两种6—硫鸟嘌呤治疗方案对小儿肾病综合征影响的对比研究

26例原发性肾病综合征难治病例使用两种6—硫鸟嘌呤(6-TG)治疗方案进行对比研究,结果为第一组患儿(6—TG 2mg/kg·d)近期缓解15/16例,持续缓解12/15例;第二组患儿(6-TG 1.5mg/kg·d)近期缓解9/10例,持续缓解7/9例。第一组副作用发生率75%,第二组仅10%。研究提示,较小剂量的6-TG治疗副作用著显减少,但疗效无明显下降。

老年人水盐代谢

随着人的老化,水、电解质状况及其调节机制也发生了一系列的变化。现将老年人的水、电解质代谢及其常见障碍作一介绍。老年人的体液量人体的全部水分含量随着年龄增加而不断变化。老年人的水分总量比年轻人明显减少。据Steele等报道,成年男(女)子体重的60(50)%左右是水分,60岁以后男(女)子减至52(42)%。另据Shock等报道,水分总量的绝对值随年龄增高而减少,20～29岁为20.8L/m^2(体表面积),而60～69岁为19.0L/m^2。80～89岁为18.2L/m^2;若从体液的分布来看,老年人细胞内液的绝对量明显减少,20～29岁为14.3L/m^2。

环磷酰胺冲击疗法治疗小儿难治性肾病综合征

环磷酰胺(CTX)是一种细胞毒性免疫抑制剂,用以治疗小儿肾病综合征(NS)已有30年历史。早已肯定CFX能防止激素效应性肾病综合征的复法,每天剂量为3mg/kg,CTX8周疗程可使约75%病例维持缓解1年,以及50%病例缓解达5年之久。CTX(2mg/kg·d8周疗法)用于频繁复发性NS有较好疗效,而激素依赖病例则否,但激素耐药者常对CTX发生效应。

蛋白负荷后肾脏功能储备检测的临床应用

本文采用蛋白负荷后肾脏储备检测的方法研究丁紫癜性肾炎、肾病综合征等患儿的基础肾小球滤过率(BGFR)、试验肾小球滤过率(TGFR)、肾脏储备及肾小球使用串。结果:正常人肾脏储备为正值,使用率为65%;紫癜性肾炎BGFR增高,TGFR明显下降,肾脏储备显著低下,且可维持数月之久;肾病患儿BGFR升高,肾脏储备低于正常人。本文结果表明,肾脏病患儿有不同程度的肾小球高滤过。由于肾脏储备能力低下,应尽量避免肾功能的进一步损害。

儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症的治疗研究

对10例原发性局灶节段性肾小球硬化症患儿采用强的松、6-硫鸟嘌呤(6-TG)和雷公藤多甙(T_Ⅱ)治疗,结果仅1例对激素有反应,但仍进入氮质血症期;余9例患儿中,6例接受T~Ⅱ(1mg/kg·d)治疗,4例完全缓解,2例无效应且氮质血症无改善;另3例患儿接受6-TG(2mg/kg·d)治疗均获持续缓解。此外研究表明血尿、氮质血症、肾小球系膜增生、小管间质改变和透明样变肾小球大于50％,提示治疗效果差。

6—硫鸟嘌呤对大鼠性腺的影响

为了观察6-硫鸟嘌呤(6-TG)对性腺组织的影响,给幼年及成年SD大鼠分別服用小剂量和大剂量的6-TG。结果显示,服药成年大鼠睾丸组织结构正常,生精细胞排列整齐,曲细精管中有精子形成,附睾可见形态正常的精子;处于生殖发育期的幼年大鼠亦未发现异常。实验提示,6-TG对大鼠性腺无明显损伤作用,这为6-TG临床应用的安全性提供了理论依据。

IgA肾病的治疗进展

ＩｇＡ肾病的治疗进展姜新猷南京医科大学小儿肾脏病研究中心（２１００２９）ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ）是一种常见的肾小球肾炎，是小儿血尿的重要原因。它不完全是良性的，有将近２０％～５０％的成年病人发展成肾功能衰竭。目前还没有特效的治疗方法，多采用对症疗法抑制...

小儿紫癜肾炎特殊类型的临床表现及预后

紫癜肾炎(HSPN)是继发于过敏性紫癜的肾炎,在儿科日常诊疗工作中相当常见。据1982年国内各种类型医院肾脏疾病发病情况的调查,在住院病人中,HSPN占儿科泌尿系疾病的5.8％,居第四位,仅次于急性肾炎、肾病综合征和尿路感染。 1 小儿紫癜肾炎的特殊类型 HSPN发病时的临床表现,以血尿和(或)蛋白尿较为常见,而急性肾炎综合征、肾病综合征和肾炎合并肾病则是3个较特殊的类型,现将其临床表现分述如下。 1.1 急性肾炎综合征型(ANS) 除血尿外,伴有高血压、血尿素氮或肌酐增高、尿少等3项中至少2项。

儿童过敏性紫癜临床特征分析(附184例报道)

目的 了解过敏性紫癜儿童的临床特征。方法 回顾性分析过敏性紫癜患儿 184例 ,对其临床表现及特征进行分析。结果 ①发病年龄均 >2岁 ,平均发病年龄 (7.8± 2 .6 )岁 ;6 7.4 %患儿于秋冬季节发病 ;6 2 .5 %患儿有明确诱因 ,以上呼吸道感染为主。②所有病人均有典型皮肤紫癜 ,分布于下肢 (10 0 % )、臀部(47.3% )、上肢 (17.4 % )等。 89.1%患儿以皮肤紫癜首发 ,少数以胃肠道及关节症状为首发症状后 2周内出疹 ,先出现肾脏损害而后出疹者罕见。胃肠道及关节症状发生率分别为 6 0 .9%和 4 4 .6 %。紫癜性肾炎发生率为 5 2 .2 % ,临床上主要表现为血尿和 (或 )蛋白尿 (6 8.8% ) ,病理改变主要为Ⅰ～Ⅲ级 (85 .2 % )。③ 4 4 .0 %病人血沉增快 ,2 4 .1%ASO增高 ;6 3.7%病人IgA增高 ,IgG ,IgM及补体绝大多数正常。 结论 过敏性紫癜为儿童常见病 。

紫癜性肾炎复发患儿的临床、病理、预后及复发因素分析

目的探讨紫癜性肾炎(HSPN)的复发因素及与预后相关的临床和病理特征。方法随访HSPN38例患儿2～15年,对获得的完整临床及病理资料进行分析,分别按其临床、病理类型,预后分级标准进行分类比较。结果患儿预后与起病时的临床分型、病理类型、小管间质损伤程度及正规治疗疗程密切相关,与发病年龄无关;在导致复发的因素中,感染、尤其上呼吸道感染最常见。结论为改善儿童HSPN预后,除积极控制感染、减少复发次数外,尽早肾活检、制定正规治疗方案极其重要。

阿霉素肾病大鼠肾组织中核因子-κB活化与肾小管间质损害的关系

目的 :探讨阿霉素肾病大鼠肾组织中核因子 - κB(NF- κB)活化及其与蛋白尿、肾小管间质损害和趋化因子表达之间的关系。方法 :阿霉素肾病模型采用尾静脉注射阿霉素 (6 m g/kg)制备。应用免疫组化和图像分析系统观察肾皮质区小管间质损害程度、NF- κB活化及单核细胞趋化蛋白 - 1(MCP- 1)表达。结果 :阿霉素肾病大鼠出现大量蛋白尿及明显的皮质区肾小管间质损害。肾皮质区 NF- κB活化及 MCP- 1表达显著增强 ,且与蛋白尿及肾小管间质损害程度显著相关。结论 :NF- κB活化介导了非免疫性慢性肾小球肾炎时皮质区肾小管间质损害及诱导趋化因子的产生。

小儿紫癜性肾炎中肾小管间质改变

68例过敏性紫癜患儿中42例(62％)出现肾小球功能改变,但68例(100％)出现肾小管功能改变(尿β_2微球蛋白、溶菌酶升高);临床表现严重性和肾脏病理改变程度与尿β_2微球蛋白、尿溶菌酶、肾小管间质改变积分呈正相关。本研究表明,肾小管间质改变积分是决定紫癜性肾炎预后的最根本、直接的因素,其判断准确性优于肾脏病理分型和临床表现类型。

肾小球系膜细胞培养及鉴定

肾小球系膜细胞（GMC）具有多种功能，如分泌细胞基质，产生细胞因子，并具有吞噬清除大分子物质以及类似平滑肌纫胞的收缩功能，是肾小球中功能最活跃的一类细胞。因此GMC的体外培养是研究肾功能、肾小球疾病的发生发展必不可少的手段之一。本中心近年来成功地进行了大鼠、成人以及胎儿肾系膜细胞的培养，现总结如下。

儿童肾小球性血尿321例临床与病理分析

血尿为儿童时期一常见症状,其发病率位居小儿泌尿系统疾病的第四位,绝大多数儿童血尿的病因是肾小球疾病(肾小球性血尿).本院自1985年1月～2002年12月收治以血尿为首发及主要症状的患儿428例,381例临床拟诊为肾小球性血尿,其中321例接受了肾活检病理检查.现对此321例肾小球性血尿患儿的临床与病理资料进行分析,报告如下.

大剂量环磷酰胺静脉冲击治疗重症紫癜性肾炎疗效观察

目的 观察环磷酰胺静脉冲击 (IV CTX)治疗重症紫癜性肾炎 (HSN)的近期疗效。方法 对临床和病理确诊为HSN ,表现为急性肾炎综合征型和 /或肾病综合征型 ,肾小球有袢坏死或新月体形成的 8例患儿进行IV CTX治疗 ,CTX剂量按 0 5～ 0 75 g/ (m2 ·次 ) ,每月 1次 ,总疗程 1 2次 ,累积剂量 <2 5 0mg/kg ,治疗开始时联合使用强的松 ,随访 5～ 32个月。 结果 8例尿蛋白转阴 ,肉眼血尿消失 ,其中 1例转为镜下血尿 ,镜检尿红细胞数个～ +/HP ,2例血肌酐明显高于正常者治疗后降至正常。结论 IV CTX治疗重症HSN的近期疗效令人满意 ,远期疗效有待进一步临床验证。

42例小儿紫癜性肾炎临床与病理分析

分析68例过敏性紫癜患儿中,42例有肾脏受累的患儿临床表现和部份患儿肾脏病理特征。结果69％患儿在病程2月内出现肾脏改变,其中初发改变常为血尿和(或)蛋白尿,但所有患儿均有肾小管异常。随访揭示血尿或肾病表现以及病理改变为Ⅱ或Ⅲ级者预后好,多数处A或B级。本文提示紫癜性肾炎以雷公藤治疗为首选,治疗无效的肾病忠儿可试用利福平治疗。

秋水仙碱对肾间质纤维化大鼠细胞表型改变的影响

目的 :明确细胞表型改变在肾间质纤维化中的作用和意义 ,以及秋水仙碱对细胞表型改变的影响。 方法 :通过经典的单侧输尿管梗阻 (UUO)肾间质纤维化模型 ,利用RT PCR和免疫组化法分别观察模型组、秋水仙碱治疗组实验第 3天、第 7天、第 14天和第 2 1天肾组织α 平滑肌肌动蛋白 (α SMA)mRNA和蛋白表达、分布规律。 结果 :①UUO后肾皮质α SMAmRNA表达于实验第 3天、第 7天、第 14天、第 2 1天分别上调 2 1倍 (2 5 1± 3 6vs11 9± 31 7)、3 9倍 (46 4± 3 0vs 12 0± 1 8)、4 4倍 (5 3 1± 2 9vs 12 1± 2 1)和 3 7倍 (47 5± 3 1vs 12 8± 1 5 ) ;α SMA肾间质阳性表达指数进行性增加 ,分别为 :19 9± 2 6、32 6± 3 1、5 4 8± 4 4、6 3 5± 4 6 (模型组组间比较 ,F =113 3,P <0 0 0 1)。秋水仙碱治疗组在整个实验过程中肾皮质仅微弱表达α SMA ,其mRNA和蛋白表达水平均极显著低于同期模型组 (P <0 0 0 1)。②正常肾组织仅在肾间质血管壁见α SMA表达 ,肾小管上皮细胞、间质以及肾小球均未见表达。第 7天开始肾小管上皮细胞见α SMA明显表达并进行性加重。模型组皮质肾小管α SMA阳性细胞数第 7、14、2 1天分别为 :(12 5± 2 1)个 /HP、(5 8 9± 4 6 )个 /HP、(6 7 3± 4 5 )?

血清肿瘤坏死因子在急性肾炎和紫癜性肾炎中的变化

为了观察肿瘤坏死因子(TNF)在肾小球疾病中的变化,我们测定了急性肾炎和紫癜性肾炎患儿血清TNF水平。发现急性肾炎急性期血清TNF为71.38+34.92单位/ml,紫癜性肾炎活动期血清TNF为47.33±17.55单位/ml,均较正常对照组显著升高(10.57±4.35单位/ml,P<0.001),且前者升高得较后者更为明显(P<0.05);到恢复期时,这两种疾病的血清TNF明显下降,分别为18.29±11.04和18.50±8.80单位/ml,但仍高于正常对照组,说明还未恢复到正常水平。结果提示,在急性肾炎和紫癜性肾炎患儿,血清TNF异常升高,这可能与其发病机理有关。

钙拮抗剂对系膜细胞增殖的抑制作用

目的：观察钙拮抗剂维拉帕米、硝苯地平、恬而心，在不同浓度时对系膜细胞增殖及肥大的作用。方法：体外对人体系膜细胞进行二维培养，选第４～６代系膜细胞置９６孔培养板进行研究。用促有丝分裂剂ＰＤＧＦ（５μｇ／Ｌ）、凝血酶（５ＮＩＨｋＵ／Ｌ）促其增殖，加或不加三种不同类型钙拮抗剂：维拉帕米、硝苯地平、恬而心，观察对以上刺激的抑制作用，加入同位素３ＨＴｄＲ（１μＣｉ／孔）、３ＨＵｒ（１μＣｉ／孔）、３ＨＬｅｕ（１μＣｉ／孔），液闪计数仪测定ｍｉｎ１值。结果：经ＰＤＧＦ、凝血酶刺激后３ＨＴｄＲ掺入系膜细胞的ｍｉｎ１值分别为６０７０±５１０及４２５０±５２０。当加入１０５ｍｏｌ／Ｌ维拉帕米、硝苯地平、恬而心时，其ｍｉｎ１值分别为３３３０±３７０和２７８０±１１０，４５８０±４２０和３０３０±３６０，４０００±４６０和３０９０±２８０（Ρ均＜００５）。而经ＰＤＧＦ、凝血酶刺激后，３ＨＵｒ、３ＨＬｅｕ掺入系膜细胞的ｍｉｎ１值在加入１０５ｍｏｌ／Ｌ维拉帕米、硝苯地平及恬而心前后差异不大（Ρ均＜００５）。结论：较高浓度的钙拮抗剂均能抑制由ＰＤＧＦ、凝血酶诱导的系膜细胞增殖，而对其肥大没有影响。其理论机理?

急性肾功能衰竭预后的相关因素探讨

了解影响小儿急性肾功能衰竭（ARF）预后的临床相关因素。方法回顾性总结了1988～1997年住院的ARF患儿39例。结果1．小儿ARF近期死亡率17．9％，总死亡率23．1％，预后不良35．9％。2．年龄越小死亡率越高，婴幼儿ARF死亡率在50％以上；药物性肾衰预后差。Scr与预后明显相关；而病程中合并严重感染、高钠血症、血K+＞6．0mmol／L死亡率高；腹膜透析病人死亡率也明显高于血液透析者。3．发展为慢性肾衰主要取决于原发病类型，而与年龄、Scr、并发症等无关。结论小儿ARF预后差。影响预后的因素包括发病年龄、原发疾病、肾功能减退程度、并发症及治疗等。