儿童骶管神经束膜囊肿的诊治探讨

目的探讨儿童症状性骶管神经束膜囊肿的临床特点及手术疗效。方法回顾性分析2014年4月—2022年7月在苏州大学附属儿童医院通过显微镜下神经束膜重建的手术方式治疗的13例儿童症状性骶管神经束膜囊肿的临床表现、手术经过及手术后随访情况。结果儿童骶管神经束膜囊肿中以尿道和肠道括约肌障碍为主要就诊症状。13例患儿均行囊肿大部切除及神经根束膜重建显微手术治疗。术后未发生伤口感染,无新发并发症。术后随访8个月~9年,平均(4.2±2.8)年。12例患儿症状改善或消失(12/13),1例患儿症状未改善(1/13)。术后6个月复查腰骶椎核磁共振成像(MRI)显示12例囊肿无复发,1例合并马凡氏综合征的患儿囊肿复发并有残腔积液。结论儿童骶管神经束膜囊肿以尿道和肠道括约肌障碍为主要表现,对儿童不明原因的排尿排便异常需考虑骶管囊肿可能;显微镜下神经根束膜重建是治疗儿童症状性骶管神经束膜囊肿的有效而安全的方法。症状性骶管神经束膜囊肿合并马凡氏综合征的患儿手术应慎重。

神经电生理监测技术在儿童脑干胶质瘤手术中的应用

目的探讨神经电生理监测技术在儿童脑干胶质瘤手术中的应用价值。方法回顾性分析苏州大学附属儿童医院神经外科2016年1月至2021年9月期间行术中神经电生理监测下肿瘤切除术的18例儿童脑干胶质瘤临床资料。患儿年龄1~14岁,术中实施监测项目包括脑干图(mapping)、体感诱发电位(somatosensory evoked potential,SSEP)、运动诱发电位(motor evoked potential,MEP)、脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potential,BAEP)和肌电图(electromyography,EMG)等。观察围手术期并发症及术后6个月至6年的随访情况,记录肿瘤的影像学变化及患儿神经功能变化。结果18例患儿在术中神经电生理监测技术下成功实施手术,无一例围手术期死亡病例。术后偏瘫加重2例,经1个月康复治疗后恢复至术前水平。Karnofsky功能状态评分(KPS)由术前的(73.89±21.46)分提升至术后1个月(放化疗前)的(86.11±9.79)分,差异有统计学意义(t=3.96,P<0.01)。结论儿童脑干胶质瘤手术中辅助神经电生理监测技术具有较好的可行性和稳定性。术中神经电生理监测可有效提高脑干胶质瘤手术的安全性,有利于改善患儿长期预后。

旋转颅骨骨瓣及带蒂骨膜瓣修补婴幼儿颅骨生长性骨折的临床观察

目的 :探讨利用自体颅骨骨瓣及带蒂骨膜瓣修补婴幼儿颅骨生长性骨折的新方法。方法 :对苏州大学附属儿童医院2008年1月—2013年12月利用旋转颅骨骨瓣加带蒂骨膜瓣修补颅骨生长性骨折的14例患儿进行临床分析。结果:14例均有明确颅脑损伤史,术中见较大颅骨和硬膜缺损区。均给予自体组织修补硬膜,并利用旋转骨瓣和碎骨片外覆带蒂骨膜瓣的方法进行修补。患儿术后2周手术区已无法触及明显的缺损区,行颅骨三维CT重建可见到颅骨塑形良好,骨碎片无浮动、移位。术后6个月三维CT颅骨重建见颅骨缺损区大部愈合。结论:局部旋转骨瓣加带蒂骨膜瓣一期颅骨成形术充分利用了婴幼儿颅骨的再生能力,是一种治疗婴幼儿颅骨生长性骨折的有效方法。

儿童Currarino综合征合并脊髓栓系的诊断和治疗

目的：探讨合并脊髓栓系的儿童Currarino综合征的诊断和治疗。方法回顾2007年1月～2014年11月苏州大学附属儿童医院收治的6例合并脊髓栓系的Currarino综合征患儿临床表现、诊断和治疗。结果2例患儿术前诊断为Currarino综合征合并脊髓栓系，一期完成手术。另外4例在诊断脊髓栓系前已行肛门直肠畸形手术，术后因大小便功能改善效果不佳，磁共振检查发现合并脊髓栓系，二期行脊髓栓系松解术。5例手术顺利，术后大小便功能均有明显进步，1例因出现直肠瘘，先行乙状结肠造漏，直肠瘘口3个月后重新肠吻合后治愈。结论诊断Currarino综合征的患儿行核磁共振检查时应仔细观察是否合并有脊髓栓系，争取一期手术；对于未能在Currarino综合征术前明确合并脊髓栓系的病例，如术后患儿大小便功能改善不明显，应想到合并脊髓栓系的可能性，尽早手术。Currarino综合征合并脊髓栓系虽然病情复杂，但经过及时诊治仍能取得较好的预后。

儿童幕上脑动静脉畸形破裂出血急性期分阶段手术的疗效分析

目的初步探讨儿童幕上脑动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM)破裂出血急性期分阶段手术治疗方案,评估儿童AVM分阶段治疗的预后。方法回顾性分析苏州大学附属儿童医院2015年1月至2018年12月经分阶段手术治疗的37例幕上AVM破裂出血患儿临床资料。收集患儿临床表现、手术方式以及预后情况并进行分析。结果37例幕上AVM患儿均一期行急诊手术治疗,其中颅内血肿清除术27例,脑室外引流术10例,无一例死亡病例。病情平稳后行计算机断层血管造影(computed tomographic angiography,CTA)或数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)检查,并根据Spetzler-Martin评分分级,其中Ⅰ级12例、Ⅱ级16例、Ⅲ级9例。37例患儿均行AVM切除术,手术均在前次手术后2周左右进行。6个月后复查DSA无AVM残留及复发。格拉斯哥结局量表(Glasgow outcome scale,GOS)评分5分32例(32/37,86.5%),4分5例(5/37,13.5%)。随访6个月至4年,随访期间无一例再出血。结论因某些特定条件不能完成术前脑血管成像时,对部分幕上AVM破裂出血急性期患儿采取分阶段手术治疗是可行的,能获得较好预后,较少遗留神经功能障碍。

手术应激影响患儿血浆高迁移家族蛋白1的表达及临床意义

目的:探讨手术患儿血浆中高迁移家族蛋白1(high-mobility group box 1,HMGB1)与手术应激程度、手术方式及术后并发症的关系,为临床预防和治疗术后感染提供新思路。方法:2013年6月—2014年12月苏州大学附属儿童医院外科病房收治的需经手术治疗的患儿53例,根据其临床表现和实验室结果分为:中度应激组与重度应激组、普外组与心胸外组、术后并发症组与无并发症组。收集术前(PRE)、术后即刻(POD0)、术后1 d(POD1)、术后3 d(POD3)和术后7 d(POD7)的血标本,酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunoabsorbent assay,ELISA)检测各组患儿血浆中HMGB1和白细胞介素6(interleukin 6,IL-6)的表达水平,分析HMGB1变化与手术应激程度、手术方式及手术后并发症之间的关系。结果:与早期炎症因子IL-6相比,炎症因子HMGB1在患儿血浆中的表达区间更为广谱;手术应激程度和手术方式均影响手术患儿血浆中HMGB1的表达水平(P<0.05)。患儿血浆中HMGB1的表达与手术应激程度(尤其是内脏损伤程度)、手术方式、性别相关(P<0.05),但与术后并发症不相关(P>0.05)。结论:手术应激程度和手术方式均是导致HMGB1异常表达的关键因素,为此降低手术应激程度或优化手术方式将有助于适时抑制HMGB1的过度活化,从而减少并发症的发生。

手足口病患儿外周血单个核细胞Notch配体的表达及其意义

目的：了解Notch信号通路在手足口病发病中的作用。方法2012年6月-2012年12月苏州大学附属儿童医院感染病房和儿科重症监护病房收住的82例手足口病患儿，设为手足口病组，根据其临床表现和实验室结果分为单纯组和脑炎组，对照组为外科腹股沟斜疝择期手术患儿40例，将其流行病学、临床理化特征、外周血免疫细胞水平和Notch配体水平进行分析比较。结果手足口病组患儿具有更低的外周血CD3＋细胞、CD3＋CD4＋细胞和CD3＋CD8＋细胞水平，更高的CD3-CD19＋细胞水平（P＜0.05）；手足口病组外周血单个核细胞Notch配体Dll1和Dll4表达显著高于对照组（P＜0.05），而单纯组和脑炎组之间差异无统计学意义；外周血单个核细胞Dll4表达和CD3＋、CD3＋CD8＋淋巴细胞表达呈负相关（P＜0.05），与CD3-CD19＋淋巴细胞表达呈正相关（P＜0.05）；外周血单个核细胞Dll4表达与脑脊液中WBC总数和总蛋白含量（S-TP）呈正相关（P＜0.05）。结论 Notch信号通路可能参与手足口病的发病；Notch配体Dll4与外周血CD3＋、CD3＋CD8＋和CD3-CD19＋淋巴细胞有较强的相关性，可能通过影响这些免疫细胞的数量和状态从而影响疾病的预后。

儿童小脑动静脉畸形破裂出血合并梗阻性脑积水的手术治疗

目的 :探讨儿童小脑动静脉畸形破裂出血合并梗阻性脑积水的治疗。方法 :回顾性分析6例小脑动静脉畸形破裂出血合并梗阻性脑积水手术治疗的临床资料。结果:术后复查头颅电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)显示颅内血肿部分或大部清除,无死亡病例;首次术后2周行数字减影脑血管造影(digital subtraction angiography,DSA)明确畸形血管的形态。明确诊断后根据Spetzler-Martin分级选择治疗方案;3个月后复查DSA显示畸形血管全切,随访6个月~3年无因脑积水行脑室-腹腔分流术;根据日常生活能力(activity of daily living scale,ADL)评定功能:Ⅰ级5例,Ⅱ级1例。结论:小脑半球及第四脑室内出血量总和>10 mL需要手术干预;阶段性治疗儿童小脑动静脉畸形破裂合并梗阻性脑积水,可获得较好预后,改善患儿生活质量。

NF-κB1通过促进BCL2表达抑制胶质瘤细胞的早期凋亡

目的探讨核转录因子-κB1(NF-κB1)在人脑胶质瘤和胶质瘤细胞株U87、SHG44的表达及其与凋亡的相关性;以及NF-κB1对脑胶质瘤的作用机制。方法利用实时荧光定量PCR(qRT-PCR)检测NF-κB1在非瘤脑组织和不同级别人脑胶质瘤组织中的表达水平。采用脂质体法将化学合成NF-κB1过表达/沉默表达质粒(NF-κB1 shRNA),以及BCL2沉默表达质粒(BCL2 shRNA)转染上述细胞系。通过流式细胞术检测NF-κB1对胶质瘤细胞株U87、SHG44凋亡的影响,并采用Western blotting分别检测NF-κB1、BCL2蛋白的表达水平。结果 qRT-PCR显示,NF-κB1在人脑胶质瘤中表达明显高于非瘤脑组织,并且表达水平随着肿瘤恶性程度的增高而逐渐升高(均P<0.05)。在同一人脑胶质瘤标本中BCL2的表达水平与NF-κB1的表达趋势相同。流式细胞术检测结果显示,抑制NF-κB1表达明显促进人脑胶质瘤细胞U87、SHG44的凋亡(均P<0.05)。Western blot检测证实,抑制NF-κB1蛋白表达后BCL2蛋白的表达水平也随之降低。结论 NF-κB1通过促进BCL2的表达而抑制胶质瘤细胞的早期凋亡。

数字图书馆资源在医学教学中的作用

以数字化资源为基础的数字图书馆,可以提高资源浏览速度,降低整理资料所需时间,已经成为科研、教学的重要工具。医学教学会涉及到诸多信息、资料,可以在数字图书馆资料的帮助下,为更多学生提供更为专业的内容。本文针对数字图书馆资源在医学教学中的作用进行详细论述,旨在为更多一线医学教师提供教学思路,推动我国医学教育平稳发展。

玻璃原料细粉产生原因及对生产的影响

介绍了玻璃原料细粉的定义、种类及产生的原因,根据各种细粉自身的特点分别论述了在生产过程中所产生的影响,并指出相应的改进措施。

浮法玻璃生产车间管理的创新思路

随着玻璃制造工艺技术日益完善,各玻璃企业之间竞争会细化渗透到各个方面。从车间管理方面入手,提出关于车间管理方面一些创新思路,以期达到降低玻璃生产成本的目的,使企业利润最大化。

浮法玻璃改色过程中的操作经验与建议

介绍了浮法玻璃离子着色的基本原理,改色过程各相关工序所需掌握的工艺要求,对改色期间熔化参数微调的建议与经验做了总结。

42例儿童脊髓髓内占位病变临床特征的回顾性分析

目的分析42例儿童脊髓髓内占位病变的临床特征及相关检查结果,为临床诊治该疾病提供参考。方法回顾性分析2016年1月至2021年1月苏州大学附属儿童医院确诊为脊髓髓内占位病变的42例患儿的临床资料,统计并分析患儿性别、发病年龄、病变部位、病理组织学类型、首发症状、主要症状、体格检查结果,以及X线、CT、MRI及病理检查结果;42例脊髓髓内占位病变患儿均进行手术治疗,并于术后持续随访12个月,统计患儿术前和术后12个月疼痛、二便障碍及运动障碍发生情况。结果42例患儿中男患儿23例,女患儿19例;年龄2个月~14岁,平均(5.63±1.47)岁;病程5 h~11年,平均(3.64±1.21)年。病变部位以腰段最多,颈胸段次之;首发症状以肢体活动障碍最为常见,其次为疼痛;症状则以肢体运动障碍最为常见,其次为腰背痛、腹痛及肢体颈肩疼痛;体格检查以腱反射异常,肌力下降,浅反射消失,步态异常最为常见;42例患儿均进行脊髓MRI检查,其成像显示均存在髓内异常信号区与病变段脊髓出现增粗现象。病理类型以良性肿瘤较为常见;所有患儿均进行手术治疗,其中手术全切24例,次全切4例,部分切除14例,手术全部获得成功,均于术后持续随访12个月,与术前比,术后12个月患者疼痛与运动障碍发生率显著降低(P<0.05);手术前后二便障碍发生率相比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论儿童脊髓髓内占位病变多为良性,首发症状多为肢体运动障碍和疼痛,MRI能为其临床诊疗提供可靠依据,而尽早发现、诊断并进行手术治疗,则能够有效减少占位压迫对于脊髓造成的损伤,提高预后质量。

颈前脊髓脊膜膨出合并Klippel-Feil综合征1例并文献复习

颈前脊髓脊膜膨出合并Klippel-Feil综合征十分罕见。苏州大学附属儿童医院神经外科于2024年1月诊治1例该病患儿。临床表现为颈部向左侧歪斜,活动良好,无其他神经系统症状。颈胸椎MRI和CT检查提示颈胸椎多发椎体畸形、颈前脊髓脊膜膨出、Klippel-Feil综合征。患儿接受保守治疗,随访3个月无新发神经系统损伤症状。

家族性儿童终丝型脊髓拴系的临床特征和手术疗效

目的探讨家族性儿童终丝型脊髓拴系的临床特征和手术疗效。方法回顾性分析2017年1月至2021年12月苏州大学附属儿童医院神经外科诊治的来源于16个家庭的32例家族性终丝型脊髓拴系患儿的临床资料,均为Ⅰ级亲属(同胞)受累。共23例患儿行经单侧椎间隙入路脊髓拴系松解术,其中终丝脂肪化型18例,终丝纤维化型5例。分析患儿的临床特征及手术疗效。结果32例患儿中,男/女为17/15,其中有6个家庭均为男性,5个家庭均为女性;中位手术年龄为4岁2个月(11个月至13岁6个月)。12例(38%)有排便、排尿障碍,其中1例(3%)合并腰腿部疼痛;1例(3%)反复尿路感染;19例(56%)无临床症状。13例(41%)合并腰骶部皮肤异常改变,7例(22%)合并其他系统疾病。其中5个家庭的10例(31%)患儿首发症状均为遗尿,3个家庭的6例(19%)患儿均有腰骶部皮肤异常改变。MRI显示,终丝脂肪化型20例(62%),终丝纤维化型12例(38%),其中12个家庭的24例(75%)患儿终丝病变类型相同。脊髓圆锥位于L118例,位于L212例,位于T122例,其中10个家庭的20例(63%)患儿的脊髓圆锥位置相同(T12~L2)。手术治疗的23例患儿,术后3~6个月MRI显示均为终丝离断且无粘连。术后临床症状的中位随访时间为15个月(3~30个月),术前有症状的10例患儿,术后8例症状治愈或明显改善;无一例患儿有新发神经功能缺损症状。结论终丝型脊髓拴系具有家族遗传倾向,来源于相同家族的患儿具有部分相同的临床表现。手术治疗安全,可有效改善脊髓拴系造成的神经功能缺损症状。

手术治疗儿童硬脊膜囊末端囊肿样膨出的疗效

目的观察手术治疗儿童硬脊膜囊末端囊肿样膨出的疗效。方法2015年1月至2021年1月苏州大学附属儿童医院神经外科采用手术治疗11例儿童硬脊膜囊末端囊肿样膨出患者,其中8例行终丝离断+椎管内囊肿切除+硬脊膜囊末端缺损修补术,2例仅行终丝切断手术,1例行终丝离断+囊壁部分切除+囊腔脂肪填塞术。回顾性观察患儿术后的临床及影像学改善情况。结果11例患儿术后无一例发生感染及脑脊液漏等并发症。术后随访3个月至5年4个月(中位数为3年6个月),无一例患儿出现新发神经功能缺损症状;4例术前出现症状的患儿术后3例原有症状明显改善。术后3~6个月复查MRI,所有患儿均可见终丝离断;行硬膜囊远端瘘口修补的8例患儿,术后MRI显示骶管囊肿基本消失;行终丝离断+囊壁部分切除+囊腔脂肪填塞术的1例患儿,术后MRI显示囊肿为填塞脂肪组织代替。3例术前出现脊髓远端和终丝中央管极度扩张的患儿,术后MRI显示扩张明显改善。结论采用手术治疗儿童硬脊膜囊末端囊肿样膨出,手术安全;可改善患儿的临床症状和影像学情况。

神经管连接部发育缺陷1例

神经管连接部发育缺陷(JNTD)是一种较为罕见的中枢神经系统先天畸形,主要表现为脊髓形态和功能不连续。检索国内外文献仅见个案报道。本文报道了1例JNTD伴皮毛窦的患儿,行皮毛窦切除术+脊髓拴系松解术,术中证实为JNTD,术后随访3个月,术后无手术相关并发症及新发神经系统症状。

伟人故里育英才 韶山职中显风华

韶河岸边，山霞岭下，坐落于此的湖南省韶山市职业中等专业学校历经70多年的科学发展，书香飘溢，人才辈出。学校秉承“明德正行。强技重能；既可升学，又可就业”的办学理念，不断深化教育教学改革，产教融合、校企合作。培养了一大批高素质实用技能型人才。

TN型液晶彩电的原理是怎样的

TN型Twisted NenatiC即扭曲向列型液晶彩电是在两片平行放置的偏光板之间充填了一定数量的具有电特性和光特性的液晶混合物。这两片偏光板的偏光方向是相互垂直的。液晶分子在偏光板之间排列成多层，如图1所示。