急性髓系白血病脐血移植后并发肾病综合征伴格林-巴利综合征1例

患者女性,66岁,因“乏力伴头晕2周”2023年3月就诊于江苏大学附属人民医院。血常规示:白细胞2.5×10^(9)/L、血红蛋白93g/L、血小板146×10^(9)/L,行骨髓形态+免疫+细胞遗传+分子(MICM)检查结果如下:形态可及原幼细胞44.5%。

维奈克拉联合阿扎胞苷挽救性治疗双份脐血移植术后分子学复发的急性髓系白血病2例

病例1:患者男性,56岁,因后背疼痛1个月,2021年1月就诊于江苏大学附属人民医院。骨髓血中原始粒细胞达32%,细胞核型正常。二代测序检出ASXL1-G646fs(33.47%)、CEBPA-R86fs(58.60%)、RUNX1-P86fs(1.10%)、Y380fs(2.90%)、TET2-T970fs(80.20%)和SUZ12-I701fs(95.80%)突变。根据2016版世界卫生组织(WHO)分类标准,诊断其为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)伴RUNX1突变(2018ELN高危组)。予经典“7+3”IA方案进行诱导治疗后,患者获得完全缓解(complete remission,CR)。

MDS-del(5q)伴骨髓纤维化和JAK2-V617F突变1例

患者男性,64岁,2021年6月因“头晕5个月伴乏力2个月”就诊于江苏大学附属人民医院。血常规检查显示:白细胞9.54×10^(9)/L,血红蛋白46 g/L,血小板244×10^(9)/L,平均红细胞体积(MCV)121.7 fL。中性粒细胞64%、嗜酸性粒细胞12%、原始粒细胞1%,易见泪滴状红细胞,偶见小巨核细胞;血乳酸脱氢酶249 U/L,EPO>750 mIU/mL;超声示:脾长径162 mm。骨髓涂片:增生减低,粒系比例增高,原始细胞1%,嗜酸性粒细胞易见,易见泪滴状RBC;可见小巨核细胞。骨髓活检示:增生极度活跃(>90%),粒红比增高,嗜酸粒细胞易见,巨核细胞增多、散在或簇状分布,胞体小、分叶少的巨核细胞及核深染浓集的巨核细胞较多见.

巨幼细胞性贫血50例临床分析

目的:探讨巨幼细胞性贫血患者的临床特点。方法:对1999年1月～2006年6月我院收治的巨幼细胞性贫血进行回顾性分析。结果:所有病例均血红蛋白减少,TBIL升高者35例(70%),维生素B12、叶酸治疗总有效率达95.4%。结论:巨幼细胞性贫血的临床表现无特异性,血清叶酸、维生素B12检测是诊断的重要手段,临床治疗为补充叶酸、维生素B12,疗效佳。

急性白血病患者外周血T淋巴细胞亚群和NK细胞水平检测及临床意义

目的:研究急性白血病患者外周血T淋巴细胞亚群、NK细胞水平变化及临床意义。方法:采用流式细胞仪对32例急性白血病患者(急性髓细胞性白血病23例、急性淋巴细胞性白血病9例)及18例正常人外周血T淋巴细胞亚群及NK细胞水平进行检测。结果:初治急性白血病组与正常对照组比较,CD3+细胞、CD4+细胞、CD4+/CD8+比值及NK细胞下降(P<0.05),CD8+细胞略升高(P>0.05)。化疗后12例取得完全缓解,再次检测上述指标接近正常对照组(P>0.05)。初诊急性淋巴细胞性白血病组CD4+细胞及CD4+/CD8+比值低于初诊急性髓细胞性白血病组(P<0.05)。结论:急性白血病患者细胞免疫功能明显异常。与急性髓细胞性白血病相比,急性淋巴细胞性白血病细胞免疫功能更为低下。T细胞亚群及NK细胞水平检测在评价急性白血病疗效及判断预后方面具有一定的临床价值。

急性髓系白血病患者外周血CD4^＋CD25^highFOXP3^＋调节性T细胞变化及临床意义

目的:观察急性髓系白血病(Acute myelogenous leukemia,AML)患者外周血中调节性T细胞(Regulatory Tcells,Treg细胞)的变化,探讨其在AML发病中的作用及临床意义。方法:应用流式细胞术检测31例初诊AML患者(初诊组)、23例经化疗取得完全缓解患者(CR组)及20例健康人群(对照组)外周血CD4+CD25highFOXP3+Treg细胞、CD4+FOXP3+T细胞占CD4+细胞的比例,同时还分析了外周血CD4+/CD8+比值、NK细胞及血清乳酸脱清酶(LDH)水平。结果:与对照组相比较,AML患者初诊组及CR组外周血CD4+CD25highFOXP3+Treg细胞和CD4+FOXP3+T细胞均升高(P<0.01)。与初诊组相比较,CR组CD4+CD25highFOXP3+Treg细胞无显著降低(P>0.05),CD4+FOXP3+T细胞明显下降(P<0.01)。CD4+CD25highFOXP3+Treg细胞的升降与CD4+FOXP3+T细胞呈正相关(r=0.86;P<0.01)。CD4+CD25highFOXP3+Treg细胞及CD4+FOXP3+T细胞比例与CD4+/CD8+比值呈负相关(r分别为-0.54、-0.52;P<0.01)、与NK细胞比例呈负相关(r分别为-0.41、-0.43;P<0.05),而与LDH水平呈正相关(r分别为0.51、0.57;P<0.05)。结论:CD4+CD25highFOXP3+Treg细胞增多可能是AML患者免疫功能受抑的重要原因之一,其变化对于AML的预后判断有一定的意义。CD4+FOXP3+T细胞的作用类似于CD4+CD25highFOXP3+Treg细胞,其在AML疗效评价方面可能更有价值。

异基因外周造血干细胞移植治疗造血系统恶性肿瘤的临床研究

目的：探讨异基因外周造血干细胞移植（Allo—PBSCT）治疗恶性血液病的疗效、造血重建及并发症情况。方法：对5例恶性血液病患者进行Allo．PBSCT治疗，包括急性中幼粒细胞性白血病（AML）3例、急性淋巴细胞性自血病（ALL）1例、非霍奇金氏淋巴瘤（NHL）1例，均为供受者HLA配型完全相合，其中同胞间移植4例、无关供者移植1例；4例采用清髓性预处理方案，1例为非清髓性预处理方案。结果：5例患者均获得造血重建，经血型、性染色体和短串联重复序列-聚合酶链反应检测证实均为供者型造血，中性粒细胞≥0．5×10^9／L的中位时间为移植后＋12天，血小板≥20×10^9／L的中位时间为移植后＋8天；5例患者均未发生肝静脉闭塞病；4例患者发生急性移植物抗宿主病（aGVHD）；1例患者发生移植后单纯红细胞性再生障碍性贫血（PRCA），其余4例患者仍持续缓解（移植后145—470天）。结论：Allo-PBSCT是治疗恶性血液病的有效手段，尤其是对于复发难治性患者具有较好疗效。

成人急性淋巴细胞白血病患者p73基因异常表达及临床意义

目的研究p73基因在成人急性淋巴细胞性白血病(ALL)发病机制中的作用及其异常表达的临床意义。方法30例ALL患者及15例正常人骨髓样本,DNA和RNA抽提后用RT-PCR检测p73基因的表达、甲基化特异性PCR(MSP)检测p73基因第一外显子甲基化状态,并结合临床资料进行分析。结果9例(30%)ALL患者为p73基因阴性表达,且均存在甲基化,而ALL阳性表达者仅1例存在甲基化;正常对照骨髓均为阳性表达。p73基因的阴性表达与ALL患者的高年龄(≥60岁)、高白细胞数(≥30×109/L)及对治疗反应延迟(>4周取得完全缓解)有关。结论p73基因异常表达可能在成人ALL的发病机制中起一定作用,有一定的预后意义;其甲基化可能是p73基因在ALL中表达沉默的主要机制。

MBBS学生血液内科教学体会与方法探讨

文章以该院MBBS留学生血液学教学实践为基础进行探索,着重从留学生特点、血液内科学特点、教材建设、师资队伍建设、技能培养、教学模式等方面探讨如何提高留学生临床医学教学质量,为留学生医学教育的可持续发展提供参考。

应用实时定量PCR技术检测慢性粒细胞白血病患者p210^(bcr/abl)转录本的临床意义

目的 :研究 p2 1 0 bcr/abl融合基因转录本在慢性粒细胞白血病 ( CML)不同病程阶段的表达水平及其在病情进展中的意义。方法 :应用实时定量PCR( RQ- PCR)技术检测 68例CML患者骨髓单个核细胞中的 p2 1 0 bcr/abl转录本 ,并将其含量以看家基因 ABL表达量进行标化。结果 :本组中 p2 1 0 bcr/abl转录本绝对含量为 4.0 1× 1 0 2～ 8.90× 1 0 5拷贝 /5 0 ng(中位 1 .0 7× 1 0 5拷贝 /5 0 ng) ,ABL纠正后的相对含量为 0 .0 1～ 48.67(中位 5 .0 3)。加速期和急变期患者的p2 1 0 bcr/abl转录本水平较慢性期患者明显增高 (中位含量分别为 9.0 4、7.36和 3.5 3) ;干扰素治疗无效者较慢性期患者的 p2 1 0 bcr/abl水平则明显增高。结论 :p2 1 0 bcr/abl转录本过度表达可能与 CML病情进展相关 ,RQ- PCR可用于对 CML的病情监测。

造血干细胞移植治疗恶性血液病13例疗效观察

目的:探讨造血干细胞移植(HSCT)治疗恶性血液病的疗效和并发症。方法:对13例恶性血液病患者施行造血干细胞移植(HSCT),其中自体HSCT(auto-HSCT)9例,异基因HSCT(allo-HSCT)4例。结果:所有患者均成功造血重建。auto-HSCT和allo-HSCT后中性粒细胞恢复≥0.5×109/L,中位时间为16(9~29)d,PLT恢复≥20×109/L,中位时间为62(12~298)d;发生急性、慢性移植物抗宿主病分别为4、3例;auto-HSCT复发2例,死亡1例,alloHSCT死亡1例。结论:HSCT可以延长生存期,提高生活质量,是治疗恶性血液病的有效方法。

急性髓系白血病患者BAALC的表达及其临床意义

目的:检测急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)患者BAALC(brain and acute leukemia,cytoplasmic)基因的表达并探讨其临床意义。方法:收集93例初诊AML患者(研究组)和36例非恶性血液病患者(对照组)骨髓,应用实时定量PCR(real-time quantitative PCR,RQ-PCR)法检测骨髓单个核细胞中BAALC转录本水平。采用ROC曲线根据其表达水平对AML患者再次分组并比较组间临床参数的异同,分析其临床意义。结果:AML患者BAALC表达水平明显高于对照组(P<0.001)。AML患者的BAALC表达水平根据临界值2.107(ROC曲线敏感度51%、特异性100%)分为高表达组和低表达组。两组患者的性别、年龄、外周血白细胞计数、血小板计数、血红蛋白含量和基因突变差异无统计学意义(P>0.05),但FAB分型、WHO分型、不同核型以及染色体危险程度分型差异有统计学意义(P<0.05),BAALC高表达组原始细胞计数明显高于低表达组(P<0.001)。BAALC高表达组治疗后完全缓解率低于BAALC低表达组(P=0.087);BAALC高表达组患者总体生存时间明显低于BAALC低表达组(P=0.031),正常核型AML患者中BAALC高表达组总体生存时间也明显低于低表达组(P=0.043)。结论:BAALC高表达是AML患者预后不良的影响因素,可作为AML辅助诊断的参考标志。

来那度胺治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤3例

1临床资料1.1病例1患者女性,66岁。2013年6月出现发热、皮疹,伴瘙痒。查体及淋巴结彩超:体温38.3℃,全身多处皮肤可见红色斑丘疹,压之不褪色,双侧颈部、腋窝、锁骨上、腹股沟、腹主动脉旁淋巴结肿大,最大直径约32 mm×17 mm,双侧扁桃体无肿大。

预激方案治疗难治和继发急性髓系白血病的疗效

目的 评价预激方案（低剂量阿糖胞苷加阿克拉霉素或高三尖杉酯碱联合粒细胞集落刺激因子）治疗难治和继发性急性髓系白血病（AML）的疗效。方法 用低剂量阿糖胞苷（Ara—C，10mg／m^2，每12小时皮下注射，第1～14天）加阿克拉霉素（Acla，10～14mg·m^-2·d^-1，静脉滴注，第1～4天）或高三尖杉酯碱（HHT，1mg·m^-2·d^-1，静脉滴注，第1～14天）联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF，200μg·m^-2·d^-1，皮下注射，第1～14天）治疗难治和继发性AML患者10例。结果 3例患者取得完全缓解，3例获得部分缓解，总有效率60％。骨髓抑制所致发热、继发感染、出血是该方案的主要不良反应。结论 预激方案治疗难治和继发性AML安全有效。

观察蒽环类药物对淋巴瘤治疗患者心脏毒性的影响

目的:观察蒽环类药物对淋巴瘤患者心脏毒性的影响。方法:回顾性分析30例弥漫大B细胞瘤患者临床资料。结果:与化疗前比较,蒽环类药物治疗后患者左心室监测指标值均有不同程度的下降(P<0.05)。结论:蒽环类药物治疗淋巴肿瘤时会导致显著的心脏毒性。

外周血造血干细胞动员和采集13例临床分析

目的:探讨外周血干细胞动员方案和采集效果。方法:对我院自2011年以来9例恶性血液病及4例健康供者予以联合化疗+粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或单用G-CSF进行动员,再予以血细胞分离机行外周血干细胞采集,分析不同年龄组、疾病及动员方案等对采集效果的影响。结果:13例外周血造血干细胞均成功采集,供者组(G-CSF方案)动员时间明显小于疾病组(化疗+G-CSF方案),两组之间动员及采集效果差异无统计学意义,不同年龄分组之间动员及采集效果差异也无统计学意义。结论:根据不同疾病采取相应动员采集方案,可成功采集,采集过程是安全的。

PBL联合SP在MBBS学生血液病实践教学中的探索

目的探讨基于问题的学习(Problem-based Learning,PBL)教学法联合标准化病人(Standardized Patient,SP)在临床医学学士(Bachelor of Medicine and Bachelor of Surgry,MBBS)学生血液病实践教学中的应用效果。方法选取2023年2—6月由江苏大学附属人民医院血液科负责血液病临床教学的39名2019级MBBS学生为对照组,选取2024年2—6月32名2021级MBBS学生为观察组。观察组采用PBL联合SP模式实施临床实践教学,对照组采用传统讲授法实施临床实践教学。对比两组理论考试、临床思维能力考核成绩及对教学方案的认可度。结果观察组理论考试、临床思维能力考核成绩均高于对照组,差异有统计学意义(P均<0.05)。观察组对教学方案的认可度为90.63%(29/32),高于对照组的69.23%(27/39),差异有统计学意义(χ^(2)=8.178,P<0.05)。结论采取PBL联合SP模式可有效提高MBBS学生的见习质量、学习兴趣和实践能力,加深学生对于血液系统疾病的认识,全面提升学生的自学能力、团队协作能力以及临床思维能力。