目的总结多结节和空泡状神经元肿瘤(multinodular and vacuolating neuronal tumor,MVNT)的临床、病理及影像学特点,提高对该病的认识。材料与方法分析文献,总结大脑MVNT的临床、病理及影像学特点。检索北京协和医院放射科数据库,回顾...目的总结多结节和空泡状神经元肿瘤(multinodular and vacuolating neuronal tumor,MVNT)的临床、病理及影像学特点,提高对该病的认识。材料与方法分析文献,总结大脑MVNT的临床、病理及影像学特点。检索北京协和医院放射科数据库,回顾性分析具有MVNT典型影像特征的病例特点。结果截至2018年1月,英文文献共报道87例MVNT患者,其中31例为病理证实,56例具有典型影像表现诊断为MVNT。发病年龄平均41岁(6~71岁),女性略多见。临床上以癫痫/发作性疾病、头痛或其他非特异性症状就诊。病理上表现为皮层下白质内多发的结节状病灶,伴有空泡状结构,符合未成熟神经元细胞的表型特征。影像表现可分为典型特征和非典型特征两大类,前者很好地反映了大体病理特点,表现为大脑半球灰白质交界区多发簇状分布的小结节,或表现为斑片状病变伴周围多发簇状结节,T2WI及FLAIR上病变为高信号,无占位效应,一般无强化。回顾分析我院近3年约10万例头颅磁共振图像,发现12例具有MVNT的典型影像特征。结论 MVNT是一组具有典型病理和影像特征的良性病变,提高对该病的影像学表现的认识,大部分MVNT无需病理即可根据其典型影像特征加以诊断。展开更多