98例儿童过敏性紫癜肾炎临床与病理分析

过敏性紫癜肾炎是儿科常见的继发性肾脏病.为了对本地区发病的特点有比较全面的了解,我们对自1992年2月以来实行经皮肾穿刺活检的全部紫癜性肾炎患儿,进行长期追踪随访,现将结果报告如下.

儿童原发性肾病综合征诊治循证指南（试行）解读

原发性肾病综合征（PNS）是儿童期常见的肾小球疾病，其病因和发病机制目前尚未明确。对于PNS的诊治，中华医学会儿科学分会肾脏病学组在2000年制定的《小儿肾小球疾病临床分类诊断及治疗》（以下简称原标准）中已有具体的诊疗意见，多年来指导国内临床一线的工作。

促肾上腺皮质激素联合糖皮质激素治疗儿童频复发性肾病综合征的护理体会

浙江大学医学院附属儿童医院2014年1月至2018年10月收治频复发性肾病综合征(FRNS)患儿28例,均给予促肾上腺皮质激素(ACTH)联合糖皮质激素治疗。使用ACTH治疗可以减少糖皮质激素用量及相关不良反应,但也会出现多种ACTH的不良反应。笔者总结了几个护理要点:(1)做好心理护理,为患儿及家属提供心理支持;(2)严格按规范配置药液,正确调节药液输注时间;(3)密切关注药物不良反应,早发现、早处理;(4)注意预防感染。25例患儿顺利完成激素减量至停药过程,肾上腺皮质功能恢复正常;3例在治疗过程中因感染再次复发,予以停用ACTH,改用他克莫司。

肾小球疾病儿童血液霉酚酸浓度监测的临床意义及进展

霉酚酸酯（MMF）作为一种较新的免疫抑制剂,目前主要应用于器官移植、骨髓移植及多种自身免疫性疾病,其效果已在广泛的临床试验中得到证实.该药具有免疫抑制效率高,肝、肾毒性低等多种优点.霉酚酸（MPA）是 MMF 在体内发挥作用的主要活性代谢产物.

强的松、依那普利联合槐杞黄颗粒治疗儿童肾病综合征的疗效及对BUN、Scr水平的影响

目的研究强的松、依那普利及中药槐杞黄颗粒三联疗法对儿童肾病综合征患者的疗效及对BUN、Scr水平的影响。方法选择2012年2月~2016年2月在我院就诊的118例儿童肾病综合征患儿为研究对象,以随机数字表法将其分为观察组(59例)和对照组(59例)。对照组予强的松及依那普利治疗,观察组予强的松、依那普利及中药槐杞黄颗粒治疗,分析两组疗效、血清免疫球蛋白、各生化指标及T淋巴细胞亚群等。结果观察组治疗后完全缓解占比42.37%,总有效率为93.22%,均显著高于对照组的22.03%,79.66%;治疗后观察组患儿血清免疫球蛋白IgG、IgA和IgM均显著高于对照组;治疗后观察组患儿BUN及SCr等各生化指标水平均明显优于对照组;治疗后与治疗前相比,T淋巴细胞亚群治疗后CD3^+、CD4^+及CD4^+/CD8^+均有明显提高,CD8^+较治疗前有所下降;治疗后,观察组T淋巴细胞亚群各比值改善均显著优于对照组(P均<0.05)。结论强的松、依那普利及中药槐杞黄颗粒三联疗法对肾病综合征患儿的疗效较好,还可改善其IgG、IgA和IgM水平,优化患儿BUN及SCr等各生化指标水平,对T淋巴细胞亚群也有较好的改善功效。

终末肾脏病儿童应用血液透析技术治疗及相关护理经验总结

目的探究终末肾脏病儿童应用血液透析技术治疗及相关护理经验总结。方法选取终末肾脏患儿儿44例,均给予血液透析技术治疗,随机为观察组(综合护理)与对照组(常规护理),各22例。比较两组护理效果。结果护理后观察组ALB、Hb、TP水平均高于对照组(P<0.05);观察组护理不良事件发生率低于对照组(P<0.05);护理后观察组CRP、IL-6、TNF-α水平均低于对照组(P<0.05)。结论对应用血液透析治疗的终末肾脏病儿童采取综合护理后,可显著改善患儿营养状态,减少护理不良事件的发生,调整炎症指标,值得应用与推广。

儿童狼疮性肾炎尿液生物标志物研究进展

系统性红斑狼疮是一种以出现自身抗体及多脏器受累为主要特征的慢性自身免疫性疾病。在疾病过程中,高达80%的儿童患者可并发狼疮性肾炎(LN)。肾活检是目前诊断及监测LN的金标准,但由于肾活检的有创性及存在并发症,不适合用于监测LN的活动性、慢性程度及复发情况,因此在LN患者中进行了大量生物标志物的研究。本文就儿童LN尿液生物标志物,包括趋化因子、细胞因子、生长因子和黏附分子等的研究进展作一综述。

难治性肾病综合征患儿51例临床与病理关系及预后分析

目的探讨难治性肾病综合征患儿临床与病理的关系及转归。方法选择难治性肾病51例,其中单纯型31例,肾炎型20例;难治类型有激素耐药25例,频复发20例,激素依赖6例;病理类型微小病变型(MCD)19例,系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)、IgM肾病(IgMN)各10例,IgA肾病(IgAN)6例,局灶节段性肾小球硬化3例,膜增殖性肾小球肾炎、膜性肾病、肾小球硬化各1例。患儿经糖皮质激素长程疗法,部分加用雷公藤总苷片或环磷酰胺(CTX)针,对其进行随访并分析。结果临床类型与病理类型、难治类型关系密切,有显著统计学意义(χ2=29.91.20.26Pa<0.001);MCD及IgMN近期疗效较MsPGN及IgAN有显著差异(QCMH=21.14P<0.001),远期疗效无显著差异(P>0.05)。持续完全缓解36例(70.6%)。结论激素长程疗法及联合雷公藤总苷片或CTX疗效满意,但长期复发及激素依赖患儿的病因、病理转型及治疗方案仍需关注。

原发性肾病综合征患儿血尿酸水平及其影响因素分析

目的分析原发性肾病综合征(PNS)患儿血尿酸水平与各尿酸排泄指标的相关性,探讨PNS患儿高尿酸血症患病的可能机制。方法回顾性分析74例PNS患儿的临床资料,比较合并高尿酸血症组(HUA组)与尿酸正常组(NUA组)患儿年龄、血尿酸、肌酐、尿素、胱抑素C、血甘油三酯、血胆固醇、血白蛋白、肌酐清除率、24 h尿尿酸、血尿酸/血肌酐、尿酸清除率、尿酸排泄分数等指标的差异,并对尿酸排泄指标进行相关性分析。结果 HUA组血白蛋白、尿酸排泄分数较NUA组低(P分别为0.034),而HUA组血胱抑素C、血尿酸/血肌酐比值较NUA组高(P分别为0.038、0.001);PNS患儿尿酸排泄分数与血尿酸水平呈负相关(r=-0.43,P=0.016),血尿酸/血肌酐比值与血尿酸呈正相关(r=0.486,P=0.001)。结论 PNS可引起血尿酸生成增多及排泄减少;血尿酸水平与肾小管功能密切相关。

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎3例分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的临床表现。方法回顾性分析3例ANCA相关小血管炎患儿的临床资料。结果 3例患儿均为女性。2例环核型ANCA(P-ANCA)、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体均为阳性;1例P-ANCA阳性,但未作MPO检查。3例患儿均出现肾损害,其中例1患儿出现严重肺出血。例1患儿接受大剂量甲基泼尼松龙及环磷酰胺治疗,但因发生慢性肾衰竭而只能维持肾脏替代治疗;例2经皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗,病情得到控制;例3停用丙基硫氧嘧啶并予小剂量激素口服,病情得到控制。结论儿童ANCA相关性血管炎以女性多见,以P-ANCA阳性为主。早期诊断、合理使用皮质激素及联合免疫抑制剂是改善其预后的重要措施。

甘草酸苷在单纯性肾病综合征小儿治疗中作用的研究

单纯性肾病综合征是小儿常见的肾脏疾病，激素应用有较大的副作用。甘草酸苷具有抗炎作用、免疫调节作用、类固醇激素样作用和抗凝作用，广泛应用于临床，如用于各种肝炎、护肝降酶、皮肤病、传染性非典型肺炎、艾滋病等的治疗。

综合护理干预在小儿肾病综合征中的应用观察

目的观察小儿肾病综合征患者应用综合护理干预的效果。方法选取小儿肾病综合征患儿82例,随机分为对照组(采纳传统护理)和观察组(采纳综合护理干预),各41例,对比两组护理效果。结果观察组患儿肾功能恢复时间及住院时间显著低于对照组(P<0.01);观察组生活质量评分明显高于对照组(P<0.01);观察组焦虑评分和抑郁评分明显低于对照组(P<0.05);观察组护理总满意度显著高于对照组(P<0.01)。结论小儿肾病综合征患者应用综合护理干预的效果十分满意,值得推广。

13号染色体q33.2⁃q34缺失伴慢性肾脏病1例病例报告

1病例资料女,12岁2月,因“发热伴咳嗽9 d,胃纳差5 d”于2021年2月收治于浙江大学医学院附属儿童医院(我院)。患儿9 d前出现发热(体温最高38.5℃,热型不详,物理降温后体温可降至正常),伴单声咳嗽,随之出现胃纳减退,进食后呕吐,呕吐物为胃内容物,逐渐出现拒食,仅喝水。患儿系G1P1,因宫内缺氧于孕38周剖宫产娩出,出生体重2 kg,Apgar评分不详。

针对性护理在小儿紫癜性肾炎中的应用观察

目的对小儿紫癜性肾炎患儿应用针对性护理的效果进行观察分析。方法样本即为来源于我院2018年3月至2020年3月期间收入的小儿紫癜性肾炎患儿98例,并分为参照组(采纳常规护理)和观察组(采纳针对性护理)各49例,对比两种护理模式的效果。结果就护理1个月后的D-D、Fbg、aPTT、PT以及PLT等凝血指标而言,观察组均明显优于参照组(P<0.05);就护理后的学习/学校、家庭、自我管理、生活技能、冒险活动以及社会活动6项社会功能评分而言,观察组均明显低于参照组,t=5.036,4.997,5.167,4.321,5.381,5.064(P<0.05);就血尿、蛋白尿症状消失时间而言,观察组明显短于参照组,t=8.541,9.354(P<0.05);就护理总满意度而言,观察组为95.92%,显著高于参照组的71.43%,χ^(2)=9.355,P=0.000,有统计学意义。结论小儿紫癜性肾炎患儿应用针对性护理的效果十分满意,值得借鉴并推广。

CD2AP与肾小球足细胞裂孔隔膜功能损伤的分子机制

CD2相关蛋白 (CD2AP)是 1998年首次发现的一种分子量约 80kD、富含SH3结构的连接蛋白 ,通过其SH3结构与CD2受体胞浆结构域的结合 ,促进T细胞与抗原呈递细胞的黏附 ,从而起到促进抗原呈递的作用。近年来的研究发现 ,CD2AP也是重要的足细胞分子 ,通过参与细胞骨架组装、蛋白质降解、作为信号分子参与信号转导及免疫辅助等功能 ,CD2AP与肾小球性蛋白尿的发生密切相关 ,是维持肾小球滤过屏障生理完整性的重要成分之一。但迄今为止相关研究主要集中于CD2AP基因完全敲除或单倍体不足的动物模型 ,其与人类肾小球疾病的关系尚待进一步阐明。

肾病综合征患儿血清细胞因子水平及T细胞亚群变化的临床意义

目的探讨原发性肾病综合征患儿Th1/Th2相关细胞因子及T细胞亚群的变化和差异及对临床的指导作用。方法采集2011年10月至2015年7月在浙江大学附属儿童医院肾内科住院的184例肾病综合征患儿资料。其中67例非频复发激素敏感型肾病综合征(steroid sensitive nephrotic syndrome,SSNS)患儿(非频复发组),67例为激素敏感但频复发肾病综合征(SSNS with frequent relapses,FRNS)患儿(频复发组),50例为激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS)患儿(激素耐药组),另选择60例健康儿童(对照组),检测其血清白细胞介素(interleukin,IL)-2、γ干扰素(interferonγ,IFN-γ)、IL-6、IL-10和CD3+、CD4+、CD8+T淋巴细胞及CD4/CD8水平,分析其变化与临床相关性。结果 (1)与对照组或非频复发组相比较,频复发组及激素耐药组患儿IL-10血浆水平较高[分别为(2.81±0.81)和(3.68±1.37)ng/L vs.(7.64±5.99)和(6.40±6.45)ng/L],差异有统计学意义(P<0.001)。频复发组IL-10≥5 ng/L的患儿例数显著多于非频复发组(40/67 vs.9/67),差异有统计学意义(P<0.001)。IL-10的受试者工作特征(receiver operator characteristic,ROC)曲线显示IL-10≥5 ng/L对SSNS患儿的频复发具有预测价值(曲线下面积为0.736,敏感度59.7%,特异度85.1%)。(2)血浆IL-6浓度以激素耐药组为最高,高于激素敏感的其他两组,差异有统计学意义(P<0.05)。(3)与对照组相比较各病例组血浆IL-2及IFN-γ浓度均较低,差异有统计学意义(P<0.05)。(4)非频复发组的CD4+T淋巴细胞值高于频复发组、激素耐药组和对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论血浆IL-10浓度升高提示肾病综合征患儿可能更易出现蛋白尿持续/反复。IL-10≥5 ng/L对SSNS患儿出现病情频反复具有预测价值。Th1/Th2型细胞因子及T细胞亚群变化与原发性肾病综合征患儿免疫功能紊乱相关,在原发性肾病综合征发病机制中起到一定作用。

肾病综合征血脂检测及高血脂对肾脏、心血管的影响

目的了解肾病综合征(NS)的脂代谢异常特点。方法对原发性肾病综合征(PNS)30例血脂变化与20例无肝、肾病史的上呼吸道感染或腹泻患儿行对比分析,并观察28例NS患儿心肌酶谱及心电图变化。结果全部患儿存在脂代谢紊乱,与正常组比较有显著性差异.28例肾病患儿心肌酶谱及心电图示肌酸激酶同工酶(CK—MB)与总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、载脂蛋白B(ApoB)、脂蛋白(a)[LP(a)]呈正相关(P<0 05),ECG异常与ApoB呈正相关(P<0 05)。结论肾病患儿存在脂代谢紊乱.可致肾脏、心血管损害。

永康市学龄前儿童生长迟缓的现况调查以及影响因素分析

儿童生长发育水平是反映儿童营养和健康状况的主要指标,而身高是评价儿童生长发育状况的重要指标之一。有研究表明,对生长迟缓的儿童进行早期发现、早期干预,不仅能改善生长迟缓儿童的终身高,而且对其心理社会功能发育的健全也有积极意义[1]。本研究旨在调查永康市学龄前儿童生长迟缓的现况以及其影响因素,为本地区制定适宜的学龄前儿童生长迟缓干预措施提供科学依据,现将结果报道如下。

CLDN16基因突变致家族性低镁血症高钙尿症与肾钙质沉着症1例报告并文献复习

目的探讨家族性低镁血症高钙尿症和肾钙质沉着症(FHHNC)的临床特征和致病基因特点。方法分析1例2月龄FHHNC女性患儿的临床资料。结果患儿血镁低,尿钙高;肾脏超声提示肾髓质回声增强;多次尿培养大肠埃希菌。基因测序显示患儿CLDN16基因2处杂合变异c.324+1G>C,c.317C>T(p.Ser 106 Phe)。予抗感染及25%硫酸镁、门冬氨酸钾镁、10%枸橼酸钠口服治疗,病情好转。结论FHHNC罕见且预后差,目前除肾移植外无特殊治疗方法,基因检测有助于早期诊断。

钠-葡萄糖耦联转运体2抑制剂对代谢综合征相关代谢紊乱的作用研究进展

代谢综合征是一组复杂的代谢紊乱症候群,其全球发病率不断升高,严重威胁人类的健康,但临床上尚无特效药。钠-葡萄糖耦联转运体2(SGLT2)抑制剂是一种新型口服降糖药物,它不仅可以通过抑制肾脏近曲小管上皮细胞对葡萄糖的重吸收促进尿糖排泄这种非胰岛素依赖方式降低血糖,还可以通过改善胰岛β细胞功能、降低炎症反应、抑制氧化应激来降低血糖。此外,SGLT2抑制剂还可以通过渗透性利尿、增加脂肪代谢以减轻体重;通过抑制交感神经系统过度激活、改善血管功能等作用降低血压;通过增加三酰甘油降解进而改善血脂;通过促进肾脏及肠道尿酸排泄和减少尿酸合成来降低血尿酸。本文就SGLT2抑制剂对代谢综合征相关代谢紊乱的改善作用及其相关调控机制进行综述。