地方信息

北京。近日,北京分中心与北京市市场监督管理局标准化处联合组织召开《商品条码管理办法》座谈会,邀请中国物品编码中心有关负责人员与北京各城区市场监管局执法人员共同探讨《商品条码管理办法》实施应用情况,深入解决基层执法过程中遇到的具体问题。对下一步开展《商品条码管理办法》修订工作提出了意见建议。北京分中心将紧紧围绕“首善标准,监管为民”的核心文化理念,持续做好执法检查的技术指导工作,助力商品条码市场检查顺利开展,为推动并提升商品条码在北京地区商业流通领域的应用发挥积极作用。

遗传性耳聋基因治疗临床指南

遗传性耳聋是一种常见的遗传性疾病,新生儿的发病率为1‰~3‰。患者终身携带致病突变,导致不可逆性耳聋,至今尚无临床可用的治疗药物。在部分遗传性耳聋动物模型中,基因治疗已被证实为潜在有效的治疗方法。国内外已开展了多项遗传性耳聋基因治疗的临床试验。其中,由东南大学附属中大医院牵头,联合国内多家医院成功开展的遗传性耳聋基因治疗临床试验,取得了显著的疗效,并积累了丰富的经验。为规范遗传性耳聋基因治疗并提供临床研究指导,全国多家医院的耳科专家讨论制定了遗传性耳聋基因治疗临床指南,内容涵盖了伦理审查、遗传性耳聋的诊断和入组标准、临床前准备、药物、疗效与安全性评估标准、术后言语康复等。本指南将为耳聋基因治疗的临床诊疗提供规范的理论和技术指导。

维生素E和辅酶Q10对大鼠内耳组织线粒体DNA 4834 bp缺失突变的预防作用

目的 研究维生素E、辅酶Q10对大鼠线粒体DNA 4 834缺失突变的预防作用。方法Wistar大鼠 4 6只 ,采用抽笼法随机分为 3组 ,实验组 (A组 ,18只 )阿霉素 1mg/kg腹腔注射 ,每周 2次 ,共 3个月 ,同时给予维生素E 5 0mg/kg和辅酶Q10 10mg/kg灌胃 ,每天 1次 ;生理盐水对照组 (B组 ,18只 )在给予阿霉素的同时予以生理盐水灌胃 ;空白对照组 (C组 ,10只 )仅给予生理盐水灌胃。提取内耳组织总DNA ,利用巢氏聚合酶链反应技术检测内耳组织线粒体DNA 4 834bp缺失突变的发生情况 ,并检测血清中谷胱甘肽过氧化物酶活性的变化。结果 A组大鼠线粒体DNA 4 834bp缺失突变发生率为 2 3 0 8% (3/ 13) ,B组为 6 8 75 % (11/ 16 ) ,C组为 0 (0 / 8) ,经Fisher′s精确概率检验 ,单侧检验 ,A组和B组之间差异有显著性 (P =0 0 18) ,A组和C组之间差异无显著性 (P =0 2 15 )。A组血清谷胱甘肽过氧化物酶活性较B组高 ,差异有显著性 (校正t′检验 ,单侧检验 ,t′=6 4 74 ,P <0 0 1) ;A组和C组之间差异无显著性 (校正t′检验 ,双侧检验 ,t′ =1 92 0 ,P >0 0 5 )。结论 维生素E和辅酶Q10具有增加机体对自由基的清除能力 ,保护内耳组织线粒体DNA ,降低 4 834bp缺失突变发生率的作用。

人工耳蜗植入术后植入电极的影像学检查

目的 探讨建立螺旋CT扫描及三维重建技术观察人工耳蜗植入电极方法 ,并比较X线摄片方法与螺旋CT扫描三维重建方法的耳蜗内电极的影像学特征及其临床应用价值。方法 18例人工耳蜗植入患者全部作术后X线摄片检查。其中 9例用经眼眶前后位摄片 ,9例采用侧斜位 6 0°摄片。 3例患者施行术后螺旋CT扫描及内耳三维重建方法。结果 2种投射头位的X线摄片均可显示电极形态及单个电极对 ,可间接判断电极在耳蜗内的植入深度。螺旋CT扫描三维重建图可直观地显示耳蜗形态、电极形态及其在耳蜗内植入的深度 ,可清晰识别单个电极对。结论 螺旋CT扫描三维重建方法可直观观察植入电极的形态及位置 ,可准确判断电极在耳蜗内植入的深度 。

线粒体DNA突变与非综合征感音神经性聋

目的 分析非综合征感音神经性聋 (non syndromicsensorineuralhearingloss,NSSNHL)患者及听力正常者中 3种线粒体DNA(mitochondrialDNA ,mtDNA)突变的发生频率 ,探寻mtDNA突变在NSSNHL发病中的可能作用。方法 收集年龄从 3～ 84岁的 6 1例散发的NSSNHL病例 ,6～ 6 8岁的 19例听力正常人外周血 ,提取白细胞DNA ,结合应用中断法聚合酶链反应 (polymerasechainreaction ,PCR)及引物交换PCR方法检测mtDNA4 977缺失 ,应用PCR方法及限制性片段长度多态性分析检测mtDNA1555A→G和mtDNA3 2 4 3A→G点突变 ,PCR产物以全自动激光荧光测序仪做序列分析。结果 ①耳聋组及对照组的mtDNA4 977缺失检出率 (缺失例数 /总例数 )分别为 6 8 85 % (4 2 / 6 1)及 5 2 6 % (1/ 19) ;②所有样本均未检出mtDNA1555A→G及mtDNA3 2 4 3A→G点突变。结论 NSSNHL组mtDNA4 977缺失发生频率明显高于听力正常组 ,提示mtDNA4 977缺失可能是NSSNHL患者发病的一个重要的作用因素 ;mtDNA1555A→G点突变、mtDNA3 2 4

耳鼻咽喉科学技能培训基地与医学生临床实习方案

目的 探讨耳鼻咽喉科学临床实习教学改革在培养高素质、有实践能力的临床医学专业医学生中的作用与意义。方法 建立了耳鼻咽喉科学临床技能培训基地,制定了临床医学专业耳鼻咽喉科学临床实习方案及临床医学专业耳鼻咽喉科学临床技能考核方案。结果在四届五年制及二届七年制临床医学专业医学生耳鼻咽喉科学临床教学中实施。医学生临床实践能力及本专业知识的理解和掌握明显提高。结论 建立系统的临床技能培训基地并实施科学合理的临床实践技能培养方案及临床技能考核方案,不仅是提高临床实践教学质量的关键,亦是解决当前临床实践教学矛盾的有效方法。

人工耳蜗植入术前听神经完整性的评估

目的 探讨、评估人工耳蜗植入候选者术前听神经完整性的检查方法;在对侧耳人工耳蜗植入术前,客观检查耳蜗发育及病变状态的检查方法。方法 对12例人工耳蜗植入候选者进行检查,根据本小组建立的人工耳蜗植入术前耳蜗影像学检查方法、术前听神经完整性检查方法及评估标准、以及术后植入电极位置的早期检查方法,结合11例人工耳蜗植入术后听觉康复疗效进行分析。结果 11例患儿满足本小组制定的人工耳蜗植入遴选标准而接受了多导人工耳蜗植入,包括1例对侧耳(第2耳)人工耳蜗植入。一例患儿因评估结果为听神经发育障碍,未作人工耳蜗植入。所有人工耳蜗植入患儿术后听觉能力皆明显改善。结论 MRI头轴位及听神经轴位和颞骨CT薄层扫描、膜迷路表层实时三维重建及膜迷路实时重建等影像学方法,结合听力学及外耳道电刺激测听反应阈与不适阈差值的电生理方法来评估听神经的完整性,对术前预测人工耳蜗植入后患儿听觉康复的可能疗效,有非常重要的意义。术后早期反斯氏位X线摄片观察蜗内植入电极部位及植入电极形态,可作为人工耳蜗电极植入成功性直观、简捷的评估方法。

以EGFR家族受体酪氨酸激酶为靶点的抗肿瘤治疗研究进展

表皮生长因子受体 (EGFR)家族的受体酪氨酸激酶与多种恶性肿瘤的发生、发展及预后等密切相关。近年来 ,许多以此为靶点的新的抗肿瘤药物和治疗方法陆续被开发 ,主要有单克隆抗体、双特异性抗体、小分子酪氨酸激酶抑制剂和基因治疗等。它们有的已进入临床试验 ,耐受性良好 。

医学生临床教学综合评估模式的建立与实践

经过多年的实践和探索,笔者在同济医学院5、7、8年制临床医学生中制订并实施了过程性评估与终结性评估相结合的综合评估模式;通过教师、学生座谈会和问卷调查,广大师生对临床医学生综合评估模式给予了充分的肯定。综合评估模式扭转了医学生重视理论轻视能力、注重结果忽视过程的不良倾向。医学生在学习过程中主动培养和提高自身的临床实践能力和临床思维决策能力。笔者认为,综合评估模式在临床教学实际工作中具有较好的应用性。

豚鼠畸变产物耳声发射潜伏期的对侧抑制效应现象

目的 通过观察对侧抑制效应中畸变产物耳声发射 (distortionproductotoacousticemissions ,DPOAE)各指标的改变 ,探讨耳蜗生理机制及传出神经的调节机能。方法 12只健康杂色豚鼠分A、B 2组 ,在对侧耳无声刺激及给予 70dBSPL宽带噪声条件下 ,分别使用不同的原始纯音强度组合测定在f2 =2、4、6kHz时测试耳DPOAE之幅值及潜伏期。次日 ,A组动物取背侧径路开放右耳听泡 ,圆窗膜给予 6 0mmol/L卡因酸 1μL ,作用 3h后拭去。给药后 6h测试右耳无声刺激和给予 70dBSPL宽带噪声刺激下 ,左耳的DPOAE幅值、潜伏期等指标。结果 ①用药前 ,A组对侧耳给声时以等强度原始音诱发的测试耳DPOAE各频率幅值与给声前基本无变化 ,而潜伏期显著延长 ;②用药前 ,B组对侧耳给声时以差强度原始音 (L2 =L1- 10dB)诱发的测试耳DPOAE在 2、4kHz的幅值与给声前相比有显著减小 ,潜伏期也显著延长 ;③A组用药后 ,对侧耳给声对测试耳DPOAE幅值和潜伏期均无显著影响。结论 潜伏期亦是对侧抑制研究中的敏感指标。

5-杂氮-2’-脱氧胞苷抑制人喉癌细胞生长机制的研究

目的观察5-杂氮-2’-脱氧胞苷对Hep-2人喉癌细胞系生长增殖的影响,探讨其抗肿瘤效应及可能的机制。方法用5- 杂氮-2’-脱氧胞苷对Hep-2人喉癌细胞系处理后,甲基化特异性PCR(MSP),T-A克隆测序分析死亡相关蛋白激酶(death-associ- ated protein kinase,DAPK)基因甲基化状态,逆转录聚合酶链反应、免疫细胞化学、流式细胞仪检测用药前后DAPK mRNA和蛋白的表达情况及细胞凋亡和周期的变化。结果未经5-杂氮-2’-脱氧胞苷处理的Hep-2细胞中DAPK基因CpG岛甲基化,且 DAPK mRNA不表达。经5-杂氮-2’-脱氧胞苷处理后,甲基化的DAPK基因部分去甲基化,大于或等于10-7 mol·L-1组的细胞中有DAPK mRNA表达,且表达随浓度增高而增强。免疫细胞化学染色显示,经处理后的肿瘤细胞DAPK蛋白表达呈阳性,而对照组不表达。流式分析结果为处理后凋亡率明显增加,且G1期细胞增加,G2／M期减少。结论 5-杂氮-2’-脱氧胞苷能抑制喉癌细胞的生长和增殖,可能的机制是其能使因甲基化而失活的DAPK基因再转录,诱导该基因的重新表达。

头孢匹胺与头孢哌酮随机对照治疗细菌性感染127例临床研究

为评价头孢匹胺治疗细菌性感染的疗效和安全性 ,以头孢匹胺与头孢哌酮随机对照治疗 12 7例患者 ,主要为下呼吸道、尿路等细菌性感染。两药剂量均为每日 2～ 4g,疗程 7～ 14d。头孢匹胺组 6 3例 ,头孢哌酮组 6 4例 ,两组有效率分别为 87.3%和 90 .6 % ,痊愈率为 5 5 .6 %和 6 0 .9% ,细菌清除率为 84.7%和 89.7%。两药不良反应均轻微且呈一过性 ,发生率为 7.0 %和 4.3% ,主要为皮疹等。两组比较 ,上述差异均无显著性 (P>0 .0 5 )。本研究提示 ,头孢匹胺每日 2～ 4g,疗程 7～ 14d治疗常见细菌性感染的疗效和安全性与头孢哌酮相仿。

泰山一号猕猴桃在泗水县的引种表现及关键栽培技术

泰山一号猕猴桃2016年引入泗水县试栽,通过多年的观察记载,该品种在泗水县表现丰产、稳产、优质、抗逆性强,特别是抗寒性好,能抗-21.1℃的低温,适宜在鲁中南山区发展,平均单果重126 g,最大单果重210 g,平均可溶性固形物含量17.9%,总糖含量17.2%,维生素C含量385 mg/100 g。总结了泰山一号猕猴桃关键栽培技术。

线粒体DNA缺失突变在氨基糖甙类抗生素耳毒易感中的作用

目的 建立大鼠线粒体DNA(mitochondrialDNA ,mtDNA)缺失突变模型 ,探讨mtDNA缺失突变在氨基糖甙类抗生素 (aminoglycosideantibiotics,AmAn)耳毒易感性中的作用。方法 取Wistar大鼠随机分为A、B两组 ,每组 15只。其中A组大鼠以皮下注射阿霉素 (doxorubicin ,DOX) 2mg/kg体重 ,每周 2次共 3个月 ,B组则以生理盐水取代DOX。然后A、B组均连续腹腔注射卡那霉素(kanamycin ,KM)每日 5 0 0mg/kg体重共 10d。用药前、后测试听性脑干反应 (auditorybrainstemre sponse,ABR)阈 ,并用聚合酶链反应 (polymerasechainreaction ,PCR)技术对大鼠内耳膜迷路mtDNA 4834bp缺失突变进行检测。结果 ①A、B两组大鼠用KM前、后 ,ABR反应阈提高 ,均值 ( x±s)分别为(6 7 0 8± 8 5 9)dBpeSPL和 (12 71± 4 42 )dBpeSPL ,二组均数间差异有显著性意义 (P <0 0 1) ;②大鼠内耳组织mtDNA检测发现 :A组有 9/15只存在 4834bp片段缺失 ,而在B组未检测到 4834bp片段缺失。结论 DOX可诱导大鼠内耳组织mtDNA缺失突变。大鼠内耳组织mtDNA缺失突变可增加其对AmAn耳毒作用的敏感性。

七年制临床医学专业耳鼻咽喉科学教学体系的改革与思考

目的 针对高等医学院校七年制临床医学专业耳鼻咽喉科学教学中的难点及矛盾,探讨系统的教学体系改革。方法 建立了七年制临床医学专业耳鼻咽喉教学体系改革方案,并在97、99级两届七年制临床医学专业教学中进行了实施。结果 耳鼻咽喉教学体系改革方案的实施取得了良好的效果,学生成绩及能力有明显提高,教学督导组及管理干部评价极高。结论 新的耳鼻咽喉科学教学体系较好地解决了耳鼻咽喉科学中的教学矛盾与困难,对临床医学教学改革以及八年制临床医学专业耳鼻咽喉科学教学体系安排具有较大的借鉴价值。

大鼠血管纹边缘细胞的原代培养及IsK的表达

目的 为进一步研究内淋巴生成的可能机制以及影响因素,提供可供研究的大量实验材料—边缘细胞(marginal cell, MC),建立大鼠来源的MC 的原代培养体系。方法 利用大鼠耳蜗的侧壁组织作为组织块种植培养。从第2天开始每日倒置显微镜观察,选特征性的表现照相。经选择性消化、差异性贴壁等方法抑制FLC 生长,纯化MC。经过MC 的形态、生长特征的观察;细胞角蛋白18、波形蛋白的免疫细胞化学;扫描及透射电镜;RT-PCR 检测IsK 蛋白mRNA 的表达等方法鉴定MC。 结果 新鲜组织块淡黄、透明,可见丰富的毛细血管网;但血管纹结构致密,倒置显微镜下不易分辨不同细胞的轮廓。MC 从组织块迁移出来多在培养第2 天,呈多角形外观、核大而圆、颜色较暗淡,细胞之间连接紧密,形成上皮单层时呈“铺路石样”外观。FLC 呈梭形,呈“鱼群样”包绕MC 生长,增殖速度快于MC。由纯化的MC 构成的上皮单层表面可见由成百上千个MC 包绕液体而成的dome,这提示MC 净向的跨上皮转运功能。原代MC 表达细胞角蛋白和波形蛋白,微绒毛丰富、细胞间连接提示其上皮起源。IsK 蛋白mRNA 的表达证实了培养上皮细胞的MC 起源。结论 离体培养的耳蜗边缘细胞具有与其在体相同的形态及生理特征。MC 原代培养体系的建立,可为进一步探讨边缘细胞的生?

激光扫描共焦显微镜在内耳形态学研究中的应用

激光扫描共焦显微镜（ＬＳＣＭ）可直接、无创性地对组织进行连续光学切片，观察同一标本表面和内部结构。为探索ＬＳＣＭ在内耳形态学研究领域的应用前景，应用ＬＳＣＭ结合免疫荧光组织化学双标记技术，观察５只豚鼠耳蜗毛细胞及支持细胞上部构像。通过毒伞素标记毛细胞肌动蛋白纤维，以抗角质蛋白单克隆抗体标记支持细胞。在ＬＳＣＭ下可清楚观察到毛细胞静纤毛、表皮板以及毛细胞顶部无表皮板区；可同时观察到外柱细胞头板、Ｄｅｉｔｅｒ细胞指状突顶板以及位于网状层下方的Ｄｅｉｔｅｒ细胞指状突。ＬＳＣＭ为研究Ｃｏｒｔｉ器形态增加了一种新的手段。

硝普钠耳毒作用的内耳靶组织

作为细胞内及细胞间的一种信息传递分子，一氧化氮（ｎｉｔｒｉｃｏｘｉｄｅ，Ｎ０）成为近年来医学界的一个研究热点。而硝普钠（ｓｏｄｉｕｍｎｉｔｒｏｐｒｕｓｓｉｄｅ，ＳＮＰ）作为ＮＯ的供体亦被广泛应用于动物及临床实验。晚近报道，ＳＮＰ可抑制听神经复合动作电位（ｃｏｍｐｏｕｄａｃｔｉｏｎｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＣＡＰ），其耳毒作用机制尚不清楚。本实验旨在结合各种电生理学方法及病理学检查，探讨ＳＮＰ耳毒作用的靶组织，并间接观察ＮＯ对耳蜗各结构功能的影响。结果发现：圆窗膜上或鼓阶内给予不同浓度ＳＮＰ１μｌ后，豚鼠耳蜗血流量增加，而蜗内电位（ｅｎｄｏｃｏｃｈｌｅａｒｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＥＰ）迅速下降，ＣＡＰ反应阈明显提高，耳蜗微音电位（ｃｏｃｈｌｅａｒｍｉｃｒｏｐｈｏｎｉｃ，ＣＭ）及耳声发射畸变产物（Ｆ２－Ｆ１）之耳蜗微音电位（ｃｏｃｈｌｅａｒｍｉｃｒｏ－ｐｈｏｎｉｃｑｕａｄｔａｔｉｃｄｉｓｔｏｒｔｉｏｎｐｒｏｄｕｃｔ，ｃｍＱＤＴ）下降；基底膜振动速度反应（ｖｅｌｏｓｉｔｙｒｅｓｐｏｎｓｅｏｆｂａｓｉｌａｒｍｅｍｂｒａｎｅｖｉｂｒａｔｉｏｎ，ＶＲＢＭＶ）下降；内放射纤维水肿。实验揭示，ＳＮＰ急性耳毒作用具有浓度及时间相关性，?

大鼠前庭传出神经末梢降钙素基因相关肽染色分类

应用包埋前染色免疫电镜技术研究降钙素基因相关肽（ｃａｌｃｉｔｏｎｉｎｇｅｎｅ－ｒｅｌａｔｅｄｐｅｐｔｉｄｅ，ＣＧＲＰ）在大鼠前庭终器传出神经纤维及末梢的分布特征。结果发现，根据ＣＧＲＰ阳性染色的有无、染色强度以及染色特征，可将大鼠前庭传出神经末梢分为三类：（１）ＣＧＲＰ阳性染色；（２）ＣＧＲＰ阴性染色；（３）ＣＧＲＰ阳性染色伴斑片状区域性缺染色。本结果提示前庭传出神经系统具有多源性构成和复杂的神经递质和／或神经调制物成份。

线粒体缺失突变相关老年性聋研究进展

老年性聋是最常见的功能性致残性疾病,其发病原因和机制复杂,迄今尚未完全阐明,同时缺乏有效的治疗方法。迄今多数研究认为老年性聋是一种遗传因素与环境因素相互作用的复杂性疾病。其中人线粒体4977bp缺失突变(大鼠为4834bp缺失突变)被称为常见缺失突变,被认为与老年性聋密切相关。本文就线粒体相关老年性聋研究做一综述,介绍建立并利用相关研究模型,包括体内及体外模型对线粒体相关老年性聋进行发病机制及治疗方法研究的相关进展。