度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮16周疗效和安全性分析

目的:评价度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮(BP)的疗效与安全性。方法:回顾性分析2021年2月至2023年2月四川大学华西医院皮肤科应用度普利尤单抗治疗的BP患者临床、实验室资料及新冠感染情况,选择大疱性类天疱疮疾病面积指数评分(BPDAI)和瘙痒数字评分量表(NRS)评价BP患者的皮损严重程度和瘙痒情况,Karnofsky评分评价患者功能状态,常见不良事件评价标准(CTCAE)5.0版评估发生的不良反应。结果:共纳入16例患者,随访16周后,8例(50%)达到疾病控制,6例(37.5%)达到疾病完全缓解,2例(12.5%)因疗效不佳或严重不良反应停用。BPDAI评分(8.37±9.45)和NRS评分(3.2±1.05)较治疗前(38.38±21.90;8.8±0.65)均明显下降,Karnofsky评分由基线(44.67±23.01)升高至(79.33±19.82),差异均有统计学意义(均P<0.05)。16例患者中3例(18.7%)感染新冠,对症或局部治疗后好转;其余病情稳定。1例(6.25%)出现呼吸衰竭、粒细胞下降,1例(6.25%)出现全身大汗,2例(12.5%)出现局部不良反应,未报道其他不良事件。结论:新冠感染疫情对于本次纳入的BP患者疾病管理未造成明显影响,度普利尤单抗治疗BP疗效好且安全性较高。

菌斑控制对药物性牙龈增生的疗效观察

药物性牙龈增生是指服用某些药物而引起的牙龈纤维增生和体积增大。已知钙离子拮抗剂长期使用可导致牙龈增生,发生率为15%～85%[1]。本研究的目的是评价不停药情况下实施菌斑控制的疗效。

硫唑嘌呤在皮肤科的应用

硫唑嘌呤作为临床常用的免疫抑制剂在自身免疫及炎症相关性皮肤病的治疗中有重要地位。硫唑嘌呤主要通过产生嘌呤类似物干扰核苷酸利用,影响细胞分化发挥作用。硫唑嘌呤的不良反应主要包括血液学毒性、肝毒性、胃肠道反应、感染等。本文将从硫唑嘌呤的药物代谢机制、皮肤科的应用、不良反应及预防方面进行综述。

黏膜类天疱疮的研究进展

黏膜类天疱疮是一组以黏膜受累为主的慢性、炎症性、自身免疫性上皮下水疱病。最常见的病变为累及任何黏膜部位反复出现的水疱、大疱伴糜烂。皮损愈合后形成的瘢痕是其特异性的临床标志。发病主要与多种抗基底膜带的自身抗原相关,包括BP180、BP230,层黏连蛋白332、整合素α6β4等。诊断需基于典型的临床表现及直接免疫荧光。治疗需要根据患者受累部位进行多学科联合诊治。皮质类固醇及免疫抑制剂是其主要治疗药物。

颌面部放射性痛78例临床分析

我院在2005年1月至2007年12月口腔门诊接诊以颌面部放射性疼痛为主诉的初诊患者78例，检出牙源性疼痛68例，三叉神经痛3例，带状疱疹2例，颢颌关节紊乱综合症2例，急性上颌窦炎1例，心肌梗死1例，未能明确诊断3例，现分析如下。

改良间断垂直褥式缝合法用于背部巨大脂肪瘤切除术后缝合1例

脂肪瘤是由成熟脂肪细胞所组成的常见良性间叶组织肿瘤,位于项背部的巨大脂肪瘤后切除后使用传统间断垂直褥式缝合后由于皮肤外翻时切口容易形成血块,以及较大包块切除术后可能遗留死腔导致皮下血肿,切口不易恢复,且局部外形不良,我科治疗1例背部巨大脂肪瘤老年男性患者,手术切除后采取改进间断垂直褥式缝合法,术后患者切口恢复情况良好,同时达到美容修复效果,现报道如下。

伴有谷蛋白敏感性肠病的疱疹样皮炎一例

疱疹样皮炎是一种与谷蛋白敏感性有关的慢性、自身免疫性水疱性疾病,是腹腔疾病的一种皮肤表现。本文报道了一例伴谷蛋白敏感性肠病的疱疹样皮炎患者,严格控制无谷蛋白饮食和氨苯砜治疗后皮损明显好转。

以甲周损害为首发的寻常型天疱疮一例

临床资料患者,男,35岁。因“双手甲周水疱、暗红斑5个月,躯干红斑、水疱4个月,口腔糜烂2个月”就诊。患者5个月前,无明显诱因发现双手指甲周部出现黄豆大水疱,疱壁薄,内含透明液体,自行用外物戳破后,液体渗出,局部皮损干涸结淡黄色痂壳,痂壳脱落后遗留暗红色色素沉着;伴甲板凹凸不平。4个月前,患者左锁骨旁出现一指甲盖大松弛性水疱,疱壁薄,自行予外物刺破后,渗出淡黄色液体,形成红色湿润糜烂面,后水疱逐渐散发至右胸部。3个月前,患者背部、龟头出现红斑、水疱,水疱约黄豆至蚕豆大,疱壁薄,易破,部分因摩擦后破溃形成淡红色糜烂面,伴剧烈疼痛,可忍受。

低剂量利妥昔单抗联合激素成功治疗难治性寻常型天疱疮一例

天疱疮是一组由B细胞介导的罕见的危及生命的自身免疫性疱病,表现为黏膜和(或)皮肤水疱和糜烂,寻常型天疱疮(Pemphigus Vulgaris,PV)是其最常见的亚型。利妥昔单抗(Rituximab,RTX)是一种人-小鼠嵌合抗CD20单克隆抗体,通过靶向B细胞的特异性CD20跨膜糖蛋白来消耗正常和致病性B细胞。本文报道了一名糖皮质激素联合环胞素治疗口腔皮损控制不佳的PV患者,使用低剂量RTX(500mg×1次)治疗后病情好转。

新冠疫苗接种后结节性类天疱疮一例

患者,男,68岁。躯干及四肢丘疹、结节伴瘙痒8个月。发病前3天患者注射第一剂新冠疫苗,注射第二剂后症状加重。结合组织病理、直接免疫荧光等检查,诊断为结节性类天疱疮。给予雷公藤多苷、米诺环素、硫唑嘌呤及强效糖皮质激素软膏等治疗3个月,病情逐渐好转。

自身免疫性大疱病合并银屑病20例临床分析

收集2011年1月1日至2021年9月30日就诊于四川大学华西医院的自身免疫性大疱病合并银屑病患者的资料,对其临床表现、组织病理、免疫病理、血清学特异性抗体、治疗和转归等进行回顾性分析。共分析20例自身免疫性大疱病合并银屑病患者,男14例,女6例,平均年龄(64.75±13.13)岁,其中17例患者表现为银屑病先于自身免疫性大疱性疾病发生,平均时间(18.03±14.69)年。治疗上采用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗,15例患者皮损控制良好,病情较稳定,4例患者失访,1例死亡。自身免疫性大疱病合并银屑病临床少见,临床工作中应警惕两种疾病并发的情况。

根管润滑剂在老年人根管预备中的作用

目的:评价根管润滑剂在老年人根管预备中的作用。方法:将本院就诊的60岁以上老年人167颗患牙随机分为两组,实验组用根管润滑剂辅助机械预备,对照组只使用机械预备,观察预备时间、细小根管疏通率、术后疼痛情况,评价根管润滑剂的临床应用效果。结果:两组在预备时间、细小根管疏通率、术后疼痛方面差异具有显著性(p<0.01)。结论:根管润滑剂辅助机械预备能提高根管预备的效率和效果。

马龙县“长治”工程龙海小流域综合治理的经验和效果

自1998年马龙县被批准列为"长治"工程重点县以来,在"长治"工程实施中都是以小流域为单元进行治理,龙海小流域属2008年度"长治"工程新增投资项目实施的小流域,建设成效显著,特别是建设的坡改梯和水系配套工程与云南省有名的样板烟田"马龙县己沃烟田片区"连成了一片,规模非常壮观。

Harary图H2m,n的基于距离的拓扑指数计算

化学图论其模型是用图结构来表示分子:原子用顶点来表示,原子之间的化学健用边来表示。本文利用图分析的方法计算Harary图H2m,n每对顶点的距离,并根据拓扑指数的定义给出维纳相关指数的表达式。

获得性大疱性表皮松解症13例回顾性分析

目的探讨获得性大疱性表皮松解症(EBA)患者的临床、免疫病理及治疗预后特征。方法回顾性分析自2015年1月1日至2022年7月30日期间四川大学华西医院皮肤科诊断明确的EBA患者临床表现、免疫病理特点及治疗预后情况。采用自身免疫水疱性疾病皮损严重程度评分(ABSIS)评估EBA患者皮损严重程度,采用视觉模拟评分法(VAS)评估患者瘙痒情况。主要采用描述性统计分析方法,患者病情严重程度评分与瘙痒评分的相关性分析采用Pearson相关分析。结果共纳入EBA患者13例,包括男9例,女4例,就诊年龄(49.0±20.6)岁,ABSIS评分为(24.2±10.7)分;1例为经典型EBA,其余12例均为炎症型EBA。6例伴黏膜累及,均累及口腔黏膜。所有患者均有不同程度瘙痒,瘙痒VAS评分为(5.6±2.2)分;12例炎症型EBA患者中9例瘙痒VAS评分≥5分,而1例经典型EBA瘙痒VAS评分仅为2分;ABSIS评分与瘙痒VAS评分无相关性(r=-0.02,P>0.05)。皮损组织病理表现为表皮下裂隙或水疱形成,在炎症型EBA中真皮浅层小血管周围有不同程度炎症细胞浸润。直接免疫荧光示皮肤基底膜带线状IgG沉积,其中12例同时伴基底膜带C3线状沉积,5例有IgA线状沉积,2例伴IgM沉积。13例患者盐裂皮肤-间接免疫荧光示IgG均沉积在盐裂皮肤的真皮侧。1例(1/10)患者外周血嗜酸性粒细胞计数升高,3例(3/9)总IgE水平升高。13例EBA患者中,11例采用系统糖皮质激素(相当于泼尼松10~100 mg/d)治疗,另2例单用或联合使用复方甘草酸苷片、柳氮磺吡啶、硫酸羟氯喹、盐酸米诺环素等。13例患者共随访34.0(27.5,66.0)个月,其中8例停止治疗后达到完全缓解,2例治疗中达到完全缓解,1例达最小量治疗的部分缓解,2例病情未控制。停止治疗及治疗中完全缓解的时间为6.0(3.8,17.5)个月。结论EBA患者中炎症型较常见,均伴不同程度瘙痒,伴黏膜损害者以口腔黏膜累及为主。经单独系统糖皮质激素或联合免疫调节剂治疗后,大部分患者可达到完全缓解。

大疱性表皮松解症手部瘢痕挛缩畸形手术松解全厚皮片植皮一例

患儿男,6岁。因“发现全身大疱5年余,双手活动受限2年余”于2023年7月入院。患儿出生时即发现全身大疱,经基因检测发现COL7A1突变,确诊为“营养不良型大疱性表皮松解症(dystrophic epidermolysis bullosa,DEB)”;于2年前发现双手各指活动逐渐受限,手指间瘢痕粘连、牵拉,为改善右手功能于我院就诊。入院检查:双手5指瘢痕粘连,各手指内收、外展及屈伸功能严重受限;全身可见皮肤表面不平整,干燥脱屑,易剥脱;躯干四肢散在水疱及糜烂面,部分糜烂面见痂壳覆盖;余部位可见色素沉着、瘢痕。诊断:双手瘢痕挛缩;大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)。

右小腿单发性血管球瘤1例

1 临床资料 患者男，39岁，发现右小腿结节伴疼痛4年。4年前患者右小腿胫前无明显诱因出现一米粒大小暗红色结节，突出于皮面，偶有疼痛不通．未予特殊处理，此后结节逐渐增大至黄豆大小，

硫唑嘌呤致NUDT15杂合突变天疱疮患者骨髓抑制一例

患者男，49岁，因口腔反复糜烂1年，加重伴皮肤红斑、水疱1个月就诊。结合组织病理和天疱疮抗体检查，确诊为寻常型天疱疮。予泼尼松联合硫唑嘌呤治疗1个月后，白细胞计数和中性分叶核粒细胞计数下降，停用硫唑嘌呤，予重组人粒细胞刺激因子注射液150 μg皮下注射1次后，白细胞计数恢复正常。硫唑嘌呤用药相关基因分型检测示，NUDT15（JZ274）杂合突变型，TPMT＊2、TPMT＊3C、ITPA均为野生纯合型。诊断：硫唑嘌呤致骨髓抑制。

天疱疮患者143例双向性队列研究

目的总结四川大学华西医院天疱疮患者人口学特征、临床特点及治疗情况。方法采用双向性队列研究方法,收集2009年1月1日-2016年2月29日于本院诊治的天疱疮患者资料,随访时间至少12个月,对人口学特征、临床特点、实验室检查、治疗进行分析。结果纳入143例患者,男女比例为1∶1. 60,平均发病年龄为(46. 83±12. 40)岁;非糖皮质激素抗炎治疗组9例,7例患者病情控制可;糖皮质激素治疗组(PV组+PF组) 66例,糖皮质激素和免疫抑制剂治疗组(PV组+PF组) 64例,糖皮质激素和免疫抑制剂治疗组(PV组+PF组)疗效优于糖皮质激素治疗组(PV组+PF组);糖皮质激素治疗组、糖皮质激素和免疫抑制剂治疗组患者均出现不良反应,严重者出现隐球菌性脑膜炎、肺部感染、骨髓抑制、股骨头坏死。结论天疱疮多见于中年女性;轻度天疱疮可予非糖皮质激素治疗;糖皮质激素联合免疫抑制剂疗效优于单用糖皮质激素。