槌果藤对进行性系统性硬化症患者成纤维细胞增殖和Ⅰ型胶原产生的影响

目的:探讨槌果藤乙醇提取物对进行性系统性硬化症(PSS)患者及正常人成纤维细胞增殖、Ⅰ型胶原产生的影响。方法:MTT比色法观察槌果藤提取物对成纤维细胞增殖活性的影响及其抗氧化作用,流式细胞仪检测提取物对细胞凋亡的影响,RT-PCR及Western blot检测提取物对PSS患者Ⅰ型胶原mRNA表达及蛋白合成的影响。结果:槌果藤提取物可抑制PSS患者成纤维细胞的增殖、Ⅰ型胶原mRNA表达及蛋白合成,呈剂量和时间依赖性,但无细胞毒性或诱导凋亡作用。该提取物对正常人成纤维细胞的增殖及胶原合成无影响,对过氧化氢造成的成纤维细胞损伤有一定保护作用。结论:槌果藤乙醇提取物可抑制PSS患者成纤维细胞增殖及Ⅰ型胶原的合成,并有抗氧化作用。

进行性系统性硬化症患者血清一氧化氮含量和食管动力变化特征的研究

背景:进行性系统性硬化症(PSS)患者多伴有食管动力功能障碍,而一氧化氮(N0)在PSS食管动力异常发病机制中的作用尚不清楚。目的:探讨NO在PSS食管动力异常发病机制中的作用。方法:12例PSS患者和12名健康志愿者纳入本研究。应用硝酸还原酶法测定受试者的血清NO含量;应用PC polygraph HR高分辨多通道测压系统检测食管下括约肌(LES)压力(LESP)、LES长度(LESL)和食管远端蠕动幅度等动力参数;应用Digitrapper MKⅢ动态pH监测仪监测24 h食管内pH等参数。结果:PSS患者的血清NO含量显著高于对照组(106.47μmol/L±18.21μmol/L对82.32μmol/L±15.30μmol/L,P<0.01),LESP显著低于对照组(1.21 kPa±O.11 kPa对2.38 kPa±0.16 kPa,P<0.05),食管远端蠕动幅度亦显著低于对照组(5.18 kPa±1.04 kPa对14.93 kPa±2.12 kPa,P<0.01),75％的PSS患者有一过性LES松弛(TLESR)。PSS患者24 h食管内pH<4的发生频率显著高于对照组。结论:内源性NO可能参与了PSS食管动力异常的发病机制。

紫苏治疗进行性系统性硬化症机理研究

在正常生长的离体血管内皮细胞培养中，加入正常人血浆作对照，用进行性系统性硬化症（硬皮病）病人血浆造成离体内皮细胞损害病理模型，观察紫苏对孵育过程的影响，结果发现，加入病人血浆后孵育的血管内皮细胞大量脱落，变形；LDH释放率成倍增加；TXB2含量增高，6-酮PGF1a含量降低（P均＜0.001），提示病人血浆中存在细胞毒性物质。碍在预先加入紫苏液的内皮细胞培养中，再加入病人血浆进行孵育，则上述改变均与正常对照组无明显差异（P均＞0.05），本实验表明，紫苏具有桔抗TXB2，减轻血小板凝集的功能，同时还有刺激血管内皮细胞增加PGL2合成，使其免受损害因子破坏的细胞保护作用。

进行性系统性硬化症患者食管NOS表达、血清NO含量与食管动力变化研究

目的:探讨一氧化氮(NO)在进行性系统性硬化症(PSS)发病机制中的作用.方法:12例PSS患者和12名健康受试者纳入本研究.应用PCpolygrafHR高分辨多通道测压系统检测PSS患者的食管下段括约肌压力(LESP)、食管下段括约肌长度(LESL)及食管远段蠕动幅度等动力参数;应用DigitrapperMKⅢ动态食管内pH监测仪检测其24h食管内pH各项参数;应用NADPH-d组化染色观察食管一氧化氮合酶(NOS)表达;应用硝酸还原酶法测定血清NO含量.结果:PSS患者的LESP显著低于对照组[(1.21±0.11)kpavs(2.38±0.16)kpa,P<0.05)];75%的PSS有一过性LES松弛;PSS的食管下段蠕动幅度明显低于对照组[(5.18±1.04)kpavs(14.93±2.12)kpa,P<0.01];PSS的食管内24hpH值显著高于对照组;PSS血清NO含量显著高于对照组[(106.47±18.21)μmol/Lvs(82.32±15.3)μmol/L,P<0.01].其食管黏膜NOS呈强阳性反应,而对照组呈阴性反应.结论:内源性NO可能参与PSS食管动力功能紊乱的发病.

进行性系统性硬化症合并蛛网膜下腔出血1例

进行性系统性硬化症是一全身性结缔组织病。该病特点是退行性及炎性改变，一般多伴有皮肤、血管、肌肉及内脏的损害。在内脏损害中有心内膜、心包，浆膜食管、肠粘膜、肺脏、肾脏、甲状腺。而引起蛛网膜下腔出血少见，现将我院收治1例报告如下。

柳豆叶合当归四逆汤加味治疗系统性硬化症30例临床观察

笔者采用柳豆叶合当归四逆汤加味配合西药治疗进行性系统性硬化症30例,取得较理想疗效,现报告如下。 1 临床资料 30例均为2009-01 ～2013-06本院风湿科病人,均符合1988年美国风湿病学会（ACR）分类标准[1]。随机分为治疗组和对照组各30例。2组病例性别、年龄、病程、病情等比较,差异均无统计学意义（P＞0.05）。具体见表1。中医诊断标准参照《中医病证诊断疗效标准》[2],症状轻重分级标准参照《中药新药临床研究指导原则》[3]。

系统性和局限性硬皮病的诊断

硬皮病或进行性系统性硬化症（SSc）是一种慢性的多系统结缔组织病，其病理生理特征是血管病变，胶原和细胞外基质成分的过度沉积造成的纤维变性和自身免疫的“三元体”，临床主要表现为雷诺现象，皮肤增厚和内脏器官受累（包括胃肠道、肺脏、心脏和肾脏）。此病分为局限性和弥漫性两类。

以中枢神经系统症状为首发表现的硬皮病一家系

系统性硬皮病（systemic scleroderma，SSc）是一种以皮肤和内脏器官纤维化或硬化，最后发生萎缩为特征的结缔组织疾病，又称为进行性系统性硬化症，以皮肤增厚、非凹陷性水肿、雷诺现象为突出表现，可侵犯内脏各个器官，神经系统受累轻微且少见。我们在2009年1月收治1例以思睡、头昏为首发表现的SSc患者，现将其及家族成员临床及影像资料进行报道，以加深广大医务人员对该病神经系统受累表现的认识，减少漏诊率。

不同结缔组织病患者早期静息肺功能的变化

目的：比较研究四种结缔组织病（ＣＴＤ），如进行性系统性硬化症（ＰＳＳ）、系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）、 类风湿性关节炎（ＲＡ）、原发性干燥综合征（ＳＳ）患者静息肺功能的变化，以观察早期ＣＴＤ对肺损害的程度。 方法：测定经临床确诊的３４例ＰＳＳ、７例ＳＬＥ、９例ＳＳ、１４例ＲＡ静息肺功能的变化。结果：ＦＥＦ２５％～７５％在ＰＳＳ、 ＲＡ和ＳＬＥ组均降低，ＲＡ组明显低于ＳＳ组；ＤＬＣＯ在ＰＳＳ和ＳＬＥ组均降低，且这两组值均明显低于ＲＡ和 ＳＳ组。ＰＥＦ仅在ＳＳ组降低，但四组间无明显差异。ＰＳＳ组降低较明显的是ＦＥＦ２５％～７５％和ＤＬｃｏ。ＳＳ组仅 ＰＥＦ明显下降，且与ＤＬｃｏ比较有明显差异。ＳＬＥ组ＭＶＶ、ＦＥＦ２５％～７５％、ＤＬｃｏ均明显降低，但与ＰＥＦ、ＶＣ等比较无明显差异。四组大多以ＤＬｃｏ、ＦＥＦ２５％～７５％和ＰＥＦ下降的发生率最高（ＳＬＥ组ＭＶＶ下降发生率较高，ＲＡ和ＳＳ组 ＤＬｃｏ下降发生率较 ＦＥＦ２５％～７５％和ＰＥＦ为低）。结论：四组ＣＴＤ大多有弥散功能和小气道功能障碍，表明ＣＴＤ早期即有肺功能损害，肺功能测定是早期发现ＣＴＤ肺间质病变较敏感的指标。

硬皮病肾危象、恶性高血压一例报告

进行性系统性硬化症(progressive systemic sclerosis，PSS)，旧称硬皮病，是一种自身免疫病，临床上以皮肤纤维化为主要特征，也可累及其他内脏器官。硬皮病肾危象(scleroderma renal crisis，SRC)，是指硬皮患者出现高血压危象、肾功能急剧恶化、急性心功能衰竭，并可伴眼底棉絮状渗出或出血，还可发生微血管性溶血性贫血和微血栓。从本质上讲，PSS-SRC也是一种血栓性微血管病。

胃轻瘫综合征中医证治

1．1 西医认识 胃轻瘫综合征（简称胃轻瘫，Gastroparesis）是一组以胃排空延缓为特征的临床综合征，以往曾称胃麻痹，胃无力，胃潴留等。本病可无症状，临床上也可表现为恶心、呕吐、早饱、餐后上腹饱胀、体重减轻等，而无胃肠器质性病变。分为特发性（原发性）和继发性两类，前者病因不明，通常为FD的一种类型，有人主张不要把胃轻瘫作为FD的同义词，只有明显胃排空延缓时，方可诊断为胃轻瘫。继发性胃轻瘫常见于糖尿病、胃手术后、迷走神经切断术后、进行性系统性硬化症（PSS）等。有些药物如乙醇（高浓度）、抗酸剂、阿托品、β肾上腺素受体激动剂、降钙素、钙通道阻滞剂、右芬氟拉明、苯海拉明、胰高血糖素、左旋多巴、锂、奥美拉唑、恩丹西酮、鸦片制剂、酚噻嗪、黄体酮、普鲁本辛、硫糖铝、烟草、三环类抗抑郁药、四氢大麻酚等可延迟胃排空。

中药内服外用治疗硬皮病手指溃疡1例

硬皮病,又称进行性系统性硬化症,是一种以皮肤硬化和内脏器官纤维化为主要特征且病因尚不完全明确的自身免疫性结缔组织病,该疾病累及手指,通常表现为皮肤硬化紧绷,蜡样光泽,指间关节背面出现溃疡,难以愈合。笔者应用中药内服与外用治疗硬皮病手指溃疡1例,取得满意疗效,现报告如下。