人静脉用免疫球蛋白对癫痫大鼠脑星形胶质细胞功能的影响

目的探讨人静脉用免疫球蛋白(IVIG)输注对印防己毒(PTX)点燃癫痫模型大鼠脑星形胶质细胞功能的影响及其机制。方法实验大鼠予腹腔注射PTX 2 mg/(kg·d),连续14 d,根据点燃结果把完全点燃大鼠分为实验组和治疗对照组,在输注IVIG治疗后观察两组及正常对照组的脑γ干扰素(IFN-γ)、白细胞介素-6(IL-6)含量及脑组织病理改变。结果治疗对照组脑IFN-γ表达与实验组和正常对照组比较均明显升高(P<0.01);IL-6无明显改变。治疗对照组GFAP免疫反应阳性细胞数与正常对照组比较也有明显升高(P<0.01),海马CA3尤为明显。结论 IVIG输注可以通过影响癫痫大鼠脑星形胶质细胞功能来达到抑制大鼠的癫痫发作。

川崎病67例临床分析

目的：总结川崎病的临床特征，比较静脉输注免疫球蛋白（intravenous immune globulin，IVIG）联合阿司匹林不同用法治疗川崎病的疗效。方法：对67例川崎病患儿的临床资料进行数理分析。结果：67例患者早期均有发热症状，其次为球结合膜充血、皮疹、淋巴结肿大、草莓舌及口唇充血皲裂等。病程第1周，白细胞计数升高（79％）、血小板计数升高（60％）、ESR增高（94％）、CRP升高（91％）。病程第2～3周，部分病例仍有白细胞计数升高（52％）、血小板计数升高（87％）。肺炎支原体抗体阳性占57％（24／42）。分别使用IVIG 400mg／（kg·d）用1日、400mg／（kg·d）连用4～5日、1g／（kg·d）连用2日的给药方法，3组患儿的退热时间及病程第1个月内冠状动脉病变（coronary artery lesion，CAL）的发生率比较差异无统计学意义（P〉0．05），发病7日内开始治疗者的CAL发生率小于发病第7～14日开始治疗者（19％比43％，P〈0．05）。结论：白细胞和血小板计数、ESR、CRP等指标对诊断川崎病具有重要参考价值。对于川崎病患者，要警惕有否合并肺炎支原体感染。尽早用IVIG和阿司匹林联合治疗有助于减少冠状动脉并发症，而IVIG联合阿司匹林的不同用法疗效无差别。

儿童难治性细菌性脑膜炎临床分析

目的回顾性分析儿童难治性细菌性脑膜炎患儿的临床数据,以期提高儿童细菌性脑膜炎的诊治经验。方法回顾性分析31例儿童难治性细菌性脑膜炎及病程>1个月的住院患儿的临床资料。结果在抗生素治疗的基础上,大部分病例联合应用免疫治疗,发病后1 a成功随访23例,预后不良率高(69.57%);患儿住院期间血淋巴细胞亚群以CD19^(+)、NK、CD20出现异常率较高(>50%),50%以上的患儿停用抗生素时不符合国内常见停药标准,应用免疫治疗对患儿预后的影响差异无统计学意义(P>0.05)。结论儿童难治性细菌性脑膜炎常出现外周血淋巴细胞亚群比例异常,临床应重视加强免疫方面的检查及治疗。临床决定患儿是否停用抗生素应多因素综合考虑及个体化治疗,为患儿制定最佳停用抗生素时间点。免疫调节治疗的长期效果仍待观察。

石骨症3例报告并文献复习

目的:探讨石骨症的临床表现以及诊断治疗。方法:对3例病例临床资料进行回顾,并结合文献进行总结分析。结果:石骨症是一种常染色体遗传疾病,临床分为恶性型和良性型两种,发病机理为破骨细胞功能缺陷,主要特点为全身性的骨质硬化,可表现为进行性贫血肝脾肿大,容易出现骨折。例1:男,69岁,经溶栓降压治疗,同时抗感染,护心护肝治疗,患者症状消失,病情稳定后出院。例2:男14岁,以对症支持治疗为主,症状缓解后出院。例3:女,11个月,确诊后亲人放弃治疗出院。结论:本病发病率低,属于罕见病,恶性型预后不良,治疗以对症治疗为主。

神经生长因子联合免疫调节治疗小儿脑瘫的临床观察

目的 观察神经生长因子（NGF）联合免疫球蛋白（IVIG）对小儿脑性瘫痪（CP）的治疗效果.方法 22例患儿均予综合康复治疗（康复组）,治疗组56例,其中29例免疫正常患儿给予NGF治疗（NGF组）,27例免疫异常患儿给予NGF并联合注射IVIG（NGF＋IVIG组）,两组同样予综合康复治疗,均为 2～3个疗程,比较各组疗效.结果 治疗组有效率为85.7%,NGF组、NGF＋IVIG组有效率分别为82.8 %和88.9 %,康复组有效率为54.5 %,NGF组、NGF＋IVIG组有效率明显高于康复组,差异均有统计学意义.结论 NGF治疗脑性瘫痪有明显疗效,且治疗应用简单,毒副作用少;对于脑部髓鞘化不良脑瘫患儿可考虑联合IVIG治疗.

基于慕课模式的儿科学精品课程建设的思考

2012年开始，慕课课程即大规模开放式在线课程（massive open online coupes，MOOCs）的缩写，在全球教育领域里开始迅速发展并广泛应用，医学教育领域理论研究和教育实践也有在近3年有了长足的发展。

PBL教学法在儿科临床见习教学中的应用探讨

PBL教学法的基本要点是以学生为中心、基于问题、综合的相互合作和交互式学习，有助于培养和提高学生的综合素质。文章就国内儿科学临床见习的现实，对开展PBL教学模式的条件、优势等进行分析．以期为PBL教学模式的实施提供依据。

小儿噬血细胞综合征6例报告

目的 :探讨噬血细胞综合征的临床表现以及诊断治疗。方法 :对 6例病人临床资料进行回顾 ,并结合文献进行总结分析。结果 :噬血细胞综合征是一种以发热、肝脾淋巴结肿大、出血、全血细胞减少为特征的罕见的临床综合征 ;6例病例中 ,1例治愈 ,1例好转 ,1例放弃 ,3例死亡。结论 :本病发病多与感染有关 ,病情重 ,预后不良 ,病死率高 ;治疗要采用综合治疗措施 ,对因治疗 ,针对性的抗感染结合抑制免疫反应治疗 。

小儿肠系膜上动脉综合征7例临床分析

目的:探讨肠系膜上动脉综合征(SMAS)的临床表现、诊断及治疗。方法:回顾性分析1998～2007年收治的7例小儿SMAS病例,并结合相关文献进行分析。结果:影像学检查为目前主要的确诊手段,治疗预后良好。结论:小儿SMAS较少见,临床表现缺乏特异性,误漏诊较高,应加强对本病的认识。

强化免疫抑制治疗儿童再生障碍性贫血疗效分析

【目的】探讨强化免疫抑制治疗儿童再生障碍性贫血的疗效及毒副作用的防治。【方法】总结我科1996—2003年儿童再障32例,均采用强化免疫抑制治疗(IIST),根据免疫抑制药物的不同组合分为2组:4种药物联合组和2～3种药物联合组。【结果】总有效率为71.88%,4种药物联合组、2～3种药物联合组有效率分别为72.2%及71.33%,差别无显著性。治疗过程中,致命的合并症为败血症,尤其潜伏病毒激活及深部真菌感染。随访中没有病例发展为阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),骨髓异常增生综合征(MDS)或急性粒细胞性白血病(AML)。【结论】CSA与ALG/ATG、HDIVIG、HDMP有良好的协同作用,IIST有利于更进一步提高儿童SAA的疗效。

骨髓间充质干细胞对LPS刺激BV2小胶质细胞炎症因子的影响

目的:探讨大鼠骨髓间充质干细胞(MSCs)对LPS诱导BV2小胶质细胞炎症反应的影响。方法:采用贴壁分离法分离、纯化大鼠MSCs,BV2小胶质细胞进行常规培养传代。实验分为PBS对照组(A组)、PBS联合MSCs处理组(B组)、LPS刺激组(C组)、LPS联合MSCs干预组(D组)。BV2小胶质细胞接种于6孔板中培养过夜后,按上述实验分组处理,24 h后收集各组培养上清液用于后续实验检测。显微镜下观察BV2小胶质细胞形态变化,Griess法检测NO浓度,ELISA法检测TNF-α、IL-1β的含量。结果:MSCs可以改善活化小胶质细胞的细胞形态;C组中LPS诱导小胶质细胞活化后,培养上清NO、IL-1β、TNF-α的含量明显上升(P<0.05);D组中予MSCs处理后NO、IL-β、TNF-α释放显著减少(P<0.05)。结论:MSCs明显降低活化小胶质细胞炎症因子的释放,其可能是通过抑制小胶质细胞炎症反应而发挥神经保护作用;本研究中MSCs通过非直接接触的方式作用于小胶质细胞,推测没有进入脑内的MSCs对活化小胶质细胞亦有抑制作用。

免疫球蛋白G对癫痫大鼠抽搐表现及免疫细胞的影响

目的研究人静脉用免疫球蛋白G(intravenous immunoglobulin G,IVIG)对印防己毒(picrotoxin,PTX)点燃癫痫模型大鼠抽搐表现、外周血淋巴细胞亚群及海马CA1区IgG表达的影响。方法实验大鼠采用PTX1.5mg/(kg·d),连续造模21d,并先后给予IVIG500mg(kg·d),连续4d后,观察大鼠抽搐发作表现,并检测大鼠外周血CD3+T细胞及CD4+T细胞比例、B细胞分子的表达、海马CA1区的IgG免疫反应阳性(IgG-IR)细胞水平变化。结果与对照组比较,IVIG预处理组的潜伏期于PTX造模的第1～12d明显延长(P<0.05),第13～21d则趋向一致(P>0.05);IVIG治疗组于IVIG治疗期间较对照组的潜伏期明显延长(P<0.05)。与对照组比较,IVIG预处理及IVIG治疗组B细胞比例、IgG-IR细胞表达水平明显降低,CD3+T细胞及CD4+T细胞比例明显升高(P<0.05)。结论 IVIG预处理或治疗后,癫痫大鼠的发作潜伏期明显延长,可能与其下调癫痫大鼠外周血B细胞及海马CA1区IgG的表达,上调外周血中CD3+T、CD4+T细胞的表达有关。

放射损伤对外源骨髓间充质干细胞迁徙定植的影响

【目的】研究机体中枢神经系统受放射损伤时骨髓间充质干细胞(MSCs)的迁徙定植特性的改变,从而为应用MSCs治疗中枢神经系统放射损伤提供理论和实验依据。【方法】用8周龄SD大鼠接受22GyX线照射制作枢神经系统放射损伤模型;从GFP鼠抽取骨髓,分离和扩增MSCs。中枢神经系统受放射损伤的SD大鼠4个月后予静脉输注GFP-MSCs。于移植后几个时间点取脑、骨髓、肝、脾等做冰冻切片,用双光子共聚焦红外脉冲激光显微镜检测GFP-MSCs。【结果】在最早24h内实验组和对照组的骨髓中检测到外源性GFP阳性细胞,至第7天后实验组骨髓中GFP阳性细胞显著多于对照组。脑内第1天未检测到外源性GFP阳性细胞,第4天后中枢神经系统受放射损伤的SD大鼠,脑组织检测到带绿色荧光的外源性GFP阳性细胞;而对照组脑内一直未检测到带绿色荧光的外源性MSCs。实验组和对照组脾脏在输注MSCs后第1天即检测到大量GFP阳性细胞,并持续存在,第21天实验组GFP阳性细胞较对照组减少。【结论】在放射损伤条件下外源性MSCs可透过血脑屏障到达脑组织,中枢神经系统放射损伤可诱导外源性MSCs向脑组织迁徙定植。

骨髓间充质干细胞治疗对神经系统疾病免疫指标的影响及临床疗效

目的研究骨髓间充质干细胞(MSCs)治疗对神经系统疾病免疫指标的影响及临床疗效。方法选取本科室收治的30例神经系统疾病患儿作为病例组,其中脊髓炎10例,脑炎12例,格林巴利综合征4例,多发性硬化4例,观察MSCs治疗后的临床疗效及治疗前后患儿外周血淋巴细胞亚群CD19+、CD20+、CD4+、CD8+、CD4+/CD8+的表达情况。正常对照组30名健康儿童均来自我院体检中心,测定其免疫指标。结果与正常对照组相比,病例组治疗前CD19+、CD20+、CD8+比例明显升高,CD4+、CD4+/CD8+比例明降低(P <0.05)。其中24例症状改善,6例症状无明显改善。症状改善组治疗后免疫指标CD19+、CD20+、CD8+比例明显低于治疗前,CD4+、CD4+/CD8+比例较治疗前升高(P <0.05);症状无改善组各项免疫指标与治疗前相比差异无统计学意义(P> 0.05)。病例组30例患儿均存在头颅或脊髓MRI异常,MSCs治疗后复查25例病灶有改善。结论骨髓间充质干细胞能调节神经系统疾病的免疫功能并改善临床症状。

白天不咳晚上咳是咋回事

4岁的昊昊,最近白天挺正常,可一到晚上睡觉就开始咳嗽,有时候早上起床时也要咳上好一会儿,天天如此。这究竟是怎么回事呢?孩子白天不咳晚上咳,大多是上气道咳嗽综合征导致的。

肌肉活检病理检查在小儿神经肌肉疾病中的应用

目的:探讨肌肉活检病理检查在小儿神经肌肉疾病中的应用价值。方法:回顾性分析本院儿童神经内分泌专科2010年1月至2014年12月患儿肌肉活检和骨骼肌病理学特点。开放性肌肉活检法取出骨骼肌标本经低温干冰浴法(丙酮)冷冻固定处理后,8μm冰冻连续切片行组织化学、酶组织化学和免疫组织化学染色等检测分析。结果:36例患儿进行了肌肉活检,肌肉病理诊断统计显示肌源性损害者31例,神经源性损害者4例,不能明确诊断者1例。在肌肉病理特征基础上进一步行相关基因检查,35例(97.22%)患儿得到明确临床诊断。其中肌源性肌损害包括Duchenne型肌营养不良20例,Becker型肌营养不良2例,感染性肌炎2例,皮肌炎2例,多发性肌炎1例,肢带型肌营养不良2C型1例,先天性肌营养不良1例,先天性肌病1例,肉碱棕榈酰基转移酶缺乏引起脂质沉积性肌病1例。神经源性损害包括脊髓性肌萎缩症2例,癫痫性脑病2例。结论:开展肌肉活检病理检查是明确小儿神经肌肉疾病的诊断和鉴别诊断重要手段,为小儿神经肌肉疾病临床治疗、康复和预后提供关键线索。

儿童Dandy-Walker综合征临床分析

目的:探讨儿童Dandy-Walker综合征(DWS)的临床特征及其MRI表现。方法:回顾性分析7例经MRI诊断为儿童DWS完整的临床资料。结果:7例儿童DWS患者中,男5例,女2例,平均年龄8.3个月。7例DWS中5例有精神运动发育迟滞,4例有癫痫发作,2例有智力发育落后,1例有小脑共济失调表现。部分患儿合并有先天性耳聋、先天性心脏病等其他畸形。MRI表现小脑蚓部较正常小而扭曲,位置升高;后颅窝中央巨大的囊肿并与四脑室广泛相通;小脑幕向上移位;后颅窝增大;不同程度脑积水及其他颅内畸形。结论:儿童DWS主要临床表现为精神运动发育迟滞、癫痫发作和智力低下,部分合并有其他系统先天畸形。MRI表现具有特征性,MRI是诊断儿童DWS最可靠的影像学方法。

免疫调节治疗儿童脑性瘫痪的疗效分析

目的观察免疫调节治疗对脑性瘫痪的疗效影响。方法将63例脑瘫患儿随机分成对照组和免疫调节组。对照组用传统的方法治疗,免疫调节组在传统治疗方法基础上,加用薄芝糖甙进行免疫调节治疗。治疗前后,两组均检测淋巴细胞亚群和血清免疫球蛋白。结果治疗前免疫调节组和对照组Th/Ts、CD19+B、CD20+B细胞比例均增高,治疗后免疫调节组各项指标与健康组无显著统计学差异,而对照组Th/Ts、CD19+B、CD20+B仍维持较高水平。治疗后3个月评估,免疫调节组和对照组有效率分别为90.48%和85.71%,经χ2检验差异有显著统计学意义(P<0.05)。进一步根据CD19+B的检验值对免疫调节组分为免疫异常组和免疫正常组,免疫异常组的有效率为96.00%,而免疫正常组的有效率为82.35%,经χ2检验差异有显著统计学意义(P<0.05)。结论脑瘫患儿存在免疫指标异常,针对可能存在的免疫性神经损害,临床上进行免疫调节治疗,可以进一步改善脑性瘫痪的治疗效果。

Vojta姿势反射检查对脑瘫患儿早期诊断的价值

目的评价Vojta姿势反射检查对脑瘫患儿早期诊断的价值。方法将我院神经专科50例出生高危儿随机分为2组:A组(25例)采用Vojta姿势反射检查,B组(25例)采用新生儿神经行为评估量表(NBNA)评估。结果应用Vojta姿势反射检查检出脑瘫高危儿的阳性可靠率达60%,而NBNA检出脑瘫高危儿阳性率仅24%。A组检出脑瘫患儿率明显高于B组,2组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论应用Vojta姿势反射检查对脑瘫高危儿的诊断有极高价值,对指导治疗和判断预后有较大意义。