儿童喘息与心肺血管疾病

喘息是儿童常见症状,约1/3的儿童在1岁内至少出现1次喘息.喘息最容易被认为与支气管哮喘（哮喘）相关,但并非所有的喘息均为哮喘,积极寻找引起喘息的病因,及时诊断及合理治疗至关重要.尤其是对于反复喘息、治疗不顺利的患儿,应注意少见、罕见原因,尤其是心肺血管疾病.心肺血管疾病引起患儿反复喘息的主要原因为呼吸道受压,而其中最常见的为血管环畸形.血管环畸形包括3大类：主动脉弓异常,迷走左肺动脉（左肺动脉起源异常/肺动脉吊带）及迷走无名动脉（无名动脉压迫综合征/头臂干压迫综合征）.其中主动脉弓异常主要由双主动脉弓、左右位主动脉弓及异常血管、韧带形成血管环以及颈位主动脉弓.另外其他可引起呼吸道受压的心肺血管疾病包括肺动脉瓣缺如、动脉瘤、心脏病等.对心肺血管疾病的诊断,影像学检查十分重要,首选胸部X线片.心脏超声,胸部CT和磁共振成像（MRI）三维血管重建对血管环畸形有诊断意义.心肺血管畸形易合并呼吸道发育畸形,所以在患儿病情允许的情况下,建议进行支气管镜检查以发现是否合并气管、支气管异常,如气管、支气管软化和狭窄等.支气管镜也是外科手术治疗前病情评估的手段之一.约10％的血管环畸形需要外科手术治疗.

儿童肺血管疾病

肺血管疾病是肺动脉、肺静脉及肺毛细血管的功能障碍和病理改变的一组疾病,是肺循环疾病的总称.引起肺血管疾病的原因包括肺动脉高压、肺血管畸形、肺血管炎、肺血管血栓形成等.病因不同,临床表现各异,可表现为反复喘息、呼吸道感染、呼吸费力、咯血等.随着肺部影像学检查手段的发展与改进,提高了肺血管疾病的诊断水平.儿童肺血管疾病的发生并不少见,需要儿科医师关注.

肺血管炎的研究进展

儿童血管炎分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.肺血管炎可影响任何血管,包括大小不同的血管,影响肺微脉系统的血管炎称为肺毛细血管炎.肺血管炎常见的为肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和变应性肉芽肿血管炎,少见的肺血管炎包括过敏性紫癜,多发性大动脉炎,巨细胞动脉炎,冷球蛋白血症,结节性多动脉炎,白塞病.肺部血管炎的表现包括肺泡出血、咯血、贫血、肺部渗出影,也可以表现为咳嗽、发热、体质量减轻等非特异表现.诊断主要依据临床症状、体征和抗中性粒细胞胞质抗体阳性或肺活检诊断.大血管炎可采用彩色多普勒和血管磁共振检查协助诊断.治疗主要应用糖皮质激素,部分可加用免疫抑制剂.