神经元核内包涵体病相关神经营养性角膜炎1例

患者男,53岁,因双眼视物模糊多年于2022年7月11日至广西壮族自治区人民医院眼科就诊,无眼痛、畏光、流泪等。视力右眼数指/30 cm,左眼0.05,矫正无助。在裂隙灯显微镜下检查可见双眼结膜混合充血(图1A,B),角膜上皮粗糙,荧光素钠染色(+),睑裂区角膜上皮水肿、缺损,睑裂上下方角膜较透明,右眼睑裂区颞侧角膜新生血管生成(图1C),双眼瞳孔小,直径约1 mm,眼底窥不清。瞬目次数少,平均1次/3 min,角膜反射基本消失。角膜活体共聚焦显微镜(in vivo confocal microscopy,IVCM)检查提示,角膜基底膜层未见神经纤维走行;基质层细胞激活、水肿、边界不清(图2)。既往患者因反复发热、头痛、智力下降、言语不清、四肢无力、震颤等神经系统症状于神经内科就诊,经基因检测提示NOTCH2NLC基因5'UTR区域GGC异常重复扩增,皮肤活检提示皮下脂肪间质组织中成纤维细胞可见嗜酸性核内包涵体(图3),诊断为神经元核内包涵体病(neuronal intranuclear inclusion disease,NIID),结合患者双眼同时发病、明显瞬目减少,最终诊断为双眼NIID相关神经营养性角膜炎。

CYP1B1基因敲除小鼠视网膜神经节细胞和视乳头结构的观察

目的探讨CYP1B1基因敲除小鼠是否存在视网膜神经节细胞(RGCs)和视乳头结构的改变,以及这些改变与前房角发育之间是否存在关系。方法采用18只成年CYP1B1基因敲除小鼠作为实验对象,随机分成3组,每组6只,分别对视网膜、视乳头及前房角进行光学显微镜和透射电子显微镜观察,并用末端脱氧核苷酸转移酶介导的三磷酸脱氧尿苷缺口末端标记(TUNEL)法检测凋亡的视网膜神经细胞。以同龄C57BL/6J小鼠作对照研究。结果正常对照小鼠未发现视网膜、视乳头及前房角的异常改变。CYP1B1基因敲除小鼠中,光镜组观察发现2只眼视乳头形态结构的改变;电镜组观察发现2只眼RGCs呈现进行性的细胞浆和细胞核的浓缩;TUNEL染色组显示3只眼RGCs层和内核层出现TUNEL阳性细胞。上述7只眼均存在较严重的房角发育畸形。结论CYP1B1基因敲除小鼠部分存在RGCs的变性和视乳头结构的改变,这些改变与前房角发育畸形存在一定的相关性。

小胶质细胞在眼病中的研究进展

小胶质细胞是中枢神经系统(central nervous system,CNS)的神经胶质细胞的主要类型之一,发挥着巨噬细胞的功能,参与CNS的免疫反应。静息状态下的小胶质细胞时刻监视着其周围微环境的各种病理变化。在各种损伤因素的刺激下,激活的小胶质细胞发挥着保护和损伤组织的双重作用。小胶质细胞的异常活化,介导了视网膜炎症反应,加重了眼部原有的病变。随着我们对小胶质细胞和视网膜细胞之间相互作用机制的日益深入的了解,正在为治疗性干预确定潜在的细胞和分子靶点,这些治疗性干预将来可能应用于视神经损伤、糖尿病视网膜病变、青光眼等疾病。同时,评估靶向干预小胶质细胞对于上述各类疾病的潜在治疗效果,也为未来的临床转化研究奠定基础。在这篇综述中,我们将探讨眼科疾病与小胶质细胞活性之间的潜在联系。

银杏二萜内酯葡胺联合尤瑞克林治疗急性脑梗死的临床疗效

目的 探讨银杏二萜内酯葡胺联合尤瑞克林治疗急性脑梗死(acute cerebral infarction, ACI)的临床疗效。方法 将84例ACI患者分为观察组与对照组,每组42例。两组均予尤瑞克林治疗,观察组另予银杏二萜内酯葡胺治疗。比较两组治疗前后血流动力学指标,包括平均血流速度(mean blood flow velocity, MBFV)、椎动脉血流量(vertebral artery blood flow, VABF)、基底动脉血流量(basilar artery blood flow, BABF),神经功能指标,包括神经元特异性烯醇化酶(neuron specific enolase, NSE)、同型半胱氨酸(homocysteine, Hcy)、中枢神经特异蛋白(S100-β)和美国国立卫生研究院卒中量表(National Institutes of Health Stroke Scale, NIHSS)评分,以及炎性因子指标,包括超敏C反应蛋白(hs-CRP)、白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-1β(IL-1β),观察两组临床疗效和不良反应发生情况。结果 观察组治疗总有效率较对照组高(95.24%vs.80.95%, P=0.043);治疗后观察组MBFV、VABF及BABF均高于对照组,NSE、Hcy、S100-β水平及NIHSS评分均较对照组低(P <0.001),hs-CRP、IL-6及IL-1β水平均较对照组低(P <0.001);治疗2周后两组患者颜面潮红、乏力、心悸、皮疹及胃肠道不适等不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P> 0.05)。结论 银杏二萜内酯葡胺联合尤瑞克林治疗ACI患者有助于改善血流动力学和神经功能,抑制炎症反应。

显微镜直视下冷凝联合眼内光凝治疗锯齿缘离断性视网膜脱离

目的：探讨应用显微镜直视下冷凝联合眼内光凝治疗锯齿缘离断性视网膜脱离的手术效果.方法：对锯齿缘离断性视网膜脱离35例35眼,借助显微镜直视下巩膜外冷凝联合眼内激光光凝视网膜裂孔,对手术疗效、冷凝手术时间、手术并发症等进行随访和评价.结果：术后随访6～36个月,一次手术治愈率91.4％（32/35）,盲目率从术前74.2％（26/35）下降到术后6个月的34.3％（12/35）.手术平均冷凝时间（2.0±1.1）min.术后发生高眼压5例,白内障6例,视网膜下出血2例.结论：显微镜直视下冷凝联合眼内光凝治疗锯齿缘离断性视网膜脱离具有创伤小,术后视力恢复良好,视网膜复位率高及并发症少等优点.

玻璃体腔重硅油填充治疗硅油填充眼复发性视网膜脱离的临床研究

目的 探讨应用重硅油填充治疗硅油填充眼复发性视网膜脱离的价值.方法 对硅油填充眼复发性视网膜脱离12例12眼进行玻璃体切割联合重硅油填充术治疗,术中根据病情联合视网膜切开、剥膜、视网膜光凝、视网膜电凝、重水应用、气液交换、白内障超声乳化吸出等处理,对手术疗效、术后并发症等进行随访和评价.结果 术后随访6～24个月,8例（占66.7％）在重硅油取出后视网膜完全复位,术后视力5只眼提高,6只眼不变,1只眼下降,3只眼发生硅油乳化（占25.0％）,眼压升高2只眼（占16.7％）,前房炎症反应2只眼（占16.7％）,2只有晶状体眼中1只发生白内障（占50.0％）.结论 重硅油填充治疗硅油眼复发性视网膜脱离是安全有效的。

芬戈莫德联合阿替普酶静脉溶栓治疗对缺血性脑卒中患者脑血流动力学、血清炎症因子及神经功能缺损的影响

目的探讨芬戈莫德联合阿替普酶静脉溶栓治疗对缺血性脑卒中(AIS)患者脑血流动力学、血清炎症因子及神经功能缺损的影响。方法选取187例AIS患者,按照治疗方法不同分为A组92例和B组95例,A组接受阿替普酶静脉溶栓治疗,B组接受芬戈莫德联合阿替普酶静脉溶栓治疗,比较两组脑血流动力学指标、血清炎症因子、神经功能缺损及预后、不良反应。结果治疗3 d后,B组平均流速(Vmean)、最大峰值流速(Vmax)水平高于A组,血管搏动指数(PI)、血管阻力指数(RI)、临床神经功能缺损(MESSS)量表评分、改良Rankin量表(MRS)评分及白介素-6(IL-6)、IL-8、肿瘤坏死因子(TNF-α)、C反应蛋白(CRP)水平低于A组(P<0.05)。两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论相比单一阿替普酶静脉溶栓治疗,芬戈莫德联合阿替普酶静脉溶栓治疗对改善AIS患者脑血流动力学指标,降低炎性反应,促进神经功能缺损的恢复具有积极作用,且不良反应较少。

加油站油气排放处理装置的研发与应用

通过对国内外加油站油气排放处理工艺方法调研,结合国内加油站实际情况,进行膜组件筛选、实验室测试、工业化测试,完成了带净化器的膜式冷凝加油站油气排放处理装置的研发,在北京15座加油站应用效果较好。

加油站埋地油罐清洗技术现状及适用性分析

针对加油站埋地油罐的清洗现状,通过对现有的油罐清洗技术进行分析比较,表明低压水射流清洗是加油站埋地油罐清洗的最佳方案。

普拉克索联合美多巴治疗特发性帕金森病效果分析

目的:探析普拉克索联合美多巴治疗特发性帕金森病效果。方法:选择我院收治的90例特发性帕金森病患者随机分为对照组和观察组,对照组患者给予美多巴片治疗,观察组给予美多巴和普拉克索治疗,比较两组患者临床治疗效果和安全性。结果:入组时,两组患者间UPDRS得分差异无统计学意义,P>0.05,干预后,两组患者UPDRS得分均较入组时明显改善,观察组患者UPDRS得分均显著低于对照组患者的,差异有统计学意义,P<0.05。两组患者在不良反应发生方面差异无统计学意义(P>0.05)。结论:普拉克索联合美多巴治疗特发性帕金森病的疗效较好,优于单用美多巴者,值临床推广应用。

浅析专门用途英语的发展历程及其影响因素

剖析和解读国内外ESP教育史实,发现有ESP的概念和学科体系、ESP课程的概念和课程体系两个主题,其发展包括初创、发展、重大转折及重大成果三个历史阶段。分析影响ESP发展的因素,探讨ESP课程改革的核心内容、正确方向和基本方法。认为我国ESP研究和教学已经站在新的历史起点,ESP已经成为我国高校外语课程改革的待选方向。

我国专门用途英语教育发展缓慢的原因分析

为了推进ESP的课程体系建设,文章分析了我国专门用途英语教育发展缓慢的原因,包括国家对实施专门用途英语教育缺乏明确的政策;难以取得共识的情况下,对专门用途英语教育的重视程度较低;双语课的冲击和压力;理论研究缺乏系统性。

运用逻辑方法创建专门用途英语定义

专门用途英语(ESP)是英语在不同专门领域应用的一种形式或形态,是应用性专业性的英语。创建专门用途英语(ESP)工具性的角色功能定义,是揭示其本质规律,揭示它与所属专业学科的内在本质联系,从而创建具有独特功能的ESP学科理论方法体系的科学基础。从本质功能上说,专门用途英语(ESP)是一种工具,它通过英语语言技术方法反映和规范特定专门领域和专业的特定的思考方式、表达方式和实践方式,这才应当是它的本质功能和本质规律。

增殖性糖尿病视网膜病变患者视力预后不良的影响因素分析

目的:分析微创玻璃体切割术(PPV)治疗增殖性糖尿病视网膜病变(PDR)视力预后不良的影响因素。方法:回顾性分析2016-01/2018-12就诊于我院眼科的PDR患者90例90眼的临床资料,根据术后3mo最佳矫正视力情况分为预后良好组(72眼)和预后不良组(18眼),对可能影响预后的术前临床相关因素进行分析,探讨其与疾病预后转归的关系。结果:纳入性别、年龄、糖尿病视网膜病变病程及术前全视网膜光凝(PRP)治疗史、糖化血红蛋白(HbA1c)、眼部B超(牵引性视网膜脱离、视网膜水肿情况)、光学相干断层扫描(黄斑区视网膜脱离、视网膜椭圆体带完整性及视网膜外层高反射灶情况)检查结果进行分析,两组患者术前PRP治疗史、HbA1c、OCT检查黄斑区视网膜脱离和视网膜外层高反射灶情况均有差异(P<0.05),其中术前HbA1c(OR=1.439,P=0.009)和OCT检查黄斑区视网膜脱离情况(OR=4.007,P=0.040)为PDR术后视力预后不良的独立危险因素。结论:术前HbA1c水平和黄斑区视网膜脱离是PDR术后短期视力预后不良的独立危险因素。

多系统萎缩患者认知功能障碍影响因素分析

目的分析多系统萎缩(MSA)患者认知功能障碍的临床特点及其相关因素。方法选取该院于2012年1月—2013年12月收治的MSA患者为研究对象,按其临床表现分为MSA-P型(帕金森综合征为主型,共30例)和MSA-C型(小脑性共济失调为主型,共30例),另选取同期来该院体检的健康老年人30名为对照组,评估三组患者的整体认知功能。结果 3组人员的整体认知评估、肛门括约肌肌电图正常与异常患者各项测验结果比较差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论 肛门括约肌肌电图异常(神经源性损伤)患者的认知功能障碍程度较重,可能为MSA患者认知功能障碍的重要影响因素。

微创玻璃体切割术前不同间隔时间玻璃体腔内注射雷珠单抗辅助治疗增殖性糖尿病视网膜病变的疗效及安全性

目的探讨微创玻璃体切割术前不同间隔时间玻璃体腔内注射雷珠单抗辅助治疗增殖性糖尿病视网膜病变(PDR)的疗效及安全性。方法将72例PDR患者(72眼)随机分为A组、B组及C组,每组24例(24眼)。3组均接受25 G玻璃体切割术联合532 nm激光全视网膜光凝治疗,A组、B组分别于术前3 d、7 d行玻璃体腔内注射雷珠单抗,C组不行玻璃体腔内注射。比较3组术前和术后6个月最佳矫正视力(BCVA)、术后视力改善情况,以及手术时间、纤维增殖膜分级、医源性裂孔发生率、术中使用电凝数、硅油填充率。结果各组术后BCVA均较前改善(均P <0. 05),其中A组的改善情况优于C组(P <0. 05),但A组与B组比较,差异无统计学意义(P> 0. 05)。A组的手术时间短于C组,B组的医源性裂孔发生率低于C组,A组及B组的硅油填充率均低于C组(均P <0. 05),A组与B组间以上指标差异均无统计学意义(均P> 0. 05)。结论对于PDR患者,玻璃体切割术前玻璃体腔内注射雷珠单抗可以提高玻璃体切割术的疗效及安全性。与术前7 d玻璃体腔内注射比较,术前3 d注射获得的治疗效果相当,但可能在更大程度上预防不良反应的发生。

肝脏上皮样血管内皮瘤4例的CT及MRI影像诊断分析

目的探讨肝脏上皮样血管内皮瘤的CT及MRI影像学特点。方法回顾性分析我院2006年1月—2013年4月经手术病理证实的肝脏上皮样血管内皮瘤4例,其中男1例,女3例,本组4例中3例行CT平扫并增强扫描,1例行MRI平扫并增强扫描,分析病变在CT或MRI图像上的位置、密度及肿瘤的强化特点。结果本组4例中,单发2例,多发2例,病灶多位于肝脏包膜下,CT平扫病灶呈低密度,内密度不均匀,中心见片状更低密度区,1例多发病灶内见钙化影。MRI显示病灶T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,病灶中心液化坏死呈长T1WI长T2WI信号,并见包膜回缩征,病灶周围见不规则低信号晕环。增强扫描动脉期3例病灶周边轻度强化,1例病灶周边未见强化,静脉期1例病灶明显强化,1例病灶边缘强化、中心区未见强化,2例病灶内见斑点、条索状强化,平衡期1例病灶略呈等密度,1例病灶边缘强化,中心区未见强化,2例病灶中心强化范围稍有扩大,中心区液化坏死区未见强化。结论肝脏上皮样血管内皮瘤临床少见,误诊率高,需不断积累经验,以提高对该病的诊断水平。

重硅油填充治疗下方裂孔源性视网膜脱离的临床研究

目的评价用重硅油填充治疗下方裂孔源性视网膜脱离伴严重增生性玻璃体视网膜病变(PVR)的手术效果及并发症。方法对下方视网膜裂孔和严重PVR的复杂性视网膜脱离12例(12只眼)行玻璃体切割联合玻璃体腔重硅油填充术。术后对视力、角膜、眼底及眼压等情况进行随访。结果术后随访2.5～27个月,平均7.7个月,83.3%的病例视网膜裂孔封闭、视网膜完全复位;术后视力6只眼(50%)提高,4只眼(33.3%)不变;2只眼(16.7%)下降;4只眼(33.3%)术后眼压异常,其中2只眼(16.7%)为一过性低眼压,2只眼(16.7%)为一过性高眼压;2只眼(16.7%)并发性白内障;2只眼(16.7%)重硅油乳化;1只眼(8.3%)重硅油进入前房;1只眼(8.3%)严重的前房炎症反应。结论对下方裂孔源性视网膜脱离伴严重PVR,行玻璃体切割联合玻璃体腔重硅油填充术,可获得满意的视网膜复位率,而且并发症的发生率低。

广角视野观察系统联合手术显微镜直视下冷凝治疗复杂性视网膜脱离30例

目的:探讨玻璃体切除手术中应用广视野系统联合手术显微镜直视下冷凝治疗复杂性视网膜脱离的价值。方法:复杂性视网膜脱离30例30眼,借助广视野系统进行玻璃体切除联合手术显微镜直视下巩膜外冷凝视网膜裂孔(实验组);与应用常规缝合式金属环固定角膜接触镜为眼底观察系统联合间接检眼镜直视下进行手术(对照组)30例30眼做同期随机对照研究,对手术疗效、冷凝手术时间、角膜水肿等手术并发症进行随访和评价。结果:两组一次手术治愈率差异无统计学意义(χ2=0.144,P=0.704);术后脱盲率实验组:67%,对照组57%,两组差异无统计学意义(χ2=0.282,P=0.595)。冷凝手术时间实验组:4.5±0.9min,对照组17.7±1.3min,两组差异有统计学意义(t=45.726,P<0.01)。术中角膜上皮缺损实验组:2例,对照组11眼,两组差异有统计学意义(χ2=7.954,P<0.01)。两组术中玻璃体出血、术前白内障加重及术后并发性白内障、术后高眼压,发生率差异无统计学意义。结论:广角视野观察系统联合手术显微镜直视下冷凝治疗复杂性视网膜脱离与传统缝合式金属环固定角膜接触镜联合间接检眼镜直视下冷凝治愈率相当,但手术方式简化,冷凝时间缩短。

炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现分析

目的 :探讨炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的影像学表现,以提高对该病诊断的认识。方法:回顾性分析经手术或穿刺活检病理证实的IMT 14例,其中12例行CT平扫及增强扫描,2例行MRI平扫及增强扫描。结果:14例中病变位于肺部4例,肝脏2例,鼻窦2例,肠系膜1例,胆囊1例,膀胱1例,腹膜后1例,胸背部软组织1例,外耳道1例。影像学表现为实性10例,囊实性4例,增强扫描实性部分呈较明显均匀或不均匀强化,囊性部分不强化,10例病灶边界清晰,4例病灶边界不清。结论:IMT是一种少见肿瘤,影像学无明显特征性表现,但对肿瘤的定位及定性有一定的价值。