文摘自身免疫调节因子(autoimmune regulator,AIRE)是一种具有转录活化潜能的DNA结合蛋白。由于AIRE基因的突变可导致自身免疫病APECED(autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy,APECED),又称自身免疫性多腺体综合征I(autoimmune polyg-landular syndrome type I, APS I)。因此,这一基因在正常生理状态下很可能对维持自身免疫耐受、控制自身免疫起着重要作用。对自身免疫耐受产生机制的揭示将为自身免疫病、超敏反应、移植排斥及肿瘤的治疗提供新的策略。本文对AIRE的基因鉴定、分子结构和生化功能、亚细胞定位、组织分布及其在自身耐受产生中的作用作一综述性介绍。