STXBP1基因相关脑病患儿的临床表型和基因变异分析

目的探讨STXBP 1基因相关脑病患儿的临床表型和基因变异情况。方法回顾性总结2015年10月至2022年5月收治的11例STXBP 1基因相关脑病患儿的临床资料,分析其临床表型、基因结果、治疗及疗效情况。结果11例患儿中男4例,女7例,10例患儿存在癫痫发作伴发育迟缓,1例患儿仅表现为发育迟缓。癫痫首发年龄为3天~1岁半,3个月以内起病者6例,3~12个月起病者3例,1岁以上起病者1例。常见的发作类型为痉挛和局灶发作。11例患儿均存在脑电图异常包括背景慢、多灶放电、爆发抑制和高度失律等。2例早期为大田原综合征,后期演变为婴儿痉挛症,5例为婴儿痉挛症,余为不能分型的癫痫综合征。4例患儿头颅MRI存在非特异性异常,包括髓鞘化发育落后、额颞部蛛网膜下隙增宽。所有患儿均存在STXBP1基因变异,共有11种突变类型,其中错义突变7例、移码突变1例、剪切突变1例、缺失突变2例,7例患儿的突变位点尚未见文献报道,分别为c.1694T>A、c.1115T>G、C.133_135del、C.1543 dupG、6-17号外显子杂合缺失、C.429+1 G>C、C.855 C>G及c.842_843 insGGACGACGGCCTGTGGATAGC ACT。随访中11例患儿均存在不同程度发育迟缓,2例患儿已死亡,4例患儿存在孤独症样表现。10例癫痫患儿均应用左乙拉西坦治疗,1例为单独应用完全缓解,5例患儿部分有效,4例患儿无效。3例患儿癫痫发作完全缓解,余7例为药物难治性癫痫。结论STXBP1脑病患儿发育迟缓相对严重,婴儿痉挛症表型最常见,癫痫治疗效果存在明显异质性,7个未报道突变位点丰富了STXBP1脑病的基因谱。

基于转像激光立体视觉的油管接箍内螺纹参数检测

油管接箍是油田钻井用重要连接工具,其内螺纹质量对于油气安全开采至关重要。针对现有油管接箍内螺纹接触式检测方法效率低、磨损大、光谱共焦等非接触式方法测量可达性差的问题,提出基于转像激光立体视觉的油管接箍内螺纹参数检测系统与方法,利用激光和反射镜实现内螺纹牙型轮廓的强化和转角窥视,借助已标定的相机模型参数,通过立体视觉和旋转进给重构纵截面中双侧牙型的三维点云,经进一步处理,从三维点云中计算出内螺纹螺距、齿高和锥度三项几何参数。依据美国石油协会(API)标准规定的参数容限范围实现油管接箍内螺纹质量的判定,研制出视觉系统,并与传统量具在相同工况下测量27/8与31/2英寸两种规格的油管内螺纹几何参数,结果表明,提出的视觉系统可实现内螺纹多项参数的一体化高精、高效测量,满足工业现场需求。

向日葵副产物中优势乳酸菌和纤维素分解菌的生理生化特征分析

【目的】研究向日葵副产物中优势乳酸菌和纤维素分解菌的生理生化特征,为向日葵副产物发酵饲料提供基础。【方法】对向日葵副产物表面附着优势乳酸菌及纤维素分解菌进行分离、提取鉴定,并分析优势菌种生理生化特征。【结果】分离出3株乳酸菌和4株纤维素分解菌。得到3株乳酸菌均为蒙氏肠球菌(Enterococcus mundtii)。4株纤维素分解菌中,菌株Z_(2)和Z_(13)为贝莱斯芽孢杆菌(Bacillus velezensis),X_(14)为阿氏芽孢杆菌(Bacillus aryabhattai),X_(4)与解淀粉芽孢杆菌(Bacillus amyloliquefaciens)。3株乳酸菌在4、10、30和45℃及3%和6.5%的NaCl条件下生长良好,在pH 3.5~9可生长,在pH 3环境下不生长;4株纤维素分解菌中透明圈直径(D)/菌落直径(d)比值和酶活性按大小排序均为解淀粉芽孢杆菌>贝莱斯芽孢杆菌>阿氏芽孢杆菌。【结论】蒙氏肠球菌具有较强耐盐能力且温度适应范围广,但其产酸能力明显弱于植物乳杆菌(Lactobacillus plantarum);4株纤维素分解菌在CMC糖化酶活力、滤纸酶活性及向日葵副产物的实际失重率中,接种解淀粉芽孢杆菌效果最优。

云南595例HIV/HCV共感染者的HCV基因型及临床特征分析

目的 分析云南省传染病医院抗病毒门诊595例HIV/HCV共感染者的HCV基因型及临床特征,为HIV/HCV防治提供参考。方法 选取2022年1月~2023年7月在云南省传染病医院抗病毒门诊就诊的HIV/AIDS患者为研究对象,采用横断面研究,收集患者基本信息,检测HCV抗体、HCV RNA、HCV基因型、生化指标,并进行分析。结果 筛查5709例HIV/AIDS患者,HCV抗体阳性率10.42%(595/5709),HCV RNA检测率86.72%(516/595),HCV RNA阳性率47.09%(243/516)。95.47%HCV RNA阳性完成HCV基因检测,其中各型占比为:1b型(14.66%)、2a型(0.86%)、3a型(27.59%)、3b型(40.95%)、6型(14.66%)、未分型(1.29%)。HCV RNA阳性者中FIB-4评分> 3.25为37.86%。不同感染途径的HIV/HCV共感染者丙肝基因分型差异有统计学意义(P <0.05),基因分型为3a、3b的FIB-4指数均高于其他基因型,两两比较差异均有统计学意义(均P <0.05)。结论 HIV/AIDS患者中HCV抗体、HCV RNA阳性率较高,HCV基因型以3b型、3a型为主要流行株,发生进展性肝脏纤维化占比较高。在HIV/AIDS患者中进行HCV感染的筛查对早期诊断及早期治疗丙型肝炎具有重要意义。

糖蜜和植物乳杆菌对啤酒花枝叶青贮品质、微生物数量及瘤胃降解率的影响

【目的】研究糖蜜和植物乳杆菌对啤酒花枝叶青贮品质、微生物数量及瘤胃降解率的影响。【方法】以啤酒花枝叶为原料,研究添加糖蜜与植物乳杆菌对啤酒花枝叶青贮发酵特征及绵羊瘤胃降解率的影响,设置处理无添加剂处理(CK)、5%糖蜜(Molasses,M_(0)处理)、5%糖蜜+105 CFU/g FM植物乳杆菌的组合(Molasses and Lactobacillus plantarum,M_(1))3个处理。均在室温(19~23℃)下贮藏90 d后评价感官质量,测定分析青贮品质、微生物数量和瘤胃降解率。【结果】(1)M_(0)、M_(1)处理的感官质量评价优于对照处理,M_(1)处理的DM显著高于CK和M_(0)处理(P<0.05),M_(1)处理的CP显著高于CK处理(P<0.05),M_(0)、M_(1)处理的WSC显著高于CK处理(P<0.05)。M_(1)处理的NDF显著低于CK和M_(0)处理(P<0.05),M_(0)、M_(1)处理的ADF显著低于CK处理(P<0.05),M_(1)处理的LA显著高于CK、M_(0)处理(P<0.05),M_(1)处理的AA显著高于CK处理(P<0.05),M_(0)、M_(1)处理的pH、NH 3-N/TN均显著低于CK处理(P<0.05);(2)M_(1)处理的乳酸菌显著高于CK、M_(0)处理(P<0.05),M_(0)、M_(1)处理的酵母菌显著低于CK处理(P<0.05);(3)瘤胃降解12 h时,各处理之间DMD差异不显著,M_(0)、M_(1)处理的OMD、ADFD、NDFD显著高于CK处理(P<0.05);瘤胃降解24 h时,M_(1)处理的DMD显著高于CK处理,M_(0)、M_(1)处理的OMD、ADFD、NDFD显著高于CK处理(P<0.05);瘤胃降解48 h时,M_(1)处理的DMD、ADFD显著高于CK、M_(0)处理(P<0.05),M_(0)、M_(1)处理的OMD、DNFD显著高于CK处理(P<0.05)。【结论】糖蜜和植物乳杆菌在啤酒花枝叶青贮发酵中起到了良好的协同作用,有效地改善了青贮品质,抑制了啤酒花枝叶青贮过程中有害微生物的生长,促进了瘤胃微生物的活动。

表面活性剂辅助制备(Co_(0.2)Cr_(0.2)Fe_(0.2)Mn_(0.2)Ni_(0.2))_(3)O_(4)高熵氧化物及储锂性能

为了进一步提高锂离子电池负极材料(Co_(0.2)Cr_(0.2)Fe_(0.2)Mn_(0.2)Ni_(0.2))_(3)O_(4)高熵氧化物(HEO)的倍率性能,以金属硝酸盐为金属源、尿素为沉淀剂、十二烷基三甲基溴化铵(DTAB)为表面活性剂,利用水热法制备了具有单一尖晶石结构的(Co_(0.2)Cr_(0.2)Fe_(0.2)Mn_(0.2)Ni_(0.2))_(3)O_(4)纳米材料(HEO-DTAB)。采用XRD、SEM、EDS、比表面及孔径分析仪对HEO-DTAB进行了表征,并对其制作的电极进行了电化学性能测试。结果表明,与未添加DTAB制备的材料(HEO)相比,HEO-DTAB具有更小的颗粒尺寸(10.8 nm)、更均匀的分散性、更大的比表面积(27.88 m^(2)/g)和均一的孔结构;HEO-DTAB制作的电极在0.2 A/g下展示了较高的初始放电比容量(1308 mA·h/g)和库仑效率(82.5%),循环25圈时放电比容量为1263 mA·h/g;在1 A/g下,循环150圈后的放电比容量高达1053m A·h/g,是HEO制作的电极的8.4倍。HEO-DTAB的纳米结构使其电极材料具有较大的赝电容贡献率(91.1%,扫描速率为1.5 mV/s),大幅度提升了材料的比容量和倍率性能。

播期和种植密度及施氮量对短季直播棉成铃时空分布及产量形成的影响

以早熟棉品种JX0010为材料,于2022年和2023年进行大田试验,设置2个播期A1(5月17日播种)、A2(5月30日播种),3个种植密度B1(30000株/hm^(2))、B2(45000株/hm^(2))、B3(60000株/hm^(2)),3种施氮量C1(150 kg/hm^(2))、C2(180 kg/hm^(2))、C3(210 kg/hm^(2)),研究播期、种植密度和施氮量对短季直播棉成铃时空分布及产量形成的影响。结果表明:晚播能够促进棉铃向中、下部及内围果节集中,改善蕾铃脱落情况,但在多雨年份会显著增加秋桃比例,存在晚熟风险;早播有利于提高棉花产量,在2022年,A1的籽棉产量和皮棉产量分别较A2提高16.3%和15.3%;在2023年,A1的籽棉产量、皮棉产量分别较A2的显著提高37.4%、39.9%;种植密度对成铃时间分布影响不显著;增加种植密度可显著提高产量,2022年,B3的籽棉产量分别较B2、B1的提高10.0%、20.6%,皮棉产量分别提高7.7%、21.6%;2023年,B3的籽棉产量较B2、B1的分别显著提高16.5%、23.5%,B3的皮棉产量分别较B2、B1的显著提高15.8%、24.1%;施氮量对蕾铃空间分布无显著影响;2022年C2处理降低了脱落率,增加了单株铃数,提高了产量,C2的籽棉产量较C1、C3的分别提高11.7%、12.2%;2023年C1处理降低了脱落率,增加了单株铃数,提高了产量,C1的籽棉产量较C2、C3的分别提高39.8%、41.3%。综上,湖南棉区适宜播期为5月中旬,最佳种植密度为60000株/hm^(2),考虑天气条件,在短季栽培一次性施肥模式下,建议氮肥用量减至150~180 kg/hm^(2)。

培养小学生数学眼光的策略

在新课标背景下,教师在培养学生眼光的过程中普遍面临培养方向不明确、培养方法不奏效、培养过程缺乏力度等现实困境。鉴于此,教师应采取以目标为引领、以活动为载体、以评价为推手的教学策略,循序渐进地培养学生的数学眼光,发展学生的数学核心素养,让学生用新眼光、新视角观察多姿多彩的现实世界,从而有新的发现。

胶东西岭金矿床黄铁矿热电性特征及深部找矿意义

西岭金矿床位于三山岛金矿床东侧,是当前胶东金矿集区内新发现的单一矿体规模最大、埋藏最深的金矿床。在地质观察的基础上,开展了不同深度的黄铁矿热电性特征研究。结果表明:西岭金矿床黄铁矿热电系数离散范围和离散度整体较大且相对稳定;浅部黄铁矿热电导型均为N型,而深部均为P型;成矿温度主要集中在250~360℃之间,属中—高温热液型金矿床;计算得出黄铁矿热电导型变化梯度值较小,并估算出矿体剥蚀率约为75%。综合黄铁矿各类热电性特征参数,认为西岭金矿床深部仍有较大的找矿前景,矿体最大埋深可达-3000 m标高。已知金矿体具有向NE侧伏的规律,认为沿着NE侧伏方向至-3000 m标高处是有效的深部找矿靶区位置。西岭金矿床黄铁矿热电性特征研究可为胶东地区金矿床的深部找矿预测提供科学依据。

植物乳杆菌对麻叶荨麻青贮品质和绵羊瘤胃降解特征的影响

本试验旨在探究植物乳杆菌(Lactiplantibacillus plantarum)对麻叶荨麻(Urtica cannabina)青贮品质和绵羊瘤胃降解特征的影响。试验以麻叶荨麻为青贮原料,以植物乳杆菌作为添加剂,共设2个处理[CK处理(不添加菌的处理)和LP处理(添加1×10^(5) cfu·g^(-1)的植物乳杆菌)],青贮90 d后开袋取样,测定营养品质、发酵特性、哈萨克绵羊瘤胃降解特征。结果表明:麻叶荨麻青贮过程中添加植物乳杆菌,显著增加了干物质、粗蛋白、乳酸的含量(P<0.05),显著降低了水溶性碳水化合物、中性洗涤纤维、酸性洗涤纤维和丁酸含量以及pH值和氨态氮∶总氮的比值(P<0.05);接种植物乳杆菌可显著提高麻叶荨麻青贮在羊瘤胃中的干物质和酸性洗涤纤维的有效降解率(P<0.05)。由此可见,接种植物乳杆菌至麻叶荨麻青贮中可减少麻叶荨麻的青贮损失,提高反刍家畜利用效率。

基于多项Logistic的危化品槽罐车火灾类型判别

为有效防控危化品槽罐车火灾事故,准确判别槽罐车火灾类型,运用Python统计我国2013—2020年危化品槽罐车道路火灾案例;在确定火灾事故特征的基础上,将3种危化品槽罐车火灾类型(喷射火灾、池火灾与沸腾液体膨胀蒸气爆炸火灾(BLEVE))作为被解释变量类别,确定空间与道路特征、时间与气象特征、人员因素、车辆及设备因素以及危化品因素5个方面共15项火灾因子;构建基于多项Logistic危化品槽罐车火灾类型判别模型;开展准确性检验和显著性检验以及实例应用,获得3种火灾类型的发生概率,并提出相应的火灾防治措施。结果表明:实例中液化天然气(LNG)罐车最有可能发生池火灾,其概率为0.55;其次为喷射火灾,BLEVE火灾的概率最小。采取提高危化品容器机械强度、减小碰撞强度等措施,可避免容器出现较大尺寸的泄漏孔,减少池火灾发生概率;采取减缓泄漏速度、控制泄漏范围、迅速合理灭火等应急措施可以减少LNG池火灾危害后果。

在校医学影像技术专业学生对介入放射学认知情况和就业意愿的调查研究

目的探讨在校医学影像技术专业学生对介入放射学认知情况和就业意愿。方法于2023年6月7日至7月31日面向四川大学、川北医学院、哈尔滨医科大学、河北医科大学、长治医学院、四川卫生康复职业学院在读医学影像技术专业学生,采用自愿和匿名原则进行网上问卷调查。调查数据采用SPSS 24.0统计软件进行描述性分析及卡方检验分析。结果共收到有效问卷126份。87名(69.05%)、94名(74.61%)及81名(64.28%)学生表示对介入放射学在心血管疾病、神经系统疾病或肿瘤诊疗中的地位及现状完全不了解或仅了解一点。介入放射学课程均为参与调查学校医学影像技术专业的必修课程,其中112名学生(91.8%)表示学校课程是获取介入放射学知识的主要途径,而互联网平台、电视科普及学术会议是其他主要知识获取途径。4名(3.17%)、17名(13.49%)、57名(45.24%)、39名(30.95%)及9名(7.14%)参与调查的学生表示完全没有意愿、比较没有意愿、中立、比较有意愿或非常有意愿从事介入放射工作。不同性别及不同就读学历的学生从事介入放射学工作意愿程度无显著差异,而放射辐射、工作压力大、工作时间长是主要影响因素。结论目前我国医学院校医学影像技术专业学生对于介入放射学认知程度及就业意愿仍不高,如何进一步提高医学影像技术专业学生对于介入放射学的认知水平及就业意愿值得重视。

植物乳杆菌和糖蜜接种对串叶松香草青贮的影响

【目的】研究植物乳杆菌与糖蜜接种对串叶松香草青贮发酵特征及绵羊瘤胃降解率的影响,为串叶松香草的科学高效利用提供依据。【方法】设计3个添加剂处理,分别为无添加剂接种处理(CK处理)、接种植物乳杆菌1×10^(5)CFU/g FM(Lactiplantibacillus plantarum,LP处理)、接种植物乳杆菌1×10^(5)CFU/g FM+2%糖蜜(Lactiplantibacillus plantarum and Molasses,LPM处理)。采用真空袋法调制串叶松香草青贮,室温储藏60 d,评价感官质量并分析发酵特性、营养品质及绵羊瘤胃降解率。【结果】(1)LPM处理的乳酸、乙酸、粗蛋白、干物质含量显著高于CK和LP处理(P<0.05)。LPM处理的中性、酸性洗涤纤维、pH值、氨态氮总氮、酵母菌、霉菌、好氧细菌数量显著低于CK和LP处理(P<0.05)。LP和LPM处理的丙酸含量均显著低于CK处理(P<0.05)(2)瘤胃降解过程中(12~48 h),LPM处理的酸性、中性洗涤纤维降解率、干物质降解率均显著高于CK处理(P<0.05),而且酸性、中性洗涤纤维降解率、干物质降解率、有机物降解率在瘤胃中随着时间的增加显著上升(P<0.05)。【结论】联合接种1×10^(5)CFU/g植物乳杆菌和2%糖蜜可促进串叶松香草青贮发酵,并显著提高干物质和纤维在羊瘤胃中的降解率。

结直肠息肉的冷圈套术治疗

目的评价冷圈套术治疗结直肠息肉的疗效及安全性。方法回顾性分析2020年9-12月期间凉山州第一人民医院行肠镜下冷圈套术治疗的结直肠息肉患者36例(息肉总数85枚,息肉直径3~8 mm),观察其结直肠息肉的完整切除率、术中出血率、手术时间、延迟性出血率、肠穿孔率。结果所有患者结直肠息肉均完整切除,切除率100%,术中发生出血1例,手术时间60~210 s(平均112 s),无延迟性出血患者,无1例发生肠穿孔。结论冷圈套术并发症发生率低,是结直肠息肉安全有效的治疗方式。

企业并购交易中对赌协议的不利影响及对策——以万达电影为例

对赌协议是提升并购绩效的重要手段,诸多并购案例结果也表明对赌协议的不当处理会损害并购双方的利益从而引发并购风险。本文以信息不对称理论、博弈理论、委托代理理论为基础,从对赌协议的引入动因、风险影响分析其在并购交易中的应用现状,提出对赌协议对并购交易产生不利影响的干预路径,引入万达电影并购万达影视的案例,分析并购交易过程中对赌协议的风险影响,提出相关对策及建议,以期望并购企业能够合理使用对赌协议,发挥其优势避免其劣势,最终使并购双方实现双赢。

关于硫酸镁、硝苯地平和拉贝洛尔联合在妊高症治疗中的作用价值探讨

本研究旨在评估硝苯地平联合拉贝洛尔和硫酸镁对妊娠期高血压综合征患者血液动力学特性、炎症标志物及血管内皮功能的作用。方法 研究期间为2020年11月至2022年11月,选择160名在我院接受妊娠期高血压综合征治疗的病人,随机分为研究组(采用硝苯地平、拉贝洛尔及硫酸镁联合疗法)和对照组(仅施用硫酸镁作为基础治疗)。对两组在治疗前后的血液粘度特性、血管内皮功能、炎症指标,以及不良妊娠结果的发生率进行了详尽的对比分析。结果 研究组在治疗后,其全血高切黏度、全血低切黏度以及血浆粘度的改善显著优于对照组(P<0.05)。研究组的血管内皮素-1水平明显降低,而一氧化氮水平则有显著提升,这两项指标的变化与对照组相比表现出显著区别(P<0.05)。此外,研究组的C反应蛋白、单核细胞趋化蛋白-1和细胞间黏附分子-1等炎症标志物水平大幅下降,体现出更显著的抗炎效应(P<0.05)。研究组的不良妊娠结局发生率、远低于对照组(P<0.05)。结论 硝苯地平、拉贝洛尔和硫酸镁的联合疗法在临床实践中展现出显著优势,它能有效地调整孕妇的血液循环,增强血管内皮细胞的功能,同时显著缓解炎症反应,从而显著改善妊娠期的预后。

航空类高校PLC应用技术课程思政的探索与实践

在航空类高校中,传统的PLC应用技术教学往往偏重于技术传授,忽视了对学生思政素养的培养。本文主要探讨如何在航空类高校的PLC应用技术教学中融入“课程思政”,希望在提升学生专业技能的同时,培养其社会责任感和职业道德。本文通过深入分析航空类高校PLC应用技术教学的现状,探讨了“课程思政”与PLC教学的结合点,并提出了具体的教学改革建议和实践策略。

新形势下地质矿产勘查及找矿技术应用分析

新形势下矿产资源的需求不断增加,拉动地质矿产勘查及找矿需求,同时也给矿产资源开发提出更高要求。深入分析地质矿产勘查及找矿技术应用,提出有效的勘查找矿技术方法,助力相关工作开展,具有重要的意义。本文结合地质矿产勘查项目实践,围绕勘查找矿技术的应用进行论述,提出了勘查找矿技术应用的策略。

探究硫酸镁、硝苯地平联合拉贝洛尔治疗妊高症的有效性及安全性

分析在妊娠高血压患者的治疗中应用硫酸镁、硝苯地平以及拉贝洛尔的临床治疗效果。方法 本次研究需要选入的参与人员均为妊娠糖尿病患者(缩写:妊高症)共计纳入患者50例,纳入时间为我院于2021年度五月至2023年五月期间选择。全部病例按顺序分组,序号为奇数的病人为对照组,偶数为观察组,各组25人。对照组采用硫酸镁加硝苯地平,观察组采用硫酸镁加硝苯啶、拉贝洛尔。比较两组的疗效,收缩压,舒张压,24小时尿蛋白,血脂等各项参数。结果 用药2个星期后,两组病人的各种生理参数都比治疗之前有所下降,而两组病人的症状好转程度也有所下降(P<0.05);两组间的不良结局在母婴方面均有统计学意义(P<0.05)。结论 拉贝洛尔、硝苯地平、硫酸镁联用能显著降低妊高征病人血脂、降低炎性因子水平,提高孕妇的抗氧化能力,对孕妇及胎儿均具有显著的安全性。

热处理工艺对高强度Mn-Mo-Ni核电钢板组织和NDT温度的影响

通过高倍显微镜、扫描电镜,对30 mm、90 mm厚度高强度Mn-Mo-Ni核电用钢板在不同热处理状态下的组织和断裂韧性展开研究,并依据ASTM E208-95a(R2000)标准分别测定了30 mm厚度钢板表面、90 mm厚度钢板厚度1/4处在不同热处理状态下的无塑性转变(NDT)温度,对比分析试验钢板NDT温度产生差异的原因。结果表明:淬火+回火工艺生产的钢板相比于正火+回火工艺生产的钢板,其NDT温度明显降低;不同淬火+回火工艺生产的钢板,其板厚1/4处NDT温度也存在差异。