婴幼儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症:附290例临床分析

为探讨广东地区婴幼儿红细胞葡萄糖 -6 -磷酸脱氢酶 (G6PD)缺陷引起急性溶血性贫血的主要发病因素 ,以及与发病相关的G6PD基因突变类型 ,分析我院从1991年1月～1999年1月收治的G6PD缺陷引起急性溶血性贫血290例患儿临床资料 ,并对其中87例采用滤纸干血斑DNA直接扩增法和限制性内切酶分析技术进行G6PD基因型检测。结果发现 ,该病在广东地区发病高峰年龄以1个月～3岁为主 ,发病高峰季节为4月～7月 ,与本地区婴幼儿各种感染发生的高峰季节相接近。同时发现87例患儿中属于cDNA1376(G -T)及cDNA1388(G -A)的基因型分别占34.5%和32.2%。提示感染可能是本地区婴幼儿3岁内和每年4月～7月发生急性溶血发病高峰的主要因素 ;cDNA1376(G -T)及cDNA1388(G -A)

特发性血小板减少性紫癜患儿Th1／Th2细胞因子水平及其临床意义

目的研究血清IL-4、IFN-γ水平异常在急慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病机制及治疗选择中的意义。方法应用ELISA方法检测30例急性ITP患儿、30例慢性ITP患儿病程中各期IL-4、IFN-γ水平,以正常同龄体检儿童作对照进行统计学分析;调查急、慢性ITP患儿起病的诱发因素、对治疗的反应及疾病转归。结果①急性ITP患儿血清IL-4水平明显高于对照组(P<0.01),而IFN-γ水平则明显低于对照组(P<0.01)。②急性ITP转化为慢性ITP者,初测血清IFN-γ水平明显高于对照组和其他慢性ITP组(P<0.01),而IL-4水平轻度升高,其中难治性ITP者初测IFN-γ水平更高,IL-4水平与对照组比较差异无统计学意义。③慢性ITP患儿血清IL-4水平轻度升高(P<0.05),IFN-γ水平明显降低,(P<0.01)。④对于慢性ITP低IFN-γ水平者,选择IFN-α可获满意疗效。结论儿童急慢性ITP初始发病时存在不同的免疫异常机制;急性ITP中高IFN-γ和IL-4无明显变化是预后不良因素之一;对于慢性ITP及难治性ITP血清IL-4和IFN-γ水平监测可作为选择治疗方案的参数。

FCGR2B基因多态性与儿童特发性血小板减少性紫癜易感性的相关性研究

本研究探讨FCGR2B232I/T单核苷酸多态性与儿童特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytope-nic purpura,ITP)易感性的相关关系。采用多聚酶链式反应-直接测序方法检测76例ITP患儿及37例正常对照儿的FCGR2B-232基因多态性,比较两组间基因型分布及等位基因频率的差异。结果发现,患者组中,I/I基因型42例,占55.3%;I/T基因型32例,占42.1%;T/T基因型2例,占2.6%。对照组中I/I基因型30例,占81.1%;I/T基因型7例,占18.9%;未发现T/T基因型。基因型表达在两组比较具有显著性差异(p<0.05)。等位基因Ile及Thr在患者组和对照组所占比例分别为76.3%和90.5%及23.7%和9.5%,两组比较具有显著性差异(p<0.05),患者组等位基因Thr基因频率显著高于对照组。分析等位基因Thr危险度,发现OR为2.97,95%可信区间为1.25-7.05。Hardy-Weinberg平衡检验显示等位基因Ile与Thr的分布符合遗传规律。结论:人群中FCGR2b基因I232T多态性与ITP易感性具有相关性,等位基因232T很可能是儿童ITP发病的危险遗传因素。

足底动静脉泵预防全髋关节置换术后下肢静脉栓塞的效果观察

目的探讨足底动静脉泵在全髋关节置换术后预防深静脉血栓的效果。方法采用完全随机对照的方法,将49例全髋关节置换术后患者分为两组,观察组28例使用足底动静脉泵预防深静脉血栓,对照组21例行双下肢手法按摩预防深静脉血栓。在术后3、7、14 d使用彩色多普勒检查下肢远近端有无静脉血栓,同时测量大腿的周径。结果观察组2例患者、对照组7例患者发生深静脉血栓,两组比较,x2=3.88,P<0.05;两组下肢周径比较,P<0.001。结论在全髋关节置换术后,使用足底动静脉泵能有效降低血栓发生率。

儿童急性非淋巴细胞性白血病89例临床分析

目的探讨儿童急性非淋巴细胞白血病(ANLL)的临床特征及对不同治疗的反应与预后的关系。方法对我院2003年1月～2007年9月89例儿童ANLL进行总结分析。结果①儿童ANLL以M1、M2亚型居多,占37.1%;临床表现中髓外浸润较多见;②总诱导缓解率68.6%,使用DAE诱导方案1疗程CR率为40.1%;③全反式维甲酸(ATRA)联合三氧化二砷(As2O3)治疗急性早幼粒细胞性白血病(APL)缓解率87.5%,平均CCR33个月;④进入巩固治疗的ANLL患儿中5例完成4次大剂量Ara-c强化治疗,其中3例CCR≥36个月。结论①儿童ANLL的1疗程CR率与诱导治疗的强度相关;②As2O3有助于降低APL患儿的复发率,提高长期无病生存率;③大剂量阿糖胞苷(HDAra-c)强化治疗有助于提高儿童ANLL的无病生存率。

儿童过敏性紫癜胃十二指肠粘膜改变

目的 :为探讨儿童过敏性紫癜 (HSP)胃镜下胃肠道粘膜改变的特点及其与幽门螺杆菌 (Hp)的关系。方法 :随机对我院 2 4例住院过敏性紫癜患儿进行胃十二指肠内镜检查及 (Hp)检测。结果 :发现胃十二指肠粘膜有不同程度的充血、水肿、糜烂、炎性改变 ,其中部分呈点片状出血 ,检测幽门螺杆菌 (Hp)阳性 6例 ,占 2 5 %。结论 :胃镜检查有助于降低临床以消化道症状为首发的HSP病人的漏诊和误诊率 ;Hp作为儿童过敏性紫癜可能的致病因素之一 。

ITP患儿及其双亲血清IL4、IFN-γ水平变化的临床意义

目的研究儿童ITP病因、发病机制与免疫及遗传因素的关系。方法用ELISA方法检测aITP及cITP患儿各30例血清IL4、IFN-γ水平,并用SPSS进行统计学分析,同时检测上述30例aITP、30例cITP患儿双亲血清IL-4、IFN-r水平进行统计学分析;调查急、慢性ITP患儿起病的诱发因素、特异性疾病(atopicdisease)既往史、家族史。结果①急性ITP患儿血清IL4水平明显高于对照组(P<0.01),而IFN-γ水平则明显低于对照组(P<0.01);慢性ITP患儿血清IL-4水平轻度升高(P<0.05),IFN-γ水平则轻度下降。②慢性ITP约30%阳性特异性疾病(atopicdisease)家族史,急、慢性ITP患儿双亲血清IL-4水平升高,IFN-γ水平无明显变化。结论①儿童急慢性ITP存在血清IL-4水平升高,IFN-γ水平降低的免疫异常机制;②患儿双亲可能存在某种特异性体质,儿童ITP可能与特异质遗传有关。

化疗后粒细胞缺乏伴发热白血病儿超敏C反应蛋白血清水平的临床意义

目的:为探讨白血病患儿化疗后中性粒细胞缺乏(粒缺)伴发热时超敏C反应蛋白(hs-CRP)血清水平的临床意义。方法:分析我院2004年10月～2007年12月的白血病患儿化疗后粒缺不伴发热者(A组),粒缺伴发热者(B组)及粒缺发热伴败血症者(C组)的hs-CRP血清水平。结果:A组(不发热组)hs-CRP血清水平为(5.37±4.65)mg/L,B组(发热组)为(74.05±48.35)mg/L,C组(败血症组)为(122.00±66.32)mg/L。A组与B组、C组比较有显著差异性(P<0.01)。结论:hs-CRP血清水平可作为儿童白血病化疗后中性粒细胞缺乏合并细菌感染的监测指标,对儿童白血病化疗后粒缺发热伴败血症的早期治疗有一定的临床指导意义。

儿童特发性血小板减少性紫癜与血小板无力症的关系

目的 探讨儿童特发性血小板减少性紫癜 (idiopathicthrmbocytopeniapurpura ,ITP)与血小板无力症的发病是否存在一定的相关关系。方法 用ADP诱导血小板聚集的方法检查 5 6例确诊ITP的患儿父母的血小板聚集功能。结果 44 6% (2 5 /5 6)的患儿父母亲双方均患有血小板无力症 ;3 9 3 (2 2 /5 6)为父母中一方是血小板无力症患者 ,仅16 1% (9/5 6)为父母亲血小板聚集功能正常。结论 血小板无力症患儿并没有因为GPⅡb/Ⅲa的缺乏而降低了ITP发生的可能性 ;并且不排除血小板无力症患儿及其基因携带患儿的血小板膜上是否同时存在其他具有刺激抗血小板抗体产生的抗原 ,或致这种抗原活性增强而诱发ITP的可能性。血小板无力症可能是影响ITP预后的潜在因素之一。

幽门螺杆菌感染对过敏性紫癜患儿肾损害的影响

目的探讨幽门螺杆菌（Hp）感染对过敏性紫癜（HSP）患儿肾损害的影响。方法采用13C尿素呼气试验（13C-UBT）方法将2002年1月-2005年12月广州市儿童医院收治的HSP患儿304例（其中男176例,女128例;年龄3-14岁）分为Hp感染（A组）91例,无Hp感染（B组）213例,采用χ^2验比较二组间肾损害发生率;对HSP伴Hp感染患儿,进行驱Hp治疗,予2周的三联疗法：奥美拉唑（7岁及以下10mg/d,7岁以上15mg/d）分2次口服。克拉霉素片15mg/（kg·d）,分2次口服。A组中有肾损害60例,经治疗Hp转阴45例（C组）,未转阴15例（D组）,采用χ^2验,比较C、D二组间肾损害恢复情况。结果A组肾损害的发生率为65.9%（60/91例）,B组为35.2%（75/213例）,二组比较有显著性差异（χ^2＝24.378P〈0.01）。C组肾损害完全恢复38例将恢复率为84.4%,D组肾损害完全恢复7例,恢复率为46.7%。二者比较有显著性差异（χ^2＝8.563P〈0.01）。结论Hp感染对HSP患儿肾损害的发生有明显的影响,及时发现和处理Hp感染有助于患儿肾损害的恢复。

GZ-2002急性淋巴细胞白血病化疗方案治疗非高危儿童急性淋巴细胞白血病多中心协作临床研究

目的探讨多中心合作开展小儿急性淋巴细胞白血病（ALL）化疗的可能性和提高ALL治愈率的新策略。方法协作组由广州市7家大型医院组成,各单位指定负责人1人,并设立专职资料管理员1人。协作组邀请香港中文大学威尔斯亲王医院为顾问单位。各单位对符合入选标准的新诊断标准危险型（SR）和中度危险型（IR）ALL患儿均采用GZ-2002 ALL化疗方案,所有病例按细胞形态学、免疫学和细胞遗传学分型。根据发病时的年龄、外周血白细胞、第8天的泼尼松反应、t（9：22）或t（4;11）、BCR/ABL和MLL/AF4融合基因,以及化疗第33天是否完全缓解确定临床类型。GZ-2002方案以BFM2002方案为基础,总疗程共104周,由诱导期、巩固期、再诱导期和维持期组成。结果 2002年10月~2009年6月,协作组共收治ALL患儿617例,随访至2009年10月31日,中位随访时间44.5个月（范围：4~84个月）。按协作组诊断标准,把儿童ALL分为SR、IR和高危型（HR）。入组采用GZ-2002 ALL化疗方案的SR和IR患儿共446例,男227例,女169例;年龄1~14岁（中位年龄6岁）。诱导期的总完全缓解率为99.8%（445/446）。SR组3年和5年无事件生存率（EFS）分别为（90.5±5.0）%和（82.0±4.0）%。IR组3年和5年EFS分别为（88.0±6.0）%和（78.0±5.0）%,两组差异均有显著性意义（P〈0.05）。至随访终止日,共随访到回复病例413例,占总例数的92.6%。可随访例数中无事件生存者339例（82.1%）,其中停药无病生存者267例（78.8%）,进入维持阶段72例（21.2%）。有＂事件＂者78例（18.9%）,其中复发47例（11.4%）,非复发死亡20例（4.8%）。远期毒副作用8例（1.9%）,第2肿瘤3例（0.7%）;复发者已死亡24例（含6例复发后放弃）,带病存活23例。死亡的中位时间为治疗后7.9个月（1.5~23个月）。失访33例,其中停药后失访5例,维持期间因出国、搬家、原联络地址变更和回原籍（广东省以外）等共28例。结论 GZ-2002 ALL化疗方案的疗效满意,广州地区多中心协作的模式是成功的,这种协作模式对推动我国开展更大规模的协作提供了宝贵的经验。

加强护士长情商培养分析

1 护士长情商现状 情商（Emotional Quotient，简称EQ）是人的情绪智能商数．由美国耶鲁大学的PeterSalovev和新罕布什尔大学的John Mayer教授正式提出。是指人们调节情绪、控制情绪的理智和能力。主要包括识别情绪的能力、情感交流的能力、与人交往的能力、调控情绪的能力、体验和理解情感的能力。情商的高低有先天因素。也与后天的努力有关。护士长只有注重情商的培养（包括自我意识能力、自我控制能力、自我激励能力、人际关系的处理能力和了解他人情绪的能力的培养），加强情商管理，才能更好地进行护理管理工作，取得事业的成功。

合理使用抗生素对减少儿童反复呼吸道感染的研究

目的为了给防治儿童反复呼吸道感染(RRTIs)提供依据,笔者研究广东珠三角地区学龄前儿童RRTIs与合理使用抗生素的内在关系,重点研究医源性因素。方法研究抗生素专项整治前后12个月,2 227例反复呼吸道感染儿童患上呼吸道感染、支气管炎、肺炎的发病率。结果在抗生素调控之后3岁以下婴幼儿上呼吸道感染和支气管炎的发病率减少有显著性差异;3岁以下婴幼儿肺炎的发病率改变无显著性差异;3岁以上儿童患上呼吸道感染、支气管炎、肺炎的发病率改变均无显著性差异。结论小于3岁的婴幼儿多以病毒感染为主,不合理使用抗生素有副作用,规范合理使用抗生素以来,抗生素产生的毒副作用减少了,小于3岁的婴幼儿患上呼吸道感染和支气管炎的发病率也有所减少。

幽门螺杆菌和腹型过敏性紫癜引起胃肠道黏膜损害的探讨

目的 :探讨幽门螺杆菌 (helicobacterpylori ,HP)和腹型过敏性紫癜引起胃肠道黏膜损害的严重程度并指导治疗。方法 :对收住院的 79例伴有胃肠道症状并且均行HP检测和胃镜检查的过敏性紫癜患儿的临床资料进行回顾性总结。结果 :HP阳性的腹型过敏性紫癜胃肠道症状重 ,表现为剧烈腹痛、频繁呕吐、血便 ;胃镜下表现为片状出血、糜烂出血及浅溃疡。结论 :HP是在过敏性紫癜的病理状态下诱导其致病机制 ,促进并加重了胃黏膜的损伤 ;临床应积极抗HP治疗。

156例小儿白血病临床分析

1983年～1993年我院收治小儿白血病156例,现对小儿白血病的临床特点、治疗及预后做一分析。1 临床资料1.1 一般资料:156例小儿白血病全部符合1986年10月杭州会议制定的诊断标准。男性104人,女性52人。急淋(ALL)114人,急非淋(ANLL)37人;慢性粒细胞性白血病(CML)5人,最小发病年龄1个月,最大年龄14岁。年龄分布见表1。

龋病对过敏性紫癜肾损害的影响

目的 :探讨龋病对过敏性紫癜肾损害的影响。方法 :2 99例过敏性紫癜患儿按有无龋病分为A(伴有龋病 )、B(无龋病 )两组 ,比较两组肾损害的发生率 ;并观察龋病干预与否对肾损害恢复病程的影响。结果 :A组肾损害的发生率为 71 4% ,与B组 (4 4 7)比较 ,差异具显著意义 (χ2 =7 79,P <0 0 1)。在伴有龋病的过敏性紫癜肾损害患儿中 ,龋病干预组 (9例 )在处理龋齿 4周后有 77 8%的患儿其肾损害完全修复 ,而非干预组 (16例 )同期仅有18 8%的患儿其肾损害得到恢复 ,两者比较 ,差异具显著意义 (χ2 =8 40 ,P <0 0 1)。结论 :龋病的存在与过敏性紫癜患儿肾损害的发生有一定的相关性 。

利伐沙班预防高龄人工髋关节置换术后深静脉血栓形成的效果

目的观察利伐沙班对高龄人工髋关节置换术后深静脉血栓(DVT)的预防作用及安全性。方法将90例高龄人工髋关节置换术患者按照随机对照法分为利伐沙班组48例和低分子肝素钠组42例。利伐沙班组术后8h起口服利伐沙班10mg,每日1次,持续用药24d;低分子肝素钠组术后8h内给予低分子肝素钠,皮下注射0.4ml,每日1次,连续给药24d。观察1个月,比较两组患者DVT发生率和出血情况。结果利伐沙班组与低分子肝素钠组DVT发生率分别为4.2%、7.1%,治疗后出血不良事件两组分别为0例与2例;两组患者围术期出血量及术后引流量接近,差异无统计学意义。结论利伐沙班与低分子肝素钠预防高龄人工髋关节置换术后DVT效果均良好,但前者出血不良事件少,口服给药方便,患者依从性好,无需频繁调整药物剂量,安全性较高。

自身骨髓移植治疗小儿急性淋巴细胞性白血病

目的 :探讨自身骨髓移植 (ABMT)或自体外周血造血干细胞移值 (ABSCT)治疗小儿急性淋巴细胞性白血病 (ALL)的疗效。方法 :ABMT 2例 ,ABSCT 1例 ,移植前诱导缓解方案为VDCP(长春新碱、柔红霉素、环磷酰胺、强的松 )方案 ,移植时间分别为确诊到完全缓解期 (CR)的 10 9天、1167天、2 95天。结果 :ABSCT骨髓造血功能恢复较快 ,合并症少 ,年龄小 ,缓解期短 ,疗效好。结论 :ABSCT、ABMT适用于小儿急性淋巴细胞性白血病 ,尽早进行移植 。

55例儿童再生障碍性贫血临床分析

我院1983～1993年共收治小儿再生障碍性贫血55例,现分析如下。 1 临床资料 1.1 全组55例均按1987年宝鸡会议修订诊断标准筛选后确诊。男性33例,女性22例。发病年龄最小3个月,最大14岁。以学龄儿童多见。急性型48例,慢性型7例,仅有1例为先天性纯红再障。