系统性红斑狼疮患者心外膜脂肪厚度与心血管疾病风险的相关性

目的:研究系统性红斑狼疮(SLE)患者心外膜脂肪组织厚度(EFT)的改变,并探讨其与心脏彩超参数及心血管疾病(CVD)传统危险因素的相关性。方法:纳入2019年10月至2021年10月于我院住院的SLE患者作为病例组,同期健康人群作为对照组,测量2组的EFT,根据EFT是否增厚将SLE患者分为增厚组及不增厚组,比较2组炎症指标、心脏彩超参数及CVD传统危险因素之间的差异,并应用Logistic回归分析寻找EFT的危险因素。结果:SLE组患者的EFT[4.40(2.60)mm]较对照组[3.10(1.60)mm]显著增厚(P<0.001)。病例组患者中EFT增厚者占42.0%(76/131),对照组EFT增厚者仅占9.5%(9/95)。病例组中EFT增厚组与不增厚组比较结果显示,EFT增厚组的年龄、体质量指数(BMI)、左心房直径(LAD)、右心室内径(RVD)、室间隔厚度(IVST)、左心室后壁厚度(LVPWT)及颈动脉内膜中层厚度(CIMT)均显著高于不增厚组。EFT与年龄、病程、BMI、甘油三酯、低密度脂蛋白、LAD、RVD、IVST、LVPWT及CIMT等呈正相关。Logistic回归分析显示LVPWT增加是EFT增厚的危险因素。结论:SLE患者的EFT增厚与心脏结构或功能参数的改变相关,提示应对EFT增厚及心脏结构或功能参数异常的SLE患者进一步筛查心血管病变的危险因素。

PBL教学法联合情景模拟在医患沟通教学中的应用

目的 研究以问题为基础的教学法(problem-based learning,PBL)联合情景模拟在培养住院医师医患沟通能力中的作用。方法 将2022年9—12月在中山大学孙逸仙纪念医院进行规范化培训的40名二年级住院医师随机分为试验组20名、对照组20名,试验组采取PBL教学法联合情景模拟教学,对照组采用PBL教学法,共4学时。教学过程中进行课堂教学效果评价。教学前和教学结束后,分别应用医患沟通技能评价量表(doctor-patient communication skills evaluation scale,SEGUE)对2组学员进行医患沟通能力评价,对2组得分进行统计学分析。2组均发放教学满意度调查问卷。结果 试验组课堂效果优于对照组,试验组住培学员在课堂气氛、师生互动、讨论活跃度、课堂注意力和学习积极性方面的评分高于对照组,差异有统计学意义(P <0.05)。试验组在教学完成后的SEGUE量表评分高于对照组,差异有统计学意义(P <0.001)。试验组满意度高于对照组,但差异无统计学意义(P> 0.05)。结论PBL教学法联合情景模拟能够活跃课堂气氛、增加住培学员的学习积极性,有效提高住院医师的医患沟通能力,优于单纯PBL教学法。

免疫监控指导治疗脐血移植后急性移植物抗宿主病一例并文献复习

目的探讨以皮疹为主要表现的急性移植物抗宿主病(aGVHD)在免疫监控指导下的精准诊疗效果。方法回顾1例因高危急性髓系白血病接受非血缘脐血移植、其后出现顽固性皮疹的患儿的临床资料及诊治过程,以“造血干细胞移植”“免疫重建”和“急性移植物抗宿主病”的中英文为检索词,对以下数据库的相关论文进行检索:PubMed、Web of Science、CNKI、万方数据知识服务平台,收集检索到的病例资料并进行分析。结果该例1岁9月龄女性患儿成功获得造血重建,移植后22 d患儿头部、后颈部出现密集红色丘疹(面积约19%)、瘙痒明显,口服他克莫司、外用激素类药物后皮疹无好转(面积>90%),此时监测CD3^(+)细胞、CD8^(+)细胞、CD3^(+)CD69^(+)细胞、CD3^(+)HLADR^(+)细胞比例明显升高,调节性T细胞(Treg)比例下降。免疫指标支持T淋巴细胞活化,考虑Ⅱ度aGVHD(皮肤3级),遂予加强免疫抑制治疗方案。期间患儿皮疹有消退,但仍反复,并伴皮肤明显脱屑,复查CD3^(+)细胞、CD8^(+)细胞、CD3^(+)HLA-DR^(+)细胞比例仍偏高,遂再次调整治疗方案、加强抗排斥,患儿皮肤aGVHD好转。定期监测原发病完全缓解、植入比例100%、免疫重建稳定,随访至移植后32个月,患儿无病存活。检索到相关文献9篇,均论证了早期CD3^(+)细胞、CD8^(+)细胞、活化T淋巴细胞比例升高以及Treg下调与aGVHD发生相关。结论对异基因造血干细胞移植术后患者的免疫状态进行动态监测,有利于评估其免疫重建情况及疾病状态(如aGVHD),有助于制定合理的免疫抑制治疗方案,使患者获得良好预后。

小儿重型β地中海贫血肝活检63例临床分析

目的分析小儿重型β地中海贫血(β-thalassemia,β地贫)的肝脏病理特点,探讨肝活检的方法与安全性。方法对1998年10月—2006年10月住院的63例重型β地贫患儿行肝活检,观察肝脏病理改变,并结合临床资料进行分析。结果共作66例次肝活检,均1次成功,成功率100%。肝活检显示肝组织内有不同程度铁沉积,中重度占42例(66.7%),铁沉积程度与血清铁蛋白(SF)水平呈明显正相关(r=0.70,P<0.01)。检出肝纤维化54例(85.7%),年龄(7.3±3.2)岁,SF在纤维化患儿中明显升高(P<0.01),但纤维化分期与SF、肝脏铁沉积程度无相关性(r=0.12、0.21,P均>0.05)。结论我国小儿重型β地贫存在肝脏铁含量重、肝纤维化普遍且发生年龄早的特点,与不规范治疗有关。小儿地贫肝活检安全、可行,能为治疗提供重要指导。

环磷酰胺对小鼠骨髓造血干/祖细胞作用及机制研究

目的探讨环磷酰胺(CY)对小鼠骨髓造血干/祖细胞损伤的作用特点与机制。方法分别以大(380mg/kg)、中(200mg/kg)、小(100mg/kg)三种剂量CY腹腔注射BALB/C小鼠,注射后一周内动态检测外周血白细胞(WBC)、骨髓及外周血CD34+细胞含量、骨髓有核细胞数(NC)与细胞凋亡及病理学改变。结果①在CY处理后3～4d内,骨髓病理损伤逐渐加重,外周血WBC和骨髓NC逐渐下降直至最低值,受抑程度与CY剂量呈显著正相关。②外周血CD34+细胞与骨髓CD34+细胞水平变化基本一致,均在CY注射后1～3d进行性降低,随后中、小剂量组先一过性迅速上升至高出正常水平,然后再下降,而大剂量组则一直处于缓慢回升。③CY处理后1～3d内骨髓细胞凋亡明显增加。结论CY短期内对小鼠造血干/祖细胞损伤存在剂量—时间效应关系,中、小剂量起“动员”作用,大剂量起“摧毁”作用,诱导细胞凋亡是造血损伤的机制之一。

小鼠脐血造血干/祖细胞含量与特性初步观察

目的 :探讨小鼠脐血 (umbilicalcordblood ,UCB)造血干 /祖细胞含量与特性。方法 :采用体外集落培养和流式细胞术检测C57BL/ 6(H - 2 b)小鼠脐血与骨髓 (bonemarrow ,BM)造血干 /祖细胞。结果 :小鼠脐血培养 7d粒单系祖细胞 (CFU -GM)及早期红系祖细胞 (BFU -E)集落产率与骨髓相近 ,但 1 4dCFU -GM、多向祖细胞 (CFU -GEMM)明显高于后者 (P <0 0 5) ,且见含细胞多体积巨大的致密型集落。脐血CD34 + Sca - 1 + 细胞亚群也明显高于骨髓 (P <0 0 5)。结论 :小鼠F脐血富含造血干 /祖细胞 。

儿童造血干细胞移植后出血性膀胱炎:临床特征与危险因素(英文)

背景:出血性膀胱炎是造血干细胞移植后常见并发症之一,探讨其临床特征及发病的危险因素对改善造血干细胞移植效果有重要应用意义。目的:观察小儿造血干细胞移植后出血性膀胱炎发病情况,并分析其临床特点以及发病危险因素。设计:病例分析。单位:中山大学附属第二医院儿科造血干细胞移植中心。对象:选择 1998-10/2004-06 在中山大学附属第二医院儿科 HSCT 中心 88 例接受脐血移植与外周血造血干细胞移植患儿,男 49 例,女 39例,年龄 2~18 岁,平均 8.0 岁。所有患儿家属对治疗知情同意。实验经过医院伦理委员会批准许可。方法:①患儿预处理方案主要有环磷酰胺(120~200 mg/kg)和马利兰(Bu,14~20 mg/kg)组成为主的化疗方案,以及环磷酰胺联合全淋巴照射(2-8Gy)或全身照射(2-8Gy)组成的放疗方案。②按文献[7]及[8]标准诊断及对出血性膀胱炎分类;观察患者出血性膀胱炎发生率、临床特征、实验室检查及治疗与转归;分析年龄、性别、供受者人类白细胞抗原配型、移植病种、移植类型、移植方式、急性移植物抗宿主病的发生、巨细胞病毒感染对出血性膀胱炎发生的影响。主要观察指标:①患儿出血性膀胱炎发生率。②临床特征与实验室检查。③治疗与转归。④出血性膀胱炎发生的危险因素。结果:纳入患儿 88 例均进入结果分析。①出血性膀胱炎发生率:16例(18.2%,16/88)患儿发生出血性膀胱炎,其中轻度 11 例(68.7%),重度 5 例。②临床特征与实验室检查:患儿均有血尿,其中典型尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿 8 例(50.0%);肉眼血尿 10 例(62.5%);11例蛋白尿(+^+++),7 例白细胞增高。③治疗与转归:所有出血性膀胱炎患儿均痊愈,病程 2~53 d。④出血性膀胱炎发生危险因素:受者移植年龄≥6 岁、急性移植物抗宿主病阳性及巨细胞病毒感染出血性膀胱炎发生率分别高于年龄<6 岁、GVHD 阴性及巨细胞病毒未感染患儿,差异有统计学意义(P < 0.05~0.01)。结论:①儿童造血干细胞移植后出血性膀胱炎有其自身的临床特征,预后多良好。②受者移植年龄≥6 岁、急性移植物抗宿主病阳性、巨细胞病毒感染可能为其发生的危险因素。

小儿EB病毒相关噬血细胞综合征3例报告及文献复习

EB病毒相关噬血细胞综合征 (EBV -AHS)是EB病毒感染诱发组织细胞异常增生并大量吞噬血细胞而引起的一系列临床综合征。其临床特点主要表现为高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和肝功能异常 ,其显著的特征是骨髓涂片或组织中出现体积较大的噬血组织细胞 ,并吞噬血细胞。该文报告 3例并结合文献对本病的发病机制、临床表现、诊断及治疗进行复习。

环磷酰胺预处理脐血移植小鼠模型的建立及其对骨髓龛位的影响

【目的】建立环磷酰胺 (CTX)预处理脐血移植 (UCBT)小鼠模型 ,并探讨预处理后骨髓龛位腾出的特点和机制。【方法】分别以 10 0 ,2 0 0 ,380mg/kg 3种剂量CTX腹腔注射BALB/c小鼠 ,检测注射后 1周内外周血象、骨髓及外周血CD34+细胞含量、骨髓细胞凋亡及病理学改变。用C5 7BL/ 6鼠脐血 (FNPB)作供体移植经“致死量”CTX预处理的BALB/c鼠 ,动态观察移植后受鼠存活状况、植入水平、造血与免疫功能恢复及移植物抗宿主病 (GVHD)情况。【结果】在CTX处理后 3～ 4d内 ,骨髓造血细胞损伤渐加重 ,血窦结构紊乱 ,细胞碎屑弥漫分布 ,外周血与骨髓CD34+ 细胞水平进行性降低至最低值 ,下降的速度和程度与CTX剂量呈正比。骨髓细胞凋亡发生率的峰值出现在第 1天 ,第 3天恢复正常。FNPB移植能明显提高受鼠存活率 ,重建部分造血与免疫功能 ,未见明显GVHD表现 ,并在受体内检出供体细胞的植入。【结论】成功建立CTX化疗预处理小鼠脐血移植模型。干细胞占据的龛位是在化疗预处理后 4d逐渐完成腾空 ,凋亡是参与此过程的机制之一。

造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血

造血干细胞移植（HSCT）通过预处理克服受者免疫屏障，然后输注正常供体的造血干细胞（HSC），替代重型β-地中海贫血（β-地贫）受者体内基因缺陷的HSC，从而重建受者正常红系造血，是目前临床唯一可根治重型β-地贫的治疗方法。

氨氯地平对36例高血压病人左心室舒张功能的影响

目的：探讨氨氯地平对高血压患者左心室舒张功能的影响。方法：采用自身对照开放试验方法，观察氨氯地平对３６例高血压患者左心室舒张功能的影响，治疗前后作超声多普勒测量和二尖瓣血流速度变化分析，并进行对照分析。结果：３６例高血压治疗８周后，显效３０例，无效２例，总有效率为９４％。超声多普勒对照检查显示，总外周阻力（ＴＰＲ）、心肌重量（ＬＶｍａｓｓ）、室间隔舒张末期厚度（ＩＶＳｄ）下降，峰值充盈速度Ａ、峰值速度Ａ／峰值速度Ｅ比值下降，左心室舒张早期快速充盈速度（ＤＣ）上升，差异均具有显著性（Ｐ＜０．０５）。结论：氨氯地平在降压的同时，能有效改善左心室舒张功能。

彩色多普勒超声心动图诊断二尖瓣腱索断裂的价值

目的 探讨彩色多普勒超声心动图 (CDE)诊断二尖瓣腱索断裂 (RMCT)的价值。方法 对 2 0例 RMCT患者行 M型超声心动图、二维超声心动图 (2 DE)及彩色多普勒 (CD)检查。在 2 DE检查时 ,特别注意与二尖瓣相连的断裂腱索及二尖瓣运动形态。结果 2 0例患者 2 DE均显示二尖瓣与一段断裂腱索相连。断裂腱索活动度大 ,在收缩期进入左心房。二尖瓣运动呈如下三种改变 :19例患者腱索断裂的二尖瓣呈“连枷样”或“挥鞭样”活动。 2 6例患者二尖瓣尖在收缩期不能合拢 ,对合错位。 3 5例患者表现为二尖瓣脱垂改变。 CD检测在 2 0例患者中均显示“偏心型”二尖瓣反流。结论

小儿重型β-地中海贫血肝穿刺活检病理特点及评价

目的 探讨重型β-地中海贫血患儿肝脏病理改变特点及其与临床的关系,评价肝活检病理对治疗指导的意义。方法 对22例重型β-地中海贫血患儿行肝活检病理检查,并结合临床资料进行分析。结果 22例穿刺均1次成功,肝组织有不同程度的铁沉积,沉积程度与输血量及血清铁蛋白相关。汇管区纤维组织增生,纤维化程度与铁沉积程度无相关。结论 我国重型β-地中海贫血患儿肝病理变化的特点是铁沉积重,纤维化程度相对轻。小儿肝穿刺活检是安全、可行的。

重型β地中海贫血的治疗进展

近二十年来,规律的(?)细胞输注、铁螯合剂治疗和选择性脾切除使重型β地中海贫血的预后大为改观,基因治疗已取得了一些进展,而造血干细胞移植已能使部分病例得以根治。本文就其规范治疗及相关进展作一综述。

彩色多普勒超声心动描记术诊断瓣膜腱索断裂──附7例临床分析

目的：探讨彩色多普勒超声心动描记术（CDE）诊断瓣膜腱索断裂的价值。方法：对7例瓣膜腱索断裂者（二尖瓣腱索断裂5例，三尖瓣腱索断裂2例）进行M型UCG、二维UCG及彩色多普勒（CD）检查。在二维UCG上特别注意瓣膜运动情况。结果：二维UCG显示腱索断裂的瓣叶呈特征性的"连枷样"或"挥鞭样"的改变。CD显示过二尖瓣或三尖瓣在收缩期出现五彩镶嵌的反流束。结论：CDE对瓣膜腱索断裂有特异性诊断价值，可代替心血管造影检查。

针挑治疗精索静脉曲张不育术后的临床观察

目的:观察针挑疗法对精索静脉曲张不育手术后的临床疗效。方法:将122例患者随机分为两组,治疗组(62例)针挑骶丛神经点、腰2神经点,对照组(60例)肌肉注射人绒毛膜促性腺激素。结果:配偶受孕率治疗组为79.0%,对照组为41.7%,两组比较差异有非常显著性意义(P<0.01);两组生殖内分泌激素治疗后均有改善(P<0.01);治疗组治疗后精浆超氧化物歧化酶、微量元素锌显著增加,与治疗前比较差异有显著性意义(P<0.05)。结论:针挑治疗精索静脉曲张不育术后有显著改善和调节内分泌功能、提高精浆与精子质量、增加妊娠率的作用。

复方黄黛片与三氧化二砷在45例儿童急性早幼粒细胞白血病中的疗效比较

目的:探讨含三氧化二砷(ATO)或复方黄黛片(RIF)方案治疗45例急性早幼粒细胞白血病(APL)患儿的临床疗效及预后因素。方法:回顾性分析本院2004年1月至2017年5月收治的45例新诊APL患儿的临床资料。在45例中25例采用含RIF的方案进行化疗,其余20例采用含ATO的方案治疗,对所有患儿进行随访;比较2组的预后及药物不良反应发生率,探究影响预后的高危因素。结果:中位随访时间为49.83个月。RIF组的25例患儿中,无患儿早期死亡;5例于诱导缓解后未达CR,CR率为88%;2例骨髓复发,3例死亡。20例至随访结束时仍持续完全缓解(CCR);2例失访。在ATO组的20名患儿中,2例早期死亡;5例诱导缓解后未达完全缓解(CR),CR率为90%;2例骨髓复发并死亡,15例至随访结束时仍CCR;1例失访。预测全部患儿5年总体生存率(OS)及无事件生存率(EFS)分别为(82.2±6.2)%和(76.4±6.6)%,RIF组的OS及EFS 2值分别为(86.1±7.4)%和(78.4±8.6)%,与ATO组(76.4%±10.6%和74.0%±10.1%)相比无明显差异(P>0.05、P>0.05)。至于药物不良反应,除心脏损害RIF组发生率较低外(P<0.05),其它药物不良反应发生率2组未见明显差异(P>0.05)。此外,伴有中枢神经系统白血病(CNSL)患儿的5年OS及EFS明显低于无中枢侵犯的患儿(P<0.05、P<0.05);诱导治疗后未达M1的患儿5年OS及EFS也明显低于其余患儿(P<0.01);高危患儿明显低于非高危患儿(P<0.05、P<0.05),而与年龄、性别无明显关系。结论:复方黄黛片在儿童APL治疗中可达到与三氧化二砷相近的疗效,药物不良反应发生率未见明显提高;发生CNSL、治疗反应差及临床分层高危是影响预后的高危因素。

r-ATG联合CsA治疗儿童再生障碍性贫血的疗效分析

本研究探讨兔源抗胸腺细胞球蛋白(r-ATG)联合环孢菌素(CsA)治疗儿童再生障碍性贫血(AA)的疗效并对疗效相关性因素进行分析。以应用r-ATG〔剂量为3.5 mg/(kg.d)×5 d〕联合CsA治疗的25例AA患儿为对象,采用直接免疫荧光法和流式细胞术检测外周血淋巴细胞亚群及CD4+/CD8+比值和外周血粒细胞及红细胞膜表面CD55、CD59的表达情况,观察免疫抑制治疗(IST)起效时间、有效率、不良反应及感染发生情况,IST有效组和无效组T淋巴细胞亚群分布情况,并比较及分析与疗效相关的因素。结果表明,25例中对治疗有反应者21例,总反应率为84.0%,起效时间为3-6个月,平均为4个月;r-ATG联合CsA治疗后第3、6、9、12月末的有效率分别为56.0%、72.0%、80.0%和84.0%。年龄≥5岁、病程<6个月、CD4+/CD8+比例超高或比例倒置和IST治疗后30 d中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L的患儿,其IST治疗有效率高于年龄<5岁、病程≥6个月、CD4+/CD8+比例正常和IST治疗后30 d中性粒细胞绝对值<1.5×109/L者(94.4%vs 57.1%;90.4%vs 50.0%;94.1%vs 62.5%;94.1%vs 62.5%),两组比较差异均有统计学意义(P<0.05)。CD55、CD59表达降低患儿的IST治疗有效率较高,但与CD55、CD59表达正常相比无明显差别(P>0.05)。结论:r-ATG〔剂量为3.5 mg/(kg.d)×5 d〕联合CsA治疗是治疗儿童AA的一种安全有效的方法,对年龄≥5岁、病程<6个月、CD4+/CD8+比例异常的AA患儿IST治疗疗效较好,对IST治疗后30 d中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L的AA患儿疗效亦较佳,年龄、病程长短和CD4+/CD8+比值可作为预测AA患儿IST疗效的指标。

28例儿童骨髓增生异常综合征临床特点和预后分析

目的:分析28例儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点及预后,筛选影响预后的高危因素,为临床诊疗规范提供思路。方法:回顾性分析1994年3月至2016年7月本院收治的28例新发MDS患儿临床资料,总结发病特点及实验室检查结果,并对所有患儿进行随访,统计预后及筛选影响临床预后的高危因素。结果:28例患儿中,男女比例为1. 8∶1,男性发病率较高;年长儿发病率低;临床症状以三系细胞减少为主,共16例(57. 14%),其余表现为单纯贫血(7. 1%)、单纯血小板减少(7. 1%)、中性粒细胞减少合并贫血(14. 29%)、贫血及血小板减少(14. 28%);骨髓象以增生为主(82. 14%),增生的骨髓象均为病态造血,且病态造血的表现形式及程度不一;骨髓活检表明典型的不成熟前体细胞异常定位(ALIP)比例为33. 33%;染色体核型检查显示,染色体异常的检出率为41. 18%。中位随访时间为1. 75年。5例患儿接受造血干细胞移植术(HSCT),其中4例持续缓解,1例死亡;未接受HSCT的其余23名患儿中,7例确诊后放弃治疗,其余16例接受化疗(2例CR后放弃治疗,5例转化为AML,3例复发,3例持续CR),死亡11例,9例失访。预测全部患儿5年总体生存率(OS)及无事件生存率(EFS)分别为(38. 2±11. 3)%、(35. 3±11. 3)%,其中接受HSCT患儿OS及EFS均明显优于其余患儿,(80. 0±17. 9)%vs(22. 8±11. 5)%(P=0. 039)、(80. 0±17. 9)%vs (17. 5±11. 1)%(P=0. 030)。在本研究的28例患儿中,除接受HSCT(P=0. 016)和外周血血小板减少外(P=0. 006),其余为年龄、性别、骨髓存在小巨核细胞、是否为进展性MDS均对预后无影响(P> 0. 05)。结论:儿童MDS罕见,易误诊,存在高度异质性,预后差,早期诊断至关重要,且预后评估体系急需完善,造血干细胞移植术可能是治愈该病的有效手段。