血液系统恶性疾病并发侵袭性真菌感染的治疗

血液系统恶性疾病合并侵袭性真菌感染(IFI)的发病率较高,早期诊断比较困难,治疗的难度也很大,严重地影响IFI患者的预后以及存活率。血液系统恶性疾病合并IFI的治疗可以通过积极、合理、规范地使用抗真菌药物得以实现,外科手术干预以及免疫治疗亦不失为有效手段。该文就血液系统恶性疾病合并IFI的药物、手术及免疫治疗予以综述。

部分脾栓塞治疗难治性特发性血小板减少性紫癜16例临床观察

目的探讨部分脾栓塞(PSE)治疗难治性原发血小板减少性紫癜(RITP)的临床疗效.方法对16例经内科治疗无效的RITP患者行PSE术治疗后的临床资料进行回顾性分析.结果 16例RITP患者PSE术后血小板均较术前发生了显著改变.PSE治疗RITP短期有效率100%,近期总有效率87.6%,远期总有效率75.0%.结论 PSE达到了与切除脾脏相似的效果,同时保留了部分脾组织,使其免疫功能得以保存,其疗效与脾切除无显著性差异,是一种治疗RITP安全、简便的手段.

基于瘘管分段解剖的改良梨状窝瘘管切除术临床应用

目的:探讨基于瘘管分段解剖的改良梨状窝瘘管切除术的临床应用及意义。方法:回顾分析84例采用改良梨状窝瘘管切除术治疗的先天性梨状窝瘘(CPSF)患者临床资料。该术式采用瘘管顺行解剖法对瘘管进行精确定位、精细解剖,术程可归纳为4步,即喉返神经逆行解剖、喉上神经外支解剖、瘘管顺行解剖和甲状腺部分切除。结果:所有患者均顺利接受手术,手术时间(64.6±20.0) min,术中出血(19.6±13.0) mL,平均住院时间(6.8±1.1) d。术后感染1例(1.19%),暂时性声带麻痹1例(1.19%),无出血、咽瘘、吞咽困难、呛咳、永久性声带麻痹及甲状腺功能低下等,并发症发生率为2.3%(2/84)。随访57~106个月(中位74个月),无复发。结论:基于瘘管分段解剖的改良术式,不仅将传统术式化繁为简,更将具体步骤程序化,有的放矢、精准切除,为彻底消灭病灶、显著减少并发症及复发提供了行之有效的手术方案。

三发性甲状旁腺功能亢进症合并甲状腺癌及颈部淋巴结结节病1例

继发性甲状旁腺功能亢进是尿毒症规律透析患者几乎必然的并发症,随着致病因素的持续刺激和疾病的发展,部分患者可进展为三发性甲状旁腺功能亢进。甲状腺癌是近年发病率上升最快的恶性肿瘤。目前国内偶可见继发性甲状旁腺功能亢进合并甲状腺癌的报道,但尚无三发性甲状旁腺功能亢进(tertiary hyperparathyroidism,THPT)合并甲状腺癌及颈部淋巴结结节病的报道。

儿童双侧先天性梨状窝瘘1例

1病例报告患儿,男,6岁,因"发现右侧颈部肿物1年余"于2018年2月1日入院。2017年9月患儿上呼吸道感染后发生右下颈部红肿、疼痛,于当地医院切开排脓和抗感染治疗后好转。查体:右下颈胸锁乳突肌中下段前缘可见3 cm横形手术瘢痕(图1),右侧甲状腺腺叶上极触及1.5 cm×1.5 cm实质性病灶、质地偏硬、边界尚清、表面光滑、压痛。2018年1月30日我院门诊下咽造影示(图2):左侧梨状窝底部可见瘘口,伴瘘管显影。

颈部鳃源性皮肤软骨遗迹的诊治

目的:探讨颈部鳃源性皮肤软骨遗迹(CCBR)的胚胎来源及诊治。方法:回顾分析2005年1月—2021年12月广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科收治的15例CCBR患儿资料。15例患儿均表现为患侧胸锁乳突肌中下2/3段前缘或浅面肿物,外观似副耳,均未出现红肿、疼痛等,表面皮肤未见外瘘口;B超检查15例次,均表现为患处皮下软组织无回声区,其内未见彩色血流信号;MRI检查6例次,患处前方皮肤及皮下脂肪区分别见不规则结节,向前突起,等T1等T2信号影,增强扫描未见明显强化。15例患儿均于全身麻醉下行颈部鳃源性皮肤软骨遗迹切除术。结果:术后病理为皮下组织及肌层间见弹性软骨,部分可见环层小体。术后无并发症,随访8~52个月(中位时间41个月)未见复发。结论:颈部鳃源性皮肤软骨遗迹较为罕见,可能来源自第二鳃弓,潜在合并其他先天畸形,基于美容的手术可改善外观。

误诊为甲状腺癌的无症状梨状窝瘘3例

梨状窝瘘(pyriform sinus fistula,PSF)是一种较罕见的颈部鳃源性畸形,其经典表现为继发于上呼吸道感染后的颈深部感染,如急性化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿、颈深部脓肿、颈部蜂窝织炎等。未曾发生颈部感染的无症状病例,可称之为"无症状PSF",其临床症状不典型,难以被及时准确诊断。本文通过回顾3例初诊被误诊为甲状腺癌的无症状PSF,并结合文献复习,旨在提高对该病的认知,避免误诊误治。

先天性梨状窝瘘继发颈深部感染的病原学分析及治疗

目的:研究先天性梨状窝瘘(CPSF)继发颈深部感染的常见致病菌及敏感药物,为临床抗菌药物的选择提供依据。方法:2007-01-2017-06取130例CPSF继发感染后的脓液或分泌物行细菌培养及药物敏感试验。结果:88例患者中检出病原菌108株(阳性率67.7%),革兰阳性菌占总菌株数的56.5%,革兰阴性菌占43.5%;低龄患者(≤14岁)多为草绿色链球菌(22.2%)、金黄色葡萄球菌(17.7%);大龄患者(>14岁)多为肺炎克雷伯杆菌(15.7%)、流感嗜血杆菌(12.0%)。分离的病原菌对大多数抗菌药物都保持着较低的耐药率,革兰阳性菌对奎奴普丁/达福普汀、万古霉素等100%敏感;革兰阴性菌对头孢哌酮/舒巴坦、哌拉西林/他唑巴坦、亚胺培南等100%敏感。结论:CPSF继发颈深部感染的致病菌多为上呼吸道菌群,对包括β-内酰胺类在内的广谱抗生素保持较高的敏感率。

先天性梨状窝瘘瘘管走行分段及毗邻解剖临床研究

目的 探讨先天性梨状窝瘘瘘管的实际走行、分段及毗邻解剖,为开放性手术提供指导.方法 回顾分析广东省人民医院2007年8月至2017年3月诊治的资料完整的90例接受开放性手术的先天性梨状窝瘘瘘管（congenital pyriform sinus fistula,CPSF）患者的病历资料.结果 所有瘘管实际走行与理论走行迥异,依据瘘管走行及毗邻解剖,将其分为4段,甲状软骨翼板后内段是起始段,自梨状窝底部发出,在甲状软骨下角附近穿出咽下缩肌,在喉上神经外侧支与喉返神经入喉处之间下行;甲状软骨下角（inferior cornu of the thyroid cartilage,ICTC）段为瘘管穿出咽下缩和/或环甲肌处至其进入甲状腺上极处,瘘管与ICTC关系可分3型：A型（ICTC内下缘）发生比例为42.2％（38/90）、B型（穿ICTC）发生比例为3.3％ （3/90）、C型（ICTC外下缘）发生比例为54.5％（49/90）;甲状腺腺体内段为瘘管穿入甲状腺上极后,在腺体内走行的部分,92.2％ （83/90）的患者终于腺体内,7.8％（7/90）的患者终于甲状腺上极邻近的颈深部筋膜.甲状腺腺体外下段起自甲状腺腺体后外侧缘,是自然溃破或医源性切开继发的假性瘘道.结论 CPSF瘘管走行复杂,各段与中下颈重要解剖结构关系密切.熟识瘘管实际走行、分段及毗邻解剖,有利于瘘管精确定位、精细解剖和精准切除.

内镜CO2激光烧灼先天性梨状窝瘘内瘘口闭合后复发一例

先天性梨状窝瘘（congenital pyriform sinus fistula，CPSF）是一种较为少见的颈部鳃源性疾病，其临床多表现为反复下颈深部脓肿或化脓性甲状腺炎等。当前，内镜CO2激光梨状窝瘘内瘘口烧灼术（内镜烧灼）和开放手术是治疗CPSF的主要手段，前者具有手术时间短、创伤小、可重复、颈部无瘢痕、并发症少等优点，已获肯定并被推荐为首选方案。目前评价内镜（电凝、化学、CO2激光）烧灼是否有效，仍以内镜检查确认内瘘口闭合为依据。2011年我科在国内开展内镜CO2激光烧灼治疗CPSF，临床疗效满意。截止2017年3月，完成内镜烧灼CPSF 67例，随访期内1次烧灼闭合率83.5%（56/67），两次烧灼累积闭合率95.5%（64/67），三次烧灼累积闭合率100%（67/67）。然而，对于烧灼后内瘘口已闭合又再发颈深部感染的案例，未见报道。

WorkⅡ型先天性第一鳃裂畸形与面神经解剖关系研究及外科策略

目的总结Work Ⅱ型先天性第一鳃裂畸形（congenital first branchial cleft anomaly，CFBCA）病灶与面神经的解剖关系及外科策略，为术前预判和术中避免面神经损伤提供借鉴。方法回顾分析2005年5月至2016年9月广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科收治的37例Work Ⅱ型CFBCA病例。男12例、女25例；左侧24例、右侧13例；确诊年龄1～48岁（中位10岁），病程1～10年（中位2年）；≤18岁24例、〉18岁13例；初治33例、复发4例。根据Olsen分型均为非囊肿型（窦道型或瘘管型）。病灶下缘位于下颌角以上28例（75.7%）、下颌角以下9例（24.3%）。结果术中发现病灶位于面神经浅面13例（35.1%）、分支间3例（8.1%）、深面21例（56.8%）。女性、病灶下缘位于下颌角以下、有鼓膜蹼的Work Ⅱ型CFBCA病灶较男性、病灶下缘位于下颌角以上、无鼓膜蹼者更倾向位于面神经深面，差异有统计学意义（P＝0.010，0.015，0.036）。结论女性、病灶下缘位于下颌角以下、Olsen非囊肿型、有鼓膜蹼的Work Ⅱ型CFBCA病灶更倾向位于面神经深面或分支之间。掌控手术时机，术中娴熟运用耳外科及腮腺外科精细解剖技巧，必要时使用面神经监护技术，可在保护面神经功能的前提下，彻底根治病灶。

内镜CO_(2)激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究

目的对比评价内镜CO_(2)激光烧灼术(endoscopic CO_(2) laser cauterization,ECLC)及颈部开放术式治疗先天性梨状窝瘘(congenital pyriform sinus fistula,CPSF)的疗效及利弊。方法前瞻性分析2014年9月至2017年3月于广东省人民医院接受手术治疗的80例初治CPSF患者的病例资料,其中男34例,女46例,年龄18~672(194.17±141.18)个月。采用连续入组方式分为内镜组和开放组,每组各40例。两组患者均在全身麻醉下接受手术治疗。内镜组采取ECLC术式,开放组采取颈部开放术式(支撑喉镜检查+梨状窝瘘瘘管切除+喉返神经解剖+/-喉上神经外侧支解剖+甲状腺腺叶部分切除术)。比较两组手术时间、术中出血量、术后疼痛程度、平均住院日、颈部美容评分,并对比并发症发生率和治愈率。对所有患者进行门诊随访。采用SPSS 20.0软件进行统计学分析。P<O.05为差异有统计学意义。结果所有患者均顺利完成手术。内镜组手术时间、术中出血量、术后疼痛程度、平均住院日均小于开放组[(27.4±5.5)min对(105.8±52.5)min,(0.6±0.5)ml对(33.6±41.5)ml,(1.7±0.9)分对(4.6±0.7)分,(5.9±2.9)d对(8.9±3.3)d,t值分别为-9.400,-5.031,-16.199,-4.293,P值均<0.01];内镜组颈部美容评分大于开放组[(9.9±0.4)分对(5.8±0.9)分,t=25.847,P<0.01]。内镜组并发症发生率(7.5%,3/40)与开放组(15.0%,6/40)比较,差异无统计学意义(χ^(2)=0.50,P>0.05)。首次治疗后3个月,内镜组治愈率(82.5%,33/40)明显低于开放组(100.0%,40/40),χ^(²)=5.64,P<0.05。随访时间为末次治疗后12个月,完成随访80例,失访0例。随访期间内镜组的治愈率(97.5%,39/40)与开放组(100.0%,40/40)比较,差异无统计学意义。结论两种术式各有利弊,与颈部开放术式比较,ECLC操作简单、可重复操作、术时短、住院周期短、并发症少、术后疼痛轻、美容效果确切,可作为初治和烧灼后复发CPSF治疗的首选。但ECLC受制于一次烧灼闭合率偏低、闭合后可能复发的风险,现阶段仍无法完全取代颈部开放术式。

改良Killian法电子喉镜检查在先天性梨状窝瘘诊断中的应用

目的探讨改良Killian（modified Killian，MK）法电子喉镜检查（简称MK检查）诊断先天性梨状窝瘘的可行性、利弊及意义。方法前瞻性研究比较MK检查（改良Killian体位＋转头＋捏鼻鼓气动作）与传统电子喉镜检查、下咽造影和CT在30例临床疑似先天性梨状窝瘘患者中的诊断价值。根据年龄将患者分为幼龄组（≤14岁）和大龄组（〉14岁），记录两组MK检查的诊断阳性率，并采用χ^2检验比较其差异。结果20例下咽造影可见先天性梨状窝瘘瘘管显影，诊断阳性率为66.7%（20/30）；25例CT表现为环甲关节内侧、下缘和/或甲状腺上极组织内含气腔隙，甲状腺形态改变，颈部窦道和/或瘘管形成等，诊断阳性率为83.3%（25/30）。MK检查显露梨状窝内瘘口的诊断阳性率（76.7%，23/30），高于传统电子喉镜检查（13.3%，4/30），差异有统计学意义（χ^2＝17.05，P〈0.05），与下咽造影、CT对比差异无统计学意义（χ^2＝0.31，χ^2＝0.10，P均〉0.05）。大龄组MK检查诊断阳性率显著高于低龄组（χ^2＝6.68，P〈0.05）。结论MK检查可清晰显露下咽解剖结构及梨状窝底部内瘘口，安全可行、直观有效、便捷经济，可作为临床疑似先天性梨状窝瘘术前诊断和术后随访的有效补充。

基于毗邻解剖的Work Ⅰ型先天性第一鳃裂畸形分型及外科策略

目的:探讨WorkⅠ型先天性第一鳃裂畸形(CFBCA)的区域毗邻解剖关系及分型。方法:回顾性分析资料完整的48例WorkⅠ型CFBCA资料。结果:48侧病损均完整切除;48侧(100%)均解剖保留面神经;33侧(68.8%)行腮腺部分切除、9侧(18.8%)行腮腺浅叶+深叶部分切除、6侧(12.5%)未行腮腺切除;32侧(66.7%)行外耳道重建;43侧(89.6%)行耳大神经耳垂支解剖保留;9侧(18.8%)同期行择区颈清。45侧WorkⅠ型CFBCA呈不规则囊状或分叶结构,病损主体位于外耳道骨与软骨交汇处后下方,沿外耳道纵轴分布;3侧孤立于腮腺浅叶实质内。所有病损均位于面神经主干及分支浅面,病损下缘与面神经主干出茎乳孔处的最短垂直距离平均值7.2(0~13.4)mm。基于术前影像及术中所见,根据病损与外耳道、腮腺和面神经的毗邻关系,提出WorkⅠ型先天性第一鳃裂畸形的分型,具体分为4型:C1型(外耳道后壁型)17例(35.4%)、C2型(外耳道底壁型)13例(27.1%)、C3型(外耳道多壁型)15例(31.3%)、C4型(孤立于腮腺实质型)3例(6.3%)。结论:WorkⅠ型CFBCA与区域毗邻解剖关系密切,熟悉WorkⅠ型先天性第一鳃裂畸形的分型,有助于因型施治、精准切除。

喉鳞状细胞癌与甲状腺乳头状癌双重癌1例报道

多原发癌指同时或先后发生于同一患者体内的同一或不同器官两种或两种以上的原发性恶性肿瘤,是一种非常罕见的癌症.现报道我科收治的1例喉癌合并甲状腺癌的病例,结合文献对手术方案及其综合治疗进行探讨,以期为临床提供借鉴作用.