全腔肺吻合术后患儿运动耐量状况及相关危险因素分析

目的:探查全腔肺吻合术(TCPC)后患儿运动耐量状况及引起运动耐量下降的危险因素。方法:对2021年3月至2023年6月在我院接受心肺运动试验(CPET)的81例TCPC术后患儿进行回顾性研究。分析相关CPET参数,并根据最大摄氧量(VO_(2)max)占预计值百分比情况将患儿分为运动耐量较差组(VO_(2)max占预计值百分比<60%,n=61)和运动耐量较好组(VO_(2)max占预计值百分比≥60%,n=20),分析影响心肺运动功能的危险因素。结果:81例患儿平均年龄(12.28±3.28)岁,VO_(2) max占预计值百分比为(55.43±14.80)%。运动耐量较好组的最大单位体重摄氧量[(30.26±3.16)ml/kg vs.(20.55±4.26)ml/kg]、变时性指数[(0.63±0.15) vs.(0.46±0.18)]、随功率增加的摄氧量[(11.89±2.43)ml/(min·W) vs.(9.88±2.25)ml/(min·W)]以及单位体重氧摄取效率斜率[(36.49±6.16)ml/(log L·kg)vs.(26.83±6.38)ml/(log L·kg)]较运动耐量较差组均更好(P均<0.01)。两组的最大呼吸末二氧化碳、二氧化碳通气当量斜率、运动振荡通气发生率等差异均无统计学意义(P均> 0.05)。多因素Logistic回归分析表明,年龄、体重指数和变时性指数是运动耐量较差的危险因素;最大单位体重摄氧量和无氧阈时随功率增加的摄氧量是发生运动振荡通气的危险因素。结论:TCPC术后患儿运动耐量普遍下降,表现为有氧运动能力受损,其危险因素为年龄、体重指数和变时性指数。最大单位体重摄氧量和无氧阈时随功率增加的摄氧量为术后运动振荡通气危险因素。

小儿先天性心脏病术后静脉-动脉体外膜氧合支持中支气管镜的应用价值

目的回顾性分析先天性心脏病(CHD)术后患儿因循环衰竭在静脉-动脉体外膜氧合(V-A ECMO)支持下完成支气管镜的安全性和应用价值。方法回顾性分析2020年1月至2022年10月上海交通大学附属上海儿童医学中心CHD术后V-A ECMO支持的患儿,按照是否行支气管镜分为行支气管镜组(A组)及未行支气管镜组(B组)。结果共纳入101例,A组患儿42例(41.6%)。行支气管镜的中位数时间为ECMO支持第5天。相比较B组患儿,A组患儿ECMO持续时间长,肺不张及肺部感染发生率高,但撤离ECMO后的机械通气时间较B组患儿缩短,两组在ICU总滞留时间及死亡率方面无差异。ECMO期间肺不张发生率在所有患儿中达49.5%,A组患儿37例,B组13例;肺不张开始中位数时间为ECMO支持第3天。肺部感染总发生率为54.5%,A组患儿30例,B组患儿25例。在A组患儿中,支气管镜发现支气管受压或狭窄15例,占比35.7%;发现痰栓阻塞者24例,占比57.1%;其中12例患儿在ECMO撤离实验中表现低氧血症,予以支气管镜检查及治疗后呼吸机通气条件下降,次日再次行撤离实验过程顺利,最终成功撤离ECMO。42例支气管镜检查中2例有轻微气道出血、肺出血,无ECMO流量变化、循环波动、气胸等并发症。支气管镜肺泡灌洗液送检标本发现致病微生物者22例。结论ECMO期间支气管镜是安全的,支气管镜有益于小儿CHD术后V-A ECMO支持患儿的肺部并发症的诊疗,缩短了V-A ECMO患儿ECMO撤离后的机械通气时间,而且对ECMO的成功撤离具有一定的临床价值。

防止婴幼儿心室间隔缺损修补术后肺动脉高压危象的研究(摘要)

防止婴幼儿心室间隔缺损修补术后肺动脉高压危象的研究（摘要）徐卓明苏肇伉陈玲史珍英１对象与方法本组选择１０例心室间隔缺损合并肺动脉高压（ＰＨ）患儿（男７例，女３例），年龄９～２３个月，体重６．２～１０．５ｋｇ。术前肺循环血流量／体循环血流量（Ｑｐ／Ｑｓ...

先天性心脏病体肺分流术后早期失败危险因素分析

目的分析青紫型先天性心脏病(CHD)行体肺分流术后早期失败的危险因素。方法对接受体肺分流术的73例青紫型CHD患儿的病史资料进行回顾性分析。搜集患儿围术期的客观指标,分别采用χ2检验和Logistic回归对体肺分流术后早期失败事件进行单因素和多因素分析。结果术后14例患儿发生早期失败。χ2检验结果显示:肺动脉闭锁/室间隔完整、年龄≤60 d、体外循环下手术、术中同期行肺动脉扩大术和术后正性肌力药物评分最大值(ISmax)>20是影响患儿早期失败的相关危险因素;Logistic回归分析显示:术中同期行肺动脉扩大术及术后ISmax>20是早期失败的独立危险因素。结论对于存在体肺分流术后早期失败危险因素的青紫型CHD患儿,体肺分流术后早期应加强监护,以减少术后早期失败的发生。

先天性心脏病合并肺动脉高压时肺组织病理与免疫组化研究

为探究先天性心脏病(先心病)伴肺动脉高压(肺高压,PH)患儿肺组织一氧化氮合酶(eNOS)的表达有否改变,随机选择法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)、单纯室间隔缺损 (ventricular septal defect,VSD)/房间隔缺损(atrial septal de-fect,ASD)、先心病合并PH患儿48例,分成3组,取少许右肺中叶组织,利用免疫组织化学法对eNOS进行半定量分析。结果显示先心病伴PH组患儿肺组织内皮细胞内的eNOS染色明显弱于TOF组和单纯VSD/ASD组患儿(P<0.01)。提示先心病PH组肺组织的eNOS含量水平低下,造成内源性NO生成减少,为临床吸入NO治疗PH提供了理论依据。

先天性心脏病合并肺动脉高压患者肺组织一氧化氮合酶的表达

目的 通过观察先天性心脏病合并肺动脉高压患者肺组织内皮型一氧化氮合酶 (e NOS)的表达 ,了解其肺血管内皮细胞功能有否异常。 方法 32例先天性心脏病患者分为 2组 ,组 :合并肺动脉高压患者 (n=16 ) ;组 :未合并肺动脉高压患者 (n=16 )。在心内直视术下 ,取少许右肺中叶组织 ,利用免疫组织化学和逆转录 -聚合酶链反应 (RT- PCR)技术 ,对 e NOS进行半定量分析。 结果 组 患者肺血管内皮细胞内 e NOS免疫染色比组 明显增强 (F=93.98,P<0 .0 1) ;组 患者肺血管内皮细胞内 e NOSm RNA表达比组 明显增高 (F=5 8.76 ,P<0 .0 1)。 结论先天性心脏病合并肺动脉高压患者的 e NOS表达减少 ,造成内源性一氧化氮 (NO)生成不足 ,为该类患者吸入 NO治疗肺动脉高压提供了理论依据。

氨力农治疗小儿先天性心脏病室间隔缺损合并肺动脉高压疗效分析

21例先天性心脏病室间隔缺损合并肺动脉高压患儿,术后给予氨力农5～10μg/(kg·min)微泵静脉持续滴注,观察其临床疗效。用药前后的血、尿常规,肝、肾功能无明显变化。肺动脉压力正常组PVRI下降了29％(P<0.05);肺动脉高压组mPAP、PVRI、Rp/Rs分别下降了17％、21％、15％(P<0.05)。两组患儿的CI、SI均显著增加。同时,患儿四肢末梢转暖,尿量增加,肝脏缩小。本实验结果表明,氨力农具有正性肌力、外周血管扩张以及改善心室舒张功能的作用。氨力农的选择性扩张肺血管作用取决于患儿的肺动脉压力和肺血管阻力的大小。

腺苷降低急性缺氧性肺动脉高压幼猪肺动脉压力

目的 观察不同浓度的腺苷对幼猪急速升高的肺动脉压力和肺血管阻力的影响。方法 选用上海种白猪 10头 ,3～ 4周龄 ,利用低氧 (FiO2 12 % )建立幼猪缺氧性肺动脉高压模型 ,于肺动脉心内测压管内持续滴注不同浓度的腺苷 [(0、10、2 5、5 0、75、10 0 ) μg .kg-1·min-1],在各时相进行各项指标测定。结果 持续滴注腺苷 5 0～ 10 0 μg·kg-1·min-1可明显降低mPAP、PVRI、TPG、Pp/Ps、Rp/Rs(P <0 .0 1) ,5 0～ 75 μg·kg-1·min-1可明显增加CI、SI(P <0 .0 5 )。结论 静脉持续滴注腺苷可降低急性缺氧性肺动脉高压幼猪的肺动脉压力和肺血管阻力 。

一氧化氮在小儿先天性心脏病中的临床应用

本文综述吸入一氧化氮在小儿先天性心脏病术后监护中的应用。

小儿先天性心脏病肺动脉高压的治疗进展

小儿先天性心脏病伴肺动脉高压术后并发症多,死亡率高。传统治疗方法无特异性,疗效不佳。近来,内皮细胞生物学和分于生物学技术的发展为治疗肺动脉高压开拓了新途径。本文就当前防治术后肺高压的方法及机理作一综述。

艾司洛尔治疗小儿先心病术后室上性心动过速的疗效分析

目的:探讨艾司洛尔在先心病患儿术后快速型心律失常的适应证及使用剂量;观察艾司洛尔剂量与患儿血流动力学指标之间的关系。方法:对象为23例先心病术后室上性心动过速患儿,给予艾司洛尔静脉推注500μg/kg,15～30分钟后静脉滴注50～100μg(kg·min),观察其临床疗效。结果:所有患儿的心率均有不同程度的下降(从191bpm±28bpm至132bpm±18bpm,P<0.05),未出现低血压等副作用。用药后肝、肾功能无明显变化。结论:艾司洛尔可选择性地减慢心率,适用于小儿先心病术后出现的难治性室上速,用药剂量的选择与患儿的心功能状况有关。

新生儿先天性心脏病术后监护策略

目的比较不同阶段新生儿先天性心脏病手术的早期预后,总结术后监护方法,提高监护质量。方法收集2000年1月至2005年12月于我院行先天性心脏病急诊手术的新生儿142例(男性113例,女性29例),年龄11h～30d,平均(13.87±9.46)d;体重1.8～4.5(3.35±0.50)kg。根据手术年份将全组病例分为2组:A组(40例,2000年1月至2002年12月),B组(102例,2003年1月至2005年12月)。施行根治手术114例,姑息术28例,延迟关胸70例(50%)。结果术后呼吸机使用时间8～1080(138.69±161.16)h,监护室滞留时间2～56(10.73±8.66)d。全组死亡12例(8.4%)。低心排综合征、呼吸功能不全以及感染的发生率B组明显低于A组(P<0.05,P<0.01);术后气管插管时间≤72h、监护时间≤7d的比例B组显著高于A组(P<0.05)。两组病例的一般资料、急性肾衰率、再插管率以及死亡率差异无统计学意义(P>0.05)。结论低心排综合征、肺炎以及呼吸功能不全是造成本组呼吸机辅助通气和监护滞留时间延长的重要原因。积极防治低心排综合征、保持内环境平衡以及呼吸管理,有助于提高新生儿术后监护质量。

多节段“V”型截骨术治疗脊柱后凸畸形

目的 :使强直性脊柱炎所致脊柱后凸畸形的矫形术更安全可靠。方法 :用多节段“V”型截骨术治疗强直性脊柱炎所致脊柱后凸畸形 3 0例。结果 :手术安全、可靠 ,未发现有脊柱滑移及局部不稳、疼痛等症。结论 :因“V”型截骨术使截骨间隙相嵌结合 ,稳定性强 ,截骨间隙的接触面积增大 ,截骨面易骨性融合。由于多节段截骨 ,矫正畸形时应力分散在几个截骨间隙间 ,对脊髓的牵张力及危险小。

小儿先天性心脏病体外循环术后死亡原因的分析与探讨

目的回顾性分析23 500例先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)患儿行体外循环术后发生死亡的原因及并发症,为进一步改善CHD的治疗效果提供参考。方法回顾性收集2009—2016年由上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的23 500例CHD患儿作为研究对象,重点分析体外循环术后死亡患儿的病种、年龄、死亡原因和并发症。结果 23 500例婴幼儿先天性心脏病术后共死亡569例,病死率为2. 42%。死亡患儿与存活患儿比较,CPB时间、主动脉阻断时间显著延长,差异有统计学意义(P <0. 05)。2016年,CHD患儿的病死率仅为1. 68%。除了2016年的手术总数比2015年略有下降外,2009—2015年的CHD病例数呈现逐年递增的趋势。从2011年起,由于手术总数开始增加(较2010年增加了349例),所以死亡例数也同步增多,但病死率依旧呈现下降的趋势。569例死亡患儿中6个月以下死亡占比较高,其中又以<3个月的患儿占比最高(35. 50%)。主要死亡原因依次为低心排出量综合征(67. 74%)、呼吸系统并发症(15. 93%)、多器官功能衰竭(11. 49%)和心律失常(7. 66%)。结论畸形复杂程度和年龄是影响先天性心脏病术后死亡率的主要因素。围手术期心功能的保护仍是进一步改进的重点。

米力农对小儿心脏直视术后血液动力学的效应

目的 探讨静脉米力农制剂对先心病术后患儿血液动力学的效应。方法 2 2例患儿随机分为 :用药组 15例 ,对照组 7例。观察 :(1)体、肺动脉压 (sAP/mAP、sPAP/mPAP)、右房压 (mRAP)、体、肺血管阻力(SVRI)、心排指数 (CI)、HR、率压指数 (RPI)的变化 ;(2 )不同静脉维持量的疗效。结果 (1)用药前 ,负荷后肺血管阻力指数 (PVRI)、mPAP降低 2 1.9%、13 .3 % ;SVRI、mRAP、mAP降低 2 1.4%、14.7%、8.1% ;CI和HR上升 16 .1%和 5 .8% (P <0 .0 1,P <0 .0 5 ) ,而RPI无明显变化。 (2 )对照B组 ,3种维持量均降低PVRI、SVRI,提高CI(P <0 .0 1) ,高剂量下PVRI、mPAP维持最低而CI、SI保持最佳 ,且中、高剂量对mAP无影响。 (3)心律失常和血小板下降发生率 9.1%。结论 米力农是治疗术后肺高压和低心排有效 。

法乐氏四联症术后早期低心排趋势的防治

目的 研究法乐四联症(TOF)患者术后早期血流动力学变化规律,探讨术后低心排趋势的监测方法与防治措施。方法 TOF患者20例,平均年龄(3.35±0.43)岁,均接受一期根治手术。术后随机分为2组,分别使用多巴胺和磷酸二酯酶Ⅲ(PDE-Ⅲ)抑制剂(米力农)改善心功能。通过热稀释法监测血流动力学,于术后3、9、24、48h测定心排量、混合静脉血氧饱和度及体、肺血管阻力,以术后3h数据为基础值。结果 术后9h多巴胺组心指数下降12.4％(P<0.01),米力农组心指数下降7.0％(P<0.05)。术后24h二组心指数接近基础值(P>0.05)。术后米力农组心排量改善优于多巴胺组(P<0.05),其体循环、肺循环阻力指数低于多巴胺组(P<0.01,P<O.05)。结论 TOF患者术后早期存在不同程度低心排趋势,PDE-Ⅲ抑制剂米力农的使用将有利于防治术后低心排。

辅助循环在婴幼儿难治性心力衰竭治疗中的应用

目的总结应用体外膜肺氧合(ECMO)和左心室辅助泵(LVAD)监护治疗婴幼儿难治性心力衰竭的经验。方法 13例复杂先天性心脏病(CHD)术后患儿和1例爆发性心肌炎患儿因发生难治性心力衰竭接受辅助循环;其中ECMO组8例,LVAD组6例。辅助循环期间监测动脉、中心静脉、左心房、右心房压力,以及血清乳酸浓度、混合静脉血氧饱和度,调整正性肌力药物剂量,激活凝血时间(ACT)维持在150～180 s,红细胞压积为30%～35%,血小板数量>80 000/mm3。当血压稳定、脉压差≥20mmHg、左心室射血分数达50%时,撤离辅助循环。结果 ECMO组和LVAD组平均辅助循环时间为(147±152)h;辅助循环后,平均动脉压由(48.1±5.2)mmHg上升至(60.2±7.8)mmHg(P<0.05);血清乳酸浓度由(5.1±0.8)mmol/L下降至(3.6±0.5)mmol/L(P<0.05)。患儿脱机生存率为57.1%(8/14),出院生存率为42.9%(6/14)。主要并发症为严重胸、腹腔出血(63.7%)。神志淡漠4例(28.6%);多脏器功能受损8例(57.1%)。随访4～26个月,左心室射血分数≥50%,心功能Ⅱ级,遗留轻、中度大脑萎缩及神经系统后遗症2例,患儿生长发育明显改善。结论辅助循环是CHD术后难治性心力衰竭较好的治疗方法;ECMO更适合用于小年龄的复杂CHD患儿;出血是辅助循环中的严重并发症。

体外膜肺氧合在新生儿复杂先天性心脏病术后救治中的效果分析

目的总结体外膜肺氧合(ECMO)技术在新生儿复杂先天性心脏病术后心功能衰竭或心脏骤停中的应用,为进一步提高ECMO辅助新生儿的成功率提供依据。方法回顾性分析2016年9月至2017年10月在上海儿童医学中心行先天性心脏病纠治术并实施ECMO支持的新生儿临床资料。结果共10例新生儿先天性心脏病术后因心衰或心脏骤停接受ECMO辅助治疗,年龄为2~25 d;体重为2.60~4.50 kg;ECMO支持时间是11~456 h,其中成功撤机6例(60%),存活出院4例(40%)。死亡6例,3例因各种原因家属主动放弃治疗,3例为心功能无法恢复撤机失败。并发症以出血、急性肾损伤和感染最为常见。心衰和家属主动放弃治疗为主要死亡原因。结论对于出现严重心衰或心脏骤停的先天性心脏病术后的新生儿,应及时快速的给予ECMO辅助。同时,把握好时机和指征、提高新生儿ECMO的管理水平、重视脏器功能的保护以及降低并发症的发生率是提高此类患儿生存率的重要影响因素。

2015年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识

先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）是我国引起肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）最常见的原因之一,诸多患者因PAH而失去手术机会。然而,CHD相关性PAH（PAH associated with CHD,PAH-CHD）如何诊治,目前尚无统一标准。

新生儿和小婴儿复杂先天性心脏病手术的发展和优化

目的:回顾新生儿(年龄≤28天)和小婴儿(28天<年龄≤90天)复杂先天性心脏病(先心病)外科治疗在上海新华医院、上海儿童医学中心的发展,对常见复杂先心病的手术方法、手术适应证和时机及围术期生命器官保护提出优化方案。方法:109例新生儿和193例小婴儿患复杂先心病而接受手术治疗。根据不同的年龄水平和手术阶段将资料按等级分组对照,A组:10例,为新生儿手术第一阶段;B组:19例,为新生儿手术第二阶段;C组:80例,为新生儿手术第三阶段;D组:10例,为小婴儿手术第一阶段;E组:31例,为小婴儿手术第二阶段;F组:152例,为小婴儿手术第三阶段。新生儿和小婴儿病种分布中大动脉转位最多,分别占66例(60.6%,66/109)和67例(34.7%,67/193)。结果:总住院死亡60例(19.9%,60/302),新生儿24例,小婴儿36例。A组、B组和C组的死亡率分别为40.0%(4/10)、57.9%(11/19)和11.2%(9/80)。D组、E组和F组的死亡率分别为70.0%(7/10)、29.0%(9/31)和13.2%(20/152)。F组患儿中大动脉转位和室间隔完整的肺动脉闭锁手术死亡率均明显高于C组。结论:对于复杂和危重先心病应该积极采取早期手术措施,并要求有急诊手术的观念。通过优化手术方法和强化围术期生命器官的保护以提高手术生存率。