达妥昔单抗β治疗儿童神经母细胞瘤安全性分析

目的探讨本中心达妥昔单抗β治疗神经母细胞瘤患儿的临床反应及安全性。方法回顾性分析13例2022年以来接受达妥昔单抗β免疫治疗的儿童神经母细胞瘤患儿,总结并分析治疗中出现的不良反应,评估治疗过程的安全性及患儿的耐受性。结果达妥昔单抗β治疗过程中主要有发热、疼痛、胃肠道反应(腹泻/恶心/呕吐)、毛细血管渗漏综合征、眼毒性、支气管痉挛、皮疹、血液学毒性及感染等不良反应,基本都是3级及以下的不良反应,通过一些常见药物的对症治疗或调整达妥昔单抗β的输注速度后均能得到有效的缓解,安全性较高;患者随着治疗周期推进,各种不良反应发生率下降,对治疗的耐受性较好。结论应用达妥昔单抗β治疗儿童神经母细胞瘤具有良好的安全性和耐受性,随着治疗周期的增加,不良反应逐步减少甚至消失。

贵阳市新生儿筛查中心新生儿先天性肾上腺皮质增生症筛查分析

目的探讨贵阳市新生儿遗传代谢病筛查中心新生儿先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的筛查数据,了解本地新生儿CAH的发病情况,总结筛查经验,讨论整改措施。方法对来自贵阳市65家助产机构出生于2019—2020年的118670例新生儿干血斑标本,应用时间分辨免疫荧光法分析干血滤纸片上的17-羟孕酮(17-hydroxyprogesterone,17-OHP)水平。结果在中心检测的118670名新生儿中,有6名被诊断患有CAH(男性3名,女性3名),CAH在本市的发生率为1∶19778。不同性别、出生体重、早产和足月儿组间17-OHP指标浓度值差异有统计学意义(P<0.05)。结论新生儿肾上腺皮质增生症筛查有利于对新生儿进行早期诊断及治疗。本病在贵阳地区的发病率为1∶19778。

贵阳地区早产儿干血斑中氨基酸、肉碱切值探讨

目的探讨早产儿干血斑氨基酸、肉碱的合适临界值,以降低新生儿筛查中的假阳性率和召回患者数量。方法回顾性分析2019年~2022年在贵阳地区采用串联质谱技术进行遗传代谢病(IMD)筛查的新生儿临床数据。根据出生孕周分为2组:早产儿(出生孕周<37W)组7693例(男4418例,女3275例),足月儿(出生孕周≥37W)组137907例(男73324例,女64542例),干血斑中氨基酸、肉碱切值采用百分位数法(P0.5~P99.5)表示。结果早产儿及足月儿干血斑样本中11种氨基酸、31种肉碱均呈偏态分布,早产儿氨基酸与足月儿差异均有统计学意义(P<0.05),肉碱中除己酰基肉碱(C6)、癸二烯酰基肉碱(C10:2)与足月儿差异无统计学意义(P>0.05)外,其余肉碱各指标早产儿与足月儿差异有统计学意义(P<0.05)。结论建立贵阳地区早产儿氨基酸、肉碱参考区间,可为新生儿遗传代谢病筛查实验室判读串联质谱结果提供参考依据,减少可疑患儿的假阳性率,使筛查工作更加精准、高效。

纳米纤维素/组氨酸功能化石墨烯复合材料在超级电容器中的应用

使用高浓度的氧化石墨烯溶液(GO)为碳源,纳米纤维素(NC)作为物理间隔物,组氨酸作为氮掺杂剂和间隔剂,通过一步水热法制备了纳米纤维素/组氨酸功能化石墨烯水凝胶(NCGHiss)复合材料。因其具有丰富的杂原子官能团(N,O)和良好的孔径结构,NCGHiss在对称型超级电容器中展现了优异的电化学性能。基于NCGHis10的超级电容器在0.3A/g电流密度下质量比电容达到232.39F/g,在10A/g时其比容量保持率高达76.36%。此外,组装的器件在10000次充放电循环后电容保持率高达100.35%。

贵阳地区新生儿地中海贫血筛查结果及基因分型特点分析

目的探讨贵阳地区新生儿地中海贫血筛查结果及基因分型特点。方法选取2020年3月—2023年3月贵阳地区送检至贵州市妇幼保健院的21882份新生儿样本作为研究对象,均开展地中海贫血筛查,并对阳性样本进行基因分型检测,统计地中海贫血筛查结果、基因分型特点、α型基因分布情况、β型基因分布情况、α复合β型分布情况。结果21882份新生儿样本共筛查出可疑阳性1471份,经召回基因检测542份,召回率为36.85%(542/1471);最终确诊地中海贫血435份;435份阳性样本中,α型332份(76.32%)、β型97份(22.30%)、α复合β型6份(1.38%);332份α型基因样本中,-α^(3.7)/αα占比最高,共126份(37.95%),其他依次为--^(SEA)/αα(34.34%)、α^(CS)α/αα(16.87%)、-α^(4.2)/αα(6.33%)、α^(WS)α/αα(1.81%)、αQSα/αα(1.20%)、α^(3.7)/-α^(3.7)(0.90%)、-α^(3.7)/α^(CS)α(0.60%);97份β型基因样本中,β^(CD17)/β^(N)占比最高,共43份(44.33%),其他依次为β^(CD41-42)/β^(N)(27.84%)、β^(IVS-2-654)/β^(N)(16.49%)、βCD43/β^(N)(4.12%)、β^(E)/β^(N)(3.10%)、β^(CD71-72)/β^(N)(1.03%)、β^(-29)/β^(N)(1.03%)、β^(IVS1-1)/β^(N)(1.03%)、β^(CD41-41)/β^(CD41-41)(1.03%);6份α复合β型样本分别为(-α^(3.7)/αα)(β^(CD41-42)/β^(N))(33.33%)、(--^(SEA)/αα)(β^(CD41-42)/β^(N))(33.33%)、(-α^(4.2)/αα)(β^(CD17)/β^(N))(16.67%)、(-α^(3.7)/αα)(β^(CD17)/β^(N))(16.67%)。结论贵阳地区新生儿地中海贫血阳性以α型(以-α^(3.7)/αα型最为常见)和β型为主,临床表型多为静止型、标准型,还存在少量α复合β型基因。需根据此特点开展长期随访及后续治疗,保障新生儿健康成长。

115462例新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查及基因突变分析

目的了解贵阳地区葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏症发病情况和基因突变特点,为贵阳地区G6PD缺乏症的防治提供科学参考。方法募集该地区2020年8月至2023年1月出生的新生儿,应用荧光分析法对其血斑样本进行G6PD酶活性筛查,召回初筛阳性儿,完成G6PD酶活性诊断及多色探针荧光PCR熔解曲线法(Multicolor probe melting curve analysis method,MMCA)基因突变分析。结果共募集115462例新生儿,G6PD酶活性筛查血斑样本共筛出阳性1606例,筛查阳性率为1.39%(1606/115462),其中男性为1.83%(1130/61801)、女性0.89%(476/53661),男女新生儿G6PD酶活性初筛阳性率差异有统计学意义(P<0.01);召回初筛阳性患儿,G6PD基因突变检出率87.07%(909/1044),其中男性为90.09%(764/848),女性为73.98%(145/196),男女间G6PD基因突变检出率差异有统计学意义(P<0.01)。本研究共检出13种类型G6PD基因单一突变型(c.1024 G>T、c.1388 G>A、c.95 A>G、c.1376 G>T、c.592C>T、c.871 G>A、c.519 C>T、c.392G>T、c.493 A>G、c.1004C>A、c.1360C>T、c.383T>C、c.517T>C)和6种复合突变型(c.1376 G>T杂合复合c.95A>G杂合突变、c.1024 G>T杂合复合c.95A>G杂合突变、c.1024 C>T杂合复合c.1388 G>A杂合突变、c.1024 C>T杂合复合c.519C>T杂合突变、c.1376 G>T杂合复合c.1024 C>T杂合突变、c.95A>G杂合复合c.1388 G>A杂合突变)。贵阳地区G6PD缺乏症基因突变类型复杂多样,G6PD突变常见类型为c.1024 C>T、c.1388G>A、c.95 A>G、c.1376G>T这四种类型。结论贵阳地区G6PD基因突变位点具有明显地域性特征,开展G6PD酶活性筛查及相关诊断检测,有利于本地区G6PD缺乏症的筛查、确诊、治疗和防控,有效提高出生人口素质。

玉米素对高羊茅和多年生黑麦草抗旱性影响的研究

为研究干旱胁迫下玉米素对高羊茅(Festuca arundinacea)和多年生黑麦草(Lolium perenne)抗旱性的影响,试验在土壤含水量分别为90%、60%、40%、25%的干旱胁迫和土壤含水量始终为90%的充分浇水条件下,设4个玉米素浓度处理(0,10,50,100μmol/L),测定了两种草坪草的坪观质量、叶片相对含水量、叶片萎焉、电导率、脯氨酸、丙二醛(MDA)和地下生物量等指标变化。结果表明:与不施加玉米素处理相比,干旱胁迫下,施加玉米素能显著提高两种草坪草的草坪质量和相对含水量(P<0.05),减轻草坪草叶片细胞电解质渗漏和萎蔫度(P<0.05),降低脯氨酸和丙二醛(MDA)含量(P<0.05),提高高羊茅和多年生黑麦草抗旱性。在干旱胁迫后期,高浓度玉米素处理(50μmol/L或100μmol/L)的高羊茅和多年生黑麦草各项指标均表现出更加显著的优势(P<0.05),表明高浓度玉米素对草坪草抵御干旱胁迫的作用更大。

贵州布依族、侗族、苗族TTTY5、TSPY1、TSPY4基因拷贝数多态分析

目的：研究贵州省布依族、侗族及苗族人群Y染色体的睾丸特异转录基因（TTTY5）、Y染色体睾丸特异编码蛋白1（TSPY1）和Y染色体睾丸特异编码蛋白4（TSPY4）基因的拷贝数多态性。方法：采集292例男性少数民族（布依族、侗族、苗族）血液,通过实时荧光定量PCR法检测TTTY5、TSPY1及TSPY4基因的相对拷贝数,观察TTTY5、TSPY1及TSPY4基因拷贝数在布依族、侗族及苗族人群中的分布。结果：在贵州布依族、侗族、苗族的292人中,TTTY5、TSPY1及TSPY4拷贝数分布范围分别为1~39拷贝、1~68拷贝及1~39拷贝;除苗族和侗族的TTTY5拷贝数外,TTTY5、TSPY1及TSPY4拷贝数在贵州布依族、侗族、苗族间比较,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论：TTTY5、TSPY1及TSPY4基因拷贝数在贵州布依族、侗族、苗族人群中分布不一,各民族均有各自的拷贝数分布特点。

贵阳地区新生儿G-6-PD缺乏症筛查及基因突变分析

目的分析贵阳地区出生人群葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症筛查情况,了解本地区疾病的发生率以及基因突变情况,为指导新生儿疾病筛查工作提供策略依据。方法选取2020年9月-2021年12月期间送检贵阳市新生儿遗传代谢病筛查中心的干血斑样本,共计69537例(男37276例,女32261例),采用荧光定量法测定干血斑中的G-6-PD酶活性,筛查的可疑阳性新生儿召回使用基因突变分析及酶活性检测进行确诊。结果贵阳地区新生儿G-6-PD缺乏症筛查总体阳性率为1.37%(954/69537),其中男、女阳性率分别为1.81%(674/37276)和0.87%(280/32261),两者阳性率比较,差异具有统计学意义(χ^(2)=112.972,P<0.001);可疑阳性新生儿召回594例,召回率62.3%,确诊302例,推算贵阳地区新生儿G-6-PD缺乏症总体发生率为0.70%,345名新生儿中,检测出基因突变238例,共检出10种突变类型:90例(31.5%)c.1024C>T、64例(22.4%)c.1388G>A、52例(18.2%)c.95A>G、50例(17.5%)c.1376G>T、12例(4.2%)c.871G>A、8例(2.8%)c.487G>A、3例(1.0%)c.1004C>A、3例(1.0%)c.392G>T、2例(0.7%)c.592C>T、1例(0.3%)c.1360C>T和一种复合突变。结论贵阳地区最常见的五种G6PD基因突变为c.1024C>T、c.1388G>A、c.95A>G、c.1376G>T、c.871G>A,约占贵阳已鉴定致病等位基因的93.8%,G-6-PD缺乏症属于贵阳地区新生儿疾病筛查的高发病种之一,积极开展新生儿G-6-PD缺乏症筛查具有重要意义。

新农村建设中的古村落景观保护与持续发展——以陕西澄城水莲古村为例

随着新农村建设的不断推进,如何保护抢救古村落人居生存环境,并能处理好传统文化与现代文化之间的矛盾。通过阐述水莲古村落的现状,分析保护古村落的价值和意义,针对在新农村建设中古村落面临存在的问题并提出了保护古村落的一些措施。

废旧工业建筑景观改造设计与利用

随着城市进程的加快和产业结构的不断调整,使重工业让位于服务行业,于是城市中出现了大量的废旧工业厂房。而废旧工业厂房通常位置优越,周围基础设施良好,经过改造设计可以成为商业、教育、休闲景观的一部分,使废旧工业建筑景观的再利用契机明显。今简述废旧工业建筑景观的现状和再利用的意义,总结出了废旧工业建筑景观改造所存在的问题和设计原则,从而可以有效利用现有资源,实现可持续发展。

绿色园林居住小区景观规划设计和探讨

随着社会不断的发展进步,现代化城市步伐也在加快,住宅区的园林景观环境愈来愈受到人们的重视,生态低碳型景观设计将是一种大趋势,从现代居住小区的现状着手,分析了绿色居住小区园林景观规划设计的原则及生态低碳园林景观设计方法。

界面粘结对GF/VE复合材料在硫酸介质中耐蚀性能的影响

本文采用实验室模拟环境因素加速老化的方法,比较了两种界面粘结性能不同的防腐容器用玻璃纤维增强乙烯基酯树脂复合材料(GF/VEA,GF/VEB)在硫酸介质中的吸湿特性以及动态和静态力学性能的变化。结果表明,在55℃、40wt%的硫酸水溶液中,两种树脂的吸湿性能相差不大,但界面粘结情况的不同使两种复合材料的吸湿特性表现出明显差别;两种复合材料的弹性模量(E′)、剪切强度和弯曲性能均随浸泡时间的延长而下降,且GF/VEB材料因具有较好的界面粘结而呈现较高的性能保留率。

EMD-ICA联合降噪在滚动轴承故障诊断中的应用

滚动轴承早期故障信号具有能量小、频带分布宽等特征,易受到其他能量较大的振源信号的干扰,致使传统滤波降噪方法存在很大的局限性。针对这一特点,提出经验模式分解(EMD)和独立分量分析(ICA)相结合的联合降噪新方法。将单通道振动信号进行EMD分解,基于互相关准则对分解后的本征模函数进行重组,构造虚拟噪声通道,并以此作为ICA的输入矩阵,采用FastICA算法实现源信号和噪声信号的分离,从而达到降噪的目的。将该方法应用于滚动轴承故障诊断中,对降噪后的重构信号进行频谱分析,进而判断滚动轴承的运行状态。仿真和试验分析结果表明该方法有效可行。

盐胁迫下匍匐翦股颖抗氧化酶活性及基因表达机制研究

为研究匍匐翦股颖在盐胁迫下抗氧化酶活性与基因表达的影响机制,模拟盐胁迫条件,用0mol/L(CK),0.2mol/L的NaCl溶液对两种不同耐盐性的匍匐翦股颖Penncross和SeasideⅡ进行处理,测定了超氧化物歧化酶(SOD),过氧化氢酶(CAT),抗坏血酸过氧化物酶(APX)和过氧化物酶(POD)活性;用同源克隆的方法克隆了匍匐翦股颖CytSOD,FeSOD,CAT,APX,POD的部分片段,并设计了5个基因的qRT-PC引物,对5个抗氧化酶基因表达量进行了荧光实时定量测定,分析了两种不同耐盐性的匍匐翦股颖在盐胁迫条件下,抗氧化酶活性与基因表达的变化规律。结果表明,盐胁迫对两种不同耐盐性的匍匐翦股颖抗氧化酶活性和基因表达的影响不同,在盐胁迫初期,盐敏感的Penncross SOD活性比耐盐的SeasideⅡ高,盐处理中、后期Penncross SOD活性快速下降,SeasideⅡSOD活性下降慢而且能保持相对稳定,在这一阶段SeasideⅡSOD活性显著高于Penncross;CAT,APX和POD活性随着盐处理的延长,酶活性增加,Penncross CAT和APX活性低于SeasideⅡ,POD活性两者差异不大。盐胁迫下,Penncross CytCu/ZnSOD,CAT、APX和POD表达量上调,而FeSOD下调;SeasideⅡ5种抗氧化酶基因表达量上调,CytCu/ZnSOD,FeSOD,CAT和APX的表达量显著高于Penncross,而POD表达量差异不大。两种匍匐翦股颖CytCu/ZnSOD、CAT、APX和POD表达量变化与酶的活性变化较一致,而盐敏感的FeSOD的表达量变化与SOD活性变化不一致。

基于经验模态分解和独立成分分析的柴油机噪声源识别技术

为有效地控制整机噪声能量和提高整机噪声品质,采用经验模态分解(EMD)和独立成分分析(ICA)技术,通过将EMD分解后的本征模函数作为ICA方法中的多个虚拟通道,解决了对单一采样信号进行盲源识别的欠定问题.将该思路应用于柴油机辐射噪声的主要噪声声源的识别研究,同时利用相干分析与时频分析技术实现柴油机噪声声源的准确识别.结果表明,EMD-ICA联合的噪声声源分离识别技术,可用来识别柴油机燃烧噪声、机械噪声声源,有效地克服了EMD技术在噪声声源识别中的模态混叠问题,降低了ICA技术对单一采样信号进行准确识别的难度.

城镇住宅小区景观环境设计的创新

目前在城镇化建设的进程中,环境景观在住宅小区中发挥着重要的作用,特别是居住小区在城镇建设中集中布置住宅建筑、配套公共建筑、小区公共绿地、生活性道路及服务设施的居住场所。而居民们大约有三分之二的时间花在居住区中。小区景观环境的质量直接影响到人们的心理生活、生理生活以及精神生活。从居住小区的建设现状着手,分析了城镇住宅小区景观环境规划的原则和小区景观环境的设计方法。

基于GAPSO-SVM的航空发动机典型故障诊断

针对遗传算法(GA)和粒子群优化(PSO)算法优化支持向量机(SVM)存在容易陷入局部最优解、诊断精度相对较低、鲁棒性较差的问题,提出了一种结合GA、PSO、模拟退火算法的GAPSO优化算法,利用这种算法对SVM的参数进行了优化,优化后的算法能够较好地调整算法的全局与局部搜索能力之间的平衡.通过对航空发动机典型故障的诊断研究表明,该方法不仅能够取得良好的分类效果,诊断精度高于BP神经网络、自组织神经网络、标准SVM、GA-SVM,而且有较好的鲁棒性,更适合在故障诊断中应用.

基于EMD和时频分析的低振动机体结构优化研究

为降低柴油机机体振动,开展了基于经验模态分解(EMD)和时频分析的低振动机体优化设计研究。首先建立了机体有限元模型,通过机体模态试验验证了有限元模型正确性;然后,采用多体动力学和有限元相结合的方法计算了机体振动响应,并将计算结果与试验结果进行了对比验证,两者比较吻合;进而采用EMD对机体裙部振动速度信号进行分解,对分解得到的结果中能量较大的分量进行小波时频变换,通过时频分析得到结构优化的主要依据;最后对优化前后振动响应分别采用小波和Hilbert变换进行定性和定量的对比验证。结果表明,优化后整机振动烈度降低了26.81%,整机的振动水平得到了明显的降低,从而验证了该方法的有效性。

考虑空穴效应的活塞环-缸套动力润滑分析

为更准确分析活塞环-缸套润滑性能,基于控制体积质量守恒原理,考虑空穴效应,建立统一润滑控制方程,分析了空穴效应对润滑性能的影响.结果表明:外边界气体压力和活塞速度共同决定润滑油膜压力分布,若活塞环具有一定的速度且外边界气体压力较低,则可能出现空穴现象;空穴区域边界向里,润滑介质的密度减小;空穴效应使得最小油膜厚度曲线峰值减小、谷值增大,同时使进气冲程和排气冲程摩擦力增大、压缩上止点附近摩擦力减小;边界气体压力影响空穴区域的发展,在压缩上止点附近,油膜空穴区域先减小,在最大爆发压力时刻完全消失,之后空穴区域反向并逐渐增大.