伴PNH样缺陷的自身免疫性溶血性贫血1例报告

自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿都是常见的溶血性疾病,前者是由于免疫功能紊乱导致的溶血,后者则是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,两者常单独发病,伴随或相互继发的病例也可见。在临床诊疗中,阵发性睡眠性血红蛋白尿样缺陷样缺陷的自身免疫性溶血性贫血是自免溶贫的一种特殊类型,应注意与经典阵发性睡眠性血红蛋白尿样缺陷加以区分。

克拉屈滨治疗难治性多毛细胞白血病1例

患者,男,67岁,因面色苍白,乏力2月余于2009年3月26日入院,体格检查：全身浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,肝肋下未触及,脾约肋下1cm,质硬,无压痛.腹部B超示脾大，厚52mm，上下径144mm。血常规：WBC1．56×10^9·L^-1，Hb47．2g／L，Plt20×10^9·L^-1，N0，62，L0．322。

淋巴滞留性脑病大鼠血管周围间隙扩张的研究

目的:观察大鼠淋巴滞留性脑病对血管周围间隙(VRS)的影响,探索VRS扩张的机制与临床意义。方法:取健康SD雄性大鼠40只,体重(250±10)g,将其分为24h对照组、48h对照组、24h和48h模型组,各组均为10只。用阻断颈部淋巴引流的方法制备大鼠淋巴滞留性脑病模型。分别于24h、48h用4%多聚甲醛灌注固定并处死取脑,病理观察并统计分析。结果:模型组大鼠脑组织H-E染色后,表现为VRS明显扩张,呈椭圆形或圆形,VRS环绕在血管周围,VRS透明腔隙中含有组织淋巴液。模型组扩张的VRS数目为(10.65±4.10)个,对照组扩张的VRS数为(1.95±1.10)个,差异明显。模型组与对照组VRS截面积分别为(6.17±2.49)μm^2和(0.39±0.28)μm^2,差异有统计学意义。结论:对双侧颈淋巴结进行结扎和摘除,会导致全脑淋巴回流受阻,从而导致全脑VRS扩张和脑组织肿胀。在全脑淋巴回流受阻后,可出现扩张VRS数目和截面积增加的情况,说明VRS扩张的重要机制之一就是全脑淋巴回流受阻,VRS有望作为临床疾病的潜在指标。

干细胞移植术后股骨颈孤立性绿色瘤1例报告

绿色瘤是为髓性白血病异常白细胞在骨膜下或软组织内所形成的一种局限性浸润。而在干细胞移植术后,发生绿色瘤的病例尚不多见。本院2010年收治1例白血病干细胞移植术后患儿,因左右股骨颈病理性骨折,连续两次在本院骨科住院诊治,现将其诊治经过报告如下。

外泌体介导多发性骨髓瘤细胞对硼替佐米的耐药

目的探索由外泌体介导的多发性骨髓瘤细胞对硼替佐米(Btz)耐药的作用机制。方法在首次确诊骨髓瘤的患者中,针对Btz耐受的类型采集外周血,行超速离心法分离血清中的外泌体,并用电镜技术、NTA法以及WB技术鉴定。用不同浓度的Btz预处理骨髓瘤细胞,选择合适的药物浓度,再用不同浓度外泌体处理骨髓瘤细胞,通过MTS法检测经外泌体处理的瘤细胞对Btz的敏感程度。搜索外泌体数据库exocarta,运用STRING绘制网络图和蛋白互作表格。结果外周血中分离出的囊泡主要分布在200 nm以下,颗粒均值153 nm,众数140.1 nm。WB检测外泌体标志蛋白CD63、Tsg101和Alix表达,外泌体表达呈阳性。经外泌体预处理的骨髓瘤细胞对Btz的敏感度下降。在相同浓度Btz预处理条件下,随着外泌体处理时间、浓度的增加,骨髓瘤细胞耐药能力愈强。数据库搜索到人血清外泌体蛋白ABCB1、ABCB4、PDCD6IP、EGFR等,其中EGFR为网络节点。结论一定浓度的外泌体可作为信号载体介导多发性骨髓瘤细胞对Btz的耐药。EGFR可能是引起外泌体促进骨髓瘤细胞Btz耐药的关键蛋白。

硼替佐米为基础的化疗方案对多发性骨髓瘤患者肾功能及预后的影响

目的研究硼替佐米为基础的化疗方案对多发性骨髓瘤患者肾功能及预后的影响。方法回顾性分析接受化疗的60例多发性骨髓瘤患者的临床病理资料。观察组采用硼替佐米为基础的化疗方案,对照组采用无硼替佐米的化疗方案。患者均随访2年,评估两组患者的治疗效果、肾功能变化、不良反应发生率和生存率。结果治疗前两组患者的年龄、性别、ISS分期和肾功能间的差异均无统计学意义(P>0.05);与对照组相比,观察组患者化疗总有效率显著增加(P<0.01),肾功能显著改善(P<0.01),治疗后免疫球蛋白显著降低(P<0.01)。与对照组相比,观察组患者外周神经毒性的发生率显著增加(P<0.01),而血液学毒性和感染的发生率显著降低(P<0.01)。随访2年,观察组患者的生存率显著高于对照组(P<0.01)。结论硼替佐米为基础的化疗方案可显著提高多发性骨髓瘤患者的治疗有效率,改善肾功能,降低血液学不良反应和感染的风险,提高患者的总生存期。

粒细胞集落刺激因子诱导的毛细血管渗漏综合征三例报道附文献复习

G-CSF自1991年问世以来，常用于肿瘤化疗后的骨髓抑制及其他原因导致的粒细胞减少，

异基因造血干细胞移植治疗未缓解白血病的临床研究

异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）是原发性耐药和缓解后复发白血病患者唯一有希望治愈的治疗方法。对这些患者临床上通常争取在缓解后再进行移植。然而，是否所有患者都需要进行移植前抢救性化疗？是否可以立即移植？有关这一问题的临床资料不多。我们在临床上发现有部分患者即使采用抢救性化疗方案也难以获得缓解，此时如执意追求缓解的治疗目标则有可能错失移植机会，因此，对这一类患者我们多采用在未缓解状态下进行移植的治疗策略。我们对43例未缓解白血病患者行allo—HSCT的临床资料进行了分析，现报道如下。