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类脂质蛋白沉积症1例及中国病例文献复习
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作者 李阳 梁天蔚 巩纯秀 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2024年第3期531-536,共6页
类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis,LP)是一种以声音嘶哑、双眼睑念珠状丘疹和皮肤黏膜不同程度的浸润增厚或瘢痕为主要临床特征的常染色体隐性遗传病[1-2]。该病由Urbach等[3]于1929年首次详细描述,其特征是多个组织中沉积无定形的... 类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis,LP)是一种以声音嘶哑、双眼睑念珠状丘疹和皮肤黏膜不同程度的浸润增厚或瘢痕为主要临床特征的常染色体隐性遗传病[1-2]。该病由Urbach等[3]于1929年首次详细描述,其特征是多个组织中沉积无定形的透明蛋白质样物质,过碘酸雪夫染色阳性,因此又称Urbach-Wiethe疾病或皮肤黏膜透明变性。LP在世界各地都有发生,人群中发病率不详,全球已报告约400例病例[4],中国有约90例。 展开更多
关键词 双眼睑 类脂质蛋白沉积症 常染色体隐性遗传病 声音嘶哑 透明变性 念珠状 过碘酸雪夫染色 皮肤黏膜
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儿童Gitelman综合征的临床表现和基因变异分析 被引量:1
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作者 李晓侨 李文京 +8 位作者 刘敏 梁学军 吴迪 曹冰燕 苏畅 陈佳佳 秦淼 孟曦 巩纯秀 《医学研究杂志》 2023年第3期127-132,共6页
目的总结Gitelman综合征患儿的临床及基因特点,以提高临床医生对儿童Gitelman综合征的认识和诊治。方法回顾性分析2013年7月~2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的有基因结果的32例Gitelman综合征患儿的临床资料,包括发病及确... 目的总结Gitelman综合征患儿的临床及基因特点,以提高临床医生对儿童Gitelman综合征的认识和诊治。方法回顾性分析2013年7月~2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的有基因结果的32例Gitelman综合征患儿的临床资料,包括发病及确诊年龄、临床表现、实验室检查及基因变异情况。结果32例Gitelman综合征患儿中,男性23例,女性9例;发病年龄为5.000(3.043,7.628)岁,确诊年龄为8.776±3.528岁;确诊时身高标准差值(H-SDS)为-1.460±1.307SD;临床表现依次是肌肉无力46.9%(15/32),身材矮小37.5%(12/32),手足搐搦25.0%(8/32),多饮多尿21.9%(7/32),呕吐21.9%(7/32),腹痛和肢体麻木均为6.3%(2/32),恶心、四肢酸痛为3.1%(1/32)。实验室检查:100%患儿血钾降低,62.5%(20/32)血镁降低。血钾最低值为2.208±0.432mmol/L,血镁最低值为0.667±0.121mmol/L。血浆肾素(卧位)为12.860±7.239ng/(ml·h),血管紧张素(卧位)为536.500(235.200,700.100)pg/ml,醛固酮(卧位)为21.510(17.705,148.820)mg/L。24h尿钾为2.580±0.800mmol/(kg·24h),24h尿钙为0.020(0.010,0.055)mmol/(kg·24h),其中,血氯及24h尿钙在男女患儿中比较,差异有统计学意义(P分别为0.048和0.035)。32例患儿共检出36种不同SLC12A3变异,仅1例患儿为纯合,27例为复合杂合变异;3例患儿仅发现1个变异,1例患儿为多杂合变异。33.3%为新发变异(12/36),无义变异1例,剪切变异8种,移码变异7种,错义变异20种,最常见变异位点为p.D486N,见于31%(10/32)的患儿。所发现的变异形式在发病年龄、血电解质及肾素和血管紧张素水平比较,差异均无统计学意义,24h尿钾在剪切变异组较移码变异或无义变异组更高(2.338±0.718 vs 3.227±0.477,P=0.019)。结论Gitelman综合征发病年龄可在婴幼儿期,身材矮小是儿童Gitelman综合征的主要临床表现之一,p.D486N是最常见的变异位点。Gitelman综合征患者的基因变异和临床表现异质性很大,24h尿钾在移码或无义变异组与剪切变异组比较,差异有统计学意义。 展开更多
关键词 GITELMAN综合征 儿童 SLC12A3基因 基因变异 基因型-表型
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Ⅰ型神经纤维瘤病多学科诊治指南(2023版) 被引量:11
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作者 中国罕见病联盟Ⅰ型神经纤维瘤病多学科诊疗协作组 朱以诚 +17 位作者 仉建国 田庄 冯逢 巩纯秀 刘丕楠 李青峰 李明 吴南 吴浩 张抒扬 陈忠平 林志淼 钟勇 袁晓军 晋红中 倪鑫 高兴华 盛宇俊 《罕见病研究》 2023年第2期210-230,共21页
Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)是由于NF1基因突变引起的常染色体显性遗传性肿瘤性疾病。患者多幼年起病,临床表现复杂,以神经纤维瘤为特征性表型,可伴多系统受累,且存在肿瘤恶变风险。NF1诊断难度大,其治疗、随访、管理等多方面存在挑战,多学... Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)是由于NF1基因突变引起的常染色体显性遗传性肿瘤性疾病。患者多幼年起病,临床表现复杂,以神经纤维瘤为特征性表型,可伴多系统受累,且存在肿瘤恶变风险。NF1诊断难度大,其治疗、随访、管理等多方面存在挑战,多学科协同诊治及流程的制定势在必行。因此中国罕见病联盟Ⅰ型神经纤维瘤病多学科诊疗协作组联合国内相关专业人士,共同制定本指南,旨在提高NF1诊疗水平,为患者提供同质化医疗服务。 展开更多
关键词 Ⅰ型神经纤维瘤病 多学科 指南
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以性早熟为首发表现的Carney综合征1例并文献复习
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作者 任潇亚 李晓侨 +1 位作者 曹冰燕 巩纯秀 《疑难病杂志》 CAS 2023年第11期1210-1211,共2页
报道1例以性早熟为表现的Carney综合征患者的临床资料,并进行文献复习。
关键词 Carney综合征 性早熟 大细胞钙化性支持细胞瘤 诊断 治疗
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18岁以下1型糖尿病病人管理状况的评估 被引量:15
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作者 巩纯秀 倪桂臣 +7 位作者 刘敏 彭小霞 梁建平 刘颖 高洁 梁学军 李文京 李豫川 《中国糖尿病杂志》 CAS CSCD 2003年第3期172-175,共4页
目的 了解和评估北京地区儿童青少年 1型糖尿病病人的控制和管理情况。 方法 北京儿童医院进行管理的 18岁以下的病程 1年以上 1型糖尿病病人 12 3例。采用国际糖尿病联盟儿童青少年糖尿病协会统一问卷和标准采血测量HbA1 c。 结果... 目的 了解和评估北京地区儿童青少年 1型糖尿病病人的控制和管理情况。 方法 北京儿童医院进行管理的 18岁以下的病程 1年以上 1型糖尿病病人 12 3例。采用国际糖尿病联盟儿童青少年糖尿病协会统一问卷和标准采血测量HbA1 c。 结果 该组 1型糖尿病病人控制状况并不满意 ,平均HbA1 c为 9.8%,在亚太地区排为中下水平 ,管理方法需要改进。病程长短不是糖尿病控制好坏的决定因素 ;学龄前发病的病人易于管理 ,青春期较差 ;女性较难控制。血糖自我检测次数少 ,每月约 2次 ;胰岛素注射次数 92 %以上为每日注射 2次 ,明显少于西太地区 (WPR)平均水平。胰岛素用量不足 ( 0 .77± 0 2 5U·kg- 1 ·d- 1 ) ,与控制水平呈正相关。 结论 血糖自我检测少 ,胰岛素用量不足是糖尿病控制不良的主要因素。增加血糖自我监测次数和及时、足量的胰岛素治疗是改善糖尿病控制的主要方面。学龄前发病的病人依从性好 ,糖尿病得到了满意的控制 ,说明对糖尿病病人的管理比疾病本身对胰岛素的依赖更重要。 展开更多
关键词 18岁 1型糖尿病 并发症 胰岛素 诊断 血糖
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对儿童青少年1型糖尿病代谢控制状况的再评估 被引量:9
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作者 巩纯秀 曹冰燕 +8 位作者 李豫川 倪桂臣 杨淑萍 刘秀琴 丘明芳 梁学军 王锐 吴迪 梁建萍 《中国糖尿病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第3期172-174,共3页
目的了解管理方法改进后的T1DM控制状况。方法我院进行管理的18岁以下、病程1年以上的T1DM病人102例,年龄平均13岁。比较管理方法改进前后的血糖控制情况。结果与改进前比本次调查A1c均数为9·1%,较前的9·8%明显下降(P<0... 目的了解管理方法改进后的T1DM控制状况。方法我院进行管理的18岁以下、病程1年以上的T1DM病人102例,年龄平均13岁。比较管理方法改进前后的血糖控制情况。结果与改进前比本次调查A1c均数为9·1%,较前的9·8%明显下降(P<0·01)。年龄小者及男孩控制更好。控制很差组的病程长、胰岛素用量大、血糖监测次数和注射次数少。结论管理改进后代谢控制水平总体好转。大年龄及女孩仍是控制差的因素之一。血糖监测次数对代谢控制起到非常重要的自我约束作用。必要时应采取更符合生理节律的胰岛素多次注射或泵治疗。 展开更多
关键词 糖尿病 1型 强化治疗 管理 评估
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儿童1型糖尿病合并自身免疫性甲状腺疾病12例临床分析 被引量:13
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作者 巩纯秀 颜纯 +3 位作者 朱逞 倪桂臣 吴迪 闫洁 《中华糖尿病杂志(1006-6187)》 CSCD 2004年第6期423-426,共4页
目的 分析儿童 1型糖尿病 (T1DM )合并自身免疫甲状腺疾病 (AITD)对T1DM治疗的影响。 方法  1993~ 2 0 0 2年在我院诊治的T1DM患儿合并甲状腺疾病者 12例。对患儿的病史、家族史、体格检查及内分泌相关检查的结果进行分析。抗体检查... 目的 分析儿童 1型糖尿病 (T1DM )合并自身免疫甲状腺疾病 (AITD)对T1DM治疗的影响。 方法  1993~ 2 0 0 2年在我院诊治的T1DM患儿合并甲状腺疾病者 12例。对患儿的病史、家族史、体格检查及内分泌相关检查的结果进行分析。抗体检查 :GAD Ab、IAA、ICA、TG Ab、TPO Ab、TRAb和肾上腺皮质细胞浆抗体 (ACC)。采用t检验将T1DM合并Graves病 (GD)与合并桥本甲状腺炎 (HT)者进行糖化血红蛋白 (HbA1c)和胰岛素用量的分组比较 ;采用秩和检验对病程进行比较。 结果 该组儿童患GD和HT者 ,分别为 4例和 8例。T1DM和AITD发病间隔为 0~ 10年 ;GD的临床表现可不突出。有内分泌家族史者占 2 5 %。GD控制前患儿的HbA1c分别为 10 %、12 %和 14 % ,1例结束GD疗程者的HbA1c为 7 8%。合并HT者的糖尿病代谢控制相对较好 ,HbA1c为 7 2 %~ 10 % ,1例新诊断T1DM合并HT且尚未治疗HT的患儿 ,HbA1c为 6 3%。经t检验显示两组患儿的HbA1c差异有显著意义 (P =0 0 11) ,而病程和胰岛素用量差异无显著意义。 结论 该组患儿女性多于男性 ;HT患儿较GD患儿为多 ;有较强的内分泌疾病家族史。AITD影响糖尿病控制。T1DM患儿宜定期进行甲状腺自身抗体和甲状腺功能检查。 展开更多
关键词 HBA1C T1DM 患儿 GD HT AITD 治疗 1型糖尿病 家族史 自身免疫性甲状腺疾病
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北京市儿童2型糖尿病筛查方法与美国Drobac筛查方案实施情况比较 被引量:5
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作者 巩纯秀 曹冰燕 +3 位作者 程红 米杰 颜纯 倪桂臣 《中国糖尿病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第5期266-268,共3页
目的 比较北京市研究组儿童2型糖尿病(T2DM)筛查方法和美国ADA推荐的Drobac筛查方案的实施结果。方法 北京市研究组采用分层整群随机抽样方法获得17311例北京市8~18岁中小学生,对其中超重/肥胖并具有1个以上危险因素(T2DM家族史... 目的 比较北京市研究组儿童2型糖尿病(T2DM)筛查方法和美国ADA推荐的Drobac筛查方案的实施结果。方法 北京市研究组采用分层整群随机抽样方法获得17311例北京市8~18岁中小学生,对其中超重/肥胖并具有1个以上危险因素(T2DM家族史、黑棘皮症和青春期发育)者进行T2DM和糖调节异常(IGR)筛查,先用空腹指末梢血糖(FCBG)筛查,对≥5.6mmol/L者再作OGTT进行诊断。将其与Drobac筛查方案的实施结果进行比较。结果 北京市研究组采用先FCBG后OGTT的筛查方法,完成筛查者比率达59.26%,高于Drobac的直接静脉血糖筛查完成者比率33.51%。两种筛查方法的确诊率均较低(6.42/1000和15.5/1000)。与Drobac的筛查研究不同,北京市研究组结果表明完成筛查试验和未完成者在年龄、性别、肥胖发生率、黑棘皮症、T2DM家族史、青春期发育上差异无统计学意义(P〉0.05)。结论 在儿童中行FCBG筛查后再做OGTT的确诊试验简便易行,可操作性强,是值得推荐的筛查T2DM的方法。 展开更多
关键词 糖尿病 2型 普查 卫生计划实施
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自身免疫性多腺体病综合征Ⅲ型患儿临床特征分析 被引量:6
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作者 巩纯秀 申昆玲 +1 位作者 颜纯 吴迪 《首都医科大学学报》 CAS 2005年第5期555-558,共4页
目的了解儿童自身免疫性多腺体综合征(APS)的诊断和治疗,探讨自身免疫性甲状腺疾病(AITD)对糖尿病代谢控制的影响.方法入选者为1993-2004年在儿童医院诊断治疗的1型糖尿病合并甲状腺疾病患儿16例,男性3例,女性13例.对病人的病史、家族... 目的了解儿童自身免疫性多腺体综合征(APS)的诊断和治疗,探讨自身免疫性甲状腺疾病(AITD)对糖尿病代谢控制的影响.方法入选者为1993-2004年在儿童医院诊断治疗的1型糖尿病合并甲状腺疾病患儿16例,男性3例,女性13例.对病人的病史、家族史、体检及内分泌相关检查的结果进行分析.抗体检查:GAD-Ab、IAA、ICA、TG-Ab、TPOAb、TRAb和肾上腺皮质细胞质抗体(ACC).采用t检验对1型糖尿病(T1DM)合并AITD病人分为甲状腺高功能和低功能者的糖化血红蛋白(HbA1C)进行比较.结果自身免疫性多腺体病综合征Ⅲ型(APSⅢ)患儿的第一腺体疾病发病年龄为7岁4月~13岁11月,平均年龄10.56岁,中位年龄10.65岁.T1DM合并弥漫性毒性甲状腺肿(GD)或桥本甲状腺炎(HT)者分别为4例和12例.甲状腺功能亢进者6例,功能低下者10例.T1DM和AITD发病间隔为0~10年;甲状腺病临床表现可以不突出.有内分泌疾病家族史者占25%.GD控制前3例病人的HbA1C分别为10%、12%和14%,1例已经结束疗程GD控制良好者的HbA1C为7.8%.2例合并HT并甲状腺高功能者的HbA1C分别为11.8%和10.2%.而HT甲状腺功能减低者的糖尿病代谢控制相对较好,HbA1C为6.3%~10%.经t检验显示高功能组和低功能组病人的HbA1C差异有统计学意义(P=0.003),胰岛素用量差异无统计学意义.结论本组患儿女性多于男性;HT较GD为多;多伴有内分泌疾病家族史.甲状腺功能状态影响糖尿病的治疗.T1DM病人宜定期进行甲状腺自身抗体和甲状腺功能检查. 展开更多
关键词 自身免疫性多腺体综合征 1型糖尿病 自身免疫性甲状腺疾病 弥漫性毒性甲状腺肿 桥本甲状腺炎
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正确认识儿童青少年代谢综合征 被引量:8
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作者 巩纯秀 曹冰燕 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第12期1108-1112,共5页
随着儿童青少年代谢综合征(MS)发病率的增加,儿童MS日益受到广泛关注。虽然MS的诊断和干预治疗研究已经取得了很大的进展,但是儿童青少年有其生长发育特性,成人的研究数据不能直接用于儿童。目前儿童MS的诊断以及诊断MS的实际意义一致... 随着儿童青少年代谢综合征(MS)发病率的增加,儿童MS日益受到广泛关注。虽然MS的诊断和干预治疗研究已经取得了很大的进展,但是儿童青少年有其生长发育特性,成人的研究数据不能直接用于儿童。目前儿童MS的诊断以及诊断MS的实际意义一致性存在争议,临床医师需要考虑诊断后的价值和如何处理。正确认识儿童青少年MS至关重要。文章将针对儿童青少年的特点,从MS各组分诊断切点值的确定,诊断的稳定性、价值和意义,发病机制以及干预等方面做述评。 展开更多
关键词 代谢综合征 儿童青少年 诊断 发病机制 干预
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自身免疫多腺体综合征Ⅲ型CTLA-4外显子1多态性研究 被引量:5
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作者 巩纯秀 申昆玲 +1 位作者 吴迪 颜纯 《首都医科大学学报》 CAS 2007年第1期97-100,共4页
目的了解毒淋巴T细胞相关抗原-4(CTLA-4)基因外显子1多态性与自身免疫性多腺体综合征Ⅲ型(APSⅢ)的关系。方法采用PCR-RFLP法检测52例正常对照者,39例经典1型糖尿病(T1DMA)患者和16例APSⅢ临床及亚临床患者CTLA-4基因外显子1的多态性。... 目的了解毒淋巴T细胞相关抗原-4(CTLA-4)基因外显子1多态性与自身免疫性多腺体综合征Ⅲ型(APSⅢ)的关系。方法采用PCR-RFLP法检测52例正常对照者,39例经典1型糖尿病(T1DMA)患者和16例APSⅢ临床及亚临床患者CTLA-4基因外显子1的多态性。结果正常对照组CTLA-4外显子A等位基因出现频率0.212,低于G等位基因出现频率0.788。正常对照组不同基因型及等位基因均显示女性的GG基因型或G等位基因均较男性高,但差异均无统计学意义(χ2分别为2.856和0.003,P为0.24和0.352)。3组的A、G等位基因频率比较:χ2值和P值分别为1.476和0.478。结论G是本组人群中的主体基因。A基因频率在正常对照组、T1DMA组和APSⅢ组之间呈依次上升的趋势,推测A基因与疾病易感可能有相关性。同时表明CTLA-4仅仅是自身免疫疾病发生的次要因素。 展开更多
关键词 自身免疫性多腺体综合征Ⅲ型 1型糖尿病 自身免疫疾病
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儿科内分泌医生对性发育异常患儿的评估和管理 被引量:9
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作者 巩纯秀 秦淼 武翔靓 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2014年第2期140-149,共10页
性腺发育异常(disorders of sex development,DSD)或性分化异常(disorders of sex deferentiation,DSD)的诊断治疗一直都是儿科乃至成人内分泌领域争论多,且共识较少的一个分支,原因涉及到观念、宗教、文化、医疗技术和家长认知误... 性腺发育异常(disorders of sex development,DSD)或性分化异常(disorders of sex deferentiation,DSD)的诊断治疗一直都是儿科乃至成人内分泌领域争论多,且共识较少的一个分支,原因涉及到观念、宗教、文化、医疗技术和家长认知误区等外在问题,而最根本的原因是DSD表观的变异,导致对症状评估把握不良,实验室评估手段匮乏导致诊断的不确定.若没有足够的临床实践和理论基础,不能掌握正常的变异和疾病的差别,也就不能准确处理DSD. 展开更多
关键词 性发育异常 症状评估 内分泌 儿科 管理 患儿 医生 诊断治疗
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先天性肾上腺皮质增生症替代治疗及随访结果 被引量:4
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作者 巩纯秀 朱逞 颜纯 《北京医学》 CAS 北大核心 1997年第4期214-216,共3页
为提高对CAH病人的治疗管理质量,对治疗5~15年25例CAH患者的体格及性发育总结发现,晚诊治的单纯型患者体格发育不如早诊治的失盐型。故建议初始治疗时对基础状态不同的病人用不同的剂量可能更好,调量以多指标综合考虑。... 为提高对CAH病人的治疗管理质量,对治疗5~15年25例CAH患者的体格及性发育总结发现,晚诊治的单纯型患者体格发育不如早诊治的失盐型。故建议初始治疗时对基础状态不同的病人用不同的剂量可能更好,调量以多指标综合考虑。坚持治疗者有青春期发育并可生育;不坚持治疗的女性在恢复治疗后可有青春期发育。提示过多的睾酮对幼稚的子宫卵巢可能影响不大。 展开更多
关键词 肾上腺皮质增生 替供治疗 随访 儿童
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1型糖尿病诊断初期某些细胞因子的改变 被引量:2
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作者 巩纯秀 颜纯 +3 位作者 朱逞 李玉清 王琳琳 倪桂臣 《中国糖尿病杂志》 CAS CSCD 2001年第1期14-17,共4页
目的 探讨细胞因子 (CK)在 1型糖尿病中的作用 ,了解其与糖尿病 HL A易感基因及糖代谢的关系。方法 放免法或酶免法检测新诊断 1型糖尿病病人血清 6种 CK、胰岛素和 C肽 ;斑点杂交法检测 4种糖尿病 HL A易感基因 ;微柱法测定 Hb A1c。... 目的 探讨细胞因子 (CK)在 1型糖尿病中的作用 ,了解其与糖尿病 HL A易感基因及糖代谢的关系。方法 放免法或酶免法检测新诊断 1型糖尿病病人血清 6种 CK、胰岛素和 C肽 ;斑点杂交法检测 4种糖尿病 HL A易感基因 ;微柱法测定 Hb A1c。用 SPSS软件处理数据。结果 病人组 IL - 2、IL - 4低于对照组 ,IL - 1β、IFN-γ/ IL - 4、IL - 12 / IL - 4比值 ,都显著高于对照组 ;IFN-γ、IL - 4、IL - 1β分别与 IL - 12正相关 ,IL - 12 / IL - 4与 IFN-γ/ IL - 4正相关 ;空腹胰岛素与 IL - 1β和空腹 C肽与 IL - 12分别呈正相关。结论 新诊断 1型糖尿病病人存在 IL - 4、IL - 2低下及 IL - 1β的分泌增高 ;1型糖尿病病人存在 TH1优势 ;IL - 12与 IL - 4正相关 ,表明了它们对 TH1、TH2细胞的调节关系 ;CK与 Hb A1c无显著相关性 ;HL A-DQB1* 0 2 0 1携带者 TNF-α较高。 展开更多
关键词 Ⅰ型糖尿病 细胞因子 C-肽 诊断
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关注对儿童、青少年2型糖尿病的防治——2008联合国世界糖尿病日寄语 被引量:3
15
作者 巩纯秀 钱荣立 《中国糖尿病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第11期641-641,共1页
关键词 世界糖尿病日 联合国大会 2型糖尿病 防治 青少年 国际糖尿病联盟 儿童 糖尿病患病率
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不同病程的1型糖尿病患儿血清细胞因子的变化 被引量:1
16
作者 巩纯秀 颜纯 +2 位作者 朱逞 倪桂臣 李玉清 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第4期250-252,260,共4页
目的 了解不同病程的 1型糖尿患儿血清细胞因子的变化。方法 第 1组为新诊断 1型糖尿病患儿 2 6例。第 2组为病程 >3年、长期治疗不伴其他疾病的 1型糖尿病 2 0例。第 3组 :因身材矮小但无慢性疾病的患儿为正常对照组 30例。以放... 目的 了解不同病程的 1型糖尿患儿血清细胞因子的变化。方法 第 1组为新诊断 1型糖尿病患儿 2 6例。第 2组为病程 >3年、长期治疗不伴其他疾病的 1型糖尿病 2 0例。第 3组 :因身材矮小但无慢性疾病的患儿为正常对照组 30例。以放射免疫分析法 (RIA)或酶联免疫吸附法 (ELISA)法检测血清白细胞介素(IL) 1β、2、4、12 ,肿瘤坏死因子 α(TNF α) ,干扰素 γ(IFN γ)水平 ,计算Th1、Th2来源细胞因子比值。 结果 第1组IL 1β较第 3组显著增高 ,第 2组IL 1β水平下降 ;第 1、2组IL 4水平低于第 3组 ,第 1、2组间IL 4比较无显著性差异。第 1、2组IL 2 /IL 4、IFN γ/IL 4较第 3组升高 ;第 1、2组比较无显著差异。第 1组IL 2明显低于第 3组 ,第 2组IL 2明显增高。IL 12、IFN γ和TNF α水平于各组间均无显著差异。结论  1.IL 1β、IL 2水平与病程有关。 2 .IFN γ/IL 4、IL 12 /IL 4未随病程延长而改变 ,以Th1来源的细胞因子占优势 。 展开更多
关键词 L型糖尿病 诊断 血清 细胞因子 治疗 儿童
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重视儿童2型糖尿病的临床研究 被引量:7
17
作者 巩纯秀 颜纯 《中国糖尿病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第5期260-262,共3页
很多国家和地区发现儿童糖尿病中的2型糖尿病(T2DM)比例逐年增加,但我国儿童T2DM患病率调查报道较少。国内外所报道的患病率差异,除了受地区、种族、经济状况等影响外,还与调查方法、年龄段、敏感性和特异性不同有关,但总的结果是儿童... 很多国家和地区发现儿童糖尿病中的2型糖尿病(T2DM)比例逐年增加,但我国儿童T2DM患病率调查报道较少。国内外所报道的患病率差异,除了受地区、种族、经济状况等影响外,还与调查方法、年龄段、敏感性和特异性不同有关,但总的结果是儿童以青春期女性多发。此外儿童T2DM的概念以及病理生理的相关信息均来自成人的研究,国外有研究认为儿童T2DM以胰岛素分泌缺陷为主,与成人T2DM以胰岛素抵抗为主有一定差异。而且儿童T2DM的治疗基本是参考成人方案,但其治疗建议应严格分级。儿童T2DM的患病率、诊断和治疗还存在不少问题,有待进一步研究。 展开更多
关键词 糖尿病 2型 儿童
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细胞因子在1型糖尿病发病机制研究中的进展 被引量:3
18
作者 巩纯秀 颜纯 《中国糖尿病杂志》 CAS CSCD 1999年第6期359-361,共3页
关键词 糖尿病 发病机制 细胞因子 研究进展
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Wolfram综合征二例报告 被引量:2
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作者 巩纯秀 刘淑英 颜纯 《中国糖尿病杂志》 CAS CSCD 1997年第1期63-63,共1页
Wolfram综合征二例报告巩纯秀,刘淑英,颜纯例1.男,8岁,1983年11月19日因多饮多尿伴消瘦2年余入院。患儿2年前开始多饮多尿但未注意。2-3个月以来遗尿,来我院查尿糖(++),拟糖尿病入院。患儿生产史及婴... Wolfram综合征二例报告巩纯秀,刘淑英,颜纯例1.男,8岁,1983年11月19日因多饮多尿伴消瘦2年余入院。患儿2年前开始多饮多尿但未注意。2-3个月以来遗尿,来我院查尿糖(++),拟糖尿病入院。患儿生产史及婴儿发育史正常,家庭无多饮多尿等遗传... 展开更多
关键词 WOLFRAM综合征 病例报告
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儿童青少年糖尿病强化治疗及门冬胰岛素的应用 被引量:8
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作者 巩纯秀 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第12期1101-1104,共4页
儿童糖尿病首选胰岛素强化治疗的观点已被大多数儿科糖尿病专家所接受。其目的是尽可能模拟正常机体生理胰岛素的分泌模式。但由于儿童患者生理发育及心理、文化和生活方式的特殊性,使方案的实际落实面临诸多困难。合理、安全并成功实... 儿童糖尿病首选胰岛素强化治疗的观点已被大多数儿科糖尿病专家所接受。其目的是尽可能模拟正常机体生理胰岛素的分泌模式。但由于儿童患者生理发育及心理、文化和生活方式的特殊性,使方案的实际落实面临诸多困难。合理、安全并成功实现儿童患者良好血糖控制仍面临巨大的挑战。经过医药专家的多年努力,临床已经拥有能够模拟生理胰岛素分泌模式的医疗手段。文章就目前用于强化治疗儿童糖尿病的速效胰岛素和不同胰岛素注射方案的实际应用效果予以阐述。 展开更多
关键词 强化治疗 糖尿病 门冬胰岛素 持续皮下胰岛素输注/胰岛素泵 儿童
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