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貌似结核性脑膜炎的系统型ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤临床分析
1
作者 杨莹雪 王雅杰 +1 位作者 朴月善 林华 《脑与神经疾病杂志》 CAS 2024年第8期463-467,共5页
目的报道1例首发症状表现为脑膜炎的系统型间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的诊治经过,以加深对该类疾病的认识。方法分析1例表现为发热、头痛、颅压升高,曾疑诊为结核性脑膜炎的系统型淋巴瘤激酶(ALK)阴性系统型ALCL患者的临床表现与诊治经... 目的报道1例首发症状表现为脑膜炎的系统型间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的诊治经过,以加深对该类疾病的认识。方法分析1例表现为发热、头痛、颅压升高,曾疑诊为结核性脑膜炎的系统型淋巴瘤激酶(ALK)阴性系统型ALCL患者的临床表现与诊治经过。结果本例患者38岁男性,以头痛、持续颅内压升高为突出表现,同时伴有发热、体质量下降、淋巴结增大等全身症状、脑脊液白细胞数量和蛋白含量增高、葡萄糖下降,给予抗病毒、抗结核治疗后病情仍反复,最终通过颈部淋巴结活检,诊断为系统型ALK阴性ALCL。结论系统型ALK阴性ALCL以脑部病变为首发症状者误诊率高,对于不符合常见神经系统疾病病程和转归特点,伴有发热、体质量下降、淋巴结肿大者,应考虑到淋巴瘤可能,积极行病理检查,争取早期诊断,改善患者预后。 展开更多
关键词 间变性大细胞淋巴瘤 ALK阴性 脑膜炎 结核
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分子检测在中枢神经系统肿瘤病理诊断中的应用与挑战
2
作者 王雷明 朴月善 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第5期455-457,共3页
随着基因组学和分子检测技术的飞速发展,中枢神经系统肿瘤的分类诊断迎来了新的时代。虽然其整合组织学和分子信息的诊断方法为患者的诊疗及预后提供了重要的病理依据,也给日常病理诊断带来了诸多挑战。在运用WHO(2021)中枢神经系统肿... 随着基因组学和分子检测技术的飞速发展,中枢神经系统肿瘤的分类诊断迎来了新的时代。虽然其整合组织学和分子信息的诊断方法为患者的诊疗及预后提供了重要的病理依据,也给日常病理诊断带来了诸多挑战。在运用WHO(2021)中枢神经系统肿瘤分类标准的实践中,虽积累了一定的经验,但也遇到了诸多难题。其中,分子信息对肿瘤分型和分级的直接影响尤为显著:例如,组织学表现为2级的IDH突变型星形细胞瘤,若伴随CDKN2A/B的纯合性缺失,其整合诊断将升级为WHO 4级. 展开更多
关键词 分子检测 中枢神经系统肿瘤 病理 整合诊断 二代测序
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弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤1例
3
作者 薛寒笑 王臣 +3 位作者 朴月善 王玮 赵志莲 齐志刚 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2024年第2期314-315,共2页
患者女,21岁,头痛伴视物模糊、记忆力减退3个月,加重5天;既往体健。查体:左眼直接、间接对光反射迟钝。实验室检查:腰椎穿刺脑脊液压力330 mmH_(2)O。颅脑MRI:右侧环池及邻近脑沟内斑片状及囊状异常信号,呈T1WI等低信号、T2WI及液体衰... 患者女,21岁,头痛伴视物模糊、记忆力减退3个月,加重5天;既往体健。查体:左眼直接、间接对光反射迟钝。实验室检查:腰椎穿刺脑脊液压力330 mmH_(2)O。颅脑MRI:右侧环池及邻近脑沟内斑片状及囊状异常信号,呈T1WI等低信号、T2WI及液体衰减反转恢复序列图高信号,弥散加权成像呈等信号,增强后脑膜条片状强化,囊性病变囊壁强化;右侧颞枕叶及双侧额叶脑沟内、右侧小脑幕强化(图1A)。 展开更多
关键词 脑肿瘤 胶质神经元肿瘤 磁共振成像
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成人发病的神经元核内包涵体病1例
4
作者 端木勤浩 杜晶晶 +3 位作者 杜建丽 徐涛 朴月善 周卫东 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期495-497,共3页
神经元核内包涵体病(neuronal intranuclear inclusion body disease,NIID)是一种罕见的缓慢进展的可累及多系统的神经变性疾病,临床上异质性强,临床易误诊或漏诊。现报告1例经皮肤病理和基因检测明确的神经元核内包涵体病。患者,51岁,... 神经元核内包涵体病(neuronal intranuclear inclusion body disease,NIID)是一种罕见的缓慢进展的可累及多系统的神经变性疾病,临床上异质性强,临床易误诊或漏诊。现报告1例经皮肤病理和基因检测明确的神经元核内包涵体病。患者,51岁,男,双上肢震颤9年余,认知下降4年,双眼视力下降4 d就诊。临床表现为帕金森病样表现、双侧瞳孔缩小、认知障碍等,头部磁共振DWI序列出现皮髓质交界区飘带征,皮肤病理活检小汗腺导管上皮及皮下脂肪组织内散在Ubiquitin及P62阳性的核内包涵体。基因检测:NOTCH2NLC中GGC重复扩增数>60。随访8个月,患者视力改善,其他症状无明显进展。该病例提示有必要提高对成人发病的神经元核内包涵体病的认识,通过影像学,皮肤活检以及NOTCH2NLC基因提高神经元核内包涵体病的诊断率。 展开更多
关键词 神经元核内包涵体病 影像学 皮肤组织活检 NOTCH2NLC基因 视力下降
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难治性癫相关病理学最新研究进展 被引量:3
5
作者 朴月善 卢德宏 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2014年第12期1035-1040,共6页
外科手术切除致灶的大力开展,为难治性癫的神经病理学研究提供了充足的病例资源。近年来,国际上关于皮质发育畸形和海马硬化的分类均有了新的研究成果和共识,同时结合分子生物学和分子遗传学的探索为我们认识癫相关病变的疾病谱系... 外科手术切除致灶的大力开展,为难治性癫的神经病理学研究提供了充足的病例资源。近年来,国际上关于皮质发育畸形和海马硬化的分类均有了新的研究成果和共识,同时结合分子生物学和分子遗传学的探索为我们认识癫相关病变的疾病谱系和发病机制提供了新的依据。未来几年,关于致灶的分子病理学及其致性的研究将成为热点。 展开更多
关键词 癫痫 颞叶 皮质发育畸形 海马 病理学 综述
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浅谈北京市神经科临床病理讨论会对医学继续教育的贡献 被引量:4
6
作者 朴月善 卢德宏 《中国卒中杂志》 2007年第6期535-536,共2页
  北京市神经科临床病理讨论会(clinicopathological conference,CPC)由我国著名神经病学及神经病理学家黄克维教授于六十年代初亲自倡导创办.自1978年重新恢复,至今已延续29年.几十年来,该讨论会经久不息,影响愈加广泛,成为我国神经...   北京市神经科临床病理讨论会(clinicopathological conference,CPC)由我国著名神经病学及神经病理学家黄克维教授于六十年代初亲自倡导创办.自1978年重新恢复,至今已延续29年.几十年来,该讨论会经久不息,影响愈加广泛,成为我国神经科学界颇具知名度的学术活动.CPC最明显的特点是强调临床,影像学及病理学密切结合,这一多学科联合的继续教育形式,使参加者深感受益.CPC可为临床医生尤其是年轻医生和医学生提供学习材料和诊断思路,提高对疾病本质的认识,而且这种体会和感受是直观且非常深刻的,不是从一般教科书上能够获得的.…… 展开更多
关键词 医学 继续教育 临床病理讨论会 脑血管病
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神经病理专业研究生的培养体会 被引量:2
7
作者 朴月善 卢德宏 《中国卒中杂志》 2014年第8期708-709,共2页
神经病理作为病理学的一个亚专科,是所有神经科疾病的基础,病理组织学诊断是神经科疾病确诊最可靠的、不可替代的金标准。研究生的教育培养作为高等医学教育结构的巅峰更是至关重要[1]。如何培养高素质、高水平的医学科研人员和临床... 神经病理作为病理学的一个亚专科,是所有神经科疾病的基础,病理组织学诊断是神经科疾病确诊最可靠的、不可替代的金标准。研究生的教育培养作为高等医学教育结构的巅峰更是至关重要[1]。如何培养高素质、高水平的医学科研人员和临床医务工作者,现将本科室的经验和体会总结如下。 展开更多
关键词 神经病理 研究生 培养
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伴脊髓空洞的多发性硬化1例
8
作者 朴月善 王虹 王慕一 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 1997年第1期49-49,共1页
关键词 多发性硬化 脊髓空洞 并发症
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难治性癫痫的神经病理学进展 被引量:11
9
作者 王玮 朴月善 +1 位作者 陈莉 卢德宏 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第12期751-753,共3页
关键词 难治性癫痫 局灶性皮质发育不良 癫痫相关脑 肿瘤
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颅内碰撞瘤 被引量:6
10
作者 汤国才 朴月善 +2 位作者 赵兰 杨虹 卢德宏 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2007年第1期52-56,共5页
目的介绍颅内碰撞瘤的组织病理学特点和临床表现,以提高对该病的认识。方法对2006年7月13日收治的1例碰撞瘤患者的临床表现、影像学特点、神经病理学结果等资料进行回顾性分析。结果主要临床表现为间歇性头痛、发作性意识丧失、抽搐;头... 目的介绍颅内碰撞瘤的组织病理学特点和临床表现,以提高对该病的认识。方法对2006年7月13日收治的1例碰撞瘤患者的临床表现、影像学特点、神经病理学结果等资料进行回顾性分析。结果主要临床表现为间歇性头痛、发作性意识丧失、抽搐;头部MRI检查显示左侧额叶占位;组织病理学观察可见肿瘤组织中的主要成分为胶质母细胞瘤,次要成分为细胞角蛋白和甲状腺转录因子-1表达阳性的癌组织。结论对于常见肿瘤组织中出现的异常成分应考虑由其他系统转移而来,须详细追问病史并对患者做进一步的体格检查,以避免误诊。 展开更多
关键词 甲状腺肿瘤 肺肿瘤 胶质母细胞瘤 免疫组织化学
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难治性癫痫患者脑组织内致痫灶与其周围组织P糖蛋白表达量的比较 被引量:9
11
作者 李建 姜德春 +3 位作者 张国君 蔡立新 朴月善 王育琴 《中国药物依赖性杂志》 CAS CSCD 2008年第3期182-186,共5页
目的:比较难治性癫痫患者手术切除脑组织致痫灶和灶旁组织P糖蛋白表达量的差异,探讨其在难治性癫痫发生过程中的作用,促进阐明难治性癫痫的耐药机制。方法:收集自2007年4月-2008年1月在首都医科大学宣武医院功能神经外科行"致痫灶... 目的:比较难治性癫痫患者手术切除脑组织致痫灶和灶旁组织P糖蛋白表达量的差异,探讨其在难治性癫痫发生过程中的作用,促进阐明难治性癫痫的耐药机制。方法:收集自2007年4月-2008年1月在首都医科大学宣武医院功能神经外科行"致痫灶切除术"的难治性癫痫患者,所有患者均在术前获得知情同意,术中使用神经电生理手段,区分致痫灶和灶旁组织;使用Western-blot蛋白分析技术定量检测P糖蛋白的表达量;用Image-J软件对蛋白条带进行分析,蛋白条带面积与灰度的乘积为分析指标;使用SPSS11·5进行配对t检验,分析其差异。结果:11例致痫灶内P糖蛋白与内参β-肌动蛋白(β-Actin)灰度和面积之积的比值(V-P/V-Actin)为0·69±s0·53,灶旁组织V-P/V-Actin为0·53±s0·39;P糖蛋白在致痫灶中表达量明显高于灶旁组织,P<0·05。结论:P糖蛋白在难治性癫痫患者脑组织致痫灶中的高表达,提示难治性癫痫耐药机制与P糖蛋白高表达相关。 展开更多
关键词 难治性癫痫 致痫灶 灶旁组织 P糖蛋白 WESTERN-BLOT
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Sox-10在神经鞘瘤和纤维型脑膜瘤鉴别诊断中的应用 被引量:7
12
作者 马晓丽 朴月善 +3 位作者 卢德宏 倪海春 张晓娟 赵莉红 《诊断病理学杂志》 CSCD 北大核心 2012年第6期457-460,共4页
目的研究Sox-10在神经鞘瘤和纤维型脑膜瘤中的表达情况及其鉴别诊断价值。方法应用免疫组化EnVision法检测Sox-10在50例肿瘤(30例神经鞘瘤和20例纤维型脑膜瘤)中的表达情况,并与S-100蛋白的表达行对比分析。结果 30例神经鞘瘤中29例(97%... 目的研究Sox-10在神经鞘瘤和纤维型脑膜瘤中的表达情况及其鉴别诊断价值。方法应用免疫组化EnVision法检测Sox-10在50例肿瘤(30例神经鞘瘤和20例纤维型脑膜瘤)中的表达情况,并与S-100蛋白的表达行对比分析。结果 30例神经鞘瘤中29例(97%)Sox-10(+),阳性定位于细胞核;20例纤维型脑膜瘤中Sox-10均为(-)(100%)。30例神经鞘瘤中22例(73%)S-100(+),阳性定位于细胞核、细胞质和突起;20例纤维型脑膜瘤中15例(75%)S-100(+),定位于细胞核、细胞质和突起。Sox-10诊断神经鞘瘤的敏感度为97%,特异度为100%;S-100的敏感度为73%,特异度为25%。结论鉴别诊断神经鞘瘤与纤维型脑膜瘤,Sox-10是一种敏感度和特异度都优于S-100的免疫组化标记物。 展开更多
关键词 中枢神经系统肿瘤 Sox-10 神经嵴来源的肿瘤 神经鞘瘤 纤维型脑膜瘤
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临床神经病理学:迎接现代影像学技术挑战的有力武器 被引量:5
13
作者 卢德宏 朴月善 +3 位作者 陈莉 李存江 徐庚 杨小平 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2010年第5期509-512,共4页
自20世纪70年代初X线计算机体层摄影术(CT)问世后的30余年来,神经影像学诊断技术取得了巨大的进展,诸如高分辨力CT、磁共振成像(MRI)、正电子发射体层摄影术(PET)、数字减影血管造影术(DSA),以及PET—CT等新型检查技术和手... 自20世纪70年代初X线计算机体层摄影术(CT)问世后的30余年来,神经影像学诊断技术取得了巨大的进展,诸如高分辨力CT、磁共振成像(MRI)、正电子发射体层摄影术(PET)、数字减影血管造影术(DSA),以及PET—CT等新型检查技术和手段层出不穷。一方面,这些高分辨力影像学技术的应用使神经系统疾病的临床诊断, 展开更多
关键词 病理学 磁共振成像 体层摄影术 X线计算机 综述文献
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大脑淋巴瘤病临床及病理学研究进展 被引量:9
14
作者 王雅杰 朴月善 卢德宏 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2012年第5期594-596,共3页
大脑淋巴瘤病是中枢神经系统淋巴瘤的特殊类型。临床症状主要表现为进展迅速的认知功能障碍,影像学显示弥漫性脑白质病变,组织病理学呈现脑白质内恶性淋巴细胞弥漫性浸润。大脑淋巴瘤病已经成为脑白质病变鉴别诊断的重要病因之一,因此... 大脑淋巴瘤病是中枢神经系统淋巴瘤的特殊类型。临床症状主要表现为进展迅速的认知功能障碍,影像学显示弥漫性脑白质病变,组织病理学呈现脑白质内恶性淋巴细胞弥漫性浸润。大脑淋巴瘤病已经成为脑白质病变鉴别诊断的重要病因之一,因此尽早进行病理检查对疾病预后具有重要意义。目前国内外关于大脑淋巴瘤病的认识仅基于一些病例报道,系统分析较少。在本文中,我们对国外相关病例进行回顾,共收集17例大脑淋巴瘤病患者的临床及病理资料并对其进行总结,以期对该病能有更深入全面的了解。 展开更多
关键词 淋巴瘤 中枢神经系统肿瘤 脑白质病 进行性多灶性 综述
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颅内血管外皮细胞瘤手术辅助放疗和化疗的效果及病理学分析 被引量:6
15
作者 徐庚 许亮 +3 位作者 朴月善 赵瑞林 徐建堃 凌锋 《中国脑血管病杂志》 CAS 2009年第6期289-292,共4页
目的探讨手术切除颅内血管外皮细胞瘤后辅助放疗和化疗的效果及病理学改变。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院经病理学检查证实的17例颅内血管外皮细胞瘤患者的临床资料,分析手术切除肿瘤辅以放疗和化疗的治疗效果。其中男13例,女4例... 目的探讨手术切除颅内血管外皮细胞瘤后辅助放疗和化疗的效果及病理学改变。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院经病理学检查证实的17例颅内血管外皮细胞瘤患者的临床资料,分析手术切除肿瘤辅以放疗和化疗的治疗效果。其中男13例,女4例;年龄为28~54岁,平均49岁。肿瘤全切除的15例,术后实施全脑放疗,放射剂量为50~60Gy。肿瘤次全切除的2例,采用伽玛刀治疗,放射剂量为30Gy。术后放疗前、术后2周和8周,采用尼莫司汀化疗3次,150mg/次。结果颅前窝底(6例)及矢状窦前1/3处(3例)肿瘤于手术显微镜下全部予以切除,术后头痛、呕吐、视力下降、复视的症状消失。8例小脑幕肿瘤患者中,6例手术显微镜下全切除肿瘤,2例手术显微镜下次全切除肿瘤。术后头痛症状消失,3例视野缺损症状好转,5例无明显改善。所有患者术后未出现新的神经功能缺损,无死亡病例。病理学检查示:肿瘤内有丰富的血管网,状似"鹿角",这些血管扩张明显,近似血窦,肿瘤细胞围绕着血管排列,有分化和未分化两种细胞。未分化肿瘤细胞内有大量的胞质,核呈圆形或卵圆形,可见核分裂。9例患者的肿瘤有囊变,未见钙化征象。免疫组化提示血管外皮细胞瘤对Vimentine及CD34染色呈阳性反应。术后对所有患者MRI随访6~40个月,未见肿瘤复发。结论颅内血管外皮细胞瘤是一种血管丰富的恶性肿瘤,手术彻底切除肿瘤及术后辅以放疗和化疗,可防治其复发和转移。 展开更多
关键词 血管外皮细胞瘤 脑肿瘤 显微外科手术
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颅内动脉瘤样骨囊肿一例 被引量:3
16
作者 徐庚 杜建新 +5 位作者 叶明 朴月善 卢德宏 赵瑞林 单永治 徐建堃 《中国脑血管病杂志》 CAS 2006年第1期42-43,共2页
关键词 动脉瘤样骨囊肿 颅内 肿瘤全切术 进行性加重 蝶窦入路 视力下降 嗅觉减退 经鼻腔 垂体瘤 入院前
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IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎:一例报告并文献复习 被引量:6
17
作者 倪海春 朴月善 +1 位作者 卢德宏 马晓丽 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2011年第5期529-533,共5页
目的探讨IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学及组织病理学特点。方法回顾分析1例IgG4表达阳性的特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、组织学特征,并复习相关文献。结果男性患者,55岁。以癫癎发作起病,主要表现为发作性左... 目的探讨IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学及组织病理学特点。方法回顾分析1例IgG4表达阳性的特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、组织学特征,并复习相关文献。结果男性患者,55岁。以癫癎发作起病,主要表现为发作性左侧肢体抽搐。MRI增强扫描显示局部硬脑膜增厚,并呈线样或结节样强化。大体标本观察硬脑膜明显增厚,质地坚硬;光学显微镜下可见硬脑膜异常增厚,纤维结缔组织增生及大量炎性细胞浸润,以淋巴细胞和浆细胞为主,伴少量嗜酸性粒细胞。免疫组织化学染色大量淋巴细胞表达IgG,部分表达IgG4。糖皮质激素和免疫抑制药治疗有效。结论特发性肥厚性硬脑膜炎是一类病因不明的硬脑膜纤维性炎性病变,部分患者可能是IgG4相关硬化性疾病谱中的一员。 展开更多
关键词 免疫球蛋白G 脑膜炎 自身免疫疾病 免疫组织化学
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乳头状胶质神经元肿瘤临床病理分析 被引量:10
18
作者 陈莉 卢德宏 +3 位作者 徐庆中 朴月善 杨虹 杨小萍 《诊断病理学杂志》 CSCD 2005年第2期88-90,i003,共4页
目的 报道 2例罕见的乳头状胶质神经元肿瘤 (PGNT) ,结合文献探讨其临床病理学特征。方法 对 2例PGNT进行临床病理分析及免疫组化观察。结果  2例均为青年患者 ,临床表现为发作性头痛或慢性难治性癫 ,神经系统检查均无局灶性定位体... 目的 报道 2例罕见的乳头状胶质神经元肿瘤 (PGNT) ,结合文献探讨其临床病理学特征。方法 对 2例PGNT进行临床病理分析及免疫组化观察。结果  2例均为青年患者 ,临床表现为发作性头痛或慢性难治性癫 ,神经系统检查均无局灶性定位体征 ,MRI检查见颞叶脑实质内有边缘清晰的囊性病灶 ,囊壁内附有实性结节。镜下见肿瘤由神经元和胶质成分混合构成 ,并呈特征性的乳头结构 ,乳头中心为透明样变的血管 ,乳头表面为单层GFAP阳性的胶质细胞 ,另见乳头之间或成片排列的小圆形Syn阳性的神经元分化的细胞 ,散在有神经节样细胞和 或神经节细胞 ,未见坏死和核分裂象。结论 PGNT是一种新的独特的神经元 -胶质混合性肿瘤 。 展开更多
关键词 神经元-胶质混合性肿瘤 临床病理 免疫组化
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关于2016年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类修订版新增肿瘤的临床实践体会 被引量:3
19
作者 王玮 朴月善 +1 位作者 王雷明 卢德宏 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2018年第5期301-309,共9页
中枢神经系统肿瘤是神经外科常见疾病。随着分子遗传学的发展,2016年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类第4版修订版引入分子分型,根据组织学形态和分子遗传学特征进行修订,其中胶质瘤根据是否存在IDH基因突变和1p/19q共缺失重新分类;室... 中枢神经系统肿瘤是神经外科常见疾病。随着分子遗传学的发展,2016年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类第4版修订版引入分子分型,根据组织学形态和分子遗传学特征进行修订,其中胶质瘤根据是否存在IDH基因突变和1p/19q共缺失重新分类;室管膜瘤根据是否存在RELA基因融合定义新的肿瘤实体;中枢神经系统胚胎性肿瘤尤其是髓母细胞瘤增加分子分型诊断。结合肿瘤分子遗传学特点,有利于临床更好地认识肿瘤的发生与发展,并促进治疗水平的提高,但也应意识到,组织学形态仍是病理学诊断的基石。 展开更多
关键词 中枢神经系统肿瘤 世界卫生组织 免疫组织化学 遗传学 分子生物学 病理学 综述
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以脑白质受累为主的中枢神经系统弥漫性和多发性病变临床病理学特点分析 被引量:4
20
作者 付永娟 卢德宏 +3 位作者 魏宇魁 樊晓彤 矫黎东 朴月善 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2021年第4期262-271,共10页
目的总结以脑白质受累为主的中枢神经系统弥漫性和多发性病变的临床病理学特征。方法回顾分析2015年1月至2020年12月首都医科大学宣武医院诊断与治疗的27例以脑白质受累为主的中枢神经系统弥漫性和多发性病变患者的临床表现、影像学和... 目的总结以脑白质受累为主的中枢神经系统弥漫性和多发性病变的临床病理学特征。方法回顾分析2015年1月至2020年12月首都医科大学宣武医院诊断与治疗的27例以脑白质受累为主的中枢神经系统弥漫性和多发性病变患者的临床表现、影像学和病理学特点。结果本研究27例患者临床症状主要为感觉和运动障碍、头痛头晕、记忆力减退、语言障碍、睡眠障碍、视觉障碍和癫发作;影像学均表现为以脑白质受累为主的弥漫性和多发性病变,病变累及≥3个脑叶。24例(88.89%)行立体定向穿刺活检术,3例(11.11%)行开颅病变切除术。病理证实肿瘤性病变11例(40.74%),包括弥漫性胶质瘤(均呈大脑胶质瘤病改变)8例、淋巴组织增生性病变3例(大脑淋巴瘤病2例、血管内大B细胞淋巴瘤1例);非肿瘤性病变16例(59.26%),包括免疫介导的炎性脱髓鞘疾病10例、原发性中枢神经系统血管炎3例、进行性多灶性白质脑病1例、伴钙化与囊变的脑白质病1例、成人发病的白质脑病合并轴索球样变和色素性胶质细胞1例。结论以脑白质受累为主的中枢神经系统弥漫性和多发性病变的病理学疾病谱系涉及中枢神经系统肿瘤性和非肿瘤性病变,临床表现无特异性,立体定向穿刺技术的应用提高了此类疾病的确诊率。对病变组织行病理学检查,同时结合临床和影像学特点,明确临床病理诊断,是确保精准治疗的关键。 展开更多
关键词 中枢神经系统疾病 脑白质病 病理学
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