超声心动图在评估完全型肺静脉异位引流合并限制型与非限制型房间隔交通中的应用价值分析

目的 总结超声心动图在评估完全型肺静脉异位引流(TAPVC)合并限制型与非限制型房间隔交通中的应用价值。方法 对2020年1月至2022年6月在首都医科大学附属北京安贞医院经外科手术确诊的49例TAPVC患者的超声心动图及临床资料进行回顾性分析。设定超声心动图测量房间隔交通≤5 mm为限制型房间隔交通,将患者分为限制组(23例)和非限制组(26例)。分别于术前及术后1、3个月行超声心动图检查,测量左心室内径(LVD)、右心室内径(RVD)、三尖瓣反流峰值压差(PTR)。分析并比较2组患者术前、术后心室内径和PTR的变化。结果 49例患者术前超声心动图诊断均与手术诊断一致,符合率100%。术前,限制组LVD、LVD/RVD比值明显低于非限制组,而PTR、RVD则明显高于非限制组,差异均有统计学意义(均P<0.01)。术后1、3个月2组PTR、RVD和LVD/RVD比值比较差异均无统计学意义(均P>0.05),限制组LVD小于非限制组[(19.3±4.2)mm比(22.3±4.6)mm、(22.6±3.8)mm比(25.9±3.7)mm],差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论 超声心动图是诊断TAPVC的首选及准确的检查方法,早期诊断有利于尽早手术治疗,并能有效评价心脏容量改变及肺动脉高压下降情况,具有较高的临床应用价值。

超声心动图对儿童Shone综合征术前诊断及术后评价的临床价值及漏诊分析

目的:探讨超声心动图对Shone综合征的术前诊断、术后随访及手术效果评价的临床价值,并分析、总结漏诊原因以提高对此畸形的认识及诊断率。方法:对2014年1个月至2023年1个月间,我院儿童心脏中心收治并经手术证实的63例Shone综合征患者的超声心动图及临床资料进行回顾性分析,对比超声诊断及术中所见畸形情况。分别于术前、术后1个月、1年行超声心动图检查,测量二尖瓣、左心室流出道和主动脉弓降部峰值压差并进行统计学对比。结果:超声心动图诊断左心室流出道畸形漏诊率低于左心室流入道畸形,且瓣内环漏诊率最高,主动脉缩窄、发育不良、主动脉瓣狭窄无漏诊,余畸形漏诊率低于20%。对比患儿术后二尖瓣、左心室流出道和主动脉弓降部峰值压差显示术后较术前均明显减低,差异均有统计学意义(P <0.01)。术后1个月和1年左心各水平压差差异无统计学意义(P>0.05)。结论:超声心动图可早期准确诊断Shone综合征及心内合并畸形,并为进一步外科手术治疗及术后随访提供可靠依据,具有重要临床价值。

“3+1”复合超声切面培训在先天性心脏病产前筛查中的作用

目的:评价"3+1"复合超声切面(标准胎儿四腔心切面,左、右心室流出道切面+三血管切面)培训在先心病产前筛查中的作用。方法:自2006年7月始对北京地区6家妇幼保健院超声医生采取集中授课,观摩见习,指导实践等多种形式进行胎儿心脏超声"3+1"复合切面培训,并以2007年1月至2009年6月入组的17721例孕妇为研究对象,应用"3+1"复合超声切面行先天性心脏病(先心病)产前筛查,所有筛查过程均录像并保存电子图像,以生后超声或尸检结果验证产前超声结果并评价"3+1"切面培训成果。结果:17721例中,诊断胎儿先心病121例,其中复杂胎儿先心病100例,产前及生后超声心动图检查共确诊复杂先心病109例,产前漏诊10例,误诊1例,复杂先心病的产前诊断率为91%(99/109)。简单先心病病种以室间隔缺损(室缺)为主,存在假阳性和假阴性结果。小型膜周部室缺和肌部室缺漏诊较多。结论:"3+1"复合超声切面的培训和应用有效提高了复杂先心病产前诊断率,对降低复杂先心病出生率,进而降低新生儿及婴幼儿病死率意义重要。

69例小儿心上型完全性肺静脉异位引流超声诊断与临床分析

目的:总结心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)超声心动图的诊断特点及对围术期临床转归的指导意义。方法:对2010年6月至2015年6月5年间我院儿童心脏中心收治的心上型TAPVC患儿的超声心动图及临床资料进行回顾性分析。结果:经超声心动图诊断并外科手术证实为心上型TAPVC 69例,男性46例,女性23例,中值年龄5.0个月(21d^180个月)。69例术前超声心动图诊断均与手术诊断一致,符合率100%。设定超声测量房间隔交通≤5mm为限制性房间隔交通(限制性房水平分流)。本组研究提示限制性房间隔交通组就诊年龄(P=0.005)、体表面积(P=0.015),经皮血氧饱和度(P=0.039),房间隔交通直径指数(P<0.001)等均明显低于房间隔交通直径>5mm患儿组(非限制性分流);而肺动脉收缩压(P=0.002),右心室舒张末径指数,右心室与左心室前后径比值则明显高于非限制性分流组(P<0.001),且术后ICU时间明显长于非限制性分流组(P=0.01)。结论:超声心动图是诊断心上型TAPVC首选且准确的方法。心上型TAPVC尽早诊断手术预后良好。房水平分流大小,引流血管是否梗阻,术前右心室与左心室内径比值与心上型TAPVC患儿围术期转归密切相关。

“绿色通道”救治新生儿室间隔完整型完全性大动脉转位

目的:回顾性总结经先天性心脏病(先心病)三级预防网络"绿色通道"救治新生儿室间隔完整型完全性大动脉转位的临床经验。方法:收集2010年1月至2012年12月,经"绿色通道"转诊至我院的8例室间隔完整型完全性大动脉转位新生儿临床资料,总结分析临床疗效及转归。结果:8例患儿,男性5例,女性3例。入院年龄2～12 d,平均(5.9±2.7)d,手术日龄2～14 d,平均(8.1±2.6)d,体质量2.3～7.5 kg,平均(3.5±0.6)kg。术前严重酸中毒,呼吸衰竭1例行气管插管治疗,1例合并肾衰竭,所有患儿均直接行(arterial switch operation,ASO),手术成功率100%。术后延迟关胸5例,围术期死亡1例(12.5%),死因为多脏器功能衰竭。术后3～6个月,2次随访。手术治愈的7例患儿生长发育良好,左心室心功能正常范围,平均左心室射血分数(LVEF)分别为(67.0±2.8)%和(70.3±4.0)%,左心室心肌质量指数也显著增高。结论:完全性大动脉转位患儿应尽早诊断,提高产前诊断率加强术前内科治疗,纠正代谢紊乱,维护心功能,把握手术时机,尽快根治是成功的关键。通过先心病三级预防框架实施"绿色通道"救治室间隔完整型完全性大动脉转位,对提高危重患儿存活率,减少新生儿死亡有重要意义。

PBL教学法在先天性心脏病超声诊断教学中的应用

先天性心脏病(先心病)的超声诊断一直是基层综合医院和妇幼保健医院超声医生的技术薄弱环节,长期以来限制了基层先心病二级预防工作的开展。如何让基层医生在短期进修培训期间迅速提高对先心病的超声认识水平,有效提高其独立诊断能力和远期自学能力,是三级心血管专科教学医院教师面临的重要课题。应用PBL教学法,在引导学员自主学习,开发其潜能,迅速提高先心病超声诊断技术方面取得了探索性经验。

心脏超声“3＋1”切面在复杂先天性心脏病产前筛查中的应用

目的探讨心脏超声“3＋1”切面（四腔心切面，左、右心室流出道切面＋三血管切面）在胎儿复杂先天性心脏病产前筛查中的作用。方法选取2007年1月至2015年10月于北京市先天性心脏病筛查、治疗和监测网络覆盖单位进行心脏超声“3＋1”切面产前筛查的胎儿43127例，以新生儿期超声结果或引产尸检结果验证产前胎儿心脏病筛查结果，评价心脏超声“3＋1”切面对胎儿心脏病筛查的临床价值。结果在43127例胎儿中，应用心脏超声“3＋1”切面共筛查出111JL先天性心脏病413例，其中复杂先天性心脏病252例。出生后复查或尸检共确诊复杂先天性心脏病266例，其中产前误诊6例，漏诊14例。心脏超声“3＋1”切面对胎儿复杂先天性心脏病筛查的敏感度为94．7％，特异度为lOO．O％。结论心脏超声“3＋1”切面在筛查胎儿复杂先天性心脏病中具有较高的临床价值，在胎儿心血管畸形的二级预防中起到了关键作用。

先天性心脏病筛查治疗和监测网络平台建立与规范化管理的研究

目的:探索北京市先天性心脏病(先心病)筛查、治疗及监测网络模式,以提高先心病管理水平,降低北京市复杂先心病出生率及死亡率。方法:2007年1月至2009年6月,对北京6家二级妇幼保健院医生进行先心病知识、胎儿超声心动图技术培训。前瞻性研究胎儿先心病产前筛查,复杂先心病终止妊娠后尸检与诊断符合率,活产新生儿72h内超声心动图结果。同期开发网络直报及监测系统。结果:1.入组孕妇17721例,平均孕周23.2(16～28周)。产前筛查出先心病121例(6.83‰),其中复杂先心病100例,97例引产,59例尸检诊断符合率96.7%;2.先心病产前筛查技术培训使基层医生筛查水平整体提高。3.成功开发并试用"先心病母婴数据采集系统"网络直报。结论:建立北京市先心病筛查、治疗及监测网络,对降低复杂先心病的出生率及死亡率,规范先心病治疗及随访的科学化管理有积极临床意义和社会价值。

心腔内超声心动图引导经心导管关闭房间隔缺损207例报告

目的:评价心腔内超声心动图(ICE)在经心导管应用Amplatzer封堵器关闭Ⅱ孔型房间隔缺损(ASD)术中的应用价值。 方法:207例Ⅱ孔型ASD患者,年龄1.83-85(32.84±24.21)岁。ASD大小分别于术前经胸超声心动图和术中ICE标准切面测量,比较二者对ASD测量值与术中球囊测得ASD延长径的相关性。 结果:207例术前经胸超声心动图测ASD直径(16.30±5.89)mm,与球囊测ASD延长径(21.36±7.32)mm,相关系数r1=0.91(P<0.05);术中ICE测值(21.49±8.04)mm,相关系数r2=0.99(P<0.01)。手术成功率99.03％。瞬时完全堵闭率89.23％,24 h完全堵闭率94.69％,全组无严重并发症。 结论:ICE测量ASD直径与球囊测量ASD延长径相关性良好;术中标准切面的建立更易于清晰显示ASD大小,形态,周边结构;无需全麻,提高了经导管关闭ASD手术的安全性及成功率。

主动脉弓离断34例

目的 总结 34例主动脉弓离断 (IAA)临床资料 ,以期提高对本病的早期确诊率。方法 回顾性分析我院 1 986年 7月～ 2 0 0 3年 3月经手术、心血管造影及磁共振明确诊断 34例IAA的临床表现、实验室检查及手术效果等临床资料。结果 34例患儿中A型 1 8例 ,B型 1 6例 ,未见C型。除四肢脉搏及血氧饱和度改变有一定特异性外 ,体征、X线及心电图检查均无特异性。结论 在临床工作中应提高对本病的认识 ,注意IAA的一些提示特征 ,辅以适当检查 ,做到早期诊断治疗。

先天性心脏病筛查、诊疗、监测网络建设体会

目的:通过在北京地区开展"建立先天性心脏病(先心病)筛查、治疗和监测网络"的研究,使先心病能够得到早发现、早治疗,从而降低北京市出生缺陷率及婴儿病死率。方法:2007年至2012年,由我院小儿心脏中心牵头,依托北京市妇幼机构成熟的行政管理网络,构建先心病监测网络,对北京地区6家妇幼保健院超声医师进行先心病知识、胎儿及新生儿超声心动图技术培训,并对成果进行技术推广,对于特殊病例通过"绿色通道"转诊及时救治。同期开展母婴数据直报,了解先心病的发病及转诊情况。结果:①基层医生先心病筛查和预防水平显著提高,②2007年至2009年,6个区县对17 721例孕妇进行的产前筛查,复杂先心病产前检出率达到91%,复杂先心病引产率97%,在后续6个医疗单位技术推广中,对1 249例孕妇完成产前先心病筛查,复杂先心病产前超声诊断率85.7%;③使北京18个区县先心病筛查技术的覆盖率达80%。结论:先心病筛查、诊疗、监测网络平台建设的实行,能够有效的提高先心病的筛查率,降低出生缺陷率和婴儿病死率,有望成为政府管理预防出生缺陷的有力手段。

经导管介入性治疗动脉导管未闭68例临床疗效分析

目的 :应用Amplatzer堵闭器经导管介入性治疗动脉导管未闭 (PDA)并对其疗效进行初步分析。方法 :于主动脉弓降部造影 ,测量PDA大小 ,在透视下经传送装置将Amplatzer堵闭器置入PDA内 ,使之在PDA最窄处固定 ,即刻或 10min后再次造影。术后 2 4h行超声心动图 (UCG)检查。结果 :全组技术成功率 10 0 %。术后 6 1例 (89 7% )即刻无分流 ;7例 (10 3% )即刻有少量残余分流 ,其中 4例术后2 4hUCG示分流消失 ;肺动脉高压者术后均有所下降。结论 :应用Amplatzer堵闭器治疗动脉导管未闭操作方法简便、治疗范围广、成功率高 。

一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病的介入治疗分析

目的:总结经导管介入治疗一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病的疗效。方法:我科自2005年1月至2009年4月诊断5例一侧肺动脉缺如合并先天性心脏畸形,其中合并动脉导管未闭4例,合并房间隔缺损1例;左肺动脉缺如1例,右肺动脉缺如4例;本组男性1例,女性4例,年龄1.5～11岁,3例肺部反复感染、1例咯血及1例发绀。均通过临床体检、X线胸片、心电图、经胸超声心动图检查及多排CT或造影确诊。结果:4例合并动脉导管通过介入治疗成功封堵。术后平均3d出院,未出现并发症,随诊3个月～4年心脏均恢复正常大小。1例肺动脉高压为极重度,合并房间隔缺损,出现发绀,不能除外原发肺动脉高压因素,放弃介入治疗,予口服扩血管药物治疗,出院随诊。结论:一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病临床常表现为中、重度肺动脉高压多伴一侧肺发育不良,手术风险大。应用介入治疗显示出创伤小、并发症少,恢复快等优势,挽救了一些外科也难以处理的高风险重症患儿。

主动脉弓中断伴主肺动脉窗外科治疗——附5例临床分析

目的:总结5例主动脉弓中断(IAA)合并主肺动脉窗(APW)外科一期矫治术临床经验。方法:1997年12月至2009年12月共收治5例患儿,男性4例,女性1例。年龄1.7个月～13岁(中位年龄1.6岁),体质量4.7～26 kg。IAA A型3例,B型1例,C型1例;APW I型2例,Ⅲ型3例。合并心内畸形包括右肺动脉起源升主动脉、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣关闭不全及房间隔缺损等。3例经未闭动脉导管置入灌注管,2例经升主动脉和股动脉插管建立体外循环。手术首先深低温下半身停循环,心包补片加宽或直接端端吻合重建主动脉弓;然后高位阻断升主动脉,心脏灌停后修补APW及其他心内畸形。结果:术后围术期死亡1例,其余4例顺利恢复出院,1例曾因肺部感染气管切开。平均ICU监护时间13.8 d,平均住院时间54.0 d。随访4个月～68个月(平均22个月),4例畸形均恢复正常,无1例主动脉吻合口狭窄,1例存在重度肺动脉高压,余3例肺动脉压力降至正常或接近正常。结论:IAA合并APW罕见,早期易产生肺动脉高压,尽早确诊一期矫治,18个月内手术,成功率高,远期预后良好。

超声评价肺血减少型复杂先天性心脏病双向Glenn术后肺血管发育的临床价值

目的:探讨超声心动图评价肺血减少型复杂先天性心脏病(先心病)双向Glenn分流术后肺血管发育的临床应用价值。方法:应用二维经胸超声心动图测量101例复杂发绀型先心病患儿双向Glenn分流术前后左、右肺动脉内径,同时测量术前、术后经皮血氧饱和度,评价其术后肺血管发育。根据有无肺动脉前向血流将患儿分为肺动脉闭锁组(30例)和肺动脉狭窄组(71例);另分为婴幼儿组(年龄≤3岁,51例)和儿童组(年龄>3岁,50例),比较各组内及组间手术前后肺动脉分支内径及血氧饱和度变化。结果 :术后应用超声心动图随访12～36个月,左、右肺动脉内径及血氧饱和度较术前有不同程度改善。肺动脉狭窄组较肺动脉闭锁组术后肺动脉生长发育及血氧饱和度的改善更明显;婴幼儿组肺动脉发育及血氧饱和度改善情况优于儿童组(P<0.01)。应用超声定量的肺动脉分支发育与临床血氧相关性回归分析结果满意(P<0.001)。结论:肺血减少型复杂先心病患儿施行双向Glenn分流术后,可在不增加右心室前负荷情况下增加肺血流,促进患者肺动脉血管发育,提高血氧饱和度。超声心动图对术后定量随访评估肺血管发育,评估预后有重要的临床应用价值。

肺血减少型复杂先天性心脏病姑息术后介入治疗的临床效果研究

目的：探讨肺血减少型复杂先天性心脏病姑息术后,应用经皮球囊扩张术治疗的临床效果。方法：收集自2012年7月至2015年2月间,肺血减少型复杂先心病姑息手术（体-肺动脉分流或双向Glenn术）后1年肺动脉发育仍未达根治条件的病例共23例,男性14例、女性9例,年龄1.3-13.0岁（中位年龄3.1岁）,体质量8.0-48.0kg,平均（17.9±7.7）kg,身高72.0-173.0cm,平均（97.8±23.6）cm,经皮血氧饱和度（Sa O2）74%-89%,平均（80.0±7.0）%。术前常规行超声心动图、心电图、胸部X线、心导管和造影检查,所有病例行经皮球囊肺动脉瓣或肺动脉扩张,于术后1个月、3个月、6个月及1年进行随访。评价经皮球囊肺动脉扩张术治疗肺血减少型复杂先心病姑息术后肺动脉发育仍未达根治条件的患儿的临床效果。结果：所有患儿均成功行介入治疗,无严重并非症。23例患儿术后即刻跨肺动脉瓣压力阶差（PTG）、右心室收缩压（RVSP）较术前明显减少,Sa O2较术前明显升高,差异有统计学意义（P〈0.05）。在随访过程中经超声心动图或CT检查发现患儿肺动脉瓣、主肺动脉、Nakata指数、Mc Goon比值、PTG等均较术前有明显改善（P〈0.05）。12例患儿因肺动脉发育较好达到根治条件而最终行根治手术,恢复良好。9例行未跨环手术,3例行跨环手术。余患儿仍在随访中,病情平稳,发绀较前有所减轻,活动耐量较前有所增加。结论：经皮肺动脉瓣或肺动脉球囊扩张术可有效增加肺血减少型复杂先心病外科姑息术后患儿前向肺血流,促进其肺血管发育,改善心室功能,为进一步的根治治疗创造条件。

经导管应用Amplatzer封堵器关闭膜周部室间隔缺损

目的 :经导管应用Amplatzer封堵器关闭膜周部室间隔缺损 (perimembranousventricularseptaldefect,PMVSD) ,并对其疗效进行初步分析。方法 :18例室间隔缺损 (VSD)中男性 8例 ,女性 10例 ,平均年龄 7 6岁 ,平均体重 2 6 9kg。局麻下行右心导管检查 ,左室造影测量室缺大小 ,经VSD建立股动脉 股静脉轨道 ,封堵器沿传送装置送至左室 ,打开左侧伞并确认铂金标记 (MARK)位于 6点位 ,指向心尖 ,在室间隔右室侧打开右侧伞 ,经超声心动图和左室造影确认封堵器位置良好 ,无残余分流 ,无三尖瓣及主动脉瓣关闭不全后释放封堵器。结果 :18例VSD患者封堵手术均获成功。VSD平均大小 3 9mm ,所选封堵器平均大小 7 1mm ,放射线观察MARK均在 6点位置。封堵效果良好 ,术后 2 4h左室舒张末径明显缩小 ;术后 2 4h仅 2例有微量残余分流 ,无 1例出现主动脉瓣关闭不全 ,无其它严重并发症 ,平均住院3 5d。结论 :经导管应用Amplatzer封堵器关闭膜周部VSD封堵效果好 ,恢复快 ,免除开胸创伤及体外循环等高风险 ,值得进一步推广。

心腔内超声心动图引导经导管关闭房间隔缺损9例报告

目的 评价心腔内超声心动图 (ICE)在指导房间隔缺损Amplatzer封堵术中的应用价值。方法 9例ASD患者 ,年龄 2 .5～ 5 6岁 (11.0± 17.1)岁 ,ASD大小分别于术前经胸超声心动图 (TTE)和术中ICE测量 ,比较二者与术中测得的球囊ASD延长径的相关性。结果 ASD测值术前TTE(19.2± 5 .3 )mm ,与球囊测ASD延长径 (2 3 .2± 4.5 )mm相关系数r1=0 .92(P <0 .0 5 ) ;ICE测值 (2 1.0± 4.9)mm ,相关系数r2 =0 .98(P =0 .0 1)。结论 ICE测值与球囊测ASD延长径相关性好 ,为导管介入性关闭ASD提供了另一新的有效的辅助手段。

儿童先天性主动脉瓣狭窄的临床分类及转归分析

目的:探讨儿童先天性主动脉瓣狭窄的解剖特点、治疗方式及临床转归。方法:对2012年1月至2016年10月,于我科住院治疗的儿童先天性主动脉瓣狭窄(AS)患者82例(男女比1.16∶1,中位年龄48个月)按不同标准行临床分组研究:包括主动脉瓣解剖形态,合并的心内畸形及不同的干预手段等,通过随访超声心动图指标、临床症状及心功能,评估其转归及影响因素。结果:1本组病例单纯AS36例中,10例行经皮球囊主动脉瓣成形术(PBAV);11例选择外科手术9例行主动脉瓣成形术(AVP),2例行主动脉瓣置换(AVR),另15例随访观察;AS合并其他心血管畸形患儿46例中,14例选择外科手术同时矫治AS及其他合并畸形,合并动脉导管未闭或主动脉缩窄的部分病例因AS轻度未处理主动脉瓣,随访AS程度减轻。2瓣膜形态与疗效:40例三叶主动脉瓣(TAV)中,有13例行介入或外科手术治疗;41例二叶主动脉瓣(BAV)中,22例行介入或外科手术治疗。按BAV及TAV分组,本组提示同种干预方式时的即刻和中期压差变化差异无统计学意义(P>0.05),且主动脉瓣反流均无明显加重。3干预方式与疗效:33例AS矫治成功的患者中,10例PBAV及23例AVP分组比较,发现在同种瓣膜形态时,即刻和中期压差下降,差异无统计学意义(P>0.05),且随访主动脉瓣反流无明显加重。结论:PBAV或AVP治疗对BAV与TAV的AS患儿,早、中期疗效无明显差异。儿童AS需综合评估制定个体化随诊治疗方案。