前列腺软组织肉瘤伴膀胱低级别肌纤维母细胞增生1例报告

软组织肉瘤(soft tissue sarcomas, STSs)是起源于胚胎间充质细胞的多种实体肿瘤,发生在泌尿生殖系统的仅占2.1%,前列腺原发者更为少见[1-2]。膀胱低级别肌纤维母细胞增生(low-grade myofibroblastic proliferations, LGMP)又称膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生(pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation, PMP),是一种良性非肿瘤性增生性病变,易与膀胱恶性肿瘤混淆[3]。

儿童非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤的临床特点及预后

目的 分析儿童非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤(NRSTS)的临床特点、治疗及预后影响因素。方法 回顾性分析2012年8月—2022年8月确诊并在我院接受规范治疗的NRSTS患儿的临床资料,通过Kaplan-Meier法分析患儿的预后及影响因素。结果 共纳入49例患儿,男27例,女22例,中位诊断年龄52.7 (0.8~149.6)个月。病理亚型有14种,包括婴儿型纤维肉瘤9例(18.4%)、肾外横纹肌样瘤8例(16.3%)、炎性肌纤维母细胞瘤7例(14.3%)、肝未分化胚胎性肉瘤7例(14.3%)、其他病理亚型18例(36.7%)。在多学科综合治疗下,初治完全缓解43例,部分缓解1例,有效率89.8%。复发15例(30.6%),中位复发时间14 (3~40)个月,复发后中位生存时间16个月。中位随访时间37(4~125个月),3年OS为(74.9±6.6)%,3年EFS为(59.4±7.3)%。Ⅰ+Ⅱ期、Ⅲ+Ⅳ期的3年OS分别为(94.4±5.4)%vs(56.9±10.4)%(P=0.003),3年EFS分别为(72.9±9.6)%vs(46.2±10.3)%(P=0.042)。COG危险度分组低危组和中高危组3年OS分别为100%vs(62.0±9.2)%(P=0.009)。结论 儿童NRSTS治疗以多学科综合治疗为主,完全手术切除是预后良好的关键,COG中高危组预后不佳,复发患儿预后较差。

骨与软组织肉瘤的免疫治疗进展研究

骨与软组织肉瘤是一组异质性肿瘤,起源于骨骼或软组织中的不同细胞类型,根据国际肿瘤分类学委员会(International Classification of Disease for Oncology Third Edition, ICD-O3)的分类,骨与软组织肉瘤可以分为50余种亚型,其中骨肉瘤、软骨肉瘤和尤文肉瘤是最常见的3种原发性恶性骨肿瘤。由于骨与软组织肉瘤具有侵袭性、易转移和发展快的特点,传统治疗手段虽然可以控制疾病进展,但对于晚期或复发性患者的生存率提升仍然有限。免疫治疗以激活患者自身免疫系统为核心,通过调节免疫反应,实现对肿瘤的有针对性攻击,从而在最大程度上减少对正常组织的损害,这一治疗策略的独特性和高效性使其成为当前癌症治疗领域备受瞩目的研究热点。基于此,本综述将系统性地回顾并总结骨与软组织肉瘤免疫治疗的最新研究进展,重点关注已经在临床试验中取得成功的免疫治疗手段,并探讨其在改善患者预后、减轻治疗不良反应以及提高生存质量方面的潜在作用,以期为进一步探索免疫治疗在骨与软组织肉瘤中的应用提供参考和启示。

揿针疗法防治软组织肉瘤患儿化疗所致恶心呕吐的效果

目的观察揿针疗法防治软组织肉瘤(soft tissue sarcoma,STS)患儿化疗所致恶心呕吐(chemotherapyinduced nausea and vomting,CINV)的效果。方法选取2021年5月—2022年5月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科病房收治的STS患儿74例,按照随机数字表法将患儿分为试验组和对照组各37例。2组均接受长春新碱+阿霉素+环磷酰胺(vincristine+doxorubicin+cyclophosphamide,VDC)方案化疗,试验组在上述化疗基础上加揿针治疗。对比2组化疗第1、2天CINV发生情况和生活功能指数量表(functional living index-emesis,FLIE)评分。结果与对照组比较,试验组化疗第1、2天恶心、呕吐严重程度更低(P<0.05),化疗期间FLIE评分高(P<0.05)。结论揿针疗法可减少STS患儿化疗所致CINV的发生,提高患儿化疗期间的生活质量。

PBL联合CBL教学法在软组织肉瘤临床教学中的应用

探讨以PBL联合CBL教学法在软组织肉瘤临床教学中的应用效果。方法:选取住院医师规范化培训学生62名,随机分为观察组(n=31)和对照组(n=31)。观察组采取PBL联合CBL教学法,对照组采取传统教学法,比较两种教学法的应用效果。结果:出科考试成绩观察组优于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);在提高学习兴趣、自主学习能力、理论知识理解能力、临床思维能力、分析和解决问题能力、语言表达能力等方面观察组优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:PBL联合CBL教学法在软组织肉瘤临床教学中应用效果良好,能有效提高学习成绩,培养学生综合能力,值得在临床教学中推广使用。

子宫颈癌放射治疗后盆腔侧壁放疗相关间叶源性软组织肉瘤1例

1病例报告患者,53岁,因子宫颈癌外院术后放化疗后14年+,发现盆腔包块2天,于2021年5月24日在本院就诊。14年前患者因子宫颈低分化鳞癌ⅡA期(FIGO 2009)于外院就诊,并行经腹广泛性子宫切除+双侧附件切除+盆腔淋巴结切除术,术后完成6周期化疗(具体不详),25次盆腔外照射(1.8 Gy/f)及后装放疗4次(高度危险临床靶区:6 Gy/f,中度危险临床靶区:5 Gy/f),末次放疗时间为2006年12月。

骨与软组织肉瘤抗血管生成靶向治疗联合化疗所致不良反应的分析

当前在骨与软组织肉瘤的治疗方案中,抗血管生成靶向治疗与化疗的联合是一种新的治疗模式。靶向药物与化疗药物联合具有协同效应,可提高治疗效果,但联合治疗所引起的毒副作用往往比单独靶向治疗或单独化疗更为明显,特别是严重毒副作用的发生不容忽视。因此,在临床工作中应当熟悉联合治疗中可能会出现的不良事件,给予患者及时有效的治疗。本综述总结了晚期骨与软组织肉瘤患者在联合治疗中出现的常见不良事件,综合分析临床已发表的数据,对比靶向单药治疗与联合化疗不良事件的发生率,以期帮助临床医师提高对联合治疗常见不良事件的认识,更好地把握联合用药的安全性,从而使患者得到更加安全、有效的治疗,以改善生活质量。

酪氨酸激酶抑制剂治疗软组织肉瘤的研究进展

手术治疗是软组织肉瘤(soft tissue sarcomas,STS)的首选治疗方法,但预后尚不理想。目前,尽管使用包括手术、化疗、放疗在内的多种治疗方式,肿瘤的复发和转移仍然是软组织肉瘤患者预后和生存的难题。近年来,靶向治疗的兴起,尤其以酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,TKI)为代表的靶向药物让晚期无法手术或不能耐受化疗的软组织肉瘤患者获得了更好的生存。该文就国内外关于酪氨酸激酶抑制剂在软组织肉瘤中的研究进行综述。

腺泡状软组织肉瘤37例临床病理学分析

目的:讨论腺泡状软组织肉瘤的临床病理特征、影像学特点、治疗方式及预后情况。方法:收集2007年11月至2021年8月于青岛大学附属医院就诊,并经病理证实为腺泡状软组织肉瘤的37例患者的临床资料,对其临床病理特征、组织形态学特点、影像学特征、免疫表型及预后情况进行回顾性分析。结果:37例患者中男性17例(46%),女性20例(54%),中位年龄为24岁。发病部位大多位于下肢(16例,43%),常早期伴随远处转移(18例,48.7%),五年生存率64.4%。结论:ASPS起病隐匿,发病年龄较轻,早期诊断并行扩大切除手术是良好预后的重要因素,较为特征性的影像学及组织病理学表现对于疾病的明确诊断具有重要的价值。

瑞戈非尼治疗晚期骨肉瘤与软组织肉瘤有效性和安全性Meta分析

目的评价瑞戈非尼治疗晚期骨肉瘤与软组织肉瘤的有效性和安全性。方法采用计算机检索PubMed,Embase,The Cochrane Library,Web of Science及中国知网(CNKI)、万方(WanFang)、维普(VIP)、中国生物医学文献(CBM)数据库中自建库起至2023年11月19日关于瑞戈非尼治疗晚期骨肉瘤与软组织肉瘤的随机对照试验(RCT),采用Cochrane风险评估量表对纳入文献进行质量评价,采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。结果共纳入8项RCT,涉及455例患者。Meta分析结果显示,试验组(予瑞戈非尼)治疗骨肉瘤与软组织肉瘤的疾病控制率[OR=4.18,95%CI(2.59,6.75),P<0.00001],3个月无进展生存期(PFS)率[OR=4.18,95%CI(2.69,6.48),P<0.00001],6个月PFS率[OR=3.99,95%CI(2.29,6.93),P<0.00001]均显著高于对照组(予安慰剂)。亚组分析结果显示,试验组治疗骨肉瘤的3个月PFS率[OR=6.22,95%CI(2.93,13.23),P<0.00001]和6个月PFS率[OR=3.62,95%CI(1.57,8.38),P=0.003]均显著高于对照组;试验组治疗非脂肪肉瘤的软组织肉瘤的3个月PFS率[OR=6.63,95%CI(3.17,13.86),P<0.00001]和6个月PFS率[OR=6.84,95%CI(2.57,18.19),P=0.0001]均显著高于对照组。试验组高血压、手足皮肤反应、腹泻、疲劳的发生率,以及≥3级高血压、手足皮肤反应和腹泻的发生率均显著高于对照组(P<0.05)。结论瑞戈非尼治疗非脂肪肉瘤的软组织肉瘤和骨肉瘤有效,不良反应发生风险基本可控。

软组织肉瘤患者的二代测序(NGS):诊疗价值、与中医药治疗的关系

目的:探索二代测序(next-generation sequencing,NGS)技术在软组织肉瘤(soft tissue sarcoma,STS)患者中的诊疗价值,并结合NGS技术,探讨潜在的抗肉瘤中医治疗意义。方法:本研究采用NGS技术对30例不同亚型软组织肉瘤患者的肿瘤组织进行全面分析,共包含五个基因层面的检测:肿瘤体细胞变异:651个基因的全部外显子,65个基因的部分内含子;胚系变异:63个基因的全部外显子;肿瘤突变负荷(tumor mutation burden,TMB);微卫星不稳定性(microsatellite instability,MSI);PD-L1(22C3)蛋白表达。并结合临床实践进行数据解读。结果:肉瘤患者的基因突变主要分布在与细胞周期相关的基因和已知的致癌驱动基因中,其中有1例患者的手术病理诊断得到了NGS报告的修正。超过一半的患者具有可干预性突变,其中4例转移/复发性患者根据NGS报告进行了相应的靶向/免疫治疗,3例患者在临床治疗中获得了疾病控制,无进展生存时间(progression-free survival time,PFS)分别为6、6、12个月。结论:肉瘤组织基因测序可以进一步验证病理诊断;与肿瘤相关的遗传变异为现有的靶向治疗提供了科学依据并增加了新药靶点的发现潜力;报告中对免疫相关指标的检测为软组织肉瘤患者的免疫治疗选择和预后提供了依据;此外,我们还探讨了NGS报告中突变基因与中医治疗机制之间的关系;期望这些数据能够推动未来临床软组织肉瘤的精准/个体化医疗进展。

1例小剂量瑞戈非尼致晚期软组织肉瘤患者精神异常的药学监护

临床药师参与1例非脂肪软组织肉瘤患者使用小剂量瑞戈非尼致精神异常的临床实践。该患者合并低蛋白血症、肝功能不全、脑白质病等多种疾病,治疗前精神正常,使用瑞戈非尼40 mg,po,qd,用药5 d后突发意识不清。临床药师通过分析排除了肿瘤脑转移、脑白质病变加重或肝性脑病等疾病及合并用药引起精神异常的可能,评定患者精神异常与瑞戈非尼的关联性为“很可能”,考虑精神异常为瑞戈非尼所致不良反应,立即停药,同时给予对症处理,5 d后患者精神状态好转。此外,临床药师监护患者治疗,并结合循证证据提供合适的抗肿瘤药物治疗建议。该病例提示临床使用瑞戈非尼时应警惕精神异常不良反应,做好药学监护,发生不良反应后及时进行用药分析和对症处理。

软组织肉瘤靶向治疗研究进展

软组织肉瘤是一组间叶源性的恶性肿瘤,复发率和死亡率高。软组织肉瘤的治疗主要以外科手术、化疗和局部放疗为主。随着对软组织肉瘤发病和进展机制的研究的深入,以及与之相关的靶点不断被发现,针对不同软组织肉瘤亚型的靶向药物在临床试验中表现出积极的疗效。本文就靶向治疗在软组织肉瘤中的临床应用进行简要综述。

黄金膏局部外敷联合艾迪注射液治疗软组织肉瘤患者的效果

目的:分析黄金膏局部外敷联合艾迪注射液治疗软组织肉瘤患者的效果。方法:选取2019年8月~2022年6月收治的92例软组织肉瘤患者通过红蓝双色球法随机分为对照组和试验组,各46例。两组均给予常规化疗,对照组在常规治疗基础上加用艾迪注射液治疗,试验组则加用黄金膏局部外敷联合艾迪注射液治疗。比较两组临床疗效、临床症状改善程度和不良反应发生情况,治疗前后的外周血淋巴细胞亚型水平及γ干扰素(IFN-γ)、血管内皮生长因子(VEGF)水平。结果:试验组的客观缓解率(ORR)和疾病控制率(DCR)分别为84.78%和93.48%,比对照组的54.35%和78.26%显著更高,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后两组视觉模拟评分法(VAS)评分和肿块体积均显著降低,试验组比对照组显著更低,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后两组CD3^(+)、CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)水平均显著提高,试验组比对照组显著更高;CD8^(+)水平均显著降低,试验组比对照组显著更低,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后两组IFN-γ水平均显著提高,试验组比对照组显著更高;VEGF水平均显著降低,试验组比对照组显著更低,差异有统计学意义(P<0.05)。试验组和对照组的不良反应发生率相近,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:黄金膏局部外敷联合艾迪注射液治疗软组织肉瘤患者效果显著,明显改善其临床症状、外周血淋巴细胞亚型水平和IFN-γ、VEGF水平,且安全性较高。

甲状腺腺泡状软组织肉瘤1例报道

目的报道甲状腺原发腺泡状软组织肉瘤(ASPS)1例。方法收集1例甲状腺ASPS的临床资料,总结其组织病理学特征,对其进行免疫组织化学染色及分子检测,并复习相关文献。结果患者女,13岁,发现颈前肿物3月。镜下见肿瘤被纤维组织分隔呈结节状,肿瘤细胞圆形或卵圆形,细胞核大,可见核仁,胞质丰富、呈嗜酸性或透亮,呈器官样或实性片状排列。肿瘤细胞TFE3免疫组化染色显示核强+,TFE3(Xp11.2)基因FISH检测呈现断裂信号。结论甲状腺ASPS临床罕见,诊断需结合临床病理特征,合理运用免疫组化及分子检测。

幼儿眼眶腺泡状软组织肉瘤术后质子放疗1例报道及文献综述

腺泡状软组织肉瘤(Alveolar Soft-Part Sarcoma, ASPS)为罕见肿瘤,幼儿患者治疗难以配合,放疗对生长发育存在影响。本文报道一例幼儿患者术后采用质子放射治疗病例。

舌腺泡状软组织肉瘤1例及文献复习

腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种罕见的恶性软组织肿瘤,青少年多见,病变好发于四肢深部和躯干,原发于舌部的ASPS更为罕见。本文报道1例舌部ASPS患者,于2022年11月23日就诊于滨州医学院附属医院,患者以发音困难为主要症状,影像诊断倾向血管瘤。手术切除后病理镜下表现为典型ASPS,术后复查并随访6个月余未见复发。可见,由于其非特异性的临床表现和罕见部位,舌部ASPS常被误诊为血管瘤等良性肿瘤,从而延误治疗。因此,临床医师对舌部ASPS患者的临床表现和病理诊断需加强认识,避免误诊、漏诊。

72例屏障切除术治疗四肢软组织肉瘤的切缘及疗效评估

背景与目的:四肢软组织肉瘤(soft tissue sarcoma,STS)是一类常见的恶性肿瘤,外科手术切除是其主要的治疗方法,而屏障概念的提出,让我们认识到自然屏障对STS的阻挡作用,寻找可以作为屏障作用的组织,进行以该组织屏障外围作为手术切缘的整块切除,从而保证很高的切缘阴性率并获得良好的局部控制效果。本研究旨在探讨屏障切除术治疗四肢STS的可行性、安全性及患者预后。方法:对2013年12月—2016年9月在复旦大学附属肿瘤医院闵行分院肿瘤外科行四肢STS屏障切除术且切缘进行取材的72例患者进行回顾性分析,72例患者手术均在术前行磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)或计算机体层成像(computed tomography,CT)进行设计,于肿瘤所在解剖位置向外找到生理屏障或至少3 cm距离,并在此屏障外或3 cm距离以外进行整块切除。分析术后病理学切缘、国际骨与软组织肿瘤协会(musculoskeletal tumor society,MSTS)评分及术后并发症对患者的影响,评估患者1和3年的无局部区域复发生存(locoregional recurrencefree survival,LRFS)率和肉瘤特异性生存(sarcoma-specific survival,SSS)率,并对影响因素进行分析。本研究经复旦大学附属肿瘤医院伦理委员会审核通过(编号:1212117-12&1212117-12-1301)。结果:全部病例切缘均为阴性,1和3年的LRFS率分别为98.2%和93.8%,1和3年的SSS率分别为98.4%和94.2%。平均MSTS评分术前为28.3分,术后为25.5分。手术并发症1~2级20例,3级1例,无4~5级并发症。结论:基于临床、影像学和病理学三者相结合,包含肿瘤切除和功能重建的屏障切除术应用于STS的外科治疗,具有较好的可行性和安全性,切缘可靠,局部控制较满意。

基于TaqMan技术构建软组织肉瘤多种融合基因探针及临床辅助诊断应用分析

目的应用TaqMan技术设计PCR联合探针一次性可检测多种软组织肉瘤主要驱动基因的表达,结合病理诊断和FISH结果探讨该联合探针能否较好辅助临床病理诊断需求。方法基于TaqMan技术设计软组织肉瘤相关32对融合基因联合探针,对福建医科大学附属漳州市医院70例相关融合基因软组织肉瘤患者的病理组织学样本进行一次性融合基因联合检测,并设置30例非相关融合基因其他软组织肉瘤患者的病理组织学样本作为对照;常见肉瘤类型结合FISH探针检测结果进行分析;同时对该联合探针检测性能进行多种方法学评价。结果课题组设计的软组织肉瘤相关融合基因探针检测已确诊的软组织肉瘤,结果显示最高敏感性高达100%;选取隆突性皮肤纤维肉瘤、滑膜肉瘤、黏液性脂肪肉瘤3种类型肿瘤结合FISH技术验证,两种方法检测结果一致性高,差异无统计学意义(P>0.05);选取隆突性皮肤纤维肉瘤、滑膜肉瘤、黏液性脂肪肉瘤进行重复性实验,结果完全一致;对所有融合基因RNA阳性质粒进行3种不同浓度检测限检测,确定25拷贝/μL为最低浓度检测下限。结论结合已知病理诊断结果,应用TaqMan技术设计针对软组织肉瘤的PCR联合探针,具备高敏感性和高特异性,方法学性能良好,该探针设计相关融合基因的覆盖位点能满足基层医疗机构一次性快速辅助常见软组织肉瘤病理诊断的需求,为临床软组织肉瘤多种融合基因检测提供了一种快速可靠的检测方法。

CT及MRI增强检查诊断腺泡状软组织肉瘤临床病案分析

腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种罕见的软组织恶性肿瘤,常表现为无痛性、无功能障碍、生长缓慢的肿瘤。由于罕见且表现为良性生长方式,其早期诊断并及时处理对临床是一个挑战。本文报道1例ASPS病例,37岁男性,5年前发现右腋窝肿物,无明显临床症状,诊断为血管瘤,未处理。现出现间断性头晕伴失写、视物变形。完善相关CT及MRI检查发现右侧腋窝肿块,两肺多发结节灶,左侧顶枕叶占位。开颅肿瘤切除,颅内为转移性腺泡状软组织肉瘤,随后行右侧腋窝肿块切除术,证实为右侧腋窝原发腺泡状软组织肉瘤。本文对该疾病进行文献综述,总结其CT、MRI表现及临床表现,以提高医生对本病的认识,为ASPS的早期诊断及治疗提供思路,以提高患者长期生存率。