall thickness,LVMWT)均高于健康对照组(P<0.05)。(2)HCM患者肥厚区域、非肥厚区域与健康对照组左心室相同解剖部位室壁影像组学鉴别模型鉴别效果良好;HCM非肥厚区域组(左心室前壁)与HCM肥厚区域组(左心室前壁)影像组学鉴别模型为本研究的最优模型,其AUC值、准确度、敏感度、特异度、PPV及NPV在训练集中为0.98、93%、94%、92%、89%、96%;在测试集中为0.97、94%、92%、96%、92%、96%。结论影像组学可通过深入全面的定量分析HCM患者不同病变状态心肌组织,为评估HCM患者心肌组织学改变提供客观敏感的新方法,有助于更准确地评估HCM患者病情、提高CMR检查效率及减少检查费用,有望为探寻方便快捷检测心肌组织学状态的人工智能技术开发及临床应用提供新思路。

CMR影像组学联合临床因素预测肥厚型心肌病并发室性心律失常的价值

目的探讨基于心脏磁共振(cardiovascular magnetic resonance,CMR)不同区域心肌的影像组学特征及相关临床因素在预测肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者并发室性心律失常(ventricular arrhythmias,VAs)中的价值。材料与方法回顾性分析宁夏医科大学总医院2018年1月1日至2023年5月31日的122例确诊HCM患者的CMR图像及临床资料。根据24 h动态心电图(24-hour dynamic electrocardiogram,24 h DCG)结果将其分为合并VAs组(40例)与未合并VAs组(82例)。按照7∶3的比例将所有受试者分为训练集与测试集,训练集用于构建模型,测试集用于评估模型效能。选择从二尖瓣水平至心尖部的左心室短轴未增强亮血电影序列,以舒张末期壁厚为基础,将HCM患者心肌分为肥厚区域与非肥厚区域。在左心室短轴各层面心肌的心室舒张末期进行全室壁心肌、肥厚区域心肌及非肥厚区域心肌的感兴趣区勾画及影像组学特征提取。采用Mann-Whitney U检验、递归特征消除法及最小绝对收缩与选择算法进行影像组学特征筛选、构建影像组学模型、建立影像组学标签并计算影像组学评分;通过logistic回归分析筛选临床危险因素建立临床因素模型;并构建基于临床危险因素和影像组学特征的联合模型。采用准确度、敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和受试者工作特征曲线下面积(area under the curve,AUC)及DeLong检验评估和比较模型间的预测效能;使用列线图将联合模型可视化,并通过拟合优度Hosmer-Lemeshow检验及校正曲线评估联合模型拟合程度;通过决策曲线分析观察联合模型的临床实用性。结果在训练集中,左心室非肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.89)、左心室肥厚区域联合模型(AUC值=0.98)、左心室全心肌联合模型(AUC值=0.98)的AUC值高于左心室非肥厚区域心肌影像组学模型(AUC值=0.74)、左心室肥厚区域影像组学模型(AUC值=0.85)、左心室全心肌影像组学模型(AUC值=0.86)(P<0.05),亦高于临床因素模型(AUC值=0.81)(P<0.05);左心室非肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.89)的AUC值小于左心室肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.98)及左心室全心肌联合模型(AUC值=0.98)(P<0.05),左心室肥厚区域心肌联合模型与左心室全心肌联合模型的AUC值差异无统计学意义(P>0.05)。在测试集中,左心室非肥厚区域心肌影像组学模型(AUC值=0.75)的AUC值低于左心室全心肌联合模型(AUC值=0.93)及左心室肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.95)(P<0.05);左心室肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.95)的AUC值高于左心室非肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.80)(P<0.05)。结论基于CMR不同区域心肌的影像组学特征及相关临床因素所构建的模型在预测HCM者合并VAs风险方面有重要价值。

心脏磁共振短轴电影成像影像组学鉴别肥厚型心肌病与健康对照

目的·分析肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者与健康对照人群的心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)短轴电影(cine)成像影像组学特征差异,并对2类人群进行分类。方法·纳入2018年1月—2021年12月就诊于上海交通大学医学院附属仁济医院心内科的HCM患者100例,以2∶1比例随机选取同时期健康对照(healthy control,HC)50例,在放射科医师规范操作下完成CMR检查。通过CVI 42后处理软件完成对入组人员左心室心功能及形态学的测量与评估,主要包括左心室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)、舒张末期左心室容积(left ventricular end-diastolic volume,LVEDV)和舒张末期左心室心肌质量(left ventricular end-diastolic mass,LVEDM)。并从CMR短轴电影成像中获取舒张末期心肌区域3D影像组学特征。分析影像组学特征在2类人群中的分布,并构建机器学习模型对2类人群进行分类。结果·共提取3D影像组学特征107个。在排除高度一致的特征后采用最小绝对值收敛和选择算子(least absolute shrinkage and selection operator,LASSO)模型进行5折交叉验证后,仍有11个系数非0的特征;利用K-best方法选择排序靠前的8个用于后续建模分析,其中4个特征在2组人群中差异具有统计学意义(均P<0.05)。随后构建支持向量机(support vector machine,SVM)和随机森林(random forest,RF)模型用于判别2类人群。结果显示:单一特征模型(一阶:熵)最大曲线下面积(area under the curve,AUC)为0.833(95%CI 0.695~0.968);多特征模型(SVM算法)最高准确率为83.3%,其对应的AUC为0.882(95%CI 0.705~0.980)。结论·HCM患者与HC人群在左心室功能和左心室形态上均有显著差异,同时3D心肌影像组学特征也有显著差异。尽管单一特征模型可以鉴别2类人群,但联合多特征构建的模型有更好的分类效果。

血红蛋白联合心脏超声建立肥厚型心肌病发生肺动脉高压列线图预测模型研究

目的联合血红蛋白及心脏超声利用列线图构建肥厚型心肌病(HCM)发生肺动脉高压(PH)的预测模型。方法回顾性分析2017年1月至2023年3月就诊于新疆医科大学第一附属医院并住院经超声心动图明确诊断为HCM患者151例,根据HCM患者是否发生PH,将患者分为病例组(合并PH的HCM患者,n=25)和对照组(不合并PH的HCM患者,n=126)。收集并分析两组患者的一般资料、基础疾病史、血清学检查指标、超声心动图参数。利用单因素及多因素logistic回归分析得到HCM患者发生PH的独立危险因素并构建预测模型,应用R语言软件(R4.3.2)构建列线图将模型可视化,并绘制受试者特征工作曲线(ROC曲线)对该模型进行验证,评估其对HCM发生PH的预测价值。结果多因素logistic回归分析结果示,HCM患者血红蛋白越低(OR=0.968,95%CI 0.941~0.995)、右心房内径越大(OR=1.132,95%CI 1.010~1.267)、肺动脉内径越大(OR=1.166,95%CI 1.012~1.345)、二尖瓣舒张早期血流峰值速度与二尖瓣环舒张早期运动峰值速度比值(MV-E/e′)越大(OR=1.196,95%CI 1.051~1.361)(均P<0.05),发生PH的风险越高。利用上述指标构建预测模型,利用列线图将模型可视化,经Bootstrap重复抽样1000次内部验证法,发现预测值同实测值基本一致,表示本研究建立的预测模型一致性良好;计算出C-index为0.843(95%CI 0.744~0.942),具有良好的区分度。预测模型的ROC曲线下面积为0.843,预测效能较高。结论血红蛋白越低、右心房内径越大、肺动脉内径越大、MV-E/e′越大的HCM患者发生PH的风险显著增高,本研究构建的列线图模型有助于评估HCM患者发生PH的风险,具有一定的预测效能。

心尖肥厚型心肌病患者心房颤动的相关因素分析

目的:分析心尖肥厚型心肌病患者(apical hypertrophic cardiomyopathy,ApHCM)心房颤动的相关因素。方法:连续入组2011年4月至2019年4月在首都医科大学附属北京安贞医院入院治疗的心尖肥厚型心肌病患者125例,其中49例诊断为心房颤动(观察组),76例无心房颤动(对照组),心房颤动组平均年龄65.5岁,男性比例59.2%,非心房颤动组平均年龄59.5岁,男性比例84.2%。收集患者年龄、性别、合并疾病、治疗及超声心动图检查结果,采用单因素及多因素Logistic回归分析评估ApHCM患者心房颤动的相关因素。结果:与对照组相比,心房颤动组年龄更大、纽约心功能分级Ⅲ者更高、经皮冠状动脉介入治疗比例更低、射频消融术比例更高、住院时间更长(P<0.05)。两组心脏超声参数差异无统计学意义(P> 0.05)。多因素Logistic逐步回归分析表明女性(OR=3.170,95%CI:1.124~8.942,P=0.029)、LAD(OR=1.287,95%CI:1.149~1.440,P=0.000)是该人群发生心房颤动的危险因素,左心室后壁厚度与心房颤动发生呈负相关(OR=0.690,95%CI:0.484~0.984,P=0.041)。结论:心房颤动是影响ApHCM的关键因素之一,且发生率较高,而女性和LAD是心房颤动发生的危险因素,因此根据人群进行针对性、个体化的治疗尤为重要。

心脏磁共振成像联合超声心动图对肥厚型心肌病的诊断价值

目的 探讨心脏磁共振(CMR)联合超声心动图(UCG)对肥厚型心肌病(HCM)的诊断价值。方法选择2020年01月-2023年02月于邯郸市中心医院收治的80例HCM患者作为研究组,另随机选择同期体检健康者80例作为对照组。所有受试者均接受CMR和UCG检查,比较两组间CMR和UCG定量参数的差异。通过多因素Logistic回归分析,绘制受试者工作特征曲线(ROC)并计算曲线下面积(AUC)评估CMR、UCG定量参数单独和联合诊断HCM的效能。结果研究组CMR参数[左心室射血分数(EF)、舒张末期左心室质量(LVEDM)、左心室壁最厚处厚度(MWT)、轧延迟强化(LGE)阳性比例]、UCG参数[舒张末期左心室后壁厚度(LVPWD)、舒张末期室间隔厚度(IVSD)、MWT、二尖瓣口舒张早期血流速度与室间隔和侧壁均值的比值(E/e')、EF]均显著高于对照组(P均<0.05),而CMR参数[左心室舒张末期容积(EDV)、左心室收缩末期容积(ESV)]、UCG参数[左心室舒张末期横径(LVEDD)、二尖瓣口舒张早期血流速度与舒张晚期血流速度的比值(E/A)、EDV、ESV]均显著低于对照组(P均<0.05)。通过多因素Logistic回归分析以及ROC曲线发现,与单一参数诊断相比较,CMR结合UCG定量参数对HCM诊断的AUC、约登指数、敏感度、特异度最高(P<0.05)。结论CMR结合UCG对HCM具有更高的诊断价值,对临床诊疗方式选择有一定的影像学参考依据。

中国成人肥厚型心肌病患者的猝死风险评估与预防

肥厚型心肌病(HCM)是一种以心肌肥厚为特征的基因遗传病,其中心源性猝死(SCD)是该疾病主要的死亡原因之一,评估HCM患者发生SCD的风险并早期识别和预防对于该疾病的预后至关重要,现结合目前关于HCM的最新相关研究及指南,对于HCM所致的猝死风险评估及预防进行简要阐述,以期对HCM引发SCD有更加深刻的认识。