新型冠状病毒感染后获得性凝血因子V抑制物患者1例报告并文献复习

患者为老年男性,无遗传性凝血因子缺乏病史及家族史,亦无潜在相关疾病,既往有高血压、脑梗死和慢性肾衰竭病史。临床表现为新型冠状病毒(SARS-Cov-2)感染后1月余乏力纳差不缓解,全身无出血点,实验室检查提示凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)显著延长,血浆PT、APTT纠正实验未纠正,凝血因子V活性降低,凝血因子V抑制物水平阳性。予甲泼尼龙治疗后PT和APTT显著下降,V因子水平回升,V因子抑制物水平下降,患者好转出院。

C-KIT突变在伴t(8;21)或inv(16)的急性髓系白血病中的研究进展

近来,在急性髓系白血病(AML)中Ⅲ型受体酪氨酸激酶家族中的成员C-KIT基因的异常引起了人们的重视。在C-KIT突变中,8号外显子突变(mutKIT8)和17号外显子突变(mutKIT17)成为了研究的热点,其在伴有t(8;21)或inv(16)的AML中较常见,与临床预后密切相关。国内外的大量研究表明:C-KIT突变预示着有较高的复发率,预后不良,特别是mutKIT17;伊马替尼通过抑制C-KIT受体酪氨酸激酶活性,对伴有C-KIT突变的患者有良好的疗效,而那些伴有C-KIT激酶结构域D816密码子突变的恶性细胞对其不敏感,但对达沙替尼、PKC412、AP23464、AP23848等敏感。可见,筛查C-KIT突变对预后判断和指导治疗具有重要意义。

供者KIR基因型B／X对无关HLA全相合造血干细胞移植的影响

目的分析NK细胞免疫球蛋白样受体（KIR）B／X基因型对无关供者HLA全相合造血干细胞移植患者预后的影响。方法采用序列特异性引物聚合酶链反应（SSP．PCR）和序列特异性寡核苷酸探针聚合酶链反应（SSOP-PCR）的方法，对52对HLA全相合供．受者进行KIR与HLA分型．患者中急性淋巴细胞白血病（ALL）22例，急性髓系自血病（AML）13例，慢性粒细胞白血病（CML）15例，骨髓增生异常综合征（MDS）l例，急性杂合型白血病（HAL）l例。结果①28例供者KIR基因型为B／X，24例供者KIR基因型为A／A。②KIR基因型B／X组患者移植后中性粒细胞和血小板的重建时间与A／A基因型组相比差异无统计学意义（P〉0．05）；两者的Ⅲ^。-Ⅳ^。急性GVHD（10．7％VS20．8％，P=-0．266）和慢性GVHD（53．6％Vs29．2％，P=0．067）之间的差异无统计学意义。B／X基因型组患者移植后3年持续缓解率（70．7％VS62．5％．P=0．414）和3年总生存率（75．5％VS62．5％，P=0．194）高于A／A组，但差异无统计学意义。结论在无关供者HLA全相合造血干细胞移植中，供者KIR基因型B／X可能增加了患者慢性GVHD的发生率，对持续缓解率和总生存率无明显影响。

血清胸苷激酶1与急性髓系白血病的相关性分析

本研究探讨血清胸苷激酶1(TK1)的水平变化在急性髓系白血病(AML)中的临床意义。采用ECL印迹免疫增强发光法分别检测60例初诊AML患者诱导化疗前、化疗结束二周及巩固期外周血血清TK1浓度,采用非参数检验分析组间差异,收集60例AML患者的临床与实验室检查资料。结果表明,在60例AML中,获得缓解(完全缓解和部分缓解)患者的血清TK1浓度与治疗前相比均有不同程度的降低(P<0.05),而未缓解者则无明显变化(P>0.05);处于完全缓解的AML患者血清TK1水平持续低表达,本病复发后则显著升高(P<0.05)。TK1浓度与染色体核型、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、初诊时是否伴有发热之间均存在一定的相关性(P<0.05)。结论:监测血清TK1水平变化在AML的临床诊治、疗效监测、预后评估以及复发风险提示方面具有一定的参考价值:TK1浓度降低提示治疗有效和肿瘤负荷减低,TK1浓度升高则提示预后欠佳和有复发风险。

白消安联合环磷酰胺作为多发性骨髓瘤患者自体造血干细胞移植预处理方案的初步研究

目的:回顾性分析白消安(BU)联合环磷酰胺(CY)作为多发性骨髓瘤(MM)患者自体造血干细胞移植(Auto-HSCT)预处理方案的安全性及疗效。方法:通过观察20例MM患者经BUCY方案预处理后行Auto-HSCT的不良反应发生情况、造血重建情况、疗效评估及生存情况,分析该预处理方案的安全性及疗效。结果:20例患者,中位年龄52.5(38-66)岁,经Auto-HSCT后中性粒细胞造血重建的中位时间为10(8-17)d,血小板造血重建的中位时间为10(8-18)d,移植100天内无治疗相关死亡(TRM)发生,移植前疗效评估达部分缓解(PR)的患者均获得更为良好的治疗反应,PR率由31.58%下降至0(P<0.05),中位随访8(3-18)个月,仅1例患者疾病进展、并失去最佳治疗反应,而所有患者均存活。结论:BUCY方案作为MM患者Auto-HSCT的预处理方案安全性理想,治疗反应理想,长期疗效尚需观察。

异基因造血干细胞移植治疗慢性粒-单核细胞白血病的临床分析

目的:回顾性分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的疗效。方法:通过观察13例CMML患者在接受allo-HSCT后造血植入、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况,分析allo-HSCT治疗CMML的临床疗效。结果:13例患者中,男性10例,女性3例;中位年龄38(21-50)岁,其中非亲缘相合移植4例,同胞相合移植6例,亲缘单倍体相合移植3例。13例患者全部获得供者型植入,粒系植入中位时间12(11-18)d,巨核系植入中位时间15(10-55)d,其中8例患者发生急性GVHD,中位随访时间13(6-29)个月,总体生存率53.8%,无病生存率53.8%,复发率7.7%。结论:Allo-HSCT可以改善CMML患者的生存,是治疗CMML的有效手段。

SFRP基因甲基化在骨髓增生异常综合征中的预后价值

背景与目的:分泌型卷曲相关蛋白(secreted frizzled-related protein,SFRP)基因甲基化与许多实体瘤及白血病相关。本研究旨在探讨SFRP基因甲基化在骨髓增生异常综合征(myelodysplaticsyndrome,MDS)中的预后价值。方法:采用甲基化特异性PCR的方法检测144例原发性MDS患者骨髓标本中SFRP基因甲基化状态,评价其预后价值。结果:在MDS患者中,SFRP1、2、4、5均存在甲基化,甲基化阳性率分别为41%、89.6%、43.1%和50.7%。SFRP1和SFRP5阳性率在世界卫生组织(World Health Organization,WHO)不同的亚型中差异有统计学意义(P=0.006和P=0.002);同时随着国际预后积分系统(international prognosticscoring system,IPSS)积分的增加,SFRP1和SFRP5甲基化阳性率呈上升趋势,差异有统计学意义(P=0.038和P=0.011)。生存分析提示,SFRP1、SFRP4和SFRP5甲基化阳性患者与甲基化阴性患者相比,整体生存时间(overall survival,OS)明显缩短:SFRP1、SFRP4和SFRP5甲基化阳性患者的中位生存时间分别为14.1、18.5和13.2个月,而甲基化阴性患者的中位生存时间分别为31.8、31.7和31.8个月,差异有统计学意义(P=0.001,P=0.009和P=0.015)。此外,SFRP5甲基化阳性患者向白血病转化的风险显著高于SFRP5甲基化阴性患者,无白血病生存(leukemia free survival,LFS)时间缩短(P=0.018)。结论:SFRP1、SFRP4和SFRP5基因异常甲基化与MDS患者的OS相关;SFRP5甲基化与MDS患者向急性白血病的转化风险相关。

骨原发弥漫大B细胞淋巴瘤行无关供体干细胞移植1例

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的类型,典型的DLBCL表现为淋巴结和结外快速生长的肿块,常伴发热、疲乏和盗汗。40%的DLBCL原发于结外,最常见部位是胃肠道（胃和回盲部）,单一起病于骨的很少见。本文报告1例单一起病于骨难治DLBCL患者经无关供体干细胞移植最后获得完全缓解和长期无病生存的诊治情况。1病案摘要患者女性,32岁。因＂反复左髋部酸痛半年余,加重伴发热、盗汗1周余＂于2010年9月1日入院。患者6个月前出现左髋部反复酸痛,未诊治。近1周来疼痛加重,

临床路径在血液科七年制临床实习带教中的应用

文章选择2014年1月至2015年12月在苏州大学附属第一医院血液科实习的七年制学生共84名为研究对象,实验组采用临床路径教学法,对照组采用传统教学法,通过出科前的考试进行专业知识综合能力考核和问卷调查进行教学效果综合评估。发现两组学生在理论知识掌握上无显著差异,但实验组病例分析能力显著优于对照组;实验组教学法更易于理解,能调动学习的兴趣,学生满意度高。因此,将临床路径运用于血液科临床实习教学有助于培养学生的临床思维模式,提高教学质量。

基坑水平位移监测方法分析

在经济发展的大环境下,建筑行业也取得了举世瞩目的成就,而随着高层建筑以及地下空间的进一步发展,基坑作为建筑施工的的地下空间,对建筑本身以及周边建筑的安全都有着很大的影响。因此,对基坑的监测也显得尤为重要。文章重点介绍了基坑水平位移监测的方法,包括测小角法、自由测站法、视准线法以及极坐标法,并结合工程实例对极坐标发做了简单论述。

隧道工程中的灾害及防治措施

隧道工程是地下大跨度线性的工程建筑,因为在施工和使用过程中存在着很多不确定成分,加之施工技术要求高、施工难度大、隐蔽性强的特点,隧道工程在施工和使用中不可避免的会遇到各种安全隐患以及灾害。本文重点介绍了在隧道工程中比较重要且常见的灾害以及相应的防治措施。

岩土工程勘察的可靠性和置信度评价

作为工程建设的首要工作,岩石工程勘察其主要目的是为工程建设提供参数支持和设计依据,所以岩石工程勘察质量很大程度上影响着工程建设整体质量。而工程设计所需的地质参数的可靠性及置信度的优劣直接影响着岩土工程勘察质量乃至工程建设质量,本文将通过数据优选、确定最优样本及计算可靠度对岩土工程地质参数精度进行评价并对不同设计阶段给定的目标值评价其置信度。

伴t（8；21）M2型急性髓系白血病患者c-kit和JAK2基因突变分析

目的研究伴t（8；21）M2型成人急性髓系白血病（AML）患者蛋白酪氨酸激酶家族中c-kit和JAK2基因突变的发生情况、临床特征与预后的关系。方法采用PCR扩增产物直接测序法检测78例伴t（8；21）M：患者中c-kit基因8号与17号外显子的突变情况；采用等位基因特异性PCR方法检测患者JAK2V617F的发生情况。结果①78例伴t（8；21）M2患者中27例（34．6％）检测出c-kit基因突变（mue-kit），6例（7．7％）检出JAK2 V617F突变，未见同一患者同时发生muc-kit和JAK2 V617F突变。②c-kit／JAK2 V617F突变型患者的外周血白细胞中位数为23．0（4．4～167．0）×10^9／L，明显高于野生型c-kit和JAK2患者[14．4（1．6～97．4）×10^9／L]（P〈0．05），两组的血红蛋白水平、血小板计数、骨髓原始细胞比例、CD117表达水平以及年龄、性别差异均无统计学意义（P〉0．05）；c-kit突变型组患者的外周血白细胞中位数为23．1（4．4～167．0）×10^9／L，与野生型组[16．0（1．6～97．4）×10^9／L]患者相比，差异有统计学意义（P〈0．05）；由于JAK2 V617F突变患者仅6例，未单独进行统计学分析。③c-kit／JAK2V617F突变组患者的完全缓解率与野生型组相近（分别69．6％与80．0％，P〉0．05），但c-kit／JAK2V617F突变组患者的2年持续完全缓解（CCR）率低于野生型组（分别26．7％与56．1％，P〈0．05）；两组患者2年总生存率的差异无统计学意义（分别为34．8％与58．6％，P〉0．05）。结论蛋白酪氨酸激酶家族的c-kit和JAK2基因突变在伴t（8；21）M2型AML患者中较常见，并且与白细胞数量增高相关；其中c-kit突变更为频繁，但同一类的两种突变一般不会同时出现于同一患者；伴有此类基因突变的患者复发率高，预后较差；筛查此类基因突变对于今后的靶向治疗以及了解临床预后将有重要意义。

地西他滨联合微移植巩固治疗首次完全缓解老年急性髓系白血病的疗效与安全性分析

目的探索老年急性髓系白血病（AML）第1次完全缓解（CR。）后采用地西他滨联合微移植巩固治疗的疗效与安全性。方法回顾性分析2012年11月至2015年9月诊治的37例CR，老年（≥60岁）AML患者病例资料，比较分析地西他滨联合微移植（微移植组，19例）与地西他滨联合预激方案巩固治疗（化疗组，18例）的疗效和不良反应。结果两组患者起病时的年龄、WBC水平、疾病状态差异均无统计学意义（P值均〉0．05）。两种巩固治疗方案的耐受性均良好，微移植组与化疗组的CTC3～4级非血液学不良反应发生率差异无统计学意义[36．8％（7／19）对27．8％（5／18），Х^2=0．347，P=0．728]。微移植组与化疗组中性粒细胞恢复的中位时间分别为12和13d（z=1．599，P=0．110），血小板恢复的中位时问分别为14和12d（z=-1.314，P=0．189）。微移植组患者均未发生移植物抗宿主病。微移植组与化疗组的2年无白血病生存率分别为50．7％和24．3％（P=0．047），2年总生存率分别为54．9％和30．0％（P=0．071）。结论对于老年AML患者，地西他滨联合微移植可能是一种安全有效的巩固方案。

HyperCVAD方案治疗成人高危急性淋巴细胞白血病的疗效观察

随着化疗以及支持治疗的改进，成人急性淋巴细胞白血病（ALL）的完全缓解（CR）率达80％～90％，但长期无病生存（DFS）率仅30％～40％，有相当部分的患者缓解后仍会复发。根据预后和风险因素调整ALL的治疗是ALL的现代治疗策略。我们自2003年3月开始对14例高危ALL患者进行HyperCVAD方案诱导治疗，取得了较好的疗效。

造血干细胞移植后ADAMT13活性缺失血栓性微血管病一例报告附文献复习

血栓性微血管病（TMA）是以微血管性溶血、血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能损害为表现的临床综合征，常引起肾功能损害及中枢神经系统异常，主要包括血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血性尿毒综合征（HUS）等。

硼替佐米皮下注射治疗多发性骨髓瘤患者的疗效及安全性研究

目的研究硼替佐米皮下注射治疗多发性骨髓瘤（MM）患者的疗效及安全性。方法回顾性分析36例接受PAD（硼替佐米＋阿霉素＋地塞米松）方案和改良PAD化疗的MM患者资料，其中接受PAD方案（PAD组）治疗者18例，接受改良PAD方案（改良PAD组）治疗者18例。根据两组患者的治疗结果及不良反应，分析不同治疗方案的疗效及安全性（率的比较采用Fisher确切概率法，P〈0．100为差异有统计学意义）。结果36例患者中除4例不可评估外，对32例患者进行了评估，中位随访时间为10．3（3．0～15．0）个月。经诱导治疗32例患者中19例（59．4％）获得非常好的部分缓解（VGPR）及其以上疗效，其中PAD组完全缓解（CR）＋VGPR率为61．1％，改良PAD组的CR＋VGPR率为57．1％（14例中8例），差异无统计学意义（P=1．000），并且达到最大疗效的时间差异无统计学意义（均在2个疗程时接近最大疗效）。不良反应：PAD组18例患者中有1例（5．6％）因严重肺部感染死亡，另有8例（44．4％）因化疗不良反应将硼替佐米减量或中断化疗，而改良PAD组18例患者中仅1例（5．6％）因化疗不良反应中断化疗，且无化疗相关死亡。与PAD组比较，改良PAD组患者3级及以上不良反应发生率明显降低，包括粒细胞减少（33．3％对61．1％，P=0．086），血小板减少（50．0％对61．1％），贫血（16．7％对27．8％），感染（16．7％对50．0％，P=0．075），腹泻（5．6％对33．3％，P=0．088），周围神经病变（0对27．8％，P=0．045）。结论改良PAD方案通过将硼替佐米由静脉推注改为皮下注射明显减少了不良反应，但不影响药物的疗效，提高了硼替佐米临床应用的安全性。