液相色谱串联质谱检测尿黏多糖在黏多糖贮积症患者诊断与随访中的应用

目的运用液相色谱串联质谱(LC-MS/MS)技术建立尿液中硫酸软骨素(CS)、硫酸皮肤素(DS)和硫酸乙酰肝素(HS)含量的检测方法,探究该方法在黏多糖贮积症(MPS)患者诊断及治疗随访中的应用。方法收集20例MPS患儿及37例正常儿童尿液样本,测定尿液中CS、DS和HS等浓度。尿样氮气吹干,盐酸甲醇衍生化,再次氮气吹干,复溶后LC-MS/MS分析;评价方法的线性、定量限、精密度、加样回收率和基质效应。结果LC-MS/MS检测CS、DS和HS的线性均大于0.99。CS、DS和HS的定量下限依次为:0.5、1.0和1.0 mg/L。批内不精密度为1.9%~10.4%,批间不精密度为2.6%~9.8%。加标回收率为85.6%~110.4%,相对基质效应为84.9%~115.5%。CS、DS和HS在正常儿童尿液中呈正态分布,以x+1.64 SD计算正常儿童尿液中的参考区间上限,分别为16.5、1.8、1.4 mg/mmol。通过分析MPS患儿尿液黏多糖特点,LC-MS/MS法能有效检出MPS I、MPSⅡ、MPSⅢ和MPSⅥ等MPS患儿。已接受造血干细胞移植的MPSⅠ和MPSⅡ患儿尿DS、HS水平降低。结论LC-MS/MS检测尿黏多糖性能良好,有望用于MPS患者的精准诊断和治疗随访监测。

基于非正交分簇的家庭蜂窝网络干扰协调方案

为了进一步减小异构网络中家庭蜂窝之间的干扰,文中提出了一种改进型的基于分簇思想的子信道分配方案(EPAS),该方案首先通过测量相邻家庭蜂窝间的干扰权值来建立网路的干扰权重图,再根据干扰权重图将所有家庭基站划分进互相独立的簇,然后依据每个簇中包含的家庭蜂窝数量对每个簇进行子信道的分配,最后遍历每个簇中的所有用户,寻找每个用户可用的其他簇的资源,将该资源分配给用户。仿真结果表明,文中提出的算法能够在减小家庭蜂窝同层干扰的同时,提高频带资源的利用率和整个系统的吞吐量。

高层建筑暖通设计中存在的问题及改进策略

随着城乡经济一体化进程的加快,建筑市场出现了空前的繁荣,高楼大厦鳞次栉比,给人们的居住提供了更大的方面,同时建筑的节能减排问题,也被提到了日程上来。建筑的节能主要体现在暖通设计及维护结构材料方面的设计。特别是暖通耗能是建筑中的最大耗能系统。科学合理的设计,可以在有限的投入中,获得最大的效益,实现节能。一套好的暖通设计方案,特别是高层住宅的暖通设计,可以节能,节材,用有限的材料,创造最大的暖通效果。

急性心肌梗死患者血浆前蛋白转化酶枯草溶菌素9水平的影响因素研究

背景前蛋白转化酶枯草溶菌素9(PCSK9)对脂质代谢起到重要调节作用,急性心肌梗死患者血浆PCSK9水平的影响因素尚未完全阐明。目的了解急性心肌梗死患者血浆PCSK9水平的影响因素。方法连续纳入2010—2018年于北京大学第一医院心血管内科入院诊断为急性心肌梗死的患者。基线信息采集患者入院时电子病历系统中的现病史、既往史、体格检查相关信息,检测基线血浆PCSK9水平。影响因素分析采用单因素及多因素线性回归模型,通过LASSO法进行筛选并纳入多因素线性回归模型。结果共入选996例急性心肌梗死患者,其中37例患者因留存血样容量不足无PCSK9检测结果,共959例患者纳入分析,PCSK9水平为543.1(425.4,692.1)ng/mL。多因素回归分析结果显示,性别是影响急性心肌梗死患者PCSK9水平最大的因素(标准化回归系数为0.13),其余对PCSK9水平影响较大的因素依次为:心房颤动病史(标准化回归系数为0.09)、白细胞计数(标准化回归系数为0.07)及血尿酸水平(标准化回归系数为0.07)。结论在急性心肌梗死患者中,性别、心房颤动病史、白细胞计数及血尿酸水平与血浆PCSK9水平显著独立相关。

浅析暖通空调系统的节能措施

开源节流、节能减排是21世纪世界发展的主题,在资源有限的情况下,对洁净能源和不可再生能源的充分利用,实现节能和环保,实现我国社会和经济的可持续发展。提倡智能建筑、提倡建筑节能,其关键是重复利用能源,提高能源的使用效率。节能设计是节能工作的关键,特别是建筑节能的设计方案,对投入使用后的能源节约至关重要。对暖通的节能设计实现智能化节能,消耗最少能源,实现最大效益意义重大。

阅读及阅读障碍研究进展

语言文字符号的产生一方面扩展了人类交流和文化继承的时空范围,另一方面语言体系的多样性和复杂性对语言的理解又提出了挑战。阅读障碍的高发生率引起了研究界和教育界的高度重视。本文就近年来有关阅读与阅读障碍的研究进行小结,以期对阅读的神经机制有更全面的认识。

青蒿素对脑胶质瘤U251细胞的辐射增敏作用

为探讨青蒿素(Artemisinin)对脑胶质瘤细胞辐射敏感性的影响及其机制,采用甲基四唑蓝(MTT)法检测青蒿素对胶质瘤U251细胞增殖的抑制作用;Hoechst 33258荧光染色观察凋亡小体;单丹磺酞尸胺(MDC)染色和Western blotting检测U251细胞的自噬活性的改变;用克隆形成实验测定自噬抑制剂3-MA对U251细胞的增殖抑制作用。结果显示:青蒿素对U251细胞增殖有抑制作用;青蒿素和X射线联合处理组细胞凋亡增加,并出现大量自噬泡且LC3-Ⅱ表达量值增大(p<0.01);3-MA、青蒿素和X射线三联处理组细胞克隆形成率较联合处理组显著降低(p<0.01)。研究表明,青蒿素可能主要通过诱导细胞凋亡来增强U251细胞对X射线的辐射敏感性,同时青青蒿素也能增强辐射诱导U251细胞的自噬活性,但自噬机制在此过程中可能起到细胞保护作用。

高苯丙氨酸血症患儿尿中代谢物水平分析

目的通过检测高苯丙氨酸血症（HPA）患儿血苯丙氨酸（Phe）及尿苯丙酮酸、苯乙酸及苯乳酸水平，探讨其血Phe水平与尿代谢产物的关系。方法研究对象为55例HPA患儿，其中20例为轻度HPA（血Phe浓度〈360mmol／L）、35例为苯丙酮尿症（PKU，血Phe浓度360M200mmol／L）；血r,he水平检测采用串联质谱干血滤纸片法；尿苯丙酮酸、苯乙酸及苯乳酸水平检测采用尿素酶预处理气相色谱-质谱法。结果HPA患儿血Phe水平与尿苯丙酮酸、苯乙酸及苯乳酸水平呈正相关（r=0．61～0．84，P均〈0．01）。轻度HPA与PKL噫儿尿苯丙酮酸、苯乙酸及苯乳酸水平差异有统计学意义（P均〈0．01）；70％轻度HPA患儿及5．71％PKU患儿的尿苯丙酮酸、苯乙酸及苯乳酸水平正常。结论HPA患儿尿中苯丙酮酸、苯乙酸及苯乳酸水平的变化与血Phe浓度密切相关，单纯检测尿苯丙酮酸、苯乙酸及苯乳酸可能导致假阴性。

槲皮素对胶质瘤干/祖细胞的辐射致敏作用及其机制的初步探讨

本研究旨在探讨槲皮素对胶质瘤干/祖细胞辐射敏感性的影响及其机制。用槲皮素(Quercetin,Que)作用于已经建立的胶质瘤干/祖细胞系SU-2,用Western Blot和免疫荧光法检测自噬相关蛋白LC3的变化,以检测SU-2的自噬活性的改变。采用四甲基偶氮唑盐(3-(4,5-Dimethylthiazol-2-yl)-2,5-diphenyltetrazolium bromide,MTT)比色法和克隆形成实验比较各处理组对SU-2的增殖抑制作用;应用Annexin V-FITC/PI流式细胞术检测不同因素处理SU-2后细胞凋亡情况的改变。实验结果表明:用槲皮素预先处理胶质瘤干/祖细胞系SU-2再辐照组较单纯辐照组的细胞增殖率降低(p<0.05),克隆形成率明显降低(p<0.05),细胞凋亡率显著增加(p<0.05)。这些结果提示,胶质瘤干/祖细胞的基础自噬活性很低,经槲皮素处理后,再经X线照射,胶质瘤干/祖细胞的自噬活性提高,辐射敏感性明显增加。

多元价值观时代的价值共识

目前,我们已进入了一个多元价值观并存的时代。纵向看,多元价值冲突表现为传统、现代和后现代并存的一种时间性冲突。横向看,多元价值观之间的矛盾和冲突表现为东西方之间、国内不同地域之间的冲突,即空间性冲突。从社会构成上看,多元价值观冲突又表现为经济、政治、文化等不同领域间的冲突,即结构性冲突。作为一种文化态势,多元价值表现为文化上的共生和冲突,并存在着一种彼此的应答关系。总体而言,全球化条件下的共同生活使得价值共识的达成成为可能,这种价值共识并不否认价值的多元,而是一种保障共同生活的最大限度的价值共识。

质谱技术联合基因分析进行β-酮硫解酶缺乏症的产前诊断

目的采用质谱技术及基因分析技术,探讨β-酮硫解酶缺乏症(β-ketothiolase deficiency,BKD)的产前诊断方法。方法分析1例BKD患儿的临床特征、血尿串联质谱特点及基因检测结果。其母亲再次妊娠后,于妊娠17周抽取羊水,利用串联质谱检测羊水中异戊烯酰基肉碱(C5︰1)及3-羟基异戊酰基肉碱(C5-OH)水平,气相质谱检测羊水中2-甲基-3-羟基丁酸及甲基巴豆酰甘氨酸水平,羊水细胞进行基因检测,判断胎儿是否为BKD患儿。结果先证者临床表现为反应差、呼吸困难、乏力等,代谢性酮症酸中毒急性发作死亡。其母亲再次妊娠,羊水C5︰1、C5-OH、2-甲基-3-羟基丁酸及甲基巴豆酰甘氨酸水平均正常,提示胎儿正常,出生后新生儿质谱血尿检测正常。其母亲第3次妊娠,羊水中C5︰1水平增高(0.26μmol/L),C5-OH正常;2-甲基-3-羟基丁酸增高(0.8 mmol/mol肌酐),甲基巴豆酰甘氨酸水平正常;羊水细胞ACAT1基因检测发现c.1124A>G(p.N375S)纯合错义突变,与先证者一致,提示此胎儿为BKD患儿。结论质谱技术联合基因分析有助于BKD的产前诊断。

实施本科生导师制的问题及优化研究

本科生导师制因其"因材施教"的教育模式被世界教育界广泛认可。从实施过程管理的角度,剖析了我国高校扩招背景下的本科生导师制在实践过程中存在一系列困境。通过比较研究,总结了国际先进教育国家的做法,从完善制度、强化监管、优化指导方式、"班导生"的辅助机制四个方面给出了完善本科生导师制实施管控的对策建议。

720例甲基丙二酸血症MMACHC基因c.609G>A突变患者临床特征及随访分析

目的:分析携带MMACHC基因c.609G>A(p.W203X)突变的cblC型甲基丙二酸血症(MMA)患者的临床表现、治疗效果、预后及影响因素。方法:回顾性分析2007至2020年在上海交通大学医学院附属新华医院就诊的720例携带c.609G>A突变的cblC型MMA患者的临床及实验室检查资料。根据基因突变位点不同将患者分为三组,携带c.609G>A纯合突变的患者为A组(172例);携带c.609G>A与c.482G>A(p.R161Q)、c.80A>G(p.Q27R)及c.394C>T(p.R132X)中任一突变形成的复合杂合突变患者为B组(169例);携带c.609G>A与上述突变位点以外突变[如c.658_660delAAG(p.K220del)、c.315A>T(p.Y105X)、c.567dupT(p.I190fs*13)]的复合杂合突变患者为C组(379例)。对不同基因突变位点患者的临床表现,血酰基肉碱、血同型半胱氨酸、尿有机酸水平以及治疗效果进行比较,根据随访结果采用logistic回归分析患者预后的影响因素。结果:720例患者中306例(42.5%)来自新生儿筛查,其中156例发病;414例未进行新生儿筛查的患者中10例因同胞确诊后诊断(临床未发病),其余404例均为临床发病病例。560例发病患者中,发病年龄中位数为1.2个月(3 d~20岁)。B组发病年龄晚于A组和C组,三组间发病年龄差异有统计学意义(P<0.01)。患者临床症状各异,1岁以内发病患者多表现为呕吐、腹泻、喂养困难及抽搐,1岁以后发病患者多以运动障碍及智力落后为主要表现。肾脏疾病起病的患者均携带c.80A>G或c.482G>A突变,伴有肺动脉高压的患者均携带c.80A>G突变。长期随访患者621例,其中预后正常156例(25.1%),落后433例(69.7%),死亡32例(5.2%)。剔除失访、死亡及资料缺失的患者,对559例患者的预后影响因素进行logistic回归分析,结果显示新生儿筛查与否、发病与否、发病年龄及基因突变位点对预后的影响有统计学意义(P<0.05或P<0.01)。结论:MMACHC基因c.609G>A突变与早发型MMA相关,患者多于出生后1个月内起病。维生素B12肌内注射对携带不同突变的患者均有效。新生儿筛查对患者预后有益,而临床发病则不利于患者预后,携带c.609G>A纯合突变患者较携带c.609G>A与其他突变位点形成的复合杂合突变患者预后差。

乔治·艾略特小说中的民族文化承续

乔治·艾略特是十九世纪英国文学最有影响力的小说家之一,她生活在一个传统与现代交替的时代。但她认为现代乃至未来不是与传统的决裂,相反,每个时代都会留下文化的印记,过去沉淀着传统文明的根脉,现代是对历史的一种承继和沿革,由此建立起更加完整的文化体系。无论是对于乡村景观和乡村生活的眷恋还是对于社会现实的深刻反思,艾略特的作品中都蕴含着深厚的文化内涵和民族情感。

二十世纪后半期当代背景的英国言情小说的流变

言情小说是通俗小说的一个重要类型,它是小说兴起之初就出现的小说类型,影响深远。英国是言情小说的摇篮,以当代背景为线索的英国言情小说类型与当时的社会发展变化紧密相连,并随着时代的不同不断出现新的发展变革,到了二十世纪后半期,当代背景下的英国小说应时代需求,又出现了新的变化——新女性言情小说和女同性恋小说,涌现出一大批优秀的言情小说作家和作品。

LTE网络下基于图着色理论的D2D分簇资源分配方案

D2D(Device-to-Device)通信是一种受LTE蜂窝网络的控制但无需基站的中继即可实现移动终端间直接通信的新型通信技术。文中采用了D2D簇的概念,即同一个簇中的多个D2D用户对可共享相同资源。簇的引入可进一步提高频谱利用率,但也带来了更为复杂的干扰问题。为了解决该问题,提出了一种新的资源分配方案——基于图着色理论的D2D分簇资源分配方案。该方案分为两个阶段:首先只考虑D2D用户对之间的干扰情况,利用图着色理论为D2D用户对分簇;然后兼顾蜂窝用户和D2D的Qo S,为每个D2D簇分配资源。仿真分析可以看出,文中提出的方案将有效提高D2D的被服务率,并提升整个蜂窝网络的系统容量。

时距长度和速度变化对进度条时距知觉的影响

本研究运用单任务的预期式范式和口头估计法,探究速度变化对不同时距长度进度条的时距知觉的影响,为进度条的智能化设计提供参考。研究表明:(1)时距长度影响个体的时距估计,时距长度与时距估计比率分数成反比关系;(2)进度条的不同速度变化趋势影响进度条时距知觉,在持续时间相同的匀速、减速、加速和先加后减四种进度条类型中,加速进度条的时距知觉最短,而匀速进度条时距估计最长。

20世纪下半期的英国言情小说

言情小说是通俗小说的一个重要类型,它是小说兴起之初就出现的小说类型,影响深远。英国是言情小说的摇篮,从本世纪60年代起,具有悠久历史的英国言情小说在继承了早期言情小说的特点和模式的基础上又出现了新的变化。

老旧办公楼装饰装修改造工程关键技术研究与应用

按照国家的号召旧楼改造已开始实施。本文以国旅长安大厦装修改造项目为例,在整个工程实施过程中,结合工程实际情况和创优要求,项目运用了3D扫描与BIM技术,并采取了一系列的新技术措施,加大对新产品、新技术、新工艺的推广和应用力度,最终实现了一次成优的目标,无论对建设单位还是施工单位而言,都取得了较好的社会效益和经济效益。

微量动态显色法定量检测胎牛血清中细菌内毒素含量

目的 探讨微量动态显色法定量检测胎牛血清中的细菌内毒素的可行性,并与凝胶法结果比较。方法 采用微量动态显色法鲎试剂,建立标准曲线,通过预干扰试验确定稀释倍数,测定供试品外加内毒素回收率进行干扰试验,对供试品进行定量检测,并与凝胶法试验结果进行比较。结果 标准曲线的线性范围为0.02~20 EU·mL^(-1),回归方程为lgT=2.9334-0.2883 lgC,相关系数| r |=0.9992,供试品在稀释200倍时无干扰作用,细菌内毒素回收率在50%~200%内,其中3批供试品的内毒素定量检测结果小于规定限值,1批高于限值,检测结果与凝胶法一致。结论 本品可采用微量动态显色法定量检测细菌内毒素含量,进行质量控制。