意义未明的特发性及克隆性血细胞减少症的临床研究

目的探讨意义未明的特发性/克隆性血细胞减少症(ICUS/CCUS)患者的临床表现及相关实验室诊断,评估疾病发展及预后。方法选取2019年1月至2021年2月于该院诊治的14例ICUS/CCUS患者,其中ICUS 7例、CCUS 7例,对其临床表现、骨髓形态及病理、染色体及骨髓增生异常综合征荧光原位杂交检测(MDS FISH)、基因突变进行检测分析。结果7例ICUS患者超过1年随诊,予对症支持治疗为主,1例进展为CCUS;7例CCUS患者中2例进展为MDS伴原始细胞增多亚型-1,1例进展为急性髓系白血病-M5。结论ICUS患者需定期随访,建议定期复查MDS基因突变检测,有进展为CCUS可能;合并有提示预后不良基因突变的CCUS患者需定期复查骨髓,及早干预诊治。

原发性干燥综合征合并血细胞减少中医诊治研究进展

原发性干燥综合征(pSS)是一种慢性炎症性自身免疫病,除累及外分泌腺之外,还可累及多器官、系统,其中以血液系统受累最为常见,多表现为一系或多系血细胞减少。目前对于pSS合并血细胞减少缺乏统一公认的治疗方案,西医治疗多以糖皮质激素、免疫抑制剂为主,而中医药治疗本病具有较好疗效。通过总结pSS合并血细胞减少的中医诊治经验,并对相关研究进行综述后发现,现代医家认为pSS核心病机为气阴亏虚,久之则产生热、毒、瘀等多种病理产物,相互影响,导致全身气血津液失常,引起血细胞减少。本病病位多责之于肝、脾、肾,治以滋阴、益气、养血之法,辅以清热解毒、化瘀通络之法,并根据其合并血细胞减少类型的不同以及是否使用糖皮质激素用药各有侧重。中医药治疗本病较西药治疗能够更好地改善血细胞水平且不良事件发生率更低,具有一定优势。

1例艾沙康唑致患者全血细胞减少的病例分析

目的正确识别和应对艾沙康唑引起的全血细胞减少的不良反应,为该药的安全使用提供参考。方法临床药师通过参与1例严重感染合并肾功能不全的患者使用艾沙康唑后出现全血细胞减少的病例分析,筛查患者住院期间所用药物,并结合药物的半衰期和相关文献,评估了该不良反应与艾沙康唑的关系及可能的发生机制。结果与结论患者全血细胞减少与艾沙康唑的关系评估为“可能相关”。使用艾沙康唑时应提高警惕,避免同时联用相同机制或有潜在相互作用的药物。如疗程大于2周或用药前血液系统异常或合并肝肾功能损害或需要联合使用相同机制的药物者,可考虑增加血常规监测频率。

复方磺胺甲噁唑致全血细胞减少伴药物性肝损伤1例

复方磺胺甲噁唑作为抗耶氏肺孢子菌肺炎一线治疗药物,临床应用较广泛,其不良反应的发生率也较高。临床报道较多的不良反应主要为皮疹、恶心、呕吐、肝脏损害、血小板减少等;严重的不良反应较少见,一旦出现仍然有致命的危险。临床药师在药学实践中成功处置了1例复方磺胺甲噁唑疑致全血细胞减少伴药物性肝损伤患者,现报道如下。1病历资料患者,男,71岁,因“反复咳嗽、咳痰4年,再发加重伴发热10 d”于2023年1月13日入院治疗。3个月前诊断为双肺肺炎(耶氏肺孢子菌、流感嗜血杆菌感染)、前纵隔肿瘤,轻度贫血等;2023年1月3日患者出现发热、咳嗽、咳痰遂再次入院治疗。

干燥综合征合并自身免疫性肝病继发全血细胞减少1例

自身免疫性肝病和干燥综合征在临床上常合并发生,但在临床工作中不易诊疗,现将1例继发全血细胞减少的病例研究报道,并进行相关讨论。

血细胞减少伴多发畸形2例

患儿1,女,10岁,因全血细胞减少伴反复鼻衄就诊,有反复上呼吸道感染史,有皮肤咖啡斑、小头畸形,基因检测发现DNA连接酶IV(ligase IV,LIG4)基因存在复合杂合变异,诊断为LIG4综合征。患儿2,女,6岁,因血小板减少2年余就诊,有身材矮小、皮肤黝黑、手部畸形等,染色体断裂试验检查结果为阳性,诊断为范可尼贫血互补组A型。该2例患儿临床表现相似,最终诊断为两类疾病,提示血细胞减少伴畸形的患儿并非仅是血液病,需警惕免疫系统等其他疾病。

免疫相关性全血细胞减少症患者的护理效果

目的:探究前瞻性护理对免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者的护理效果。方法:选取2020年10月~2023年10月天津医科大学第二医院收治的符合纳入与排除标准的IRP患者90例,使用电脑软件随机分为两组,各45例,对照组运用基础护理方式,观察组运用前瞻性护理方式,比较两组满意度、感染控制率、生活质量、红细胞指标、免疫功能、依从性等。结果:观察组满意度、感染控制率、生活质量、红细胞指标、CD3^(+)、CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、依从性高于对照组,CD8^(+)低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:采用前瞻性护理对IRP患者进行干预是一种高效的护理方式,有助于提高患者满意度、依从性,提高感染控制率,还能改善临床指标及生活质量。

头孢他啶联合环丙沙星抗感染致全血细胞减少的病例分析

1例74岁男性泌尿道感染伴发热患者给予头孢他啶2 g, ivd, q12h联合环丙沙星0.4 g, ivd, q12h联合抗感染治疗。2天后患者临床症状好转,体温恢复正常,但出现全血细胞减少,血常规报危急值:WBC 1.49×10^(9)/L,RBC 2.67×10^(12)/L,PLT 97×10^(9)/L,NEU 0.57×10^(9)/L,NEU%38.2%。尿常规:白细胞2+,余正常;hs-CRP 48.30 mg·L^(-1);PCT 8.72 ng·mL^(-1)。考虑为头孢他定联合环丙沙星引起的药物不良反应,停用头孢他啶、环丙沙星后,予以重组人粒细胞刺激因子注射液(75μg, ih)单剂升白细胞支持治疗,12天后患者的全血细胞减少恢复[1]。

奥马环素致全血细胞减少1例

奥马环素于2018年10月在美国上市,2021年12月在国内上市。该药抗菌谱广,与其他类型抗菌药物无交叉耐药性,对临床常见的革兰氏阳性菌、革兰氏阴性菌、非典型病原体、厌氧菌等均有良好的抑菌活性,甚至对耐甲氧西林金黄色葡萄球菌、耐万古霉素肠球菌、耐青霉素及耐多药肺炎链球菌等耐药菌株也有良好的抗菌活性。

全血细胞减少症病因研究进展

全血细胞减少症是常见的临床表现,造血系统疾病与非造血系统疾病均可引起,病种繁多,病因复杂。本文对全血细胞减少症的病因进行了分类,从临床特点、鉴别诊断等方面进行了系统分析,并对各疾病的免疫机制做了重点阐述。同时对免疫相关性全血细胞减少症的研究现状进行了详细的阐述,对提高全血细胞减少症的病因诊断,避免漏诊、误诊有重要意义。

流式细胞术在免疫相关性全血细胞减少症诊断中的临床意义

本研究探讨流式细胞术检测在诊断免疫相关性全血细胞减少症(immunorelated pancytopenia,IRP)的临床意义。50例全血细胞减少症患者入院后进行了血清铁蛋白(SF),叶酸(FA)及维生素B12浓度,免疫学检查,血小板抗体,乙肝六项,甲肝及丙肝抗体、溶血相关检查、骨髓涂片及染色体核型分析等常规检查。50例患者分为A组(未明确诊断组)和B组(明确诊断组),另设正常对照组(30名正常人)。A组:22例拟诊为IRP。B组:28例恶性血液病患者,其中再生障碍性贫血7例、阵发性睡眠性血红蛋白尿2例、骨髓增生异常综合征10例、巨幼细胞性贫血9例。对照A组和B组均采用流式细胞术测定骨髓造血干/祖细胞、有核红细胞、髓细胞结合的自身抗体,同时检测外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞的比率。对正常对照组仅进行外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞的比率检测。结果表明:A组22例拟诊免疫相关性全血细胞减少症患者中20例骨髓自身抗体检测结果阳性,阳性率为90.90%。抗体结合类型以IgG型最多见,其次为IgM型,IgA型较少;B组中2例骨髓自身抗体检测结果阳性,阳性率为7.14%。前者抗体检出率显著高于后者(p<0.01)。A组外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞比例显著高于B组及正常对照组(p<0.01),后两组相比无显著差异(p>0.05)。结论:利用流式细胞术进行骨髓造血细胞自身抗体及外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞的检测能为免疫相关性全血细胞减少症的诊断提供可靠的依据,为全血细胞减少症的鉴别诊断提供了更多的检测手段,而且还有利于制定更有效的治疗策略。

骨髓细胞学检查在全血细胞减少症中的检验分析

探讨骨髓细胞学检查在全血细胞减少症之中的应用效果。方法 选择2021年9月-2023年9月我院收治全血细胞减少症患者32例进行研究,行骨髓细胞学检查,比较检查结果。结果 造血性疾病组各项血常规检查结果均明显低于对照组(P<0.05)。不同造血性疾病患者间骨髓细胞学检查结果、骨髓增生分级存在明显差异(P<0.05)。结论 骨髓细胞学检查可为临床检验提供可靠参考依据。

全血细胞减少病因的再探讨

目的探讨全血细胞减少的病因。方法对初诊初治全血细胞减少298例进行回顾性分析。结果病因中造血系统疾病占80.2%;非造血系统疾病占19.8%;而在造血系统疾病中再生障碍性贫血(AA)最为多见(占17.4%),而免疫相关性全血细胞减少症(IRP)、骨髓增生异常综合征(MDS)、巨幼细胞性贫血(MA)紧随其后分别占16.1%、14.4%、14.1%。非造血系统疾病中各种感染性疾病所致的全血细胞减少最为常见(占8.7%)。结论全血细胞减少的病因最多见于再生障碍性贫血,但免疫相关性全血细胞减少症也占相当高的比例,值得关注。非造血系统疾病中HIV感染也不容忽视。

免疫相关性血细胞减少症62例临床观察

目的:总结分析免疫相关性血细胞减少症的临床观察。方法:选择本院2008年2月～2011年2月收治的免疫相关性血细胞减少症62例进行回顾性总结。结果:42例患者经糖皮质激素治疗2个月左右血常规完全恢复正常。14例经糖皮质激素疗效不佳者加用或改用环孢素A者,6例应用大剂量免疫球蛋白;无一例患者转化为AA、PNH及其他血液系统恶性疾病。结论:掌握免疫相关性血细胞减少症临床表现、实验室检查及诊断和治疗特性,能够取得良好的临床效果。

全血细胞减少360例分析

目的:分析临床常见的全血细胞减少的原因,使在诊治此病时降低误诊率。方法:对360例全血细胞减少患者临床资料进行回顾性分析。结果:由造血系统疾病引起的全血细胞减少321例,占89.2%;非造血系统疾病39例,占10.8%。结论:临床常见的全血细胞减少除造血系统疾病外,非造血系统疾病必须予以充分重视。

全血细胞减少症413例病因分析

全血细胞减少症４１３例病因分析锦州医学院附属医院李淑芳沈阳医学院附属中心医院夏书月全血细胞减少是多种疾病造成的一种周围血象的改变。这种血象异常常见于血液系统疾病，也可见于其它系统疾病。为了解全血细胞减少在血液系统和其它系统疾病中的分布情况和鉴别，现将...