卡托普利抑制试验在原发性醛固酮增多症诊断和分型以及临床转归中的应用

背景 原发性醛固酮增多症(PA)作为继发性高血压中发病率最高、心脑血管危害大但手术后治愈率高的疾病,已被各大高血压指南推荐扩大筛查、早期诊断和治疗。但该类患者的确诊、分型和治疗后临床转归判定方式繁多且存在较多争议。卡托普利抑制试验(CCT)因其便捷、安全可直接用于社区、门诊,期望CCT能对PA患者进行全程管理以改善预后。目的 探究CCT对PA的诊断、分型以及临床转归的判断能力。方法 选取2020-10-01—2022-12-30在四川大学华西医院内分泌代谢科接受内分泌性高血压病因筛查并登记的824例患者为研究对象。经筛选后最终370例患者纳入研究,其中123例原发性高血压(EH)患者纳入EH组,247例PA患者分别纳入单侧醛固酮瘤(APA)组81例、特发性醛固酮增多症(IHA)组55例和未分型PA(u-PA)组111例。比较4组间差异并绘制CCT后各指标及联合诊断PA的受试者工作特征(ROC)曲线,确定最佳截断值。其次绘制CCT后各指标诊断APA和IHA亚型的ROC曲线,计算ROC曲线下面积(AUC)评估CCT对APA和IHA的分型判断能力。最后根据术后临床结局将单侧肾上腺切除患者分为3组:未缓解组11例、临床改善组27例和临床缓解组54例,比较3组间差异并判断CCT对APA患者术后临床转归的判断能力。结果 CCT后血浆醛固酮浓度(PAC)对PA的诊断效能最高(AUC=0.921,95%CI=0.893~0.950),最佳截断值为11.7 ng/dL,灵敏度、特异度分别为84.6%和86.0%;CCT后醛固酮/肾素比值(ARR)对PA也有较好的诊断效能(AUC=0.868,95%CI=0.823~0.923),最佳截断值为2.8(ng/dL)/(mU/L),灵敏度、特异度分别为82.2%和81.0%。CCT后PAC>17.0 ng/dL可协助诊断APA亚型,CCT后PAC<11.7 ng/dL同时ARR<2.8(ng/dL)/(mU/L)的患者可排除APA亚型。在接受手术治疗的患者中,有87.2%患者经CCT后PAC<11.7 ng/dL,89.7%患者CCT后ARR<2.8(ng/dL)/(mU/L)均接近术后临床缓解水平(88.0%)。结论 CCT可全程用于PA患者的诊断、分型和临床转归评价,CCT后PAC及CCT后ARR诊断PA的最佳截断值分别为11.7 ng/dL和2.8(ng/dL)/(mU/L),也可用于APA的分型判断以及术后生化缓解的判断。CCT前采血检验临床意义小,可适当简化流程。

醛固酮合成酶抑制剂治疗原发性醛固酮增多症的可行性探讨

近年来,醛固酮合成酶抑制剂(aldosterone synthase inhibitor,ASI)治疗高血压受到广泛关注,osilodrostat、baxdrostat、lorundrostat和dexfadrostat等药物相继被研发并开展了一系列临床研究。本文拟对当前ASI治疗高血压的临床研究结果及存在的问题和争议进行阐述,并探讨ASI治疗原发性醛固酮增多症的可行性。

基于肾小球滤过率的肾上腺醛固酮瘤列线图预测模型的建立与验证研究

背景醛固酮瘤(APA)是原发性醛固酮增多症的常见类型。对于单侧肾上腺腺瘤者,虽然共识推荐血浆醛固酮与肾素比值(ARR)作为APA的筛查指标,由于缺乏统一的检测方法和诊断流程,ARR切点值范围变化大。因此临床需要一种可靠、快捷的预测模型协助鉴别APA。目的探讨肾小球滤过率(GFR)与APA的相关性,基于此构建APA的列线图预测模型并验证。方法收集2012—2022年石河子大学第一附属医院经肾上腺内分泌激素评估后行手术治疗病理回报为单侧肾上腺肿物患者493例,根据APA和肾上腺无功能腺瘤的诊断标准,最终纳入APA组155例,无功能腺瘤合并原发性高血压组113例。收集患者的病史资料、生化资料等。按照GFR四分位数水平将患者分组,分析GFR与APA的相关性。通过多因素Logistic回归分析筛选APA的危险因素并构建列线图预测模型。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析预测模型的区分度,一致性指数(C-index)评价模型的预测精准度,Hosmer-Lemeshow检测模型的拟合度,运用决策曲线与临床获益曲线评价模型的诊断效能。结果按照GFR四分位数进行分组(Q1~Q4组),Q1组:≥107.4 mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)(n=67),Q2组:99.7~107.3 mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)(n=67),Q3组:88.6~99.6 mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)(n=67),Q4组:≤88.5 mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)(n=67),各组APA发生率分别为47.8%(32/67)、53.7%(36/67)、58.2%(39/67)、71.6%(48/67)。Logistic回归趋势性检验提示随着GFR水平降低,APA患病风险呈趋势性升高(P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示:收缩压>160mmHg(OR=5.209,95%CI=2.531~10.720)、高血压病程≥59个月(OR=4.326,95%CI=1.950~9.595)、血钾<3.25 mmol/L(OR=4.714,95%CI=2.046~10.860)、GFR[Q4组:≤88.5 mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)](OR=4.106,95%CI=1.492~11.300)、基础血浆醛固酮>13.42 ng/dL(OR=8.756,95%CI=4.320~17.749)为APA发生的独立危险因素(P<0.050)。根据多因素筛选的变量构建列线图预测模型,该模型ROC曲线下面积为0.898(95%CI=0.859~0.936),以此建立的列线图预测模型C-index为0.898,模型有较好的预测精度。Hosmer-Lemeshow检验显示该模型有较好的拟合度(χ^(2)=14.059,P=0.080)。预测概率阈值在0.10~0.90时该模型具有显著的预测效能。结论随着GFR水平降低,APA患病风险呈趋势性升高。基于收缩压、高血压病程、血钾、GFR四分位分组、基础血浆醛固酮5种因素构建的APA预测模型具有较好的预测性、一致性和临床实用性,可帮助识别APA,有助于临床决策。

降压药对原发性醛固酮增多症筛查试验的影响

原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)是内分泌高血压最常见的病因,以高醛固酮(aldosterone,ALD)水平和被抑制的肾素为特征,在高血压人群中的发病率在3%~32%之间 [1-2] 。早期筛查出PA患者并给予积极的治疗及管理可以降低患者的心血管风险。2016年,内分泌科临床实践指南明确承认PA是一个主要的公共卫生问题,并呼吁医生大幅加强对有PA风险的高血压患者的筛查 [3] 。1981年,Hiramatsu等 [4] 使用ALD与血浆肾素活性(PRA)比值作为筛查指标,在348例高血压患者中发现了9例醛固酮瘤的患者。此后,醛固酮肾素活性比值(ARR)逐渐成为了PA筛查的指标,其敏感性和特异性分别为66%~100%和61%~100% [1-5] 。但ARR可能受到各种影响,包括受试者的体位变化、取样方案的差异、实验室分析、检测方法、药物等众多因素,从而导致ARR的假阳性或假阴性。而进行PA筛查的绝大多数高血压患者已服用了降压药,在临床实践中,停用降压药往往不可行,并可能给患者带来极大的风险。因此,采用ARR 对高血压患者进行PA的筛查,需要考虑降压药对肾素- 血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)及ARR的影响,本文主要就降压药对ARR的影响做一阐述。

卡格列净治疗对2型糖尿病合并原发性高血压患者醛固酮/肾素浓度比值及肾功能指标的影响观察

目的探讨卡格列净治疗对2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus,T2DM)合并原发性高血压(essential hypertension,EH)患者醛固酮/肾素浓度比值(aldosterone to renin ratio,ARR)及肾功能指标的影响。方法选取2020年12月—2022年1月惠州市第三人民医院心血管内科收治的84例T2DM合并原发性高血压患者,对其临床资料进行回顾性分析,根据治疗方式不同分为对照组和观察组,每组42例。对照组采用常规药物治疗,观察组在对照组基础上采用卡格列净治疗。比较治疗前后2组舒张压(diastolic blood pressure,DBP)、收缩压(systolic blood pressure,SBP)、糖化血红蛋白(glycosylated hemoglobin A1c,HbAlc)、血糖指标、肾功能指标、ARR、不良事件发生情况。结果治疗后,观察组DBP、SBP、HbAlc水平显著低于对照组(P<0.05)。治疗后,观察组血糖标准差(standard deviation of blood glucose,SDBG)、餐后血糖波动幅度(postprandial plasma glucose excursions,PPGE)、最大血糖波动幅度(largest amplitude of glycemic excursions,LAGE)水平均显著低于对照组(P<0.05)。治疗后,观察组24 h尿蛋白、血清尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、血肌酐(serum creatinine,Scr)水平均低于对照组,ARR水平高于对照组(P<0.05)。2组不良事件总发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论卡格列净治疗T2DM合并EH可改善患者ARR水平及肾功能,对血压及血糖也有稳定作用,安全性较好。

系统评价消融与外科手术治疗原发性醛固酮增多症的有效性和安全性

目的系统评价消融与外科手术治疗原发性醛固酮增多症的有效性及安全性。方法检索PubMed、EMbase、The Cochrane Library(2022年7期)、Web of Science、CBMdisc、中国知网学术总库、万方数据库中评价消融与外科手术治疗原发性醛固酮增多症有效性及安全性的相关文献,检索时限均为建库至2022年07月。由2位评价员独立筛选文献、提取资料并评价纳入研究的偏倚风险,使用Newcastle-OttawaScale(NOS)评价研究质量。采用Stata 12.0软件进行Meta分析,计量资料采用加权均数差(WMD)及95%CI表示,计数资料采用比值比(OR)及95%CI表示。共选出纳入5项相关研究,包括204例研究对象。结果消融组较外科手术组舒张压下降程度低(WMD=5.19,95%CI:0.96~9.43),但住院时间短(OR=1.6,95%CI:-2.37~-0.83),均P<0.05。而两组间其他指标包括收缩压、药物使用量、血钾、手术成功率、手术时间、术中出血量、高血压危象和总并发症无明显差异。Funnel漏斗图显示纳入的有关手术成功率的5项研究无发表偏倚,使用Begg,s及Egger’s检验也提示无发表偏倚(P值分别为0.81和0.80)。结论消融手术和外科手术在治疗原发性醛固酮增多症时安全性是相当的,外科手术可明显降低舒张压,消融可缩短住院时间。

原发性醛固酮增多症患者腹部内脏脂肪与腰椎骨密度的相关性

目的探讨原发性醛固酮增多症(PA)患者腹部内脏脂肪分布与骨密度(BMD)的相关性。方法回顾性分析2017年1月至2021年2月因“高血压查因”于郑州大学第一附属医院确诊为PA的54例患者,利用定量CT(QCT)测量腰1~3椎体的BMD值,测量腰2椎体层面的腹部总脂肪面积(TFA)、腹部内脏脂肪面积(VFA)及腹部皮下脂肪面积(SFA)。按照BMD值将患者分为两组:A组(骨量减少及骨质疏松组,24例)、B组(骨量正常组,30例)。结果与B组相比,A组年龄、VFA、总胆固醇及立位的血浆醛固酮浓度(PAC)与肾素活性(PRA)的比值增高,立位的血浆肾素水平降低(P<0.05);相关分析显示BMD与年龄(r=-0.521、P<0.05)、VFA(r=-0.373,P<0.05)呈负相关;多元线性回归分析显示,校正年龄后,VFA是BMD的独立影响因素(P<0.05);进一步研究显示内脏脂肪增多较非内脏脂肪增多的PA患者BMD值降低(P<0.05)。结论内脏脂肪增多的PA患者更容易表现为低骨量,VFA增高可能是PA患者BMD降低的危险因素。

原发性醛固酮增多症治疗规范

原发性醛固酮增多症(简称原醛症)患者的治疗包括原醛症的治疗、抗高血压药物治疗、对症治疗、心脑肾的保护及随诊管理。文章详细系统地阐明原醛症患者的各方面治疗、原则与方法,让临床医师树立原醛症患者的总体治疗观念。原醛症病因分型多,针对性治疗方法也多,包括外科手术治疗与药物治疗等。每种方法针对特异的病因类型,才能达到相应的疗效,这是原醛症精准治疗的观念。针对原醛症中能接受手术治疗的各病因类型患者,必须先做好定位与病因分型诊断。文章特别对原醛症手术方法、适应证、禁忌证、效果评价及随诊管理做了详细介绍,提醒临床医师严谨规范地进行治疗,才能达到预期疗效。

灵芝调脂茶对高血压合并高脂血症患者代谢指标及肾素-血管紧张素-醛固酮系统的影响探讨

目的 观察灵芝调脂茶对高血压合并高脂血症患者代谢指标及肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)的影响。方法 101例高血压合并高脂血症患者为研究对象,按照随机数字表法分为治疗组(57例)和对照组(54例)。两组均指导健康生活方式,对照组口服苯磺酸氨氯地平、瑞舒伐他汀治疗,治疗组在对照组基础上饮用灵芝调脂茶。比较两组治疗前后空腹血糖(FPG)、血脂指标[总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)]、尿酸(UA)、空腹胰岛素(FINS)、胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、RAAS[肾素活性(PRA)、血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)、醛固酮(ALD)]。结果 两组治疗后TC、TG、LDL-C水平均较治疗前明显下降, HDL-C水平上升,且治疗组FPG、UA水平较治疗前明显下降,差异有统计学意义(P<0.05);对照组治疗后FPG、UA水平与治疗前比较无明显统计学意义(P>0.05);相比对照组,治疗组治疗后TC、TG、LDL-C水平下降更为显著, HDL-C水平上升更为明显,差异有统计学意义(P<0.05);两组治疗后FPG、UA组间比较无明显统计学意义(P>0.05)。两组治疗后FINS及HOMA-IR较治疗前均有下降,差异有统计学意义(P<0.05);治疗组治疗后FINS(89.51±33.00)pmol/L、HOMA-IR(3.16±1.44)均低于对照组的(104.09±38.76)pmol/L、(3.81±1.67),差异有统计学意义(P<0.05)。治疗组治疗后PRA、AngⅡ、ALD均较治疗前明显下降,差异有统计学意义(P<0.05);对照组治疗前后PRA无显著性差异(P>0.05);对照组治疗后AngⅡ、ALD均较治疗前明显下降,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗组治疗后PRA(1.61±0.74)ng/(ml·h)、AngⅡ(87.19±10.05)pg/ml、ALD(112.08±30.85)pg/ml均低于对照组的(2.02±0.32)ng/(ml·h)、(93.08±14.80)pg/ml、(128.25±25.25)pg/ml,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患者治疗期间均未发生严重不良反应。结论 灵芝调脂茶治疗高血压合并高脂血症疗效确切,能有效控制血脂,改善HOMA-IR,调节RAAS系统,安全性好,是值得临床广泛使用的中药制剂。

原发性醛固酮增多症外科治疗的争议、挑战与展望

原发性醛固酮增多症(primary hyperaldoste-ronism,PHA)是指一组因肾上腺在不受血管紧张素、血钾浓度的调节及钠摄入的抑制情况下,自主分泌过多醛固酮,而导致高血压、心血管损伤、钠潴留、血浆肾素抑制和钾排泄增加的疾病,严重或长期持续状态下,可导致低钾血症,又称Conn综合征[1]。PHA在高血压患者中占比约5%~10%,是继发性高血压最常见的病因;PHA还是心肌梗死、中风和心房颤动公认的危险因素[1]。PHA通常分为6种亚型:特发性醛固酮增多症、醛固酮腺瘤(aldoste-rone-producing adenomas,APA)、单侧肾上腺皮质增生、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、家族性醛固酮增多症和异位醛固酮分泌瘤。

原发性醛固酮增多症的影像学研究进展

原发性醛固酮增多症(PA)的准确诊断和分类,对于临床上治疗方法的选择及预后具有重要意义。目前,CT、MRI、超声、分子成像以及影像组学已用于PA的诊断和鉴别诊断。简要介绍PA的病理基础及临床诊断方法,并就多种影像技术在PA中的应用研究及进展进行综述。

醛固酮产生腺瘤中细胞死亡和增殖机制

醛固酮产生腺瘤(APA)是原发性醛固酮增多症(PA)的主要病因之一,目前对于其自主分泌醛固酮机制的研究主要集中于体细胞驱动基因突变的筛查。然而,在APA中,肾上腺皮质细胞的死亡和增殖,以及腺瘤的发生和发展的具体机制尚无定论。本文结合近期已发表的肾上腺组织相关的基因组学、转录组学、代谢组学及表观遗传学等的研究,综述APA中细胞死亡与增殖机制的研究进展。

原发性醛固酮增多症患者靶器官损害的研究进展

原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)是继发性高血压最常见的原因,PA主要通过醛固酮激活盐皮质激素受体(mineralocorticoid receptor,MR)导致靶器官损害,如:心血管、肾脏、脑损害及代谢紊乱等。通过了解PA患者靶器官损害的临床特点和发生机制,可引起临床医师对PA的重视,有利于改善患者的预后,本文就PA患者靶器官损害的相关研究进行综述。

功能分子影像学在原发性醛固酮增多症中的作用及研究进展

原发性醛固酮增多症(PA)是继发性高血压的常见原因,容易造成终末器官心脏和肾脏的损伤。因此,早期诊断和适当治疗对改善PA患者的预后至关重要。在PA的临床实践中,PA的侧化分析是必不可少的一步。肾上腺静脉取样虽然被指南推荐为临床诊断PA侧化病变的金标准,但其侵入性和技术难度的原因限制了该技术在地区医院的应用。相比之下,功能分子影像学这一非侵入性技术无创且操作简单,可以弥补肾上腺静脉取样在PA侧化分析中的不足,亦能有助于PA的治疗决策。本文介绍了功能分子影像学在PA中的国内外研究现状及发展动态,讨论了各种肾上腺功能分子成像技术的生理机制、优缺点和临床应用,并指出了未来肾上腺功能分子成像技术的突破和发展的方向,以期为PA的侧化分析和亚型诊断提供参考依据。

原发性醛固酮增多症患者选择性肾上腺动脉造影的影像学特征

目的:明确原发性醛固酮增多症(PA)患者数字减影血管造影(DSA)下肾上腺动脉的影像学特征。方法:回顾性分析2018年1月至2019年12月在南昌大学第二附属医院确诊PA并行经皮超选择性肾上腺动脉栓塞的119例患者的DSA图像,描述肾上腺动脉的数量、起源、分布、角度和直径。结果:119例PA患者的平均年龄为(49±11)岁,其中男性71例(59.7%)。所有患者均成功找到至少1条肾上腺动脉,共获得192条肾上腺动脉,其中肾上腺上、中、下动脉分别有20条(10.4%)、40条(20.8%)、132条(68.8%),起源于肾动脉、腹主动脉、膈下动脉的肾上腺动脉分别有82条(42.7%)、72条(37.5%)、38条(19.8%)。72.8%(83/114)的左肾上腺动脉和60.3%(47/78)的右肾上腺动脉分布在第1腰椎水平。28.1%(54/192)的肾上腺动脉分布在第2腰椎水平,4.2%(8/192)的肾上腺动脉分布在第12胸椎水平。左肾上腺动脉与起源动脉肾动脉、副肾动脉、腹主动脉的夹角范围分别为35.90°~160.07°、27.08°~171.99°、0°~158.70°,右肾上腺动脉与上述起源动脉的夹角范围分别为18.43°~172.53°、69.26°~114.62°、12.32°~232.85°。左、右肾上腺动脉的平均直径分别为(0.98±0.45)mm和(1.27±0.42)mm。结论:本研究提供了PA患者较为详细的肾上腺动脉放射学解剖特征,作为人体解剖学特征的补充,可为肾上腺动脉介入治疗提供实用的指导。

经皮选择性肾上腺动脉栓塞治疗原发性醛固酮增多症——现状与展望

原发性醛固酮增多症(PA)是继发性高血压常见的原因之一,对靶器官损害往往比原发性高血压更为严重,预后更差。因此,对该病作出早期诊断和针对性治疗至关重要。研究已发现降低该病患者血浆醛固酮水平比拮抗醛固酮受体的治疗策略更符合病理生理逻辑,临床获益更大。经皮选择性肾上腺动脉栓塞(SAAE)使部分肾上腺组织坏死,达到降低醛固酮水平的一种微创方法,近十几年来我国开始探索用这种方法治疗PA。本文对SAAE治疗PA进行了汇总分析,就其现状及发展前景进行阐述。

原发性醛固酮增多症诊断规范

原发性醛固酮增多症(简称原醛症)病因分型多,诊断难度较大;检查方法多,诊断流程复杂;理论观点多,诊断决策难定。文章系统阐明原醛症的临床特点、实验室检查、病因分型及检查方法,使临床医师明确原醛症诊断的内容,并按流程完成原醛症的诊断。通过合理评价涉及原醛症定位和病因分型诊断的几种检查方法及其特点,让临床医师能结合患者实际情况正确选择检查。最后,文章强调在做好原醛症定位和病因分型诊断的过程中,临床资料的全面收集和实验室检查结果的准确可靠是基石;肾上腺CT检查是常用方法;^(68)Ga-Pentixafor正电子发射体层成像/CT检查是复杂患者的主要检查。

谷精草汤化裁方对肝郁化火证高血压病患者血压、肾素活性、血管紧张素Ⅱ及醛固酮的影响

目的观察谷精草化裁方联合厄贝沙坦片治疗对肝郁化火证高血压病患者血压、肾素活性(PRA)、血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)及醛固酮(ALD)水平的影响。方法选取2022年1月-2023年2月收治的80例肝郁化火证高血压病,按照随机数字表法分为2组,对照组40例予厄贝沙坦片治疗,观察组40例在对照组基础上加用谷精草化裁方治疗,2组均治疗8周。比较2组治疗前后血压相关指标、中医证候积分和血清PRA、AngⅡ和ALD水平变化,以及治疗期间不良反应情况。结果治疗8周后,观察组总有效率为92.50%(37/40)高于对照组的75.00(30/40)(P<0.05)。治疗后,2组日间收缩压、日间舒张压、夜间收缩压、夜间舒张压、24 h收缩压、24 h舒张压、血压负荷均较治疗前下降,且观察组优于对照组(P<0.05)。治疗后,观察组各项中医证候积分下降,而对照组仅眩晕、头痛积分降低(P<0.05);治疗后,观察组各项中医证候积分优于对照组(P<0.05)。2组治疗后血清PRA较治疗前升高,AngⅡ和ALD较治疗前降低(P<0.05);观察组治疗后PRA水平高于对照组,AngⅡ和ALD水平低于对照组(P<0.05)。2组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论谷精草汤化裁方联合厄贝沙坦片治疗肝郁化火证高血压病,可降低患者血压,改善患者临床症状,并能有效抑制AngⅡ和ALD水平,效果显著且安全。

PET/CT在原发性醛固酮增多症功能定位诊断中的应用价值

目的:探讨靶向CXC趋化因子受体4型(CXC chemokine receptor type 4,CXCR4)的68Ga-Pentixafor PET/CT核素显像在原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)的优势侧功能定位以及预后的应用价值。方法:选取2022年3月至2023年5月重庆医科大学附属第一医院确诊为PA的66例住院患者。所有患者均接受PET/CT及肾上腺静脉取血(adrenal vein sample,AVS),且行腹腔镜下单侧或部分肾上腺切除术,分析比较PET/CT和AVS对PA分侧诊断的符合率;根据术后随访血压、用药改善情况及血钾水平,判断PET/CT对PA优势侧功能定位诊断的准确率及病灶最大标准化摄取值(maximum standardized uptake value,SUVmax)对患者术后预后的预测价值。结果:66例手术患者中行单侧肾上腺切除术63例、部分肾上腺切除术3例,术后病理检查结果中有腺瘤58例、增生8例,PET/CT和AVS对PA分侧诊断的符合率83.3%(55/66);以术后临床获益为标准,PET/CT对PA优势侧功能定位诊断的准确率为88.14%(52/59),AVS对PA优势侧功能定位诊断的准确率为93.22%(55/59);术后治愈患者病灶SUVmax[14.70(8.75~19.45)]要高于术后好转患者[10.90(6.65~14.10)],差异有统计学意义(P=0.026)。术前病灶SUVmax与术后醛固酮降低值、术后血浆醛固酮肾素比(aldosterone-to-renin ratio,ARR)降低值和术后血钾升高值呈正相关(r=0.267、0.365、0.392,P=0.034、0.003、0.001)。结论:靶向CXCR4的68Ga-Pentixafor PET/CT对PA优势侧定位诊断的准确率与AVS接近,但更具有可重复、无创等优势;病灶SUVmax越高,术后临床获益越明显,有一定的预后预测价值。

SCNN1B变异致新生儿假性醛固酮减少症Ⅰ型1例报道并文献复习

假性醛固酮减少症(PHA)是一种发生于新生儿期及婴儿期罕见的失盐综合征。系统型PHAⅠ型是由于患儿醛固酮升高抵抗,编码上皮钠通道(ENaC)的基因失活突变引起的一种罕见遗传病。临床上常表现为低钠血症、高钾血症和代谢性酸中毒,系统型还有呼吸道及皮肤粟粒疹改变。SCNN1B基因变异导致的系统型PHAⅠ型少见,容易误诊和漏诊。本文报道1例SCNN1B基因变异导致的系统型PHAⅠ型新生儿病例,并结合文献进行复习,旨在提高儿科医师对本病的早期识别能力,减少误诊、漏诊,尽可能提高患儿的存活率。