获得性反应性穿通性胶原病的研究进展

获得性反应性穿通性胶原病(ARPC)是一种后天性的穿通性皮肤病,皮肤病变主要由脐部凹陷丘疹或结节组成,中心有粘性角化塞或结痂。目前其发病机制尚不清楚,反复创伤和微血管病被认为是主要的致病因素。近年来发现ARPC患者皮损μ-阿片受体过度表达、IL-31水平升高,药物如二肽基肽酶-4抑制剂、抗表皮生长因子受体抑制剂及文身等均可诱发ARPC。最近国内外学者使用度普利尤单抗、奈莫利珠单抗、伊曲康唑、过氧化苯甲酰乳膏等治疗ARPC取得了良好的疗效,笔者对ARPC的发病机制和治疗研究进展进行了综述。

获得性反应性穿通性胶原病9例临床及病理特征分析

获得性反应性穿通性胶原病(acquired reactive perforating collagenosis,ARPC)是一种独特的穿通性疾病,临床典型皮疹为脐凹状的角化性丘疹或结节,伴剧烈瘙痒,病理可见垂直穿过表皮的胶原纤维。ARPC可伴发多种系统性疾病或恶性肿瘤,其生化及免疫学机制尚不明确。局部外用药物、窄谱紫外线及口服别嘌呤醇可能治疗有效。

维持血液透析并发获得性反应性穿通性胶原病二例并文献复习

获得性反应性穿通性胶原病(ARPC)通常与多种系统性疾病相关。本文报道2例血液透析的患者发生ARPC。患者1,自血液透析后开始出现面部丘疹,渐蔓延至全身,瘙痒明显;患者2,透析13年后出现全身丘疹和瘙痒症状,两例患者均经实验室检查和皮肤组织病理学检查确诊为ARPC。治疗上患者1起初给予抗组胺治疗,效果不佳,后改为度普利尤单抗治疗,皮疹消退;患者2给予口服氯雷他定、外用糖皮质激素软膏治疗,皮疹消退。

获得性反应性穿通性胶原病皮肤镜下特征

目的探讨获得性反应性穿通性胶原病(ARPC)皮肤镜下特征以明确皮肤镜在其辅助诊断中的应用价值。方法回顾性分析2021年9月至2023年4月经组织病理确诊的11例获得性反应性穿通性胶原病患者的临床资料,分析70余处皮损的皮肤镜特征。结果获得性反应性穿通性胶原病皮肤镜下可分为3种模式:模式1中央肥厚黄红色到黄棕色无结构区,周缘裂隙,外围红斑、白色鳞屑,可见无结构区及放射状、线状、环形、发卡状血管;模式2中央黄红色无结构区,点球状出血,白色鳞屑,周缘粉红色、白色无结构区,外围放射状棕色网状线包围;模式3中央多色无结构区域,包括黄红色、红色、棕色和白色区域,外围放射状棕色网状线包围。模式1有临床意义,为皮肤活检首选,且同一患者中存在一种以上模式。结论获得性反应性穿通性胶原病在皮肤镜下具有特征性表现,在辅助诊断中具有应用价值。

反应性穿通性胶原病

报告1例反应性穿通性胶原病。患者女,37岁。面部、四肢出现多发性红色丘疹8个月,无系统疾病病史。皮损组织病理检查示表皮内有杯状角栓,角栓下方为变性的胶原,并与真皮相通,弹性纤维染色阴性。诊断:反应性穿通性胶原病。

反应性穿通性胶原病

患者男，28岁。主诉：全身反复红斑、丘疹、结痂、坏死伴瘙痒20个月。现病史：患者2009年3月无明显诱因双小腿起红色绿豆至黄豆大丘疹，瘙痒明显，搔抓后变硬，部分破溃渗液结痂，后双上肢起类似的皮疹，当地诊断为湿疹，予维生素C、阿奇霉素、地塞米松治疗约10d，皮疹基本消退。后反复发作至今，约2个月皮疹可消退。于2010年11月15日收入病房。

35例获得性反应性穿通性胶原病分析

本文对2013-2016年我院35例获得性反应性穿通性胶原病临床资料和组织病理进行回顾性分析,其中男女比例为1∶1.19,平均发病年龄49.5岁,病程长短不一,临床皮损形态多样,组织病理均可见胶原纤维穿出表皮,20%患者伴有系统性疾病,临床误诊率为77%,最易误诊为结节性痒疹(13例次)和湿疹(10例次)。

反应性穿通性胶原病12例分析

目的:探讨反应性穿通性胶原病的临床表现、组织病理特征、相关基础病以及治疗。方法:回顾性分析12例该病患者的临床病史、皮疹特点、实验室检查、组织病理及治疗等资料。结果:患者皮损呈不同形态,包括红斑、丘疹、斑丘疹、结节、溃疡,部分丘疹中央脐凹状凹陷,附着不易剥离的黄色角质栓;部分患者(5/12)皮损区出现Koebner现象;多数患者(9/12)伴有至少一种基础疾病;皮损组织病理检查示表皮下方真皮浅层胶原变性,可见胶原纤维穿出现象。除1例患者治疗无反应外,其余11例患者采用维A酸、窄谱中波紫外线(NB-UVB)照射、抗组胺药口服、外用糖皮质激素乳膏等治疗,症状均得到一定好转。结论:反应性穿通性胶原病是一种临床较少见的疾病,成人发病多并发糖尿病、慢性肾功能衰竭等全身瘙痒性疾病,治疗尚无特效方法。

获得性反应性穿通性胶原病

患者男，69岁。 主诉：双下肢丘疹伴瘙痒3个月，加重2个月。 现病史：患者3个月前双小腿无明显诱因出现数个绿豆至黄豆大肤色丘疹，瘙痒明显，搔抓后丘疹破溃、结痂及变硬，逐渐增多并累及足背。2个月前患者外用曲安奈德益康唑乳膏及夫西地酸乳膏后皮损面积扩大，部分上覆大片黄色地图状厚痂，

获得性反应性穿通性胶原病3例

获得性反应性穿通性胶原病属于穿通性疾病中的穿通性胶原病,其临床表现为中心出现脐凹的丘疹,覆以不易剥脱的痂皮,组织病理学可见表皮局部缺损,痂皮内可见变性的胶原纤维,真皮乳头可见胶原束穿出。本文报道3例获得性反应性穿通性胶原病并对其临床诊断、病理学改变及鉴别诊断进行归纳。

反应性穿通性胶原病1例

反应性穿通性胶原病（reactive perforating collagenosis。RPC）由Mehregan于1967年首先报道，临床少见。现将我院所见的1例报道如下。 患者，男，52岁。因背部、双下肢丘疹、结节伴瘙痒2个月，前来我院就诊。2个月前无明显诱因背部、双下肢出现散在的红色丘疹，伴中度瘙痒，搔抓后丘疹结痂、变硬，未予治疗，皮损逐渐增多。

获得性反应性穿通性胶原病九例临床及病理分析

对2015年1月至2017年12月我院9例获得性反应性穿通性胶原病临床资料和组织病理进行回顾性分析。其中男女比例为1∶1.25,平均发病年龄53.89岁,平均病程9.67个月,临床皮损形态多样,组织病理均可见变性的胶原纤维穿出表皮,有8例患者(88.9%)伴有糖尿病,2例患者(25%)伴有高血压。9例患者均被误诊为其他疾病,最易误诊为结节性痒疹和湿疹或湿疹样皮炎,其余依次是皮肤血管炎、坏疽性脓皮病、皮肤溃疡、真菌感染、神经性皮炎、痒疹性大疱性类天疱疮、大疱性表皮松解症、扁平苔藓,均为1例次。

反应性穿通性胶原病1例

患者女，54岁。躯干和四肢红斑、丘疹、结痂伴瘙痒2年余。患者2年前无明显诱因于躯干及四肢出现散在分布的绿豆至黄豆大红色丘疹且伴有轻度瘙痒，未予治疗。皮损逐渐增多，并增至蚕豆大，且搔抓后皮损变为黑色，质硬、中央破溃、结痂。

王玉玺教授毒邪理论在治疗获得性反应性穿通性胶原病中的应用

应用王玉玺教授毒邪治病理论辨治获得性反应性穿通性胶原病(ARPC)验案分析,初探本病病因包括气血营卫失和、脏腑功能失调、痰湿之毒凝结经络、瘀毒阻滞脉络,病机为“湿毒、瘀毒”阻滞络脉,拟方除湿化瘀解毒汤进行临床辨治,兼顾除湿、化瘀、解毒,佐以调和营卫气血,收效颇佳。

反应性穿通性胶原病1例

患者男,51岁。躯干、四肢泛发丘疹、结节,瘙痒半年。患有糖尿病、慢性肾功能不全,已行血液透析6年。皮肤组织病理示:胶原纤维穿通表皮。诊断:反应性穿通性胶原病。

疑似皮肌炎的播散性嗜酸性细胞胶原病

报告1例疑似皮肌炎的播散性嗜酸性细胞胶原病。患者女,53岁。全身泛发暗褐色斑,干燥、皲裂伴瘙痒14个月,无肌肉症状。实验室及辅助检查提示,嗜酸性粒细胞增高、血清IgE升高,抗核抗体(ANA)阳性,CT示肺部多发斑片条索影,肺功能限制性通气功能障碍伴弥散功能减低,肌电图示肌源性损害,皮损组织病理提示符合结缔组织病。诊断:播散性嗜酸性细胞胶原病。

获得性反应性穿通性胶原病四例及文献复习

获得性反应性穿通性胶原病是一种胶原经表皮排出的穿通性皮肤病,伴或不伴系统性疾病。临床表现为中心出现脐凹的丘疹,覆以不易剥脱的角栓及痂皮。组织病理学可见表皮缺损,痂皮内可见变性的胶原纤维由真皮乳头穿出表皮。Masson三色染色显示蓝色胶原纤维由真皮穿出表皮,而弹性纤维染色为阴性。该文报道4例获得性反应性穿通性胶原病,并对其临床诊断、组织病理学改变、鉴别诊断及治疗转归进行归纳和总结。

获得性反应性穿通性胶原病合并糖尿病及银屑病一例

反应性穿通性胶原病是一种以变性胶原被排出体外为特征的穿通性皮肤病,临床少见,多累及儿童,有一定遗传倾向。成人期发病的患者多合并系统疾病。我科诊治1例获得性反应性穿通性胶原病合并银屑病、糖尿病的患者,现报道如下。临床资料患者,女,66岁。因全身丘疹、斑块、鳞屑伴痒1年,溃疡6个月来诊。1年前患者躯干、四肢开始出现丘疹、斑块、鳞屑,伴瘙痒。曾于外院诊断“银屑病”,治疗不详,病情无好转。

反应性穿通性胶原病1例

患者女,21岁。下肢红斑、丘疹伴瘙痒1个月,无系统疾病。皮肤科检查:双下肢红斑、丘疹,中心有脐凹,内含角质栓。皮损组织病理示:表皮缺如,下方为坏死胶原纤维穿通表皮。诊断:反应性穿通性胶原病。