CHD2基因相关癫痫的临床特点和遗传学分析

目的研究CHD2基因变异相关癫痫患者的临床表型及基因型特点。方法对6例CHD2基因变异相关癫痫患者的临床表现、脑电图、基因特点及抗癫痫发作药物疗效等进行回顾性总结分析。结果6例患儿中男5例、女1例,癫痫起病年龄为1岁8个月至12岁。癫痫发作类型包括局灶性发作及全面性强直阵挛发作各3例次,眼睑肌阵挛伴或不伴失神发作2例次,不典型失神发作、痉挛发作、肌阵挛发作及强直发作各1例次。3例诊断为癫痫综合征,其中2例为Jeavons综合征,1例为Lennox-Gastaut综合征;2例具有光敏性。共患病中智力障碍6例,注意力缺陷多动障碍3例,孤独症谱系疾病2例,精神障碍1例。6例CHD2基因变异中4例为新发突变,2例为母源;其中无义突变3例,错义突变2例,片段缺失1例。末次随访年龄5岁至15岁10月龄,5例患儿抗癫痫药物规律治疗,4例有效,其中2例癫痫发作控制超2年,1例控制1年8月。结论癫痫发作是CHD2基因变异的常见表型,癫痫起病年龄差别较大,表型为Jeavons综合征者预后不良,丙戊酸钠对CHD2基因变异相关癫痫疗效相对较好。精神障碍为罕见临床表型。

夫西地酸联合黄芩素对金黄色葡萄球菌的体内外抗菌作用研究

目的研究夫西地酸(fusidic acid,FA)联合黄芩素(baicalein,BE)在体内和体外对13株金黄色葡萄球菌的抗菌特性。方法采用微量肉汤稀释法和微量棋盘法测定最小抑菌浓度(minimum inhibitory concentration,MIC)和部分抑菌浓度指数(fractional inhibitory concentration index,FICI)。采用FICI评价综合效果,采用时间-杀菌曲线法测定杀菌效果。利用琼脂二倍稀释法对5株金黄色葡萄球菌的防耐药突变浓度(mutant prevention concentration,MPC)和防耐药突变选择窗(mutant selective window,MSW)进行测定,比较夫西地酸单独应用及联用黄芩素后防耐药突变窗的变化。使用金黄色葡萄球菌感染肺炎小鼠模型进行体内实验,测定FA和BE单独和联合治疗后生命体征、肺脏指数、菌落定植数和血清炎症因子的变化。结果研究发现,FA与BE组合的协同效应为53.8%,相加效应为30.8%,无关效应为15.4%。此外,研究人员观察到,当FA与BE以特定浓度(分别为1MIC和1/2MIC)结合时,在24h后对3株金黄色葡萄球菌(SA-ATCC29213、MRSA-ATCC43300和MRSA-210702212)均有杀菌作用。FA对这些菌株的MPCs为128~256μg/mL,而MSWs为64~256μg/mL。而当BE加入混合物时,菌株的MPCs降低到16~32μg/mL,MSWs降低了8~16倍,说明BE提高了FA对这些菌株的抗菌活性。FA和BE的组合对金黄色葡萄球菌肺炎小鼠的生命体征影响很小。小鼠肺脏指数、肺部金黄色葡萄球菌定植数、血清中炎症因子等实验结果表明,FA和BE组合对金黄色葡萄球菌的影响很小,但联合用药组对小鼠肺炎的治疗效果明显优于单药组。结论FA单独应用时,MSW较宽,联用BE后,FA的MSW明显缩小。FA联合BE有协同杀菌效应,治疗小鼠金葡菌肺炎效果较单药组好。

基于圆台波浪形换热管的潜热储热单元性能分析

为提高潜热储热单元(latent heat storage unit,LHSU)的储热性能,提出了三种优化换热管结构的新型LHSU,分别为圆台形换热管潜热储热单元、波浪形换热管潜热储热单元和圆台波浪形换热管潜热储热单元(frustum wavy heat transfer tube latent heat storage unit,FW-LHSU)。基于数值模拟方法,比较了传统圆柱形换热管潜热储热单元(cylindrical heat transfer tube latent heat storage unit,C-LHSU)和三种新型LHSU的储热性能。此外,针对FW-LHSU研究了换热管壁面倾斜角度对储热性能的影响。结果发现,所提出的三种新型换热管结构均能增强储热性能,其中FW-LHSU储热效果最好,与C-LHSU相比,FW-LHSU的熔化时间缩短了32.64%,储热速率密度提高了48.1%。当增加FW-LHSU的换热管壁面倾斜角度时,其储热性能可进一步提高。当换热管倾斜角度从2°增加到8°时,FW-LHSU的储热时间可缩短37.00%、储热速率密度可提高48.44%。

先进航空发动机高温功能涂层研究进展

航空发动机是飞机的“心脏”。先进航空发动机正在向高推重比、高效率、低油耗和长寿命方向发展。以热障涂层、热/环境障复合涂层、高温隐身涂层等为代表的高温功能涂层应用于航空发动机关键热端部件,起着提升发动机服役性能、服役寿命和安全可靠性的重要作用。本文以热障涂层、热/环境障复合涂层、高温隐身涂层等为例,系统概述了近年来国内外以及北京航空航天大学在高温功能涂层材料设计、涂层制备科学与技术、涂层性能评价表征等方面的研究进展,并展望了先进航空发动机新型高温功能涂层所面临的挑战和发展动向。未来先进高温功能涂层的研究重点将集中在多功能复合涂层、极端环境适应性和工艺适配性等方面。

课程思政元素融入言语治疗技术教学的路径研究

随着社会主义现代化建设的不断推进,高等教育在培养德技并修的复合型人才方面肩负着重要使命,课程思政建设成为了深化高等教育教学改革、实现立德树人根本任务的关键路径之一。本研究旨在探索课程思政元素如何有效融入言语治疗技术教学中通过深度整合思政教育与专业知识促进学生的全面发展,通过分析当前高等教育中言语治疗专业教学与思政教育融合的现状与挑战,本文提出了一套具体的融合路径,包括课程设计、课堂教学、实践活动及评价反馈四个环节,通过实证分析与案例研究,本文旨在为言语治疗技术教学中课程思政的有效实施提供理论指导和实践方案。

言语治疗技术课程中的“岗课赛证”教学实践探索

本文重点探讨“岗课赛证”教学策略在言语治疗技术课程中的实践应用,以及这个方法对学生学习成绩的实在影响。本文首先对“岗课赛证”教学模式的核心理念进行总结,探讨了各个领域的实践应用案例,随后对传统授课方式在言语康复课程中所显现的问题进行深入分析,接着对“岗课赛证”教学方法在言语治疗技术课程中的应用进行阐述,最后对教学方法的实践成效以及影响条件进行探究,并根据实际情况提出了相应的措施,以期为言语治疗技术课程改进提供值得借鉴的建议。

弘扬建瓯北苑贡茶文化,做好绿色品牌营销

概括了建瓯市弘扬北苑贡茶文化已取得的成果,分析了北苑贡茶在发展中存在的问题,并着重从做好绿色品牌营销方面提出了相关对策。

拖曳阵列流致噪声的混合高斯建模与抑制

湍流边界层压力起伏导致拖曳阵列流噪声难以精确建模与抑制,为此分析了拖曳阵列流噪声的产生机理与统计特性。针对非高斯分布的拖曳阵列流噪声,发展了混合高斯模型建模方法,同时建立了多通道的拖曳阵列中声源信号的低秩模型,并对流噪声和声源信号模型中的参数通过期望最大算法进行求解,最终实现了水听器接收信号中的流噪声与声源信号成分分离。对实际湖试数据进行流噪声抑制与目标方位估计,结果表明,在不影响定位结果的前提下,最大旁瓣级抑制达到8~10 dB。

替格瑞洛致胸痛1例

1 病例介绍患者,女,56岁,身高160 cm, 体质量70 kg。因“间断胸闷3年余,加重1年”于2022年7月1日至当地医院就诊,诊断为“冠心病”,予替格瑞洛片(扬子江药业集团有限公司,规格:每片90 mg, 批号:42220601)90 mg, bid;阿托伐他汀钙片100 mg, bid;酒石酸美托洛尔片37.5 mg, qd;苯磺酸氨氯地平片5 mg, qd;单硝酸异山梨酯片40 mg, qn;口服治疗。

基于多层立体结构的一种停车场系统

随着国家经济社会的发展和人民人均收入的不断提高,汽车保有量逐年提升。由于机动车总量的增大,停车难变为一种必然的社会问题。传统的停泊、车库等设施已经不能满足居民的停车需求,而且还存在现有一些停车场不规范、停车场地利用率小等一系列问题。对此,研究开发了基于多层立体结构的一种停车场系统。本系统利用多层立体结构,在不扩大原有停车占地面积的情况下,将停车数量最大化、空间化、智能化,并在一定程度上解决了停车难、车位紧张的问题。

电力负荷与气象因子因果关系分析及预测研究

短期电力负荷预测是电力部门生产调度的重要参考,不同地区影响电力负荷的因素有所不同,因此,为探索电力负荷与气象因子之间的因果关系,以某变电站逐小时电力负荷和气象要素数据为基础,采用格兰杰因果检验分析气象要素与电力负荷的因果关系。采用ADF检验验证气象因子与电力负荷数据的平稳性,将通过ADF检验的平稳性变量进行格兰杰因果检验。结果显示,温度、相对湿度和风速均是电力负荷的格兰杰原因,温度和相对湿度对电力负荷变化的影响是实时的,风速对电力负荷变化的影响具有1 h以上的滞后性。采用灰色关联度和余弦相似度建立综合相似性指标,基于相似日法提出一种短期电力负荷预测模型,以2018—2020年的气象数据和电力负荷数据作为样本库,采用2021年的数据对模型预测准确性进行检验。经验证,模型在天气因子变化不明显或变化缓慢情况下预测准确率为90%以上,可作为电力部门生产调度参考。

管理权力、股权激励与公司绩效关系的实证分析

文章利用结构方程模型,分析了高管的管理权力、股权激励与公司绩效三者间的复杂关系。研究发现:(1)股权激励要发挥正效应,取决于管理权力与大股东的控制权的权衡;(2)管理权力较大的情形下,管理权力与大股东的控制权的冲突可能更大,进而高管会更倾向于通过较大规模的并购,达到提高自己薪酬的机会主义目的,但公司绩效并未显著改善。同时,研究结果解释了股权激励效果出现负效应的现象,同时也验证了并购行为的有效性。

我国上市公司审计收费影响因素的实证分析

本文首次选取我国第一支统一指数沪深300的指标股2005年年报披露的审计费用作为研究对象,应用多元线性回归的统计方法,对我国上市公司审计收费影响因素进行实证研究。研究表明:企业资产规模、纳入合并报表的子公司数、会计师事务所为"国际四大"显著影响审计收费;而存货和应收账款占总资产的比例、资产负债率、净资产收益率、审计意见类型、独立董事的数量、公司所在地等对审计收费不存在显著的影响。最后提出有针对性的政策建议。

综合性设计性实验课“管理模拟”的实践与思考

分析了当前财务、会计类专业在课程建设中遇到的挑战和机遇,重点结合北京理工大学管理与经济实验示范中心设置的一门综合性、设计性实验课程——"管理模拟",3年来的教学实践,总结其特色和经验,旨在为当前财会类专业实验课程的建设和改革提出有益的对策和思路。

基于HACCP和FMEA的水产品冷链物流全流程优化

目的解决水产品冷链物流损耗率高的问题,最大程度地提高水产品在冷链物流全流程中的质量安全。方法采用危害分析与关键控制点(Hazard Analysis and Critical Control Point,HACCP)质量控制体系,详细解释水产品冷链物流的各个环节,并绘制其流程图,结合流程图分析各个环节的潜在危害,并通过潜在失效模式及后果分析(Failure Mode and Effects Analysis,FMEA)定量确定关键控制点,同时制定HACCP计划表。采用PDCA(Plan、Do、Check、Action)和SDCA(Standardization、Do、Check、Action)双循环优化方法分析流程存在的问题,并提出优化措施,绘制优化后水产品冷链物流的流程图。结果确定水产品养殖捕捞、冷藏加工、冷冻贮存、冷冻运输、冷藏销售5个环节为关键控制点。结论对关键控制点的潜在危害提出预防措施,并进行流程优化,尤其需要重点关注水产品的养殖捕捞和水产品冷藏销售环节,通过改善全流程的温度控制水平,加强对致病菌污染的监管,有效地防范并控制水产品冷链物流质量风险。

风险资本退出时机和方式决策控制

对风险资本退出的两个重要问题——退出时机和退出方式进行研究.将可观测的利润流作为内生决策变量,基于实物期权方法分别建立了风险资本在股份转售、公开上市等退出方式下的退出时机决策模型;并应用金融工程中的或有要求权定价方法,求出各退出方式下的实物期权价值以及各退出方式下退出时机对应的利润流阈值;最后得到了风险资本退出时机和方式的决策控制准则,并且举例说明了该准则的应用.

慢性肝炎病毒感染导致糖代谢异常的分子机制

肝炎病毒慢性持续感染主要是由乙型肝炎病毒和丙型肝炎病毒所致,其可以通过病毒本身的直接作用,胰岛素抵抗、脂类代谢异常等间接作用,炎性因子水平改变、自身免疫反应等免疫相关因素,以及对胰岛素及其受体本身的影响,引发糖代谢相关酶类活性异常从而导致感染慢性肝炎病毒的机体发生糖代谢异常。

技术商品定价的实物期权方法研究

根据技术商品多阶段性、高风险性和不确定性的典型特点,给出描述其价值变化的随机过程方程.结合实物期权方法,建立相应的复合期权定价模型,采用逆时序方法求得解析解.算例表明,该定价模型避免了市场比较法、收益现值法和重置成本法在价值评估中的缺陷.

饮食因素对幽门螺旋杆菌感染防治的研究进展

幽门螺杆菌(Hp)是慢性胃炎、消化性溃疡的主要致病因素,也与胃癌和胃黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤(MALT)的发生密切相关。近年来,Hp耐药问题日益突出。本文综述了蜂蜜、茶叶、生姜、大蒜等饮食因素对Hp感染的防治的研究进展。

经理人股票期权激励模型研究综述

本文对近年来国内外经理人股票期权激励的研究成果进行了较为详细的分类综述。重点对标准期权、亚式期权和指数期权的激励特点和潜在问题进行了分析和评述。