Pasini型大疱性表皮松解症1例

报告1例Pasini型大疱性表皮松解症。患者女,17岁。躯干、四肢反复出现水疱6年,丘疹10年。患者母亲自小有相同病史,有1弟,有相同甲损害。

Pasini型大疱性表皮松解症用反应停治疗有效一例报告

病例报告 患者×××,女,20岁,未婚。从2岁开始,先在两下肢伸侧出现小丘疹及小水疱,初为红色,以后变为白色微硬的丘疹或浅疤,轻痒。长期发作,夏季较多,冬季减轻。以后渐扩展至两上肢。幼年受碰撞时容易在碰撞或摩擦部位出现水疱,愈后遗留浅疤痕。用过氯化奎宁及类固醇等多种药物疗效不显,家族中无同样病史。 体查:双上肢伸侧及小腿有数目众多,散在或聚集的丘疹及丘疱疹。丘疹较多为扁平、暗红色、粟粒大至绿豆大。较大的丘疹表面或顶端有二。

Pasini型显性营养不良型大疱性表皮松解症一家系11例

先证者（Ⅲ8）女，26岁。出生后约10天躯干四肢出现水疱，每于轻微搔抓或摩擦后局部起大小不等的水疱。随年龄增大症状有所加重。伴有剧烈的瘙痒，起疱和瘙痒夏季明显加重，冬天缓解。先证者5岁开始躯干、四肢关节部位出现细小坚实白色的粟丘疹，同时也见许多类似扁平苔藓红白色丘疹，并缓慢增大至直径约10mm大小。查体：发育正常，智力正常。

白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症家系调查

白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症[albopapuloid dystrophic epidermolysis bullosa（Pasini）]，即Pasini型EB，为皮肤科少见疾病。本科近期收治1例，其家系7代48名成员中该病患者16例，现报道如下。