震颤的生理机制及诊断和肌电图特点

震颤是一种节律性的、不自主的、振荡性的身体运动,是最为普遍的运动障碍,广泛地存在于多种疾病之中,但长期以来人们对震颤的了解还停留在表面。近年来,随着神经生理学、电生理学的迅猛发展,人们对震颤的生理机制、鉴别有了更加深入认识,而这对震颤的诊断治疗也将产生深远的影响。文章将从震颤的分类、临床表现、生理机制、鉴别诊断、震颤的肌电图特点对震颤特征进行详细探讨。

阿司匹林抵抗与脑梗死急性期梗死进展的相关性研究

目的：探讨急性脑梗死患者阿司匹林抵抗（aspirin resistance，AR）与急性期梗死进展的相关性。方法对92例急性脑梗死患者于入院第1天行头颅 MRI 检查，并予阿司匹林300 mg负荷剂量口服，服药3h后采用全血阻抗法检测血小板聚集率。根据检测结果将92例患者分为 AR 组和阿司匹林敏感（AS）组，7d后复查头颅 MRI。对2组脑梗死急性期梗死进展的发生率进行比较；采用多元 Logistic 回归分析脑梗死急性期梗死进展的危险因素。结果AR 组31例（33．7％），AS 组61例（66.3％）。AR 组 NIHSS 评分、急性期梗死进展发生率明显高于 AS 组[7．0（9．0）比5．0（6．0），P ＝0．041；32．3％比18．0％，P ＝0．026]。多元 Logistic 逐步回归分析示：AR（OR 3．082，95％CI 1．072-8．954，P ＝0．028）、NIHSS 评分（OR 1．212，95％CI 1．014-1．435，P ＝0．032）及年龄（OR 1．049，95％CI 1．003-1．102，P＝0．035）是急性期脑梗死进展的独立危险因素。结论AR作为脑梗死急性期梗死进展的独立危险因素，在急性脑梗死的预后判断和二级预防策略的选择上具有重要价值。

亚急性联合变性的神经电生理研究

目的：探讨神经电生理检查在亚急性联合变性（SCD）早期诊断及疾病预后判定中的意义。方法：选取35例SCD患者，分别进行脊髓MRI、胫后神经体感诱发电位（SEP）、正中神经SEP、视觉诱发电位（VEP）和神经传导速度（NCV）检查，比较上述检查阳性率的差异，探讨不同检查的诊断敏感性及其对应神经结构受累的时序差别。结果：本组30例SCD患者接受脊髓MRI检查，其中有12例（40％）发现异常，35例接受胫后神经SEP、正中神经SEP、VEP、NCV检查，分别有32例（91％）、23例（66％）、7例（20％）和15例（43％）发现异常。PT-SEP与脊髓MRI的阳性率存在显著差异（P〈0．05），PT—SEP、MN—SEP、VEP、NCV的阳性率也存在显著差异（P〈O．05）。结论：①神经电生理检查在SCD的诊断过程中具有较高的敏感性，对SCD的早期诊断具有重要的临床意义；②神经电生理检查可以反映sCD神经结构受累的范围及时序，对SCD的疾病预后判定有一定帮助。

帕金森病认知障碍弥散张量成像初步研究

目的探讨帕金森病(Parkinson disease,PD)认知障碍的特征及其与脑组织感兴趣区微观结构改变的关系。方法对PD单侧症状组10例、PD双侧症状组20例和20例对照组行前瞻性研究,进行MOCA量表和DTI检查,测定MoCA量表得分和感兴趣区的FA值,行统计学分析。结果 PD单侧症状组MoCA量表得分较对照组无统计学差别,黑质中间部(0.363±0.036,0.371±0.035)及尾部(0.454±0.028,0.464±0.039)的双侧FA值均较对照组双侧平均值(0.384±0.033,0.481±0.042)下降,差别有统计学意义(P<0.05)。PD双侧症状组MoCA量表总分、视空间与执行功能、注意力得分(19.500±3.967,2.200±1.361,3.950±0.999)较对照组(26.000±2.449,5.450±0.686,4.250±0.851)下降,差别有统计学意义(P<0.05);黑质各部分、额叶白质、扣带回的FA值(0.382±0.031,0.353±0.030,0.433±0.043,0.322±0.049,0.515±0.063)较对照组(0.440±0.047,0.384±0.033,0.481±0.042,0.371±0.027,0.553±0.021)下降,差别有统计学意义(P<0.05)。30例PD患者MoCA量表总分与黑质中间部及尾部、额叶白质、扣带回的FA值呈正相关(P<0.05)。结论 PD认知障碍以视空间与执行能力、注意力障碍为主,严重程度与黑质中间部、黑质尾部、额叶白质、扣带回微观结构病变程度呈正相关。

假性延髓麻痹伴中度吞咽障碍患者2种喂养途径的效果观察

目的探讨经口喂养和鼻饲喂养两种喂养途径对假性延髓麻痹伴中度吞咽障碍患者的营养干预效果。方法将入组的108例假性延髓麻痹伴中度吞咽障碍患者随机分为经口喂养组60例和鼻饲喂养组48例,比较干预1周、1个月后的营养不良发生率,住院时间,住院期间并发症发生率,死亡率以及随访6个月死亡率。结果两组患者入院时、入院1周、入院1个月时的营养不良发生率比较差异均没有统计学意义。住院期间鼻饲喂养组吸入性肺炎发生率高于经口喂养组(P<0.05);两组患者腹泻、电解质紊乱等其他并发症、住院期死亡率、随访6个月死亡率差异均无统计学意义(P>0.05)。鼻饲喂养组平均住院时间较经口喂养组长(P<0.05)。结论对于假性延髓麻痹伴中度吞咽障碍患者,在患者意识清醒配合下可谨慎选用经口喂养途径。

药物性痉挛性斜颈的A型肉毒毒素治疗观察

目的探讨药物性痉挛性斜颈的A型肉毒毒素(botulinum toxin type A,BTX-A)治疗的疗效及安全性。方法对21例药物性痉挛性斜颈患者进行BTX-A治疗,治疗前及治疗后4周采用Tsui量表对患者颈部异常姿势程度进行客观评价,前后对照评价疗效,同时观察治疗后的起效时间、疗效持续时间及不良反应。结果治疗前颈部姿势异常程度评分为12.85±3.32,治疗后4周颈部姿势异常程度评分为3.84±2.13,其差异具有统计学意义(P<0.01),治疗后3～7 d起效,显效率76.2%,其中18例疗效持续(28±5)周,3例首次治疗后未见复发,2例治疗后出现颈肌无力并于4周内自然恢复,未见其他不良反应。结论药物性痉挛性斜颈应用BTX-A治疗疗效显著,使用安全。

丹酚酸B对小鼠体外血小板P-选择素的作用

目的探讨不同浓度丹酚酸B(salvianolic acid B,SA-B)对小鼠体外血小板P-选择素的作用。方法 50只雄性昆明小鼠随机分为5组:对照组、模型组、低浓度SA-B组、中浓度SA-B组,高浓度SA-B组,眼球摘除采血。对照组加入生理盐水,其余各组加入血小板活化剂胶原(终浓度为100μg/L),再将不同浓度的SA-B加入经胶原预处理的小鼠全血中(SA-B的终浓度分别为400mg/L,800mg/L及1200mg/L),采用流式细胞技术测血小板膜P-选择素阳性率。结果模型组P-选择素高于对照组(P<0.01);低浓度SA-B组、中浓度SA-B组、高浓度SA-B组P-选择素均低于模型组(P<0.05);不同浓度SA-B组P-选择素随SA-B浓度的增加而减少(P<0.05)。结论 SA-B能抑制胶原引起的血小板活化,且随着浓度的增加,该抑制作用更加明显。

缬沙坦对非勺型高血压患者血压昼夜节律的影响

目的观察缬沙坦对非勺型高血压患者血压昼夜节律的影响。方法选择经24 h动态血压监测且诊断为非勺型2级高血压的患者60例为研究对象,将其按电脑数字表法随机均分为治疗组30例:上午7:00和晚上7:00各服缬沙坦80 mg;对照组30例:上午7:00服缬沙坦160 mg,两组用药8周后复测24 h动态血压。比较两组血压昼夜节律的变化。结果两组治疗后24 h、白昼、夜间收缩压及舒张压均较治疗前显著下降,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗组的夜间收缩压、舒张压及白昼、夜间血压负荷较对照组显著下降,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗组血压昼夜节律改变有效率明显高于对照组,差异有统计学意义(收缩压:73.33%vs.46.67%,P<0.05;舒张压:76.67%vs.43.33%,P<0.01)。结论应用缬沙坦治疗非勺型高血压,可以很好地控制2级高血压,并改变血压昼夜节律,早晚两次服用,效果更好。

量化评价血肿形态对脑出血血肿扩大危险因素分析

目的采用不规则指数（R）量化评价不规则血肿形态,分析血肿扩大的相关危险因素。方法收集深圳市数家医院发病6h内行第1次头部CT检查,48h内复查头部CT的非手术脑出血病例资料,共120例,分为两组：（1）血肿扩大组31例;（2）血肿无扩大组89例。计算出评价血肿不规则程度的不规则指数（R）。采用统计学方法分析患者的年龄、性别、发病到入院时间、入院时的收缩压、舒张压、出血量、出血部位、纤维蛋白原浓度、不规则指数R与血肿扩大的关系。结果 120例脑出血患者中有31例患者发生血肿扩大,发生率为25.8%。多因素Logistic回归分析提示：早期就诊头部CT扫描（OR 0.342,95%CI 0.169~0.693,P=0.003）、入院时的高收缩压（OR 3.897,95%CI 1.458~10.416,P=0.007）、不规则指数R≥1.3（OR 2.974,95%CI 1.128~7.845,P=0.028）均是脑出血血肿扩大的独立危险因素。结论早期就诊头部CT扫描、入院时的高收缩压（〉175mmHg）、血肿不规则指数R≥1.3时的患者血肿扩大发生率高,是血肿扩大的相关因素。

血肿密度与脑出血早期血肿扩大的相关性

目的分析脑出血早期血肿不均匀密度与血肿扩大的关系。方法收集深圳市数家医院发病6h内行第1次头部CT检查,48h内复查头部CT的非手术脑出血病例资料,共120例。将入院后首次头部CT所示血肿按不同的密度分级标准评级,分为血肿密度均匀组和血肿密度不均匀组,统计学分析对比两组年龄、性别、入院时收缩压、舒张压、出血量、纤维蛋白原浓度及血肿扩大发生率的差异。结果密度均匀组和密度不均匀组的年龄、性别、入院时收缩压、舒张压、纤维蛋白原浓度无显著性差异。密度不均匀组血肿比密度均匀组血肿明显大(t=-3.660,P=0.000);血肿扩大发生率显著增高(χ2=5.40,P=0.026),但两组首次头部CT出血量无显著差异t=-1.005,P=0.317)。血肿密度不均匀组发生血肿扩大和不发生血肿扩大的出血量无显著差异(t=0.843,P=0.405)。结论较大血肿的密度更不均匀,密度不均匀血肿比密度均匀血肿更易出现血肿扩大。出血量不是血肿扩大的危险因素。密度不均匀血肿可能是血肿扩大的重要危险因素之一。

MOG抗体相关性视神经炎合并脑膜炎1例报告

特近年来关于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG）抗体相关性炎性脱髓鞘疾病（MOG antibody associated inflammatory demyelinating disorders,MOG-IDDs）的报道越来越多。

全身型重症肌无力的临床和电生理特点分析

目的探讨不同亚型全身型重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)临床和电生理特点之间的区别,并分析电生理结果与疾病严重程度的相关性。方法回顾性分析2016年7月至2020年7月在香港大学深圳医院神经内科就诊或住院的101例全身型MG患者的临床和电生理资料,按照其临床特点,分为早发乙酰胆碱受体(Acetylcholine receptor,AchR)抗体阳性全身型MG组(52例)、晚发AchR抗体阳性全身型MG组(23例)、胸腺瘤型MG组(22例)和肌肉特异性受体酪氨酸激酶(Muscle-specific receptor tyrosine kinase,MuSK)抗体阳性型MG组(4例),比较不同亚组MG患者的人口学特点、重症肌无力评分(Quantitative Myasthenia Gravis score,QMGs)、美国重症肌无力协会(MG Foundation America,MGFA)临床分级、重复神经电刺激(Repetitive nerve stimulation,RNS)结果,分析RNS结果与QMGs之间的相关性。结果非MuSK抗体阳性全身型MG中,早发AchR抗体阳性全身型MG女性患者所占比率最高(71.2%vs 65.2%vs 36.4%,P<0.05),胸腺瘤型MG呼吸肌/球部肌肉受累为主患者所占比率最高(28.8%vs 43.5%vs 63.6%,P<0.05),早发AchR抗体阳性全身型MG被检肌肉RNS均为阳性患者所占比率最高(44.2%vs 17.4%vs 22.7%,P<0.05),QMGs与RNS最大波幅下降比率、RNS总波幅下降比率呈明显正相关关系(P<0.01);MuSK抗体阳性全身型MG,其中重度受累患者所占比率、呼吸肌/球部肌肉受累为主患者所占比率均较高(均为75%),而被检肌肉RNS均为阳性患者所占比率较低(0%)。结论不同亚型全身型MG的人群分布、性别占比、主要受累肌肉、受累肌肉受累程度及分布范围均具有显著的差别,这在全身型MG的分型诊断方面具有很大的参考价值;其RNS结果与疾病严重程度具有高度相关性,提示RNS在全身型MG的病情评估方面具有重要临床价值。

新型冠状病毒肺炎疫情时期中枢神经系统感染与免疫相关疾病诊疗预案(试行第一版)

2019年12月,在我国武汉发现了多起新型冠状病毒肺炎并快速蔓延,全球其他国家也陆续有病例报告。目前全球尚鲜见报道新型冠状病毒所致脑炎或脑膜炎,但该病毒在侵犯肺部同时,可能也会累及中枢神经系统,引起中枢神经系统感染或免疫相关疾病,继而出现神经系统后遗症甚至危及生命,亟需重视。鉴于此,深圳市医师协会神经内科分会中枢神经系统感染与免疫学组起草本诊疗预案,便于临床提高警惕、早期识别、及时诊治,减少漏诊率及误诊率,降低病死率。

脊髓硬膜外脂肪增多症两例病理报告及文献复习

脊髓硬膜外脂肪增多症(spinal epidural lipomatosis,SEL),是一种罕见的导致脊髓受压的疾病,其特征为影像学提示硬膜外脂肪明显增多压迫脊髓。现报道2例经病理证实的脊髓硬膜外脂肪增多症。1 临床资料病例1:女性,39岁,主因“双下肢感觉异常12 y、行走不稳2 y”入院。12 y前(2006年)无诱因感觉右侧脚踝处发凉,6 m后感觉右侧腰部发凉,后逐渐出现整个右下肢酸痛不适。2017年底出现尿急、小便失禁,便秘,行走不稳、直线行走困难,曾摔倒数次。2018年2月23日胸腰椎平扫+增强磁共振提示T1-10水平脊髓变细、萎缩,T3-8水平脊髓中央管扩张。2018年2月24日就诊于我院。入院查体:BMI 21.3神清语利,高级智能粗测正常。脑神经检查未见异常,四肢肌力5级,双下肢肌张力升高。患者直线行走困难,双侧轮替、指鼻试验稳准,双下肢跟膝胫试验欠稳准,闭目难立征阳性。胸6以下音叉振动觉减弱,胸10以下针刺觉减弱,双下肢关节位置觉减弱。双上肢腱反射对称存在,双下肢腱反射活跃至亢进,左下肢病理征阳性。患者起病以来、精神食欲可,大小便正常,体重无明显减轻。入院后实验室检查:24 h尿皮质醇、ACTH(-);医学外显子基因:检测到一个病理性变异,CC2d2A 4p15 NM_001080522.2 Exon15 c.1596delT p.(Val533fs)杂合,病理性变异;神经传导速度:未见明显异常。体感诱发电位:双侧胫神经体感传导通路中枢段功能重度受损。颅脑磁共振:未见明显异常。全脊髓磁共振:T1-T7脊髓椎管内硬膜外短T 1、等T 2异常信号,脊髓受压。T1-T10节段脊髓萎缩。T3-T8脊髓空洞症(见图1,图2);腰穿:常规、生化、细胞学均正常;脑脊液结核DNA、细菌、真菌(-)。2018年4月8日行胸椎后路减压内固定术,手术以T3-T8椎体为中心,术中见椎管内T3-T8水平均为脂肪组织覆盖。去除组织见硬脊膜,部分脂肪组织与硬脊膜粘连,无法切除,给予游离。切除组织送病理及细菌真菌培养。病理结果:镜下可见纤维、血管及脂肪组织,脂肪稍增生,未见明确纤维组织分隔,脂肪组织分化成熟,未见恶性病变的证据(见图3)。术后行康复训练、针灸理疗。术后30 d、70 d复诊,患者自觉下肢感觉异常较前缓解。神经系统查体同术前,无新发体征。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体相关疾病8例临床特点及康复结局研究

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)的临床特点和预后。方法回顾8例符合MOGAD诊断标准的病例,分析其人口统计学、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等情况。采用扩展的残疾状态量表(EDSS)和改良Rankin量表(mRS)对患者神经功能残疾进行动态评估。结果8例患者中男女比例1∶1,中位起病年龄34岁,中位病程42 m。最常见首发症状是视神经炎(ON,占50%),其次是脑膜/脑炎(25%)。50%的病例出现复发,血清MOG-IgG滴度高者(≥1:32)复发率60%。脑膜/脑炎或长节段脊髓炎者其脑脊液白细胞数常>100×106/L,高于其它表型。有6例(75%)患者出现不同的MRI异常,包括视神经及眶内组织T2/Flair高信号伴强化,无症状的间脑/丘脑T2及强化病灶,也可出现类似多发性硬化的典型MRI特征。脊髓炎病例在MRI上可呈短节段偏心病灶、亦可出现长节段中心病灶。脑膜/脑炎病例在颅脑MRI上呈单侧的皮质高T2/Flair病灶,强化不一。经免疫调节药物治疗及康复治疗,该病例组高峰期EDSS为(5±1.069)分,末访时为(2.19±1.689)分;mRS在高峰时(3.25±1.165)分,末访时为(1.25±1.035)分,差异均有统计学意义。结论MOGAD是一类罕见的、表现多样的中枢神经脱髓鞘疾病,该病可治疗性很强。充分认识该病的临床特点,尽早综合检查检验资料作出诊断,及时启动免疫及康复治疗,大多数患者可以获得较佳结局。

重症肌无力合并肌萎缩侧索硬化1例报告

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种累及运动神经元的快速进展的神经退行性疾病,目前还没有明确的实验室检查或影像学检查来证实诊断,诊断仍基于临床表现结合电生理改变明确。重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)是一种肌肉无力和易疲劳为特征的神经肌肉接头疾病,是细胞免疫依赖、抗体介导、补体参与的,以突触后膜的乙酰胆碱受体(AchR)及相关蛋白为靶点的自身免疫性疾病。

CHRND基因突变所致慢通道先天性肌无力综合征一家系

目的分析CHRND基因突变所致慢通道先天性肌无力综合征家系的临床、电生理、肌肉病理和基因特点。方法先证者为19岁男性,儿童期出现眼睑下垂、运动易疲劳与四肢乏力,病情缓慢进展。其母亲、两个舅舅及其中一个舅舅的儿子有类似表现。对先证者进行血液学相关检测、电生理检查、肌肉病理和基因检测,并对父母、有症状的舅舅及舅舅的儿子进行家系验证。结果先证者重复神经电刺激检查可见低频递减现象。针极肌电图提示轻度肌源性损害。肌肉病理活检未见明确肌源性损害病理改变。基因检测发现CHRND基因c.826G>A突变,突变来源于母亲,有症状的舅舅及舅舅的儿子均有相同位点突变,该突变位点未经报告。予氟西汀治疗后肌无力症状较前好转。结论CHRND基因突变导致的慢通道先天性肌无力综合征可表现为早期出现的肌无力及运动不耐受,重复神经电刺激可见低频递减,有助于识别,诊断需通过基因检测。氟西汀可为首选治疗药物。

食管小细胞癌继发感觉神经元病1例报告

1临床资料患者女,58岁,因"进行性行走不稳10个月"于2019年3月11日就诊香港大学深圳医院。患者10个月前无明显诱因出现行走不稳、摇晃,脚踩棉花感,程度逐渐加重,时有摔倒,伴有双手精细动作不能,如扣纽扣及夹菜受限,伴双上肢不灵活,双足部麻木感。

以反复周期性麻痹首诊神经内科的原发性干燥综合征1例报告

干燥综合征(Sjǒgren syndrome,SS)是一种主要累及唾液腺、泪腺等外分泌腺体的慢性多系统自身免疫疾病,病情差异较大,病患常就诊于风湿免疫科。部分患者以各种周围及中枢神经系统表现就诊神经内科,但以肌肉离子通道疾病周期性麻痹(Periodic paralysis,PP)首诊神经内科的相对罕见,现报道香港大学深圳医院神经内科收治的1例,通过汇报病例的诊治经过复习近年来国内外相关文献,总结该病临床表现、相对特异的实验室检查及治疗,为以后相关疾病的临床诊治提供一些参考,降低漏误诊率。

成人起病的线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作1例报道

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)是一种线粒体结构和功能异常导致多系统受累的遗传性疾病,通常以脑和肌肉系统受累为突出特点。现报道一例头痛后卒中样起病,伴多次异常妊娠史、身材矮小、内分泌异常,且外周血线粒体MT-TL1基因m.3243A>G突变,突变来源于母亲的MELAS病例。