CD4^+CD25^+CD127^-调节性T细胞及白细胞介素-10在儿童紫癜性肾炎发病机制中的作用

紫癜性肾炎（Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN）是由过敏性紫癜引起的肾实质性损害,常表现为血尿、蛋白尿,部分有高血压、肾功能不全等,在儿童继发性肾脏疾病中占首位。HSPN发病机制至今尚未完全阐明,免疫紊乱为其发病原因之一。

9例儿童ANCA相关性小血管炎肾损害的临床病理特点分析

目的:探讨儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肾损害的临床和病理特点,以提高对该类疾病的诊治水平。方法:回顾分析9例确诊为ANCA相关性血管炎患儿的临床表现、实验室检查、病理资料及治疗转归情况。结果:患儿9例,男3例,女6例,平均发病年龄9.8岁,2例确诊为韦格纳肉芽肿,7例确诊为显微镜下多血管炎。临床上表现为多器官损害,肾损害表现为血尿的有8例(88.9%)、蛋白尿7例(77.8%)、水肿2例(22.2%)、少尿2例(22.2%)、高血压3例(33.3%)、肾功能异常5例(55.5%)。实验室检查贫血7例,血沉全部升高,6例C反应蛋白升高,2例C3下降。肾脏病理可见肾小球节段性毛细血管袢坏死或硬化伴新月体形成,免疫荧光以肾小球及血管壁无或有少量免疫复合物沉积为主。肾外表现以肺部症状(6例)最多见,皮疹5例,关节痛4例,腹痛3例,发热5例。结论:儿童ANCA相关性小血管炎肾损害主要表现为血尿合并不同程度的蛋白尿,近半数肾功能异常,水肿和高血压发生率低。临床上肾受累的患儿有贫血、肺部症状时应常规检测ANCA。

辅助性T细胞17/调节性T细胞失衡在儿童激素敏感型原发性肾病综合征发病机制中的研究

原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)约占小儿时期NS总数的90%[1],临床上≥85%PNS患儿的肾脏病理改变为微小病变,对糖皮质激素治疗敏感.现阶段对儿童激素敏感型原发性肾病综合征(steroid-sensitive nephrotic syndrome,SSNS)的病因和发病机制尚不明确.有学者认为,可能与淋巴细胞免疫功能紊乱有关[2],主要表现为T细胞数目异常和各亚群间的比例失衡[3].因此,本研究通过检测SSNS患儿在激素治疗前后与健康对照者外周血的辅助性T细胞(Th/17)调节性T细胞(Treg)水平,旨在研究Th17/Treg细胞失衡在儿童SSNS发病过程中的作用机制以及糖皮质激素对Th17/Treg细胞免疫平衡的影响.

他克莫司与环磷酰胺治疗儿童难治性肾病的临床比较

目的比较他克莫司(Tac)与环磷酰胺(CTX)联合糖皮质激素治疗儿童难治性肾病(RNS)的疗效及安全性。方法 2010年1月至2011年1月期间,我院诊治的难治性肾病综合征儿童患者40例作为研究对象,随机分为Tac组和CTX组(CTX冲击治疗组),每组各20例,对两组临床疗效、不良反应进行观察和比较。结果①疗效比较:治疗3个月、6个月及12个月后,分别比较了两组总缓解率及完全缓解率,结果显示两组疗效均相似,差异无统计学意义(P>0.05)。②观察指标比较:治疗3个月、6个月、12个月后,两组与治疗前相比,24h尿蛋白定量、血清白蛋白均显著改善,而且6个月后,与CTX组相比,Tac组24h尿蛋白定量较低,血清白蛋白较高,差异具有统计学意义(P<0.05)。③毒不良反应:CTX组不良反应发生率明显高于Tac组。结论他克莫司联合糖皮质激素治疗儿童难治性肾病疗效优于环磷酰胺,不良反应发生率低且较轻,值得在临床上进一步研究和推广。

过敏性紫癜儿童肾脏损害预测因素的多元回归分析

目的探讨过敏性紫癜儿童肾脏损害的预测因素,从而为早期预防及干预过敏性紫癜儿童肾脏损害提供依据。方法收集2016年1月至2018年6月于我院肾内科住院首次确诊过敏性紫癜儿童220例临床病例资料,包括年龄、性别、临床类型、发病季节、抗链球菌溶血素O、血白细胞计数、中性粒细胞分类、淋巴细胞分类、血小板计数、C反应蛋白、红细胞沉降率、尿素、肌酐、D-二聚体、外周血免疫球蛋白(Ig)G、IgA、IgM、补体C3、补体C4等19个因素作为研究指标,通过病例对照研究设计,对过敏性紫癜肾脏损害组90例和无肾脏损害组130例进行Logistic回归分析,探讨过敏性紫癜儿童肾脏损害的危险因素。结果单因素分析显示2组患儿年龄、性别、临床类型、抗链球菌溶血素O、D-二聚体、外周血IgG、IgA等因素方面比较,差异有统计学意义(P<0.05);多因素Logistic回归显示年龄、性别、D-二聚体、外周血IgA是过敏性紫癜儿童肾脏损害的独立危险预测因素(P<0.05)。结论过敏性紫癜儿童,尤其是男性患儿,年龄≥6岁,密切监测D-二聚体、外周血IgA等危险预测因素,如有异常及时采取治疗措施避免肾脏损害。

儿童IgA肾病94例临床特点与病理分析

IgA肾病是儿童时期常见的肾小球疾病之一,其临床表现多样化,几乎涵盖了所有肾小球疾病的临床表现,典型者表现为发作性肉眼血尿,其他临床表现包括有持续性镜下血尿、血尿伴不同程度蛋白尿,部分患者可出现严重高血压或肾功能不全.本病呈慢性进展过程,有报道约30%的病例在15~30年后发展为终末期肾脏病.本研究旨在对我院收治的94例IgA肾病患儿的临床与病理资料进行分析,研究二者之间的关系,为临床医师进一步认识该病及合理选择肾活检时机提供参考.

儿童紫癜性肾炎血尿酸水平与临床及病理的关系

目的研究紫癜性肾炎(HSPN)患儿血尿酸水平与临床指标及病理表现之间的关系。方法回顾分析82例HSPN患儿的临床资料,根据血尿酸水平将患儿分为血尿酸增高组(43例)和血尿酸正常组(39例),分析血尿酸水平与临床指标、病理表现的相关性,并分析不同临床分型HSPN患儿的血尿酸情况。结果与血尿酸正常组相比,血尿酸增高组的24小时尿蛋白量、血肌酐水平、血胆固醇水平较高,而血白蛋白水平、肾小球滤过率较低,差异均有统计学意义(P<0.05)。血尿酸增高组病理分级为I^II级的比例低,新月体形成≥25%的比例高,肾小管萎缩评分为1和2分的比例高,差异均有统计学意义(P<0.05)。孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型患儿的血尿酸水平均低于肾病水平蛋白尿型,差异有统计学意义(P<0.05)。结论伴有血尿酸增高的HSPN患儿,尿蛋白增多、肾功能下降以及肾脏病理改变更严重;而肾病水平蛋白尿型患儿的血尿酸水平也较高。血尿酸可能是评估HSPN病情和预后的重要指标之一。

调节性T细胞及其相关细胞因子转化生长因子β1白细胞介素10在儿童激素敏感型原发性肾病综合征发病机制中的作用

目的研究外周血调节性T细胞水平及其分泌的转化生长因子(TGF)-β1和白细胞介素-10(IL-10)在儿童激素敏感型原发性肾病综合征(SSNS)发病机制中的作用。方法选取2015年10月至2017年12月在山西省儿童医院肾内科确诊为原发性肾病综合征(PNS)初次住院治疗并经泼尼松足量治疗4周,尿蛋白阴转的患儿60例作为研究对象,分为泼尼松治疗前和治疗后2组。同期选定30名身体健康的儿童作为对照组,采用流式细胞术检测健康对照组和SSNS组泼尼松治疗前、后患者外周血Treg细胞比例,酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测各组TGF-β1及IL-10水平。结果 SSNS患者Treg细胞比例为(6.55±1.74)%,较健康对照组(8.30±1.57)%)明显降低,经泼尼松治疗后Treg细胞比例为(8.16±1.67)%,较治疗前明显升高;SSNS患儿泼尼松治疗前血清TGF-β1水平明显高于对照组(P<0.01),治疗后TGF-β1水平较治疗前明显降低,差异有统计学意义(P<0.01),但与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05);SSNS组患儿泼尼松治疗前血清IL-10水平明显低于对照组(P<0.05),治疗后较治疗前显著增高,且明显高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 Treg细胞及其分泌的细胞因子TGF-β1及IL-10可能参与了儿童SSNS的发生及发展,明确Treg细胞及TGF-β1、IL-10在SSNS发病中的作用,可能为SSNS的治疗提供新的靶点和途径。

儿童紫癜性肾炎病理分级与临床表现相关性分析

目的:探讨儿童紫癜性肾炎肾脏病理分级与临床表现之间的联系。方法:收治紫癜性肾炎并行肾穿刺活检患儿35例,对其进行病理分级与临床表现相关性分析。结果:病理分级主要集中在Ⅱb级(28.6%)和Ⅲa级(37.1%),临床分型以血尿和蛋白尿型(45.7%)为主,免疫病理分型集中表现IgA+IgM沉积型(37.1%)和IgA+IgG+IgM沉积型(40%)。血Ccr越低,病理分级越重(P<0.05),尿红细胞计数、24小时尿蛋白定量越高,病理分级越重(P<0.05)。结论:临床分型为肾病综合征型,则病理分级较重,但病理分级与临床分型不完全一致。病理分级较重时,IgA+IgG+IgM沉积型所占比例增加,但病理分级与免疫病理分型分布间未发现关联性。血Ccr、尿红细胞计数、24小时尿蛋白定量与病理分级有相关性,而Cys-C与病理分级的关系有待于进一步探讨。

原发性激素敏感型肾病综合征患儿血清25-(OH)D_(3)的相关性分析

目的:探讨儿童原发性激素敏感型肾病综合征(SSNS)患儿血清25羟基维生素D_(3)[25-(OH)D_(3)]与T淋巴细胞亚群及实验室相关指标的表达水平特点及相关性。方法:选取2021年8月—2022年8月在山西省儿童医院肾内科初治的确诊为原发性肾病综合征且经过标准剂量激素治疗4周后尿蛋白阴转的SSNS组患儿45例。同时选取同期年龄、性别相匹配的健康对照组儿童30例。比较两组儿童血清25-(OH)D_(3)、T淋巴细胞亚群、血浆白蛋白(Alb)、血脂测定[总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)]及24 h尿蛋白定量(24 h TPU)水平,分析25-(OH)D_(3)与T淋巴细胞亚群及实验室相关指标的相关性。结果:(1)SSNS组血清25-(OH)D_(3)、Treg细胞、CD_(3)^(+)CD_(8)^(+)(%)、Alb水平均低于健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05);24 h TPU、TC、TG、CD_(3)^(+)CD_(4)^(+)(%)、CD_(4)^(+)/CD_(8)^(+)均高于健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。(2)SSNS组中,血清25-(OH)D_(3)与Treg细胞、CD_(4)^(+)/CD_(8)^(+)、Alb水平呈正相关(β=0.335、0.458、0.343,P<0.05),与CD_(3)^(+)CD_(8)^(+)(%)、24 h TPU、TG、TC呈负相关(β=-0.437、-0.323、-0.325、-0.325,P<0.05)。结论:SSNS患儿存在25-(OH)D_(3)降低及T淋巴细胞亚群失衡,25-(OH)D_(3)与CD_(8)^(+)、CD_(4)^(+)/CD_(8)^(+)、Treg细胞、24 h TPU、Alb、血脂代谢密切相关。

剖宫产术对儿童原发性肾病综合征复发的影响

剖宫产是指妊娠满28周或以上,经腹壁及子宫壁切开取出胎儿及其附属物的产科手术。在临床上合理应用剖宫产对降低孕产妇和新生儿死亡率是有益的,但过度使用剖宫产术可能会增加了母体和婴儿的风险。目前儿科学的一个重要课题是剖宫产对慢性疾病,如哮喘、炎症性肠病、全身性结缔组织疾病和白血病的影响。在西方国家,剖宫产术和儿童慢性病的患病率在过去的几十年中呈平行上升趋势[1]。肾病综合征是儿童最常见的肾脏疾病之一,以大量蛋白尿,蛋白血症、高胆固醇血症和水肿为特征。研究已经表明,原发性肾病综合征(INS)与儿童过敏症之间存在关联[2],而且儿童INS极易复发。迄今为止,剖宫产术与儿童INS的关系尚未被研究。因而,本研究旨在评估剖宫产术对儿童INS复发风险的影响。

复发性肾病综合征对儿童骨密度的影响

皮质类固醇是治疗肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)的首选药物。大约90%的NS患儿需要口服大剂量泼尼松龙以达到治疗效果[1]。即使在耐药的情况下,也建议隔日服用类固醇药物。服用皮质类固醇的直接后果是骨密度(bone min-eral density,BMD)降低。类固醇引起的骨代谢性病,包括骨质减少、骨质疏松和骨坏死,是NS儿童的主要问题[2]。然而,复发性NS对儿童BMD的影响鲜有报道。因而本研究旨在评估肾功能正常的复发性NS患儿BMD的变化。

低出生体质量对儿童肾病综合征患者预后的影响

肾病综合征是儿童最常见的肾脏疾病之一,以大量蛋白尿、蛋白血症、高胆固醇血症和水肿为特征[1].但肾病综合征的预后和临床转归很难预测.出生体质量与肾单位和肾小球的数量有关;而低出生体质量也是高血压、蛋白尿和肾单位数量减少的危险因素[2].低出生体质量对不完全性肾发育的影响可能解释肾病综合征患儿预后的差异.以往研究已经证实,发现出生体质量较低的儿童在激素抵抗、类固醇依赖和频繁复发的情况下,肾病综合征的病程可能加重[3].因而本研究旨在评估低出生体质量与儿童肾病综合征的临床结局的关联,如类固醇抵抗、首次复发,以及经常复发肾病综合征等.

合并心脏损害的儿童过敏性紫癜临床分析

目的:探讨儿童过敏性紫癜(HSP)合并心血管损害的临床特点、发生机制和预后。方法:对临床明确诊断的280例儿童HSP患儿进行回顾性分析。结果:280例儿童过敏性紫癜患儿中有87例并发心脏损害,占31.1%,其中表现为心电图异常51例,占18.2%,和(或)有心肌酶谱改变69例,占24.6%,混合性紫癜患儿心电图、心肌酶谱异常率高,异常程度也较重,心损脏损害组与无心脏损害组相比,多脏器损害比例明显增高,治疗后心电图、心肌酶谱有不同程度的恢复。结论:临床上应将心肌酶谱、心电图检测作为HSP的常规检查,有异常者及早进行干预,使可逆性的心肌损害得到恢复,对患儿预后具有重要临床意义。

腺嘌呤诱导幼鼠慢性肾功能衰竭模型建立的实验研究

目的探讨腺嘌呤灌胃法制作幼鼠慢性肾功能衰竭模型的效果。方法 4周龄雄性Wistar大鼠24只,随机分为正常组和模型组,每组12只。模型组按200 mg/(kg·d)剂量灌胃给予2%腺嘌呤混悬液,诱导幼鼠慢性肾功能衰竭模型。测定血清尿素氮、肌酐及24 h尿蛋白含量,取肾组织进行HE、PAS、Masson染色,并用JG12免疫组化观察肾小球毛细血管的变化,评价模型的制作效果。结果腺嘌呤灌胃后32 d,模型组大鼠血清尿素氮、肌酐、24 h尿蛋白含量较正常组明显增高[BUN:15.22±4.25 vs 4.52±0.94,P<0.01;SCr:198.22±84.16 vs 42.81±9.07,P<0.01;24 h尿蛋白:73.37±31.08 vs 11.61±1.04,P<0.05]。肾脏病理染色结果发现部分肾小球硬化,肾小管萎缩、坏死、脱落,肾间质纤维化,JG12染色结果显示肾小球毛细血管细胞数目减少。结论成功建立幼鼠慢性肾功能衰竭模型,血生化指标及肾脏病理损伤符合慢性肾功能衰竭病理生理学特点。

来氟米特治疗小儿过敏性紫癜肾炎临床观察

过敏性紫癜肾炎（APN）是儿童常见的继发性肾小球疾病。其病因和发病机制尚未明确,减少蛋白尿,保护肾功能是其治疗的重要环节。APN多在紫癫性肾炎（HSP）起病的6个月内发病,临床表现各异,主要以血尿和蛋白尿为主,预后大多良好,但部分病程迁延,少数患儿可进展至肾功能不全或终末期肾病（ESRD）。

血清胱抑素C测定对评价过敏性紫癜患儿早期肾损害的临床意义

过敏性紫癜（HSP）是以小血管炎症为主要病变累积全身多个器官的免疫性疾病,当肾脏有损害时,称为过敏性紫癜肾炎（HSPN）,HSPN是HSP最严重的并发症,其影响疾病的发展及预后。依据尿常规检测结果紫癜性肾炎发病率为34.2%~49%,如果以肾活检为准,则90%以上有程度不等的肾损害,所以尿检结果阴性的HSP患儿并不能表示没有肾损害。

丙种球蛋白联合糖皮质激素对过敏性紫癜肾炎患儿尿蛋白及免疫功能的影响

目的分析丙种球蛋白联合糖皮质激素对过敏性紫癜肾炎(HSPN)患儿尿蛋白及免疫功能的影响。方法选取2017年1月至2018年7月我院HSPN患儿40例,随机数字表法分为观察组(20例)与对照组(20例)。2组均给予抗过敏、口服钙剂及营养支持治疗。另外,对照组接受糖皮质激素治疗,观察组接受丙种球蛋白+糖皮质激素治疗。观察对比2组治疗效果、治疗前后尿蛋白定量(24 h)、免疫功能[血浆T细胞亚群(CD4+、CD8+)]。结果观察组总有效率90%高于对照组(75%)(P<0.05);治疗1个月后,观察组CD8+水平低于对照组,且CD4+水平高于对照组(P<0.05);治疗1个月后,观察组尿蛋白定量(24 h)水平低于对照组(P<0.05)。结论丙种球蛋白联合糖皮质激素治疗HSPN的疗效显著,可降低尿蛋白定量(24 h),有效改善免疫功能。