反复输血者的输血反应及其预防

反复输血者的输血反应及其预防徐瑞容，王迎春，杨锦媛反复输血后可引起许多副作用，现就我科反复输血５次以上者的输血反应及预防措施的作用作一分析。１．临床资料１．１一般资料：１９９２年我科共有１５８人曾输过血，其中输血５次以上者１００例。最多输注达７２欢。...

IFN-γ在骨髓增生异常综合征发病中作用

目的 研究骨髓增生异常综合征 (MDS)患者骨髓内T细胞亚群水平 ,T细胞产生IFN γ能力 ,及与造血干细胞凋亡的关系 ,探讨T细胞、IFN γ在MDS发病中作用。方法 骨髓单个核细胞经短期培养并激活T细胞 ,采用细胞内因子测定技术 ,用流式细胞术测定骨髓内T细胞亚群 ,T细胞IFN γ水平 ,RT PCR技术测定BMMNC凋亡基因Fasm RNA水平。结果 MDS患者骨髓内异常活化的T细胞 (CD3 + CD45RO+ 、CD4+ CD45RO+ 、CD8+ CD45RO+ 细胞 )增多 ,活化的T细胞产生IFN γ增多 ,并与Fas mRNA存在相关性。结论 MDS患者骨髓内活化的T细胞增多 ,这些细胞产生的IFN γ可能增加凋亡基因Fas的表达。

骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化12例

１２例具有三系病态造血，骨髓纤维化的ＭＤＳ患者，其共同的临床及病理特征为全血细胞减少，轻度或无肝脾肿大，病态巨核细胞增多，活检见ＡＬＩＰ，网硬蛋白增加。作者认为ＭＤＳ合并骨髓纤维化是ＭＤＳ的一个新的亚型—骨髓增生异常骨髓纤维化综合征。

骨髓活检在预测MDS预后中的意义

报告２４例骨髓增生异常综合征骨髓活检结果与预后的关系，结果：骨髓活检与骨髓涂片所见大致相同，但前者对粒系、巨核细胞系病态造血诊断率更高，对ＡＬＩＰ及合并纤维化是唯一的诊断手段；活检时造血细胞中红系占优者预后好，粒系占优伴ＡＬＩＰ阳性者预后差，巨核细胞增生常伴骨髓纤维增生，预后亦差。

原发性血小板增多症42例临床分析

目的 :探讨原发性血小板增多症 (ET)的临床表现、诊断及预后。方法 :对 42例ET患者进行回顾性分析。结果 :因其他原因作血液检查被诊断 12例 (2 8.6% ) ,有出血症状 18例 (4 2 .9% ) ,有明确血栓症状 7例 (16.7% )。脾肿大 2 9例 (69.1% ) ,肝肿大 15例 (3 5 .7% )。BPC平均 12 0 0× 10 9/L。骨髓象 :巨核细胞明显增多 ,分类以产板型及裸核型为主 ,2 8例作骨髓活检 ,以巨核细胞增生为主 ,并呈异位集簇现象 ,18例显示网状纤维增生。 2 9例血小板聚集试验 ,2 5例正常 ,4例降低。随访 2 0例 ,中位随访时间 8年 (1～ 2 2年 ) ,4例转为骨髓纤维化 ,3例并发骨髓增生异常综合征 ,未发现 1例转化为白血病 ,与本病相关死亡 8例。结论 :马利兰、羟基脲均有良好疗效 。

巨核细胞增殖的调节因子

红细胞系调节因子——红细胞生成素(EPO),粒细胞系调节因子——集落刺激因子(CSF)目前已开始用于临床,并取得了可喜成绩。而巨核细胞一血小板的特异性调节因子尚未明确。有些因子对巨核细胞的增殖有调节作用,但由于巨核细胞的增殖过程较其它血细胞更为复杂,其机制有待进一步研究。WilLiams 等将小鼠骨髓细胞埋入琼脂而开发了巨核细胞集落形成法,此时必须加入小鼠自血病细胞株WEHI-3的培养上清。后发现此上清中含有2种巨核细胞集落形成因子,一种是单独加入后即可形成巨核细胞集落,称为巨核细胞集落刺激因子(megakaryocyte colony-stimulating factor MEG-C(?)F)。另一种单独加入后巨核细胞集落不能形成。

男性系统性红斑狼疮25例临床及实验室特点

目的 :探讨男女系统性红斑狼疮 (SL E)临床与实验室检查的异同。方法 :分析男性 SL E2 5例临床症状、体征、实验室检查指标的特点 ,并与同期女性 SL E相比较。结果 :男性 SL E的脱发、神经精神症状、肾脏损害、心肺损害、骨坏死、血栓形成的发生率高于女性 SL E,但均无统计学意义 ;女性 SL E的雷诺现象及贫血发生率高于男性SL E(P<0 .0 5 ) ;免疫检查方面 ,男性 SL E的 ANA、RF、CIC、抗 ds- DNA抗体 (P<0 .0 1)、抗 RNP抗体、Jo- I抗体高于女性 SL E,男性 SL E应用激素 >5 0 m g/ d及细胞毒药物多于女性 SL E。结论 :男性 SL E临床症状较重 ,预后较差 ,应给予积极治疗。

三氧化砷治疗原发性浆细胞白血病复发1例

患者，女，71岁，因面色苍白、乏力2个月，反复齿龈和鼻出血20d于2000年8月6日入院，有原发性高血压痛史10年，服降压药能较好控制血压．有青光眼史。查体：体温38．4℃．血压165／95mmHg，神志清，精神可，贫血貌，浅表淋巴结不肿大。下肢皮肤见少许散在小总瘀斑．胸骨无压痛，肺部听诊未见异常，心尖区闻及级收缩期杂音，肝肋缘下1cm，脾肋缘下2cm。

hM-CSF与临床研究进展

hM-CSF 具有直接刺激单核细胞生长外,还能问接促进嗜中性粒细胞及血小板生长,能显著增加骨髓移殖的成功率,增加单核细胞的肿瘤杀伤活性,此外对胎盘绒毛细胞,脂质代谢及破骨细胞等都有作用。

再障和特发性血小板减少性紫癜患者血浆血小板生成素含量研究

目的 :为了研究血小板生成素 (TPO)在慢性血小板减少性疾病中的病理变化。方法 :我们用敏感的双抗体夹心法酶联免疫吸附试验 (ELISA)检测了 40例再生障碍性贫血 (AA)和 32例特发性血小板减少性紫癜 (ITP)患者血浆 TPO的浓度。结果 :发现AA患者血浆 TPO浓度 (774± 393pg/ml)明显高于正常人 (5 5± 34pg/ml,P<0 .0 1) ,并且与血小板计数呈负相关 ;ITP患者血浆TPO水平正常或仅轻度增高 (73± 36 pg/ml) ,与正常人相比无显著性差异 (P>0 .0 5 ) ,其血浆 TPO浓度与血小板计数间也无相关性。结论 :AA和 ITP患者血浆 TPO含量不仅受到外周血血小板数量的影响同时也受骨髓巨核细胞的调节。血浆 TPO含量的检测有助于血小板减少性疾病的诊断及病理研究。

白血病并发成人呼吸窘迫综合征 附10例报告

本文报道10例白血病并发成人呼吸窘迫综合征。10例外周血白细胞均＞140×10^9／L，原始细胞大多＞50×10^9／L。认为发病主要是外周血原始细胞大量瘀滞于肺小血管所致。本病死亡率高。治疗主要是及早去除大量的原始细胞。

低剂量硼替佐米联合环磷酰胺治疗多发性骨髓瘤的效果观察

目的观察低剂量硼替佐米联合环磷酰胺（CTX）治疗多发性骨髓瘤（MM）的疗效。方法将68例初治MM患者随机分为A组35例和B组33例,均予低剂量硼替佐米及地塞米松,A组联合CTX,B组联合沙利度胺。化疗4~10个疗程,观察两组疗效,并随访平均36个月。结果化疗结束后,A组完全缓解率28.57%、深度反应率82.86%,B组分别为9.09%、45.45%,P均〈0.05。两组疾病进展时间、总生存时间及主要不良反应比较,P均〉0.05。结论低剂量硼替佐米联合CTX治疗MM可提高近期疗效,且不增加不良反应,但远期疗效未提高。

地西他滨联合曲古抑菌素A对MDS细胞株SKM-1作用的体外研究

本研究探讨去甲基化制剂地西他滨(decitabine)和(或)组蛋白去乙酰化酶抑制剂曲古抑菌素A(TSA)对MDS-RAEB细胞株SKM-1的影响及作用机制。用台盼蓝拒染法研究药物对SKM-1细胞生长曲线的影响;用四氮唑蓝还原试验和流式细胞术观察药物对SKM-1细胞分化作用;用AnnexinⅤ-FITC标记药物作用后的细胞,了解其早期凋亡的情况;用RT-PCR研究药物作用前后细胞Fas,survivin和P15INK4B基因表达的变化。结果表明:decitabine和(或)TSA对SKM-1细胞生长有抑制作用,能促进SKM-1细胞分化,细胞表面CD14、CD11b表达增加,HLA-DR表达减少;decitabine和(或)TSA处理SKM-1细胞后,SKM-1细胞凋亡增加,细胞Fas和P15INK4BmRNA表达增加,survivin mRNA表达减少。结论:decitabine和TSA均可以促进SKM-1细胞凋亡和分化,可能与Fas、P15INK4B和survivin基因表达有关,二者联用有协同作用。

硫化砷对骨髓增生异常综合征骨髓单个核细胞体外凋亡的作用

为了研究硫化砷(As2S2)在体外对骨髓增生异常综合征患者骨髓单个核细胞增殖的影响,并探讨其可能的作用机制,采用MTT法、流式细胞术、RT-PCR等多参数检测不同浓度As2S2诱导MDS细胞的凋亡。结果表明:①低浓度(0-0.6mg/L)的硫化砷对MDS细胞无明显抑制作用;②相对高浓度的硫化砷(1.5-50mg/L)对低危组MDS以及高危组MDS的单个核细胞均有诱导凋亡作用,且呈时间浓度依赖关系;bcl-2mRNA在As2S2作用后表达明显下调,bcl-2/bax比例明显下降(P<0.05);③MDS病人存在骨髓造血细胞的过度凋亡。结论:MDS病人存在骨髓造血细胞的过度凋亡;低浓度的硫化砷对MDS细胞没有明显的增殖抑制作用,高浓度的硫化砷主要通过诱导凋亡使MDS细胞死亡。

分层治疗在不同预后急性早幼粒细胞白血病患者中的疗效

目的:观察不同预后的急性早幼粒细胞白血病(APL)患者中的不同治疗方案的近期和远期疗效。方法:回顾性分析182例APL成人病例,高/中/低危各67/74/41例,观察不同预后患者中以全反式维甲酸(ATRA)为主的方案和以三氧化二砷(ATO)为主的方案的完全缓解(CR)率、获得CR时间、总体生存率(OS)、无病生存率(DFS)及中枢神经系统累积复发率(CIR)。结果:以ATRA为主组患者OS在高危与低危组间存在差异(P=0.042),以ATO为主患者该统计学差异消失(P=0.23);中危(P=0.007)和高危(P=0.011)的ATO组患者较ATRA组患者OS明显延长。高危患者(P=0.001)和中危患者(P=0.002)在ATO组DFS明显提高,对于低危患者(P=0.28)是否以ATO为主该差异不明显。ATO组与ATRA组中枢系统CIR的差异无统计学意义(P=0.08)。结论:对于高、中危患者以ATO为主的方案能明显改善APL患者的预后,但对于低危患者可考虑仅以ATRA为主的方案。

流式细胞仪检测网织血小板的临床意义

血小板(PLT)减少引起的出血是血液系统疾病最常见的临床表现之一.血小板减少的主要原因有血小板生成减少和血小板消耗或破坏过多.网织血小板(RP)是富含核糖核酸类似于网织红细胞的最年轻的血小板.RP的数目反映了人体内血小板的更新速度、血小板的增生情况以及巨核细胞的动力学.本文研究RP在原发性血小板减少性紫癜(ITP)等血小板减少性疾病中的诊断价值,动态观察了ITP和重型再生障碍性贫血(重型再障)治疗后RP变化,探讨RP对临床诊断和用药的指导价值.

反复输血者的输血反应及预防

分析100名反复输血者输血5～72次。共输血1044次,反应90次,反应率8.6%。其中荨麻疹44次,发热和(或)寒战45次,成分输血中,白细胞输注反应率最高(28.5%),血小板输注次之(21.2%)。预防性使用非那根、地塞米松,可减少荨麻疹的发生。输血反应随输血次数增加而增多,特别当输血次数>30次时反应明显增多。

伊马替尼治疗慢性髓性白血病后3、6个月BCR-ABL的预后价值

目的:探讨伊马替尼治疗慢性髓性白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)后的3、6个月时的BCR-ABL转录本水平在疗效监测中的价值,为CML患者早期干预提供依据。方法:观察了128例初诊慢性期CML患者,分析伊马替尼治疗后3、6个月时的不同的BCR-ABL水平与后续的完全细胞遗传学反应(CCy R)和主要分子学反应(MMR)的关系。结果:CML患者达EMR(早期分子学反应,3个月时BCR-ABL≤10%)患者比EMR失败(3个月BCR-ABL>10%)的患者在后续的时间点有更高的CCy R和MMR(P<0.05)。在EMR失败的患者中,6个月BCR-ABL≤1%的患者组疗效与EMR组比较差异无统计学意义(P>0.05),而BCR-ABL介于1%~10%及>10%的患者与EMR组比较均存在统计学差异(P<0.05)。结论:CML慢性期患者伊马替尼治疗后的达EMR及EMR失败后6个月BCR-ABL≤1%能够预示良好的预后,推测可以作为早期干预的依据之一。

白细胞淤滞和维甲酸综合征：急性早幼粒细胞白血病早期死亡原因分析（附5例报告）

５２例初诊ＡＰＬ患者单用全反式维甲酸（ＡＴＲＡ）治疗，其中５例在治疗后１月内早期死亡。除１例因ＡＰＬ本身严重的血小板减少所致的颅内出血外，其余４例死于与ＡＴＲＡ治疗相关的白细胞淤滞或维甲酸综合征。结合有关文献复习了这些严重合并症的临床表现和发病机理，并提出初步的处理意见。