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ICD治疗对常染色体显性遗传致心律失常性右室心肌病(ARVD5)存活率的影响 被引量:2
1
作者 Hodgkinson K.A. Parfrey P.S. +1 位作者 Bassett A.S. 王亭忠 《世界核心医学期刊文摘(心脏病学分册)》 2005年第6期60-61,共2页
We sought to determine the impact of implantable cardioverter-defibrillator(ICD) therapy in patients with familial arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy(ARVC). Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy... We sought to determine the impact of implantable cardioverter-defibrillator(ICD) therapy in patients with familial arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy(ARVC). Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy is a cause of sudden cardiac death, which may be prevented by ICD. We studied 11 families in which a 3p25 deoxyribonucleic acid(DNA) haplotype at locus ARVD5 segregated with disease and compared mortality in subjects who received an ICD with that in control subjects who were matched for age, gender, ARVC status, and family. Subjects(n=367) at 50%a priori risk of inheriting ARVC were classified as high risk(HR)(n=197), low risk(n=92), or unknown(n=78) on the basis of clinical events,DNA haplotyping, and/or pedigree position. Forty-eight HR subjects(30 males, [median age 32 years] and 18 females [median age 41 years]) were followed after ICD(secondary to ventricular tachycardia [VT] in 27%). Survival was compared with 58 HR control subjects who were alive at the same age to-the-day at which the ICD subject received the device. In the HR group, 50%of males were dead by 39 years and females by 71 years: relative risk of death was 5.1(95%confidence interval 3 to 8.5) for males. The five-year mortality rate after ICD in males was zero compared with 28%in control subjects(p=0.009). Within five years, the ICD fired for VT in 70%and for VT >240 beats/min in 30%, with no difference in discharge rate when analyzed by ICD indication. The unknown mutation at the ARVD5 locus causing ARVC results in high mortality. Risk stratification using genetic haplotyping and ICD therapy produced improved survival for males. 展开更多
关键词 致心律失常性 右室心肌病 arvd5 ICD 植入型 复律 单倍体型 临床事件 基因座 DNA
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二维超声心动图在ARVD诊断中的应用
2
作者 高健 《首都医药》 1998年第4期46-46,共1页
致心律失常型右心室发育不全(ARVD)在非缺血性心脏病的慢性反复发作右室源性室性心动过速中,占4.5%,但在临床上,ARVD患者除了有室性心律失常发作外,常无其他明显的心脏病症状,因而诊断困难。确定诊断除需证实为右室源性室性快速心律失... 致心律失常型右心室发育不全(ARVD)在非缺血性心脏病的慢性反复发作右室源性室性心动过速中,占4.5%,但在临床上,ARVD患者除了有室性心律失常发作外,常无其他明显的心脏病症状,因而诊断困难。确定诊断除需证实为右室源性室性快速心律失常(大多为折返性室性心动过速)外,还需要有右心室形态和功能异常的证据。二维超声显像无创性技术,在ARVD的诊断中可起重要作用。本文报道8例ARVD患者的二维超声显像特征,探讨其在临床诊断ARVD中的价值。 展开更多
关键词 心律失常 右心室发育不全 arvd 超声心动图
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心律失常心电图研究 致心律失常右室发育不良的心电图新概念——Epsilon波的特性及其临床意义 被引量:5
3
作者 吴祥 蔡思宇 +8 位作者 吴祥 蔡思宇 吴祥 蔡思宇 吴祥 蔡思宇 吴祥 蔡思宇 《医师进修杂志》 北大核心 2003年第2期1-2,共2页
关键词 心律失常 右心室发育不良 心电图 arvd
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致心律失常性右室心肌病研究进展 被引量:9
4
作者 浦介麟 《中国分子心脏病学杂志》 CAS 2006年第2期65-67,共3页
致心律失常性右室心肌病以右心室心肌逐渐被脂肪和纤维组织替代而继发室性心律失常为主要特征的遗传性心肌病,多见于年轻人和运动员,可发生心力衰竭或心源性猝死。诊断依靠 ECG、形态学改变以及家族遗传病史等,治疗效果不佳,预后不良,... 致心律失常性右室心肌病以右心室心肌逐渐被脂肪和纤维组织替代而继发室性心律失常为主要特征的遗传性心肌病,多见于年轻人和运动员,可发生心力衰竭或心源性猝死。诊断依靠 ECG、形态学改变以及家族遗传病史等,治疗效果不佳,预后不良,是目前临床上危害严重的进行性心肌病变。在病因、遗传基础、诊疗手段、疾病进程等方面尚存在许多有待解决的问题,已引起国际各医疗机构的广泛关注,笔者现就其相关研究进展作一简介。 展开更多
关键词 心律失常 心肌病 arvd/C 猝死
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致心律失常性右室发育不全的临床特征(附3例报告) 被引量:1
5
作者 赵玉 王梅 +1 位作者 贾世纯 岳新华 《新疆医学》 1996年第1期8-9,共2页
致心律失常性右室发育不全(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD)多伴有反复发作的室性心律失常,部分病人可因室性心动过速(室速)的发作而猝死。近年来日益受到临床重视。国内仅有少数病例报告。现将我院经造影及/或活检... 致心律失常性右室发育不全(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD)多伴有反复发作的室性心律失常,部分病人可因室性心动过速(室速)的发作而猝死。近年来日益受到临床重视。国内仅有少数病例报告。现将我院经造影及/或活检证实的3例ARVD报道如下,并结合文献对其临床特征进行讨论。 展开更多
关键词 心律失常 右室发育不全 临床特征 病例报告 arvd
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致心律失常性右室发育不良1例 被引量:1
6
作者 赵顺芳 《大理学院学报(综合版)》 CAS 2003年第1期85-85,共1页
关键词 心律失常 右室发育不良 心力衰竭 诊断标准 arvd
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相关的肾外血管疾病对动脉粥样硬化性肾血管疾病的影响
7
作者 唐瑞秀 陈淑芬 《中国热带医学》 CAS 2004年第5期892-894,共3页
动脉粥样硬化性肾血管病 (ARVD)是一种衰老性疾病 ,虽然可能没有临床症状 ,但它是弥漫性血管疾病的一种表现 ,许多ARVD患者出现肾外血管疾病的临床表现。ARVD是高血压和慢性肾功能衰竭 (CRF)常见原因 ,也是老年终末期肾功能衰竭 (ESRF)... 动脉粥样硬化性肾血管病 (ARVD)是一种衰老性疾病 ,虽然可能没有临床症状 ,但它是弥漫性血管疾病的一种表现 ,许多ARVD患者出现肾外血管疾病的临床表现。ARVD是高血压和慢性肾功能衰竭 (CRF)常见原因 ,也是老年终末期肾功能衰竭 (ESRF)患者接受透析程序治疗的最常见肾病诊断之一。在这些患者中 ,肾损害的原因仍然是有争议的问题。ARVD患者死亡率高 ,尤其是那些有肾功能衰竭者。本文综述了相关的肾外血管疾病与ARVD之间的相互关系 ,以及对ARVD患者肾功能和死亡率的影响 ,同时也回顾了最新的ARVD患者肾功能不全的可能发病机制的有关证据。 展开更多
关键词 arvd 患者 动脉粥样硬化性 肾血管疾病 肾功能衰竭 诊断 治疗 临床症状 死亡率 弥漫性
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致心律失常性右室发育不良/心肌病的临床特征与PKP2突变相关
8
作者 刘汉雄(摘译) 蔡琳(校) 《心血管病学进展》 CAS 2006年第3期390-390,共1页
关键词 致心律失常性右室发育不良 临床特征 心肌病 突变 DNA测定 临床表现 研究发现 arvd 患者
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致心律失常性右心室发育不良(附一例报告)
9
作者 王琳 陆再英 《同济医科大学学报》 CSCD 北大核心 1995年第4期318-319,共2页
致心律失常性右心室发育不良(附一例报告)同济医科大学附属同济医院内科,武汉430030王琳,陆再英关键词右心室发育不良;心律失常中图法分类号R725.4.R541.7致心律失常性右心室发育不良(ARVD)为一少见疾病... 致心律失常性右心室发育不良(附一例报告)同济医科大学附属同济医院内科,武汉430030王琳,陆再英关键词右心室发育不良;心律失常中图法分类号R725.4.R541.7致心律失常性右心室发育不良(ARVD)为一少见疾病,病变主要累及右心室,心肌细胞缺失... 展开更多
关键词 心律失常 右心室发育不良 arvd 病例报告
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致心律失常性右室发育不良与分子生物学
10
作者 刘文玲 《中国医药导刊》 2002年第3期186-188,共3页
致心律失常性右室发育不良(ARVD)又称致心律失常性右室心肌病(ARVC),是一种临床和病理状态,其诊断依赖于心电图、心脏超声和心室造影.
关键词 arvd 错义突变 致病基因 心律失常性右室发育不良 分子生物学
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致心律失常性右室发育不良
11
作者 李振海 马敬东 《天津医药》 CAS 1993年第3期185-188,共4页
致心律失常性右室发育不良(ARVD)临床上以右室起源的呈左束支阻滞型的持续性室速(VT)及室性期外收缩(VPc)等室性心律失常为主要症状,病理组织学上有右室游离壁的心肌减少,代之以脂肪组织浸润及纤维组织增生的一组临床病理症候群。1978年... 致心律失常性右室发育不良(ARVD)临床上以右室起源的呈左束支阻滞型的持续性室速(VT)及室性期外收缩(VPc)等室性心律失常为主要症状,病理组织学上有右室游离壁的心肌减少,代之以脂肪组织浸润及纤维组织增生的一组临床病理症候群。1978年 Frank 及 Fortaine 根据病理学的异常,结合临床心脏超声、核医学、心导管检查, 展开更多
关键词 心律失常 心室 发育不良 arvd
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致心律失常性右室心肌病plakophilin-2基因新单核苷酸多态性位点 被引量:1
12
作者 王培宁 吴书林 +3 位作者 单志新 张绪超 林秋雄 余细勇 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 北大核心 2011年第2期111-114,共4页
目的收集致心律失常性右室心肌病(ARVD/C)患者,检测P lakoph ilin-2(PKP-2)、Transform ing growthfactor-β3(TGFβ-3)和Desmop lak in(DSP)基因突变,发现新单核苷酸多态性(SNP)位点。方法从49例临床诊断ARVD/C患者中留取心电图、心脏... 目的收集致心律失常性右室心肌病(ARVD/C)患者,检测P lakoph ilin-2(PKP-2)、Transform ing growthfactor-β3(TGFβ-3)和Desmop lak in(DSP)基因突变,发现新单核苷酸多态性(SNP)位点。方法从49例临床诊断ARVD/C患者中留取心电图、心脏超声等指标,并与200例健康者共同留取外周血样本,提取基因组DNA,使用聚合酶链反应结合直接测序方法来检测PKP-2、TGFβ-3和DSP基因突变,并对比突变组与非突变组各临床参数间的差异。结果在PKP-2基因第一内含子,有7例ARVD/C患者检测到一杂合突变(c.224-3 G>C)——新SNP位点,其余42例ARVD/C患者和200例健康对照者中均未检测到该突变,和非突变组相比,突变组ARVD/C患者右室明显增大、V2导联S波升支时限明显延长。结论在ARVD/C患者PKP-2基因中检测到一新SNP效应位点(c.224-3 G>C)。 展开更多
关键词 心血管病学 致心律失常性右室心肌病 plakophilin-2基因 单核苷酸多态性
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致心律失常性右室发育不良2例 被引量:1
13
作者 杜贤 栾红 张宁 《宁夏医学院学报》 2000年第3期217-218,共2页
对 2例致心律失常性右室发育不良 (ARVD)病理及临床资料分析表明 ,ARVD有其独特的病理改变及临床表现 ,临床上以室性心律失常多见 ,常因室性心动过速或频繁发生阿斯综合征或猝死为首发征象。认为ARVD可根据超声心动图和心血管造影特征 ... 对 2例致心律失常性右室发育不良 (ARVD)病理及临床资料分析表明 ,ARVD有其独特的病理改变及临床表现 ,临床上以室性心律失常多见 ,常因室性心动过速或频繁发生阿斯综合征或猝死为首发征象。认为ARVD可根据超声心动图和心血管造影特征 ,结合心电表现诊断 ,治疗方面首选药物治疗 。 展开更多
关键词 心律失常 右室发育不良 arvd 病理 诊断 治疗
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Inherited Cardiomyopathies:Genetics and Clinical Genetic Testing 被引量:1
14
作者 Guoliang Wang Ruirui Ji +2 位作者 Wenxin Zou Daniel J.Penny Yuxin Fan 《Cardiovascular Innovations and Applications》 2017年第B02期297-308,共12页
Inherited cardiomyopathies are major causes of morbidity and mortality and include a group of cardiac disorders such as hypertrophic cardiomyopathy(HCM),dilated cardiomyopathy,arrhythmogenic right ventricular dysplasi... Inherited cardiomyopathies are major causes of morbidity and mortality and include a group of cardiac disorders such as hypertrophic cardiomyopathy(HCM),dilated cardiomyopathy,arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy(ARVD/C),left ventricular noncompaction(LVNC),and restrictive cardiomyopathy(RCM).These diseases have a substantial genetic component and predispose to sudden cardiac death.Since the first gene was identified as a disease-causing gene for HCM over two decades ago,more than eighty genes have been identified to be associated with inherited cardiomyopathies and genetic testing has become prevalent in making clinical diagnosis.With the advent of next-generation sequencing technology,genetic panel testing of inherited cardiomyopathies has become feasible and cost efficient.In this review,we summarize the individual cardiomyopathies with the emphasis on cardiomyopathy genetics and genetic testing. 展开更多
关键词 GENETICS HCM DCM RCM arvd/C LVNC
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致心律失常性右室心肌病:临床类型及鉴别诊断
15
作者 叶新和 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 1999年第2期114-115,共2页
Fontaine等[1]1977年提出致心律失常性右室发育不良(Arrhythmogenicrightventriculardysplasia,ARVD),他们报告了抗心律失常治疗无效的持续性室性心动过速(VT)患者... Fontaine等[1]1977年提出致心律失常性右室发育不良(Arrhythmogenicrightventriculardysplasia,ARVD),他们报告了抗心律失常治疗无效的持续性室性心动过速(VT)患者中,均未发现有明显的器质性心脏病。... 展开更多
关键词 心肌病 arvd 类型 鉴别诊断
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致心律失常性右室发育不良的影像学改变
16
作者 王国辉 《广西医科大学学报》 CAS 2000年第4期659-659,共1页
目的 :观察致心律失常性右室发育不良的影像学改变及影像学诊断。方法 :对 3年来经心内膜活检确诊的 10例患者进行回顾性影像学改变研究。结果 :较典型的影像学改变为 :1右室壁脂肪沉着或心外膜下脂肪增厚 ;2心肌核素分布减少或分布不均... 目的 :观察致心律失常性右室发育不良的影像学改变及影像学诊断。方法 :对 3年来经心内膜活检确诊的 10例患者进行回顾性影像学改变研究。结果 :较典型的影像学改变为 :1右室壁脂肪沉着或心外膜下脂肪增厚 ;2心肌核素分布减少或分布不均 ;3右室壁运动障碍 ;4右室射血分数 (RVEF)低下 ;5右室腔扩大 ;6右室舒张末期容量增加 ;7右室后壁造影剂排空延迟 ;8右室壁变薄或增厚。结论 :一般通过影像学检查 ,结合心电图表现 ,可作出诊断。 展开更多
关键词 致心律失常性右室发育不良 影像学诊断 arvd
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航天器自主交会对接的高精度目标定位方法 被引量:4
17
作者 张莹瑾 秦世引 胡晓惠 《宇航学报》 EI CAS CSCD 北大核心 2014年第12期1430-1436,共7页
根据航天器自主式交会对接的实际应用背景和技术需求,针对交会对接过程中所要求的高精度、实时性和强抗扰的技术指标,在合作目标特性分析的基础上,将高斯曲面拟合与双线性插值相结合,提出了一种高精度的合作目标定位方法。首先根据目标... 根据航天器自主式交会对接的实际应用背景和技术需求,针对交会对接过程中所要求的高精度、实时性和强抗扰的技术指标,在合作目标特性分析的基础上,将高斯曲面拟合与双线性插值相结合,提出了一种高精度的合作目标定位方法。首先根据目标图像的灰度分布进行双线性插值和高斯曲面拟合,在此过程中可同时利用目标原有像素和插值点的亚像素信息,使拟合曲面各幅值点的坐标精度达到亚像素级,以确定目标的中心位置。仿真图像和实拍图像的试验结果表明,此定位方法具有亚像素级的定位精度,其总体定位误差可达到1/20个像素左右,并能满足实时性要求,可以在航天器交会对接与空间遥操作等方面的应用中发挥重要作用。 展开更多
关键词 合作目标识别 目标定位 高斯曲面拟合 自主式交会对接
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肾血管疾病
18
作者 PhilipAKalra 谭小月 郑法雷 《国际内科双语杂志(中英文)》 2004年第11期47-48,9-11,共5页
肾脏动脉的缩窄(肾动脉狭窄)通常是由于以下两种主要疾病中的一种所造成——动脉粥样硬化性肾血管疾病(ARVD)和纤维肌性疾病。这两种不同病变的流行病学与结局是不同的,所以在本文中将分别讨论这两种情况。
关键词 肾血管疾病 arvd 动脉粥样硬化性 性疾病 肾动脉狭窄 肾脏 流行病学 结局 病变 纤维
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致心律失常性右心室发育不良二家系4例及文献复习 被引量:6
19
作者 吴小庆 邹耀红 邵力正 《临床心血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 1999年第1期3-5,共3页
目的 :探讨致心律失常性右心室发育不良 ( ARVD)的临床分型及遗传类型。方法 :结合文献对二家系 4例 ARVD患者进行分析。结果 :ARVD的遗传特点为 :1男女均可患病 ,但男性明显多于女性 (男 :女 =3.8:1) ,有明显的性别影响。2患者的同胞... 目的 :探讨致心律失常性右心室发育不良 ( ARVD)的临床分型及遗传类型。方法 :结合文献对二家系 4例 ARVD患者进行分析。结果 :ARVD的遗传特点为 :1男女均可患病 ,但男性明显多于女性 (男 :女 =3.8:1) ,有明显的性别影响。2患者的同胞及家属中发病率很高。3一般在成年后发病。4有直接父传子现象 ,并可每代出现 ,连续数代 ,呈垂直分布格局。5疾病的表现度有较大的可变性 ,有时表现度可降至不外现 ,但其致病基因并不消失 ,隔代后又可表现。结论 :该病为常染色体显性遗传 ,可分为心律失常 (包括猝死 )、右心衰竭、伴有左心病变及无临床症状四型。 展开更多
关键词 心律失常 右心室发育不良 遗传 arvd 心肌病
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右室室性心动过速的射频消融及其随访结果 被引量:11
20
作者 曹克将 单其俊 +4 位作者 邹建刚 廖铭扬 陈明龙 李闻奇 黄元铸 《中华心律失常学杂志》 1998年第3期169-172,共4页
目的观察右室室性心动过速(简称室速)射频消融的近、远期疗效。方法 34例右室室速患者经受了射频消融,其中诊断为特发性右室室速29例,致心律失常性右室发育不全(ARVD)5例。结果 28例特发性右室室速消融成功,1例失败;5例 ARVD 患者诱发出... 目的观察右室室性心动过速(简称室速)射频消融的近、远期疗效。方法 34例右室室速患者经受了射频消融,其中诊断为特发性右室室速29例,致心律失常性右室发育不全(ARVD)5例。结果 28例特发性右室室速消融成功,1例失败;5例 ARVD 患者诱发出9种室速,5种室速消融成功,另4种室速失败。随访显示,28例特发性右室室速中2例分别于射频消融术后的12和15个月发生新的室性心律失常,进一步检查证实1例为 ARVD,另1例为扩张型心肌病。ARVD 患者组中2例室速复发。结论右室室速射频消融的结果取决于有无器质性心脏病,对于特发性右室室速消融术后再发或出现新的室性心律失常患者,需注意排除 ARVD 或心肌病等器质性心脏病的存在。 展开更多
关键词 特发性右室室速 arvd 射频消融 患者 室性心动过速 随访结果 室性心律失常 术后 诊断 再发
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