西达本胺对骨髓增生异常综合征患者骨髓间充质干细胞成骨分化的影响

目的:探索西达本胺对骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓间充质干细胞(MSC)成骨分化的作用及机制。方法:分离培养正常对照者及MDS患者的骨髓MSC,CCK-8法检测西达本胺对MSC增殖活性的影响,组蛋白去乙酰化酶(HDAC)活性荧光检测试剂盒及Western blot检测西达本胺对MSC中HDAC的影响。对MSC成骨诱导分化,在d 3进行碱性磷酸酶活性检测,d 21进行茜素红染色观察钙结节形成情况,在d 7和21分别检测成骨相关早期及后期基因的mRNA表达变化。RT-PCR及Western blot分别检测西达本胺对MSC成骨关键转录因子Runt相关转录因子2(RUNX2)mRNA及蛋白表达的影响。结果:随着西达本胺浓度的增加,MSC增殖受到抑制,但低浓度(1μmol/L)西达本胺对MSC无显著的增殖抑制作用,但可显著抑制HDAC活性。在正常对照组及MDS患者的骨髓MSC中,西达本胺(1μmol/L)可以显著增加碱性磷酸酶活性、促进钙结节形成及上调成骨基因的mRNA表达,从而恢复MDS患者MSC较正常对照组MSC减弱的成骨分化能力。机制研究结果显示,西达本胺促成骨作用可能与RUNX2表达的上调有关。结论:西达本胺可以抑制MDS-MSC的HDAC活性,上调成骨转录因子RUNX2表达,促进MDS-MSC的成骨分化。

地西他滨治疗老年骨髓增生异常综合征的疗效以及与TP53基因突变的相关性

目的探讨不同剂量地西他滨治疗老年骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及不良反应,以及TP 53突变对疗效的影响。方法选取本院2020年4月至2022年5月收治的MDS病人共52例,所有病人按照入院先后及适应证分为A组(地西他滨20 mg/d×5 d)28例、B组(地西他滨10 mg/d×10 d)24例,比较2组6周期治疗结束后的临床疗效、不良反应以及地西他滨疗效与TP 53基因突变之间的相关性。结果A组总有效率为39.3%,B组总有效率为37.5%,2组总有效率差异无统计学意义。2组3~4级中性粒细胞减少、3~4级血小板减少、3~4级贫血发生率差异无统计学意义;2组感染、肝脏受损、发热、胃肠道反应发生率差异无统计学意义。TP 53突变型组治疗总有效率为83.3%,TP 53野生型组有效率为12.9%,2组差异有统计学意义(P<0.01)。结论地西他滨20 mg/d×5 d和地西他滨10 mg/d×10 d治疗方案的总有效率相当,不良反应发生率相当,但TP 53突变型病人对地西他滨的反应率明显高于野生型。

血清乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、铁蛋白联合改良WHO预后积分系统预测骨髓增生异常综合征预后不良的价值

目的探讨血清乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白(β2-MG)、铁蛋白(SF)联合改良WHO预后积分系统(WPSS)评分对骨髓增生异常综合征(MDS)预后不良的预测价值。方法选取110例MDS患者作为研究对象,均检测血清LDH、β2-MG、SF水平。根据生存情况将患者分为病死组与存活组,比较2组血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分。分析MDS预后不良的危险因素及血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分单独及联合对MDS预后不良的预测价值。结果MDS预后不良发生率为40.20%(41/102)。病死组血清LDH、β2-MG、SF、改良WPSS评分和染色体核型预后不良比率均高于存活组,差异有统计学意义(P<0.05)。Cox回归模型分析结果显示,血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分升高、染色体核型预后不良是MDS预后不良的危险因素(P<0.05)。受试者工作特征(ROC)曲线分析结果显示,血清LDH、β2-MG、SF水平联合改良WPSS评分预测MDS预后不良的灵敏度和曲线下面积(AUC)分别为95.12%、0.918,均显著高于各指标单独预测(P<0.05)。结论血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分对MDS预后不良均具有一定的预测价值,但4项指标联合预测价值更高。

血清干扰素γ诱导蛋白10和甘露糖结合凝集素在再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征患者中的含量及临床意义

目的探讨血清干扰素γ诱导蛋白10(IP10)和甘露糖结合凝集素(MBL)在再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)患者中的含量及临床意义。方法选取2019年1月至2021年6月在昆山市第三人民医院初诊的26例AA患者(AA组)和42例MDS患者(MDS组)作为观察组,另选取30名健康体检者作为对照组。检测并比较两组血清IP10和MBL水平,分析两组血清IP10与MBL的相关性,比较两组不同淋巴细胞亚群比例及CD4^(+)、CD8^(+)淋巴细胞比值。结果AA组和MDS组血清IP-10水平均高于对照组,血清MBL水平均低于对照组,且AA组血清IP-10水平高于MDS组,AA组血清MBL水平低于MDS组,差异有统计学意义(P<0.05)。Pearson线性相关分析结果显示,两组血清IP-10与MBL均呈负相关性(r<0,P<0.05)。AA组外周血总CD3^(+)T淋巴细胞比例高于MDS组,差异有统计学意义(P<0.05);两组外周血CD3-CD16+/CD56+NK淋巴细胞比例和CD19+B淋巴细胞比例比较差异无统计学意义。AA组CD3^(+)CD8^(+)T淋巴细胞比例高于MDS组,而CD4^(+)/CD8^(+)比值低于MDS组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论通过检测患者血清IP-10和MBL水平,以及分析外周血T淋巴细胞亚群CD4^(+)/CD8^(+)比值,有助于为AA及MDS的发病机制、早期鉴别诊断等方面提供更有价值的信息。

国产阿扎胞苷联合维奈托克治疗中高危骨髓增生异常综合征疗效观察

目的:探究国产阿扎胞苷联合维奈托克治疗中高危骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效。方法:选取中、高危MDS患者30例,所有患者均为初诊。用国产阿扎胞苷每日75 mg/m^(2),持续5~7 d,皮下注射,4周为1个周期;同时在第1天联合给予100 mg维奈托克,口服,根据患者的耐受情况逐步增量,最大量不超过400 mg 1次/d,每周期服用时间不超过28 d。分析入组患者的完全缓解率(CR)、部分缓解率(PR)以及总体反应率(ORR)。结果:中高危MDS患者共30例,经2个周期国产阿扎胞苷联合维奈托克治疗后,15例(50%)CR,11例(36.7%)PR,ORR率为86.7%,4例(13.3%)转化为急性髓细胞性白血病(AML)。结论:国产阿扎胞苷联合维奈托克治疗中高危MDS患者可获得较高的治疗反应率,不良反应的严重性、发生率和不良事件类型均与2种药物的已知安全性一致。

骨髓增生异常综合征患者外周血细胞计数及病态造血特点分析

目的分析骨髓增生异常综合征(MDS)患者外周血细胞计数及外周血、骨髓细胞病态造血的特点。方法选取2015年1月至2022年12月于该院初诊的40例MDS患者作为试验组,以及17例巨幼细胞性贫血(MA)患者(MA组)、11例再生障碍性贫血(AA)患者(AA组)、24例自身免疫性疾病(AID)患者(AID组)作为非MDS组。采用全血细胞分析仪Sysmex XN20检测各组患者血常规,比较分析4组患者的白细胞计数(WBC)、红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)、平均红细胞体积(MCV)、红细胞分布宽度变异系数(RDW-CV);通过人工镜检对4组患者骨髓及外周血细胞形态进行观察并记录,比较分析4组患者中常见病态造血的阳性率。结果与MA组比较,MDS组RBC、Hb明显升高(P<0.05),MCV明显减少(P<0.05);与AA组比较,MDS组WBC、MCV、RDW-CV及PLT均明显升高(P<0.05);与AID组比较,MDS组WBC、RBC、Hb、PLT均明显减少(P<0.05),而MCV及RDW-CV均明显升高(P<0.05)。MDS组外周血原始细胞阳性率明显高于非MDS组(P<0.05);MA组外周血病态造血以大红细胞、粒细胞多分叶为主,病态造血阳性率均明显高于MDS组(P<0.05)。与非MDS组比较,MDS组骨髓涂片中原始细胞增多、细胞质颗粒减少或缺如、假Pelger中性粒细胞、双核粒细胞小巨核5种病态造血阳性率明显升高(P<0.05),而MA组粒系出现多分叶现象及巨变、红系出现巨幼变、大红细胞、嗜碱性点彩红细胞、H-J小体病态造血阳性率明显高于MDS组(P<0.05);AA组及AID组骨髓涂片中病态造血未见或少见。结论特征性的病态造血联合外周血细胞计数,有助于MDS的诊断及鉴别诊断,减少误诊、漏诊发生的可能。

存活素和细胞周期素依赖性蛋白激酶抑制因子2B在骨髓增生异常综合征诊断及患者预后评估中的临床价值研究

目的:探讨存活素(Survivin)和细胞周期素依赖性蛋白激酶抑制因子2B(P15INK4B)在骨髓增生异常综合征(MDS)诊断及患者预后评估中的临床价值。方法:选取MDS患者150例为观察组,另选取同期体检健康者150例为对照组,比较Survivin、P15INK4B阳性表达及mRNA相对表达水平。对观察组患者进行为期1年的预后随访,比较不同预后患者Survivin、P15INK4B mRNA相对表达水平。绘制受试者工作特征曲线(ROC)曲线分析Survivin、P15INK4B对MDS的诊断价值,以及对MDS患者不良预后的评估价值。结果:观察组Survivin阳性表达率及mRNA表达水平高于对照组,P15INK4B阳性表达率及mRNA表达水平低于对照组(均P<0.05)。150例MDS患者中50例病死,1年生存率为66.67%(100/150),病死组Survivin mRNA表达水平高于存活组,P15INK4B mRNA表达水平低于存活组(均P<0.05)。Survivin、P15INK4B对MDS均有较高诊断价值,两者联合检测的诊断价值更高(均P<0.05)。Survivin、P15INK4B对MDS患者不良预后均有较高评估价值,两者联合检测的评估价值更高(均P<0.05)。结论:MDS患者Survivin高表达,且与患者预后呈正相关;P15INK4B低表达,且与患者预后呈负相关;两者均可用于MDS的诊断及不良预后的评估,联合检测有更高的价值。

王树庆教授运用青黄散合健脾补肾方治疗骨髓增生异常综合征验案

王树庆教授认为骨髓增生异常综合征(MDS)的病机为邪毒内蕴,伏于骨髓,因毒致瘀,因毒致虚,最终血液生化异常,致髓枯不能化血,应以祛邪扶正为法,以解毒祛瘀为主,佐以健脾补肾,临床运用青黄散合健脾补肾方治疗MDS,效果良好。

中医药防治骨髓增生异常综合征的研究进展

骨髓增生异常综合征为血液系统常见疑难重症,中医命名为“髓毒劳病”,以邪毒内踞骨髓为本,气血阴阳虚损为标,病位主要涉及肾、脾、肝三脏,证型多见气阴两虚、脾肾两虚、邪热炽盛,而毒瘀阻滞贯穿疾病之始终。青黄散联合补肾健脾益气活血药物临床效果较好,扶正治疗有助于人体重新恢复到正常的生理状态,同时又要注重祛邪药物的使用,达到正复邪却的目的,以促进骨髓化生血液。

骨髓增生异常综合征并发感染的病因分析及预防措施研究

对骨髓增生异常综合征(AML)患者并发院内感染的病因进行分析,并探讨相关预防措施。方法 选择我院126例骨髓增生异常综合征患者,分析其病因及并发感染的现象,筛选出具有显著性差异的影响因素,并进行可视化分析。此外,也研究了年龄、血清白蛋白、粒细胞计数、住院季节等因素对感染的影响。结果 研究发现,年龄≥60岁、血清白蛋白<35g/L、粒细胞计数<0.1×10^9/L、冬春季住院等因素是导致骨髓增生异常综合征患者并发院内感染的较大风险因素。结论 提高对年龄较大、血清白蛋白较低、粒细胞计数较低及冬春季住院的AML患者的重视和警惕,对于预防骨髓增生异常综合征患者并发院内感染具有一定的重要性。

骨髓增生异常综合征进展为急性双系列白血病罕见病例报道和临床特征分析

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组克隆性骨髓造血干细胞疾病,其特征是无效造血导致血细胞减少,约30%的患者会进展为急性髓系白血病^([1])。有研究发现,MDS可能进展为急性淋巴母细胞白血病^([2])或混合(髓样-淋巴样)白血病^([3])。根据世界卫生组织的分类^([4-5]),急性双系列白血病(acute bilinealleukemia,a BLL)的特点是有2个不同的原始细胞群。然而,MDS转化为a BLL的报道很少。本文报道1例MDS转化为a BLL的病例,并讨论此类患者的临床特征。

江西地区骨髓增生异常综合征的染色体分布及其预后价值的评估

目的探讨江西地区骨髓增生异常综合征的染色体分布及其预后价值的评估。方法采用常规染色体核型分析(CCA)和荧光原位杂交(FISH)技术对308例初诊骨髓增生异常综合征(MDS)患者进行染色体检测。结果联合两种方法共检出染色体异常患者140例,检出率为45.45%,其中-5/5q-、-7/7q-、+8和-20/20q-等的检出率最高;根据原始细胞比例进行分组,结果提示核型异常组与核型正常组之间原始细胞比例差异有统计学意义(χ^(2)=29.337,P<0.05);进一步采用修订版国际预后积分系统(IPSS-R)进行等级评分,结果提示不同风险等级分组的核型差异有统计学意义(χ^(2)=207.412,P<0.05)。结论染色体异常的检出对MDS初诊诊断至关重要,同时原始细胞比例越高的染色体异常越多,IPSS-R风险等级越高的分组染色体异常也越多。

骨髓增生异常综合征患者基因突变与临床特征相关性及预后

目的:探索骨髓增生异常综合征(MDS)基因突变与临床特征的相关性及预后分析。方法:收集兰州大学第一医院2015年6月至2023年2月期间131例MDS患者的临床资料,随访期间其中19例进展为继发性急性髓系白血病(sAML)。利用二代测序技术检测MDS疾病相关基因突变类型并绘制突变谱,结合患者临床资料分析其之间相关性及预后。结果:131例MDS患者中位年龄58(17-86)岁,男女比例约为1.3∶1。131例中共检测出148个基因突变、25种突变类型,其中U2AF1、ASXL1常与其它基因发生共突变,且分别与20q-和正常核型伴随出现。SETBP1和SRSF2多见于60岁以上患者,NPM1和WT1常见于60岁以下患者,老年患者的基因突变数目多于年轻患者。男性SF3B1和RUNX1基因突变发生率高于女性,女性DNMT3A基因突变发生率高于男性。MDS进展为sAML患者组的基因突变数目高于MDS组(1.8 vs 1.0个,P=0.006)。单因素、多因素分析结果显示,IPSS-R预后评分≥3.5分和TP53是MDS患者预后不良的危险因素。单等位基因TP53突变和野生型TP53患者OS优于双等位基因突变型(P=0.003);未转白患者OS优于sAML患者(P=0.01);移植患者OS明显优于未移植患者(P=0.036)。结论:基因突变与细胞遗传学指标和临床特征(外周血细胞数、性别、年龄)密切相关。IPSS-R预后评分、TP53是影响MDS患者OS的危险因素。

维奈托克联合阿扎胞苷治疗高危型骨髓增生异常综合征的临床分析

目的 探究维奈托克联合阿扎胞苷治疗高危型骨髓增生异常综合征的疗效及安全性。方法 选取齐齐哈尔医学院附属第二医院2019年6月—2022年6月收治的56例高危型骨髓增生异常综合征患者作为研究对象,采用简单随机抽样法将患者分为对照组(30例)和研究组(26例)。对照组采用阿扎胞苷化疗,研究组在对照组治疗基础上加用维奈托克治疗。比较两组疗效、不良反应及血清乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、叶酸的水平。结果 研究组疗效总有效率高于对照组(P<0.05),两组不良反应的总发生率比较差异无统计学意义(P>0.05),治疗后研究组血清乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、叶酸水平均低于对照组(P<0.05)。结论 维奈托克联合阿扎胞苷化疗方案可提高高危型骨髓增生异常综合征的治疗效果,且安全可靠。

骨髓脂肪细胞因子与骨髓增生异常综合征的相关性研究

目的:研究骨髓脂肪细胞因子与骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)发生、进展及预后的关系。方法:回顾性分析2020年2月至2022年2月郑州大学附属肿瘤医院治疗的采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测的72例MDS和16例MDS继发急性髓系白血病(secondary acute myeloid leukemia,sAML)患者骨髓上清液中的脂肪细胞因子,包括脂联素(adiponectin,ADP)、瘦素(leptin,LEP)、内脏脂肪素(nicotinamide phosphoribosyltransferase,NAMPT)、降脂素(complement factor D,CFD)和人补体C1q肿瘤坏死因子相关蛋白1(C1q/TNF-related protein 1,CTRP1)。对其中70例患者采用高通量测序靶向检测78种血液肿瘤相关基因,分析脂肪细胞因子与患者临床特征、疾病亚型、异常基因和预后等的关系。结果:临床特征相关结果显示,男性ADP和LEP水平分别较女性显著降低(P=0.027,P=0.019);年龄<65岁患者的ADP、CFD和NAMPT水平较年龄≥65岁患者显著降低(P=0.020,P<0.001,P=0.021),而LEP水平显著升高(P=0.043);体质量指数(BMI)<24 kg/m^(2)患者ADP水平较BMI≥24 kg/m^(2)患者显著升高(P=0.025),而LEP水平显著降低(P=0.020);原始细胞升高组的NAMPT水平较无原始细胞升高组显著升高(P=0.037);MDS组的CTRP1水平较sAML组显著升高(P=0.010)。异常基因相关分析显示,CTRP1水平的升高与表观遗传相关异常基因的发生呈正相关(P=0.001),与TET2和U2AF1的发生呈正相关(P<0.001,P=0.036);ADP和CFD水平分别与NPM1的发生呈正相关(P=0.048,P=0.026)。多因素Cox回归生存分析显示,LEP<0.2 ng/mL是MDS患者无进展生存期(progression-free survival,PFS)和总生存期(overall survival,OS)的独立危险因素(P=0.002,P<0.001),而NAMPT<2.1 ng/mL是MDS患者PFS的保护因素(P=0.043)。结论:骨髓微环境中脂肪细胞因子与MDS患者一般特征、基因突变以及预后密切相关,其中LEP<0.2 ng/mL是MDS患者独立的预后危险因素,而NAMPT<2.1 ng/mL是预后保护因素。

基于营卫理论探讨骨髓增生异常综合征

探讨营卫与骨髓增生异常综合征(MDS)发病机制之间的关系,并运用营卫理论论治MDS。MDS主要是由“虚、毒、瘀”共同所致,具有本虚标实的特点,强调在先天性或素体本虚的基础上,血瘀和(或)邪毒的共同作用。若营卫失调,阴阳失衡,则血虚精亏,骨髓生化乏源;或气血运行不畅,瘀血邪毒久居骨髓,引发MDS。营卫失调是MDS发病的内在机制,调和营卫是防治MDS的关键。

骨髓增生异常综合征进展的伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病患者的生存及预后分析

目的:探讨由骨髓增生异常综合征(MDS)进展的伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病(AML-MRC)的预后影响因素及患者生存情况。方法:回顾分析2010年1月至2021年12月于苏州大学附属第三医院就诊的60例具有完整随访资料的由MDS进展的AML-MRC患者的临床资料,描述性分析AML-MRC的临床特征、遗传学特点、基因测序、预后分层、治疗方案等,对各项临床指标、预后分层和治疗方案等对AML-MRC患者生存及预后的影响进行单因素与多因素分析。结果:AML-MRC患者的中位生存时间(OS)为4.5个月,1年OS率为28.3%,治疗后的完全缓解(CR)率为33.3%。单因素分析结果显示,年龄≥60岁、初诊为AML-MRC时白细胞增多、血小板显著减少、预后分层差及HMA药物治疗和支持治疗为AML-MRC患者中位OS较短的危险因素;COX多因素分析结果显示,血小板显著减少(HR=4.46)、HMA药物治疗(相对于移植,HR=10.47)、支持治疗(相对于移植,HR=25.80)与预后分层差(相对于预后中等,HR=13.86)为影响AML-MRC患者中位OS的独立不良预后因素。单因素分析结果显示,影响AML-MRC患者1年OS的危险因素为年龄≥60岁、血小板显著减少、由MDS进展为AML的间隔时间(TTA)≥3个月、纤维蛋白原/白蛋白比值(FARI)≥0.07、CONUT评为≥5分、预后分层差及支持治疗;二元Logistic回归分析结果显示,影响AML-MRC患者1年OS的独立危险因素为年龄≥60岁(HR=11.23)、血小板显著减少(HR=8.71)、FARI≥0.07(HR=5.19)及预后分层差(HR=14.00)。单因素分析显示,影响患者CR的危险因素为年龄≥60岁、血小板显著减少、FARI≥0.1、CONUT评分≥5分、预后分层差及支持治疗;二元Logistic回归分析结果显示,年龄≥60岁(HR=7.35)、预后分层差(HR=32.5)、CONUT评分≥5分(HR=9.60)及血小板显著减少(HR=12.05)为影响患者CR的独立危险因素。结论:AML-MRC患者总体中位OS时间短,可能造成AML-MRC患者不良预后的因素有高龄(≥60岁)、支持治疗、HMA治疗、预后分层差、血小板显著减少、FARI≥0.07、营养状况差(CONUT评分≥5分)。

补肾解毒化瘀法治疗较高危骨髓增生异常综合征的真实世界研究

目的 探索真实世界中较高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者应用补肾解毒化瘀法治疗的血常规指标、骨髓指标表现及疗效分析。方法 选择2017年9月-2022年9月中国中医科学院西苑医院血液科病房162例较高危MDS患者的临床资料,对其一般资料、血常规指标、骨髓指标进行分析。结果 162例较高危MDS患者应用补肾解毒化瘀法为主的中西医结合治疗的总体有效率为48.8%。当较高危MDS患者年龄<70岁、应用补肾解毒化瘀法联合化疗治疗时,更易获得疗效(P<0.05)。补肾解毒化瘀法治疗后,较高危MDS患者血小板(PLT)水平较治疗前明显升高(P<0.05),且无效组的PLT水平提高更为显著(P<0.05)。治疗后有效组患者血红蛋白(HGB)水平明显升高(P<0.05)。治疗后,较高危MDS患者的骨髓粒系占比、巨核细胞数及淋巴细胞比例均较治疗前明显升高(P<0.05)。结论 含砷中药复方为主的补肾解毒化瘀法治疗较高危MDS,能够提高患者的HGB含量、PLT水平,提高患者骨髓粒系占比、巨核细胞数及淋巴细胞比例,且对于降低骨髓原始细胞比例,即去甲基化方面也发挥一定作用。

骨髓增生异常综合征中医证型与遗传学及预后的相关性研究

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者中医证型与分子生物学、细胞遗传学及预后的相关性。方法:采用非参数秩和检验或卡方检验的统计学方法,回顾性分析85例初诊MDS患者的中医证型、外周血指标、疾病分型、分子生物学情况、细胞遗传学情况、预后情况,并探讨中医证型与其后几项之间的相关性。结果:85例MDS患者的中医证型以气阴两虚、毒瘀阻滞证为主,其次为脾肾两虚、毒瘀阻滞证和邪热炽盛、毒瘀阻滞证。邪热炽盛、毒瘀阻滞证患者的中性粒细胞绝对值(ANC)水平显著低于脾肾两虚、毒瘀阻滞证患者(P<0.01),气阴两虚、毒瘀阻滞证患者的血红蛋白(HGB)水平显著低于脾肾两虚、毒瘀阻滞证患者(P<0.001)。3组证型间疾病分型分布比较,差异有统计学意义(P<0.05);邪热炽盛、毒瘀阻滞证患者的疾病分型全为原始细胞增多型(EB型)。3组证型间转录调节因子1(ASXL1)基因突变率、染色质重塑和转录调控基因功能组突变率、3种预后系统积分比较,差异有统计学意义(P<0.05),邪热炽盛、毒瘀阻滞证组转录调控基因功能组突变率和3种预后系统积分均高于其他两组(P<0.05)。在3个预后积分系统的较高危组中,邪热炽盛、毒瘀阻滞证患者占比均高于其他两种证型。结论:MDS病机以虚为本,临床患者以虚实夹杂证多见;邪热炽盛、毒瘀阻滞证预后较差,推测其机制可能与ASXL1基因突变、7号染色体的完全丢失和其长臂的部分缺失(-7/7q-)等遗传学情况相关。

去甲基化药物治疗中高危骨髓增生异常综合征的效果观察

目的观察去甲基化药物(HMAs)治疗中高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床效果。方法回顾性选取58例中高危MDS患者作为研究对象,研究组25例患者采用阿扎胞苷或地西他滨行去甲基化治疗,对照组33例患者接受常规对症支持治疗,观察并比较2组患者的临床疗效、血常规指标水平、生存质量、不良反应发生情况等。结果治疗后,研究组完全缓解率、客观缓解率、疾病控制率均高于对照组,疾病进展率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);研究组1年生存率为92.00%,高于对照组的75.76%,但差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后,2组血红蛋白、白细胞、血小板水平均高于治疗前,且研究组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组不良反应总发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组患者生存质量(躯体功能、认知功能、情绪功能、角色功能、社会功能)评分高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论HMAs治疗对中高危MDS患者的临床疗效优于常规对症支持治疗,不仅能改善患者的生存质量,而且安全性良好。