孤独症儿童脑单光子发射型电子计算机断层显像的研究

目的探讨孤独症儿童局部脑血流灌注的特点。方法对56例孤独症患儿进行脑（[99m]Tc）-ECD单光子发射型电子计算机断层显像检测，测量并定性分析局部脑血流灌注的改变以及发生的部位。结果（1）42例孤独症患儿存在局部脑血流低灌注，发生率为75％，主要表现在双侧海马回、颞叶、额叶、岛叶、扣带回、枕叶等部位，其中发生在左侧大脑半球有15例（15／42），右侧大脑半球有11例（11／42），两者差异无显著性（x^2=0．891，P=0．345）。（2）将孤独症患儿按年龄分组，〈3岁组和≥7岁组额叶低灌注发生率较3～5岁组（5／22）、5～7岁组（3／22）显著降低（x^2=7．793，P=0．045），而总的脑血流低灌注发生率四个年龄组差异无显著性（x^2=3．772，P=0．287）。结论孤独症患儿存在海马回、颞叶、额叶等多区域的脑血流低灌注，发生部位未有大脑半球侧化现象；提示孤独症的发生与上述部位的脑功能改变有关，且患儿3～7岁阶段可能存在暂时的大脑额叶功能不全。

BASICS行为调节量表的信度和效度检验

目的：考察BASICS行为调节量表中文版（BASICS Behavioral Adjustment Scale,BBAS）的信度和效度。方法：共542名4～14岁儿童的家长完成BASICS行为调节量表中文版,以临床标准选出行为调节不良儿童56例,施测BASICS行为调节量表并与542名4～14岁儿童BASICS行为调节量表中文版得分比较,考察量表的实证效度。结果：总量表的Cronbachα系数为0.908,重测信度为0.835（P〈0.01）,量表5个维度的α系数在0.796～0.825之间,重测信度在0.475～0.872之间（P〈0.01）。有行为调节不良儿童的量表总分以及各维度得分均高于正常对照儿童（3.0±0.4/2.2±0.4,3.0±0.5/3.0±0.5,3.2±0.6/2.2±0.5,3.2±0.6/2.2±0.5,2.7±0.7/2.0±0.6,3.1±0.6/2.3±0.6,t=8.17-15.72,均P〈0.001）。除内在状态维度得分无显著的性别差异外,其余4个维度及总量表分均是女性儿童得分低于男性儿童（如,总量表得分2.1±0.4/2.2±0.4,t=-3.83,P〈0.001）。结论：本研究修订的BBAS具有较好的信度和实证效度,结构效度不理想有待于进一步探讨。

小婴儿大血管转位术后早期并发症及防治策略

目的探讨小婴儿大血管转位术（ASO）后的早期并发症及治疗策略。方法回顾性收集生后4个月内接受大血管转位（TGA）手术患儿135例术后并发症的发生及治疗情况。结果接受ASO手术的患儿年龄在1d至4月,胎龄35~41＋4周,手术时体重1.8~5.0 kg,手术日龄1~120d。术后早期并发症主要是感染（32.6%）、心律失常（22.2%）、气胸（15.6%）、肺动脉高压危象（14.8%）、严重低心排综合征（14.1%）、肾功能衰竭（12.6%）、肺出血（9.6%）、膈肌麻痹（9.6%）、乳糜胸（3.7%）等;死亡原因包括严重低心排、肺出血、肺动脉高压危象、感染、肾功能衰竭、弥散性血管内凝血、严重心律失常、气胸。结论术后应严密监测,尽早发现和治疗术后并发症、纠正残存的心脏解剖异常,以降低病死率。

小婴儿大血管转位术围术期管理

目的:总结小婴儿大血管转位术(ASO)围术期的管理,提高围术期的管理水平,减少并发症与病死率。方法:分析135例小婴儿ASO前后的处理与术后并发症、死亡原因及死亡率的关系。结果:治愈率80%,术后30d内死亡率为20.0%,2001-2003年死亡4/8例(50.0%),2004-2006年死亡2007-2009年死亡7/82例(8.2%),三者差异有显著性(P<0.001)。术后并发症:严重低心排、肺高压危象、肺出血、肾衰竭逐年减少(P<0.001)。结论:ASO围术期良好处理,术前维持冠状动脉后降支开放,改善缺氧,纠正酸中毒,改善心功能,术后积极预防、及早诊断和治疗术后并发症,可减少术后并发症的发生、降低病死率。

蓝光毯治疗新生儿高胆红素血症疗效观察

观察54例新生儿高胆红素血症的临床疗效。应用美国Ohmeda公司生产的毯式光疗仪作为治疗组，并设对照组50例。结果治疗组平均光照时间17．5±7．43小时，黄疸明显消退（SB＜102．6μmol／L）时间4．28±1．54天，黄疸完全消退（SB＜17．1μmol／L）时间5．34±1．60天；对照组平均光照时间38．16±15．65小时，黄疸明显消退时间5．02±1．90天，黄疸完全消退时间6．12±1．85天。P值分别为＜0．01，＜0．05，＜0．05，均有显著差异。结果表明，蓝光毯治疗新生儿高胆红素血症所需光照时间短，退黄快，方便且副作用少。

脑性瘫痪患儿脑细胞葡萄糖代谢与发育商关系的研究

目的:探讨脑瘫患儿脑细胞葡萄糖代谢与发育商(DQ)的关系。方法:符合脑瘫诊断标准的脑瘫患儿33例(脑瘫组),均采用Gesell发育量表(GDS)进行测试,同时进行18F-FDG脑显像检查(简称PET),并与健康自愿体检正常儿童(正常组)进行比较。结果:与正常组比较,脑瘫组中PET脑显像异常30例,正常3例;PET脑显像异常与动作能、应物能、应人能和言语能均有明显相关性;单灶低代谢灶其4个能区表现为轻度异常,多灶和弥漫低代谢灶则分别为中度和重度异常,且脑细胞葡萄糖代谢异常程度越重,DQ分值越低(P<0.05或0.01)。结论:脑细胞葡萄糖代谢异常可影响小儿的DQ状况。GDS结合PET脑显像检查可了解患者脑葡萄糖代谢功能和细胞活动功能,客观反映脑细胞损伤部位及程度,对于脑瘫患儿DQ状况的评估以及指导临床治疗具有重要意义。

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床分析

目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点、影像学特征、治疗及转归,加深对该病的认识。方法回顾性纳入2018年1月至2021年12月我科收治的14例MOGAD患儿,收集其一般资料、临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗及转归等相关数据并进行总结分析。结果14例MOGAD患儿中,男6例、女8例,起病年龄为2~12岁。10例表现为急性播散性脑炎,2例表现为视神经脊髓谱系疾病,2例表现为视神经炎;3例合并意识障碍,5例合并行为异常,6例合并惊厥发作。MRI检查提示异常信号累及广泛,主要累及脑白质、小脑、视神经、脊髓。所有患儿外周血髓鞘少突胶质细胞糖蛋白Ig G均为阳性(滴度为1∶10~1∶1000),3例同时合并脑脊液抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性。所有患儿急性期均给予大剂量甲泼尼龙联合丙种球蛋白冲击治疗,1例予血浆置换治疗。随访0.5~2.0年,9例呈单相病程,恢复较好;5例病情反复发作,3例予利妥昔单抗治疗、2例予环磷酰胺治疗后病情缓解。结论儿童MOGAD临床表现复杂,影像学检查缺乏特异性。急性期大剂量糖皮质激素联合丙种球蛋白冲击治疗有效,部分患儿呈多相病程,应动态监测髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体水平以早期发现可能复发的患儿,及时启动利妥昔单抗和环磷酰胺等二线药物治疗方案有助于改善预后。

蓝光毯治疗新生儿高胆红素血症疗效观察

我院于1995年1月1日～1995年6月30日对54例新生儿高阳红素血症患儿,应用美国 Ohmeda公司生产的毯式光疗仪作为治疗组,并设对照组50例.结果治疗组平均光照时间17.5±7.43小时,黄疸明显消退(SB<102.6μmol/I)时间4.28±1.54天,黄疽完全消退(SB<17.1μmo/I)时间5.34±1.60天;对照组平均光照时间38.16±15.65小时.黄沂明显消退时间5.02±1.90天,黄疽完全消退时间6.12±1.85天P值分别为<0.01,<0.05,<0.05,均有显著差异.观察结果表明,与蓝光箱比较,蓝光毯治疗新生儿高胆红素症所需光照时间短,退黄快,方便且副作用少.

线上+线下混合式教学模式在儿科实习教学中的应用研究

目的 探讨线上+线下混合式教学模式在儿科实习教学中的成效评价。方法 选取2021年7月—2022年6月在广东省人民医院儿科实习的120名医学生,随机分为对照组60名和试验组,各60名。对照组采用传统教学法,试验组采用线上+线下混合式教学法。实习结束后比较两组学生出科理论考试、操作技能考试及总成绩。采用满意度问卷调查两组学生对教学效果的评价。结果 试验组理论考试成绩、总成绩均较对照组高,差异有统计学意义(P <0.05),两组技能操作考试成绩差异无统计学意义(P> 0.05)。试验组问卷调查显示在提高学习兴趣、自学能力、团队合作、临床思维能力及教学满意度等方面均较对照组提高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 线上+线下混合式教学模式可有效调动儿科实习医师学习的主观能动性,提高团队合作、临床实践能力和儿科教学质量。

儿童孤独症的脑扩散张量成像研究

目的研究孤独症儿童脑扩散张量成像的异常。方法对24例孤独症儿童(孤独症组)和10名正常儿童(正常对照组)进行脑扩散张量成像扫描,测量并比较两组的双侧胼胝体膝部、压部和双侧内囊后肢表观扩散系数(ADC 值)和各向异性分数(FA 值),分析孤独症儿童各被检测部位 ADC 值、FA 值与孤独症治疗评估量表(ATEC)得分的相关性。结果 (1)孤独症组双侧内囊后肢[左右侧分别为(6.8±0.3)×10^(-9)mm^2/s和(6.7±0.4)×10^(-9)mm^2/s]、左侧胼胝体膝部[(8.0±0.5)×10^(-9)mm^2/s]ADC 值高于对照组[分别为(6.6±0.2)×10^(-9)mm^2/s,(6.6±0.4)×10^(-9)mm^2/s,(7.4±O.5)×10^(-9)mm^2/s;P<0.05～0.01];孤独症组右侧胼胝体压部(0.73±0.14)FA 值低于正常对照组(0.84±0.07;P<0.05),孤独症组右侧胼胝体膝部(0.75±0.07)FA 值高于正常对照组(0.68±0.17;P<0.05)。(2)孤独症组右侧胼胝体压部 ADC 值与 ATEC 健康/行为评分呈正相关(r=0.490),右侧胼胝体压部 FA 值与 ATEC 说话/语言评分呈负相关(r=-0.453),右胼胝体膝部FA 值与社交评分呈正相关(r=0.427),均 P<0.05。(3)孤独症组内囊后肢、胼胝体膝部 FA 值左右侧的差异有统计学意义(P<0.05)。结论孤独症儿童胼胝体神经纤维连接存在异常。

极低出生体质量儿童学龄期的生存质量及相关因素分析

目的了解极低出生体质量儿童(VLBWI)学龄期的生存质量状况及其影响因素,为早期临床干预提供理论依据。方法采用横断面病例对照研究设计。以儿童生存质量量表体系的普适性核心量表(PedsQLTM4.0)对235名就读主流学校的VLBWI和396名正常出生体质量儿童(NBWI)的家长进行问卷调查,量表共23个条目,包括4个方面,即生理功能、情感功能、社会功能、角色功能。通过计算量表总分和各领域的得分分析VLBWI学龄期的生存质量及其影响因素。结果调查的631个家庭中570个家庭完成问卷,应答率90.3%。VLBWI组年龄(9.6±2.5)岁,出生体质量1 004～1 498 g[(1 201±279)g];NBWI组年龄(9.7±3.1)岁,出生体质量2 512～3 955 g[(3 216±435)g]。VLBWI组情感功能得分[(73.12±16.67)分]、角色功能得分[(70.43±20.67)分]及生存质量总分[(75.98±17.53)分]低于NBWI组[分别为(79.16±17.22)分、(77.43±19.63)分和(80.21±17.29)分],差异均有统计学意义(Pa<0.05)。运用多元线性回归分析结果显示,母亲学历高的VLBWI生存质量较高,新生儿期患颅内出血、早产儿视网膜病变的VLBWI生存质量较低。结论 VLBWI生存质量低于NBWI,在情感功能及角色功能方面尤为明显,母亲学历水平和新生儿期病理生理状态是其重要的影响因素,应予监测和进行相应干预。

极低出生体重儿童学龄期的行为适应分析

【目的】评估极低出生体重(very low birth weight,VLBW)儿童学龄期行为适应状况并探讨相关的影响因素。【方法】采用BASICS行为适应量表对235名就读主流学校的极低出生体重儿童和396名正常出生体重儿童的家长进行问卷调查。【结果】调查的631个家庭中570个家庭完成问卷,应答率90.3%。极低出生体重儿童组成就[(3.06±0.93)分]、自我关系[(3.62±0.88)分]、内在状态[(4.11±1.18)分]得分及行为适应总分[(3.19±0.71)分]高于正常出生体重儿童组,分别为[(2.29±0.85)分],[(2.27±0.78)分],[(2.45±0.86)分]和[(2.31±0.75)分],差异有统计学意义(P<0.05)。多元线性回归分析结果显示,家庭收入高、主要管教者受教育程度高的VLBW儿童行为适应较好,新生儿期患颅内出血及使用激素总量较多的VLBW儿童行为适应较差。【结论】极低出生体重儿童存在行为适应问题,应进行早期的行为评估和干预。

大动脉调转术后儿童母亲亲职压力和心理状态的对照研究

【目的】探讨大动脉调转术后儿童与正常儿童母亲的亲职压力和心理状况,为术后儿童的全面康复提供数据。【方法】采用亲职压力指标简表(Parenting Stress Index Short Form,PSI/SF)、状态-特质焦虑量表(State-TraitAnxiety Inventory,STAI)对135例大动脉调转术后儿童的母亲和142例正常儿童的母亲进行调查。【结果】大动脉调转术后儿童的母亲亲职压力量表总分、亲职愁苦及亲子互动失调分量表得分高于正常对照组[总分(93.49±15.10)vs(74.71±16.55),P<0.05],状态焦虑得分高于正常对照组[(43.19±7.07)vs(39.67±7.45),P<0.05],亲职压力量表总分及亲职愁苦分量表得分与状态焦虑得分呈正相关。【结论】大动脉调转术后儿童母亲存在较高水平的亲职压力和状态焦虑,值得专业人员关注和实施干预。

135例动脉转位术患者围手术期监护

目的总结动脉转位术（ASO）围手术期监护的经验,为提高其疗效提供借鉴。方法回顾性分析2000年1月至2009年6月广东省人民医院收治的135例完全型大动脉转位（TGA）患者行ASO的临床资料,男110例,女25例;手术时日龄1~160 d（27.24±26.49 d）,体重2.4~5.0 kg（3.52±0.66 kg）。室间隔完整61例,室间隔缺损74例。术前动态监测血乳酸水平,纠正心功能不全,对98例（72.59%）明显低氧血症患者给予持续静脉注射前列腺素E1[PGE1,2~200 ng/（kg.min）]。手术在低温体外循环下施行,同期矫治合并畸形。术后严密监测凝血指标、左心功能,以间歇指令通气＋容量保证通气（SIMV＋VG）模式进行呼吸支持。22例术后应用PGE1[4~20 ng/（kg.min）]。结果全组体外循环时间36~423 min（189.20±59.94 min）,主动脉阻断时间0~219 min（120.07±31.09 min）,118例术后即时血氧饱和度95%~100%。术后机械通气时间24~792 h（168.24±154.80 h）,总住院时间1~89 d（30.31±17.21 d）。生存108例,死亡27例（20.00%）,主要死亡原因为低心排血量综合征。2001~2003年病死率为50.00%,2004~2006年为36.36%,2007~2009年后为8.43%,明显下降（χ2=18.323,P〈0.001）。术后并发症：感染30例（22.22%）,肺不张35例（25.93%）;心电图检查示：ST-T改变50例（37.04%）,心律失常44例（32.59%）;超声心动图提示：吻合口狭窄36例（26.67%）,肺动脉狭窄33例（24.44%）。结论 ASO应用于TGA手术效果良好,除手术、麻醉操作外,术前维持内环境稳定、控制血乳酸水平,术后注意呼吸管理、维护左心功能是成功的关键。

影响大动脉调转术治疗完全性大动脉转位患儿死亡的危险因素

目的探讨影响大动脉调转术(ASO)治疗完全性大动脉转位(D-TGA)患儿死亡的危险因素,以提高手术治愈率。方法选择本院2001年9月-2009年3月行ASO、≤4月龄D-TGA婴儿135例,确定潜在危险因素后收集其临床资料,利用单因素分析及多因素Logistic回归分析,最终确立ASO术中及术后30 d内死亡的危险因素。结果 D-TGA患儿术中或术后30 d内死亡27例,病死率为20%(27/135例),其中2001-2003年死亡4/8例(50%),2004-2006年死亡16/44例(36.4%),2007-2009年死亡7/83例(8.4%)。Logistic回归分析提示冠状动脉异常(OR=22.476,P=0.041)、体外循环时间(OR=1.024,P=0.000)、主动脉阻断时间(OR=0.982,P=0.019)、术后严重低心排综合征(OR=8.166,P=0.023)、术后肾衰竭(OR=9.809,P=0.046)是行ASO治疗D-TGA患儿死亡的主要影响因素。结论伴有冠状动脉异常、体外循环及主动脉阻断时间长、术后并发严重低心排综合征和肾衰竭是预测行ASO治疗D-TGA患儿死亡的重要指标。

伊莱西胺联合西药治疗对癫痫患儿血清神经元特异性烯醇化酶的影响研究

目的观察应用胡椒碱衍生物伊来西胺添加治疗癫痫患儿血清特异性烯醇化酶(neuron specific enolase,NSE)水平变化。方法 107例癫痫患儿采用随机数字表法分为试验组(77例)及对照组(30例),对照组只采用抗癫痫西药治疗,试验在组抗癫痫西药的基础上加用伊莱西胺,初始剂量均为每日5mg/kg,分2次服用,发作未被控制的患儿给予逐渐加量,每周加量<每日10mg/kg。观察疗程为1年。治疗前、治疗0.5年以及治疗1年时行脑电图(EEG)检测,并采用电化学发光法检测血清NSE水平,治疗1年时进行癫痫疗效评估。结果治疗后试验组总有效率[65.0%(50/77)]高于对照组[30.0%(9/30)],差异有统计学意义(P<0.01)。与本组治疗前比较,试验组治疗0.5年及1年NES水平明显下降,且治疗1年NES水平低于治疗0.5年(P<0.05,P<0.01)。对照组各时间点及与试验之间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。试验组治疗1年时EEG(3例正常范围EEG,5例界线性EEG,69例异常EEG)明显优于治疗前EEG(2例正常范围EEG,75例异常EEG)水平,差异有统计学意义(Z=-2.33,P<0.05);对照组30例患儿治疗前EEG(均为异常EEG)与治疗1年EEG(3例界线性EEG,27例异常EEG)比较,差异无统计学意义(Z=-1.732,P>0.05)。结论癫痫患儿添加胡椒碱衍生物治疗可以降低血清NSE水平,减少癫痫发作频度,脑电图得到改善。

婴儿急性间质性肺炎1例

急性间质性肺炎（AIP）是儿童特发性间质性肺疾病中的罕见类型，以起病快、进展迅速为特点，预后极差。目前有关AIP的确切病因及发病机制尚不清楚。儿童AIP临床上相当罕见，尤其是婴儿，易漏诊或误诊。为进一步提高对婴儿AIP的认识和诊断水平，现将广东省人民医院PICU2012年2月收治的1例婴儿AIP病例结合文献进行报道。

儿童孤独症脑磁共振波谱的病例-对照研究

【目的】探讨孤独症儿童脑部神经代谢产物的改变及其与行为表现的关系,为临床诊治提供参考。【方法】应用无创性磁共振波谱,分别测量24名孤独症患儿和10名同龄健康儿童额叶、小脑蚓部内的N-乙酰天冬氨酸(NAA)、含胆碱复合物(Cho)与肌酸(Cr)的比值,进行对照研究,并分析病例组代谢产物与孤独症治疗评估量表(ATEC)得分的关系。【结果】孤独症组额叶、小脑蚓部NAA/Cr比值、小脑蚓部Cho/Cr比值低于对照组(P<0.05);孤独症组额叶NAA/Cr比值与ATEC说话/语言评分负相关(r=-0.494,P=0.023),额叶Cho/Cr比值与健康/行为评分负相关(r=-0.405,P=0.049);孤独症组小脑蚓部NAA/Cr比值女童低于男童(P<0.05);孤独症组小脑蚓部NAA/Cr、Cho/Cr比值与年龄呈正相关(P<0.05)。【结论】孤独症儿童额叶皮质、小脑蚓部存在神经元丢失或功能下降,其严重程度与语言障碍、认知障碍等临床表现相关;小脑蚓部存在细胞膜的代谢异常、髓鞘发育不良;孤独症儿童小脑蚓部神经功能存在性别差异,且随着年龄的增长有所改善。

不同抗癫痫药物对患儿血清尿酸的影响

目的为了解不同抗癫痫药物治疗癫痫患儿对其血清尿酸水平的影响。方法前瞻性对178例癫痫患儿采用尿酸酶-过氧化物酶偶联法检测了其服药前后血清尿酸水平,并与正常对照组对照。结果在平均服药(2.71±2.23)年后,丙戊酸钠组、左乙拉西坦组、丙戊酸钠联合左乙拉西坦组、丙戊酸钠联合奥卡西平组、丙戊酸钠联合拉莫三嗪组及多药组(丙戊酸钠、奥卡西平、左乙拉西坦、拉莫三嗪、妥泰)血清尿酸水平较服药前增高,差异有统计学意义(t值分别为5.45、4.93、3.43、2.44、4.47、3.77,均P<0.05),而奥卡西平联合左乙拉西坦组服药前后差异无统计学意义(t=1.53,P>0.05)。其中丙戊酸钠组、左乙拉西坦组、丙戊酸钠联合奥卡西平组,多药组血清尿酸水平高于正常对照组,差异有统计学意义(t值分别为3.50、2.94、3.21、2.59,均P<0.05)。结论不同抗癫痫药物对血清尿酸水平影响不同,提示临床医生注意定期监测服用抗癫痫药物患儿血清尿酸水平变化以便早期发现肾功能损伤。

Asperger综合征114例患儿智力特征分析

目的探讨Asperger综合征(Asperger syndrome,AS)患儿智力特征,以更好理解和解释其行为表现,为诊断和临床干预提供依据。方法 2002年12月至2009年12月中山大学附属第三医院儿童发育行为专科114例首诊为AS患儿,年龄6岁1个月至14岁3个月,平均(8.31±1.93)岁。均进行韦氏儿童智力量表(C-WISC)测试,分析结果。结果智商分布从轻度智力低下至智力超常,平均言语智商(VIQ)、操作智商(PIQ)和总智商(FIQ)分别为(101.52±18.72)、(88.30±17.40)和(94.90±17.75);AS患儿存在显著(VIQ-PIQ)差距(P<0.01),总趋势是VIQ>PIQ(P<0.01);Kaufman三因子间得分差异有统计学意义(P<0.01);各分测验得分差异有统计学意义(P<0.01),总量表以分类、词汇和知识3个分测验得分较高,以填图、图片排列和编码得分较低;言语分量表以领悟分测验得分最低;操作分量表以木块图和图形拼凑得分较高。结论 AS患儿存在智力发展不平衡,认知优势和劣势并存,在制定教育和训练方案时应利用其言语技能优势,重视非言语技能和社交技能的训练。