建立中国运动神经元病医疗规范和持续质量改进体系

运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组神经变性疾病,肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是其主要类型。目前ALS/MND缺乏特效诊疗手段,患者预后差。ALS/MND虽然较罕见,但目前我国该系列疾病住院患者有快速增长趋势,结合我国实际情况,存在ALS/MND临床医疗质量控制的迫切需求。国家神经系统疾病医疗质量控制中心于2022年设立了MND质控专病组,启动了ALS/MND临床医疗质量控制体系建设。以“建立中国运动神经元病医疗规范、持续质量改进体系”为核心理念,MND专病组通过系统调研,利用德尔菲法制定了ALS医疗质量控制指标,从统一诊断标准、形成疾病全面管理概念、规范治疗方案等方面系统完善ALS的住院医疗质量控制。除制订指标外,专病组还进行了推进临床诊疗核心数据元、MND质量控制信息平台建设以及通过全国同质化教学系列活动保证临床实践一致性等工作。质量控制的方案应是动态的,专病组将结合实际,确保质量控制方案在实际应用中的有效性和可行性。未来,该体系的不断发展和完善将为ALS/MND的临床医疗工作提供科学规范的质量控制系统。

老年发病的运动神经元病临床特点及诊治:15例病例系列分析

背景运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一种神经系统变性疾病,预后不佳,多为中年起病,目前国内缺乏对老年起病的MND的研究。目的探讨60岁以上发病的MND的临床特点及预后。方法收集2008年9—2023年9月在解放军总医院第七医学中心住院的老年起病的MND患者的临床资料,分析其临床特征、诊治及结局。结果共收集15例老年起病的MND患者,男性10例,女5例,平均年龄(66.2±5.71)岁,发病年龄为60~79岁。延髓起病4例,单侧上肢起病6例,单侧下肢起病3例,双下肢起病1例,四肢起病1例。7例患者在起病18个月内出现了延髓症状,呼吸肌受累3例。临床分型方面,肌萎缩侧索硬化9例,进行性脊肌萎缩症4例,进行性延髓麻痹2例。6例在发病初期被误诊,误诊率达40%。5例放弃治疗,其余治疗效果也不佳。结论老年起病的MND男性多于女性,多为单侧起病,延髓起病的比例高,以肢体起病的患者更易、也更早出现延髓症状,呼吸肌受累比例较高。提示老年起病的MND可能生存期更短,共患病多,误诊率高,弃疗率高。

虎符铜砭刮痧辅助治疗运动神经元病张口困难1例中医护理

运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一种神经退行性疾病,与上下运动神经元变性有关,其可以选择性地影响脊髓、脑干、皮质和锥体束前角的运动系统。MND包括肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、进行性延髓性麻痹(progressive bulbar palsy,PBP)、进行性肌萎缩(progressive muscular atrophy,PMA)和原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)[1]。ALS是临床上最常见的运动神经元疾病,其特点是全身瘫痪致死亡。ALS一般以呼吸肌无力引起呼吸衰竭为主,其中50%的患者在诊断后15~20个月内死亡[2]。张口困难又称“张口受限”,即患者主动最大开口小于正常或完全不能开口[3]。随着病情进展,ALS患者肢体无力感逐渐加重,后期可出现进行性吞咽困难及张口困难[4]。

面部起病的感觉运动神经元病1例报道

1临床资料患者女性、 57岁,“因口周麻木9月”于2021年9月入院。患者9月前无诱因出现口周麻木、抬头困难、咀嚼费力、吞咽困难,伴头晕、头痛、四肢乏力、饮水呛咳。逐渐加重出现梳头、抬手困难、言语不清。病程中无发热、肌肉酸痛、肌肉跳动,起病以来,进食费力、量少,体重下降7kg,余无特殊。查体:轻度构音障碍,角膜反射右眼消失、左眼减弱。额纹对称、闭目有力,鼻唇沟对称,伸舌居中,可见舌肌纤颤,鼓腮无力,双侧咽反射消失。双侧胸锁乳突肌、冈上肌、冈下肌、斜方肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩;抬头肌力Ⅱ级,转头肌力Ⅲ级,双上肢近端肌力肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅴ(—)级,双下肢肌力Ⅴ级;四肢肌张力正常、腱反射活跃(+++),双侧Hoffmann征(+),双侧掌颌反射(—),右下肢Babinsk’s (+)。辅助检查:血生化、甲状腺功能、体液免疫、抗核抗体谱、肿瘤标志物,未见异常。MRI示:颈椎间盘变性,颈4/5,颈5/6椎间盘轻度膨出;颈4/5,颈5/6节段黄韧带轻度增厚。肺部CT示:双肺散在粟粒样结节,多考虑感染性病灶,肺结核待排。

基于三阴理论探析运动神经元病

运动神经元病在临床上属于难治性疾病,起病隐匿,病情迁延不愈,预后不良,临床上多从脏腑辨证入手。区别于采用传统的单一辨证体系,文章从《伤寒论》三阴三阳辨证体系之三阴角度出发,蕴含脏腑、经络、八纲、三焦辨证以及运气学说的内容来探析运动神经元病的整体病机及治疗方法,认为疾病早期病在太阴,以气虚湿蕴为主,随着病程进展传至少阴、厥阴而引发的相应病变是其主要发病过程,亦有病邪直中少阴、厥阴而引发疾病危象的情况。治疗上以补益三阴为主,同时兼顾祛邪解毒,并联合经络理论来施治。从三阴病的角度来探讨疾病的整个发病过程及治疗思路,旨在对疾病的发生发展作出更为全面的理解和精准的辨证,以期不断完善对运动神经元病的临床治疗。

马云枝诊治运动神经元病经验介绍

介绍马云枝教授诊治运动神经元病的临床经验。马云枝教授认为,运动神经元病主要由先天禀赋不足,后天失养所致。其病位在肌肉筋脉,与脾胃、肝、肾相关,病性以虚证为多,虚实夹杂者亦不少见。诊治运动神经元病通过辨别疾病病程分期、脏腑病位、标本虚实、病情轻重,以及常证变证,进而分别从湿热、脾胃、肝肾及痰瘀诸方面对运动神经元病进行辨证论治,治法分别有清化湿热、通利筋脉,补脾益胃、健运升清,滋补肝肾、滋阴清热,温补脾肾、强壮筋骨,益气养营、活血化瘀。

影响运动神经元病患者感觉神经异常的危险因素分析

目的 分析影响运动神经元病(MND)患者感觉神经异常的危险因素。方法 选取2023年1—12月于医院就诊的98例MND患者作为研究对象,采用肌电诱发电位仪检查感觉神经传导功能,根据感觉神经传导是否异常分为异常组(22例)与正常组(76例)。采用单因素及多因素分析影响MND病患者感觉神经异常的危险因素。结果 98例患者中感觉神经条数共检测582条,异常率为3.78%(22/582);单因素分析发现,年龄、起病部位、肌萎缩侧索硬化家族史是影响MND病患者感觉神经异常的危险因素(P<0.05)。经Logistic回归分析发现,年龄≥60岁、起病部位为延髓是影响MND患者感觉神经异常的独立危险因素(P <0.05)。结论 年龄≥60岁及起病部位为延髓为影响MND患者感觉神经异常的独立危险因素。

一例重症运动神经元病病人的个案护理

本文总结了一例重症运动神经元病的护理经验,通过辨证施护,给予患者基础护理、气道护理、皮肤护理、营养支持及心理护理,并开展个体化的心理护理措施,书信交流,使患者能够正视自己的病情,未发生长期卧床的并发症,并在提高患者的生活质量方面起到了较好的效果。

运动神经元病和帕金森病的经颅磁刺激运动诱发电位分析与疾病分型和病程的相关性研究

目的探讨运动神经元病和帕金森病的经颅磁刺激运动诱发电位(TMS-MEP),分析与疾病分型和病程的相关性。方法共收集2020年7月至2024年3月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院住院的运动神经元病(MND)患者20例(MND组),帕金森病(PD)患者12例(PD组),以及同期健康体检者10名(正常对照组),均行经颅磁刺激TMS-MEP检查,并收集临床资料。比较3组受试者MEP波幅、MEP潜伏期以及MEP波形参数,采用Pearson相关性分析MEP波幅、MEP潜伏期参数与病程的相关性。结果肌萎缩侧索硬化(ALS)患者首发症状以上肢无力、下肢无力为主,而PD患者首发症状以上肢、下肢抖动僵硬为主。ALS组、PD组、对照组的MEP潜伏期、MEP波幅差异有统计学意义,其中PD组MEP潜伏期相较对照组无差异(P>0.05),而明显低于ALS组(P<0.05)。PD组MEP波幅低于对照组,高于对ALS组(P<0.05)。ALS和PD患者的MEP波形存在差异(P<0.05),其中ALS组患者以2级为主,而PD患者以1级为主。Pearson相关性分析显示,ALS患者MEP潜伏期与病程呈正相关性(r=0.539,P<0.05),PD患者MEP波幅与病程呈负相关性(r=-0.438,P<0.05)。结论TMS-MEP检查可有效评估PD、ALS。ALS患者MEP潜伏期明显增加,波幅明显减低,病程越长则MEP潜伏期越长;PD患者MEP潜伏期较健康人群无明显变化,而波幅略有降低,病程越长MEP波幅降低越明显。

基于“疏调气机”学术思想论治运动神经元病

运动神经元病(motor neuron disease, MND)是累及脊髓前角细胞、脑干运动神经元及椎体束的一类慢性进行性神经系统变性疾病,西医尚无特殊疗法,属神经内科绝症。国医大师张震认为本病可归属中医“痿证”范畴,病因病机在于肝脾肾虚,治疗应着眼于补肾健脾,辅以疏调肝气,并基于本病特点及“疏调气机”思想,自拟疏调增力汤。全方由:柴胡、黄芪、太子参、当归、川芎、淫羊藿、山萸肉、巴戟天、茯苓、白术、山药、薄荷、甘草组成,随症加减,全方共奏扶正培本之功,为治疗运动神经元病提供了新的思路与方法。

73例运动神经元病患者辨治分析

目的:分析运动神经元病患者的临床资料,为防治该病提供理论依据。方法:选择2018年8月至2022年3月山东中医药大学附属医院神经内科收治的73例运动神经元病患者,采用回顾性调查分析方法对患者的一般情况、中医证候、中医体质、临床疗效等进行统计分析。结果:73例运动神经元病患者中男性多于女性,发病高峰期为51~70岁。危险因素分布前3位为饮酒吸烟史、高血压、糖尿病,另有31例原因不明。临床症状前3位分别为肢体活动不利、便秘、乏力,所有患者均无明显的感觉障碍。中医证型分布由高到低依次为脾胃虚弱,气血不足证;下元虚衰,痰浊上泛证;肝肾两亏,虚风内动证;奇经亏虚,络气虚滞证;湿热浸淫,筋脉不舒证。中医体质以金形人数量最多,为24例,占比32.88%;其次为木形人、土形人、火形人、水形人。治疗方案以中西医结合、内外治结合为主,治疗总有效率为93.15%,其中利鲁唑配合中药、针刺组疗效最佳。结论:中西医结合治疗运动神经元病在改善临床症状,延缓病情进展,降低致残率方面效果较好。

王宝亮教授治疗运动神经元病的用药规律研究

目的:基于数据挖掘分析王宝亮教授治疗运动神经元病(motor neuron disease,MND)的遣方用药规律。方法:收集王宝亮教授在2016年1月—2020年12月主治的运动神经元病患者,以中医处方为主,进行关联分析与聚类分析等。结果:共收集130位患者的305张处方,涉及中药159味,累计使用频次5301次。使用频率在50%以上的中药13味,使用频率大于5%的中药有63味。对使用频率大于5%的中药进行聚类分析后得到常用药对10个,聚类方4个。结论:王保亮教授认为运动神经元病为本虚标实之证,本虚在于肝脾肾亏损,湿痰风瘀等证,标实多责。用药以补益为主,辅以祛湿化痰、息风化瘀之类,加减灵活。王宝亮教授将该病分为脾胃亏虚证,脾肾阳虚证,肝肾阴虚证,阴阳两虚、痰瘀互阻证,分别见于该病早期、中期、进展期和末期。王宝亮重视阳气的作用,善于选用温阳药物。治疗本病注重标本缓急,倡导杂合以治。

齐向华基于系统辨证脉学诊治运动神经元病经验

系统辨证脉学将复杂的脉象系统分化为25对脉象要素,是齐向华教授在传统脉象的基础上结合系统论和认知心理学、物理学等多学科知识建立的脉学诊疗体系。运动神经元病属于中医学痿病范畴,十版《中医内科学》将其分为五种证型,即肺热伤津证、湿热浸淫证、脾胃虚弱证、肝肾亏虚证、脉络瘀阻证,齐向华教授结合患者四诊资料及人体之气的变化,创新性地将其分为气机郁滞、气虚痰瘀、气机下陷三种证型。对于传统分型和自创分型,齐向华教授均基于系统辨证脉学,通过分析脉象要素得出病因病机,进而提出相应治则和方药,相关诊疗经验可为临床提供参考。附验案2则。

SYNE1基因点突变相关的运动神经元病一例

1病例报告患者女,46岁。因“进行性肢体无力1年余,言语不清6个月,加重2个月”于2020-3-17入院。1年前无明显诱因出现右上肢乏力,伴右肩胛及上臂间断不自主肌肉跳动,夜间明显,无言语含混、饮水呛咳、吞咽困难等,患者未予重视及治疗。随病程进展,患者常感双侧肩部疼痛,右上肢无力呈进行性加重,逐渐进展至右下肢无力,行走存在拖曳感,累及部位出现间断不自主肌肉跳动。曾于9个月前就诊外院,考虑为“颈椎间盘突出”。

苏志伟教授治疗运动神经元病经验

运动神经元病属于神经内科系统疾病的一种,因其表现形式十分复杂且病因病机至今尚未明确,因此确诊较为困难,目前无有效治疗方法。苏志伟教授时任河北省中医院脑病科主任、河北省中医药学会脑病分会主委,在治疗神经内科疾病方面有着丰富的工作经历及见解。本文介绍了苏志伟教授采用中医、西医相结合的诊疗手段治疗运动神经元病的经验体会,观察其在改善患者临床症状、延长患者生存期限、降低西药的不良反应方面的效果,并附验案一则。

波动中的渐冻——重症肌无力共病运动神经元病1例

重症肌无力(MG)与肌萎缩侧索硬化症(ALS)共病临床少见。本文报道1例以MG首发,随后MG合并ALS的病例,并结合文献探讨其共病特点,以期提高早期识别及诊断水平。1病例患者,男,70岁,因“波动性双下肢无力2年余”于2021年8月31日入住我院。患者既往体健,于2019年7月无明显诱因出现双下肢乏力,行走约1 km感乏力,休息后好转,双下肢乏力呈晨轻暮重,无眼睑下垂、复视、吞咽困难、肌肉萎缩、感觉及大小便障碍等。

基于新安医学固本培元思想分期论治运动神经元病的理论探讨

运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一种以损害上、下运动神经元为主要表现的慢性进行性神经系统变性疾病。现代医学尚无有效治疗手段。根据MND在疾病发展过程中不同时期的证候特点和脏腑受累的差异,可遵循新安医学固本培元思想,将疾病分为早、中、晚三期,通过早期补肺健脾、中期温补脾肾、晚期肝肾同治进行分期论治。

张红珍教授运用附子汤加减治疗运动神经元病验案1则

运动神经元病是一种难治性进展性疾病,病程长,预后差。张红珍教授认为其属于中医“痿证”“喑痱”范畴,以阳虚为主要病因,涉及肝脾肾三脏,治疗时应审证求因,辨证论治,可选用附子汤加减以温补脾肾、助阳化痰。本文收录了张红珍教授运用附子汤加减治疗运动神经元病验案1则,以期为中医治疗运动神经元病提供诊疗思路。

三叉神经-颈反射对运动神经元病球部损害的诊断价值(英文)

背景:运动神经元病的最早及好发部位为颈膨大,随病情发展,最早累及邻近的上部颈段及延髓区,三叉神经-颈反射受累较早。目的:建立三叉神经-颈反射的肌电检测方法,分析三叉神经-颈反射对运动神经元病球部损害的诊断价值。设计:病例-对照观察。单位:北京大学第三医院神经内科电生理检查室。对象:北京大学第三医院2002/2005就诊的运动神经元病患者主要为肌萎缩性侧索硬化症30例及健康志愿者70例。运动神经元病患者符合西班牙ElEscorial会议诊断标准。方法:受检测者取仰卧位,头部轻度抬高。使胸锁乳突肌轻度收缩。刺激一侧眶下神经,于双侧胸锁乳突肌记录峰潜伏期和波幅。所用检测仪器为Keypoint肌电图仪。所用电极均为Ag/Agcl表面电极。主要观察指标:正/负波潜伏期(P20/N30),波幅比率的平方根,即A值。结果:刺激对照者一侧的眶下神经,可于双侧胸锁乳突肌引出正/负波。运动神经元病组7例正常(23.3%),8例未引出(26.7%),11例潜伏期延长(36.7%),4例双侧反射超常不对称(13.3%)。运动神经元病组三叉神经-颈反射正波/负波的峰潜伏期(P20/N30)明显高于正常对照组,差异有显著性。波幅比的平方根(峰值与刺激前波幅比值的平方根即A值)明显低于正常对照组,差异有显著性。结论:三叉神经-颈反射能够可靠测定,可作为颈-球区病变的一种辅助检查手段,有助于运动神经元病的早期诊断。

运动神经元病及运动神经元病综合征

目的探讨运动神经元病综合征(MNDS)的病因、发病机制、诊断。方法回顾性分析90例运动神经元病(MND)及MNDS的临床特点和诊疗过程。结果MND38例(42.4%),对症及支持治疗,总有效率21.4%;MNDS52例(57.8%),病因为主治疗,总有效率61.5%。两者疗效差异显著(P<0.01)。结论明确MNDS的病因,对治疗及预后极为重要。