JAK-STAT信号通路抑制剂在皮肤病治疗中的应用

Janus激酶-信号转导及转录激活因子(JAK-STAT)信号通路可参与众多炎症性皮肤病的发病,大量临床研究证明,该通路抑制剂可用于银屑病、特应性皮炎(AD)、斑秃、白癜风等皮肤病的治疗。本文就其在上述疾病发病机制中的作用及应用进展进行综述。

白细胞介素-17A抑制剂治疗AP1S3基因突变的幼儿泛发性脓疱型银屑病1例

泛发性脓疱型银屑病(GPP)是儿童银屑病中少见且难治类型,病情严重者可危及生命。GPP的病因和发病机制尚未明确,目前研究证实与IL-36RN、CARD14、AP1S3、MPO及SERPINA3基因突变有关[1]。本文报告白细胞介素(IL)-17A抑制剂司库奇尤单抗成功治疗AP1S3基因突变的幼儿泛发性脓疱型银屑病1例。

长岛型掌跖角化病

患儿男,2岁,因周身红斑、丘疹伴瘙痒,掌跖部角化1年就诊。患儿双侧手掌、足底弥漫性对称性红斑,伴角化过度,表面可见厚层鳞屑及皲裂,皮疹延伸至手足背、手腕内侧、脚踝及跟腱区;躯干、四肢红斑、丘疹,散在抓痕,周身皮肤干燥粗糙基因检测:患儿SERPINB7基因纯合突变c.796C>T;患儿父母手足无类似皮疹,基因检测结果均为SERPINB7基因杂合突变c.796C>T。结合本例患儿临床表现和基因检测结果,诊断为长岛型掌跖角化病。

儿童线状汗孔角化病1例

患儿男,4岁,因左上肢、手部线状斑疹6个月就诊。反射式共聚焦显微镜(RCM)检查示界限清楚的低折光隆起,内可见角化不全细胞,基底层色素环完整;真皮乳头内可见灶性的噬色素细胞及炎性细胞浸润。皮肤镜下见多发褐色皮损,边缘堤状隆起,可见双轨征,中央可见角栓。组织病理检查:表皮角化过度伴柱状角化不全,真皮浅层少许噬色素细胞及淋巴细胞浸润,可见角化不全柱,下方棘层变薄。根据RCM、皮肤镜及组织病理检查结果,诊断为儿童线状汗孔角化病。

以痤疮及性早熟为主要表现的下丘脑错构瘤1例

下丘脑错构瘤(HH)是一种罕见的先天性脑组织发育异常性疾病,常可引起神经和内分泌系统症状群,包括药物难治性癫痫、认知行为及精神障碍、中枢性性早熟(CPP)等。患儿男性,4岁5个月,主因面部皮疹、胡须、声音变粗3个月就诊。实验室检查为中枢性性早熟,磁共振成像(MRI)显示鞍上肿物。结合临床表现、实验室检查及MRI结果,诊断为HH。

点阵激光联合多磺酸粘多糖乳膏治疗儿童术后瘢痕的效果研究

目的探讨超脉冲CO_(2)点阵激光联合多磺酸粘多糖乳膏处理早期手术切口,预防切口瘢痕增生的效果。方法筛选303例皮肤肿物切除术患儿为研究对象,随机分为CO_(2)点阵激光+多磺酸粘多糖乳膏组(实验组)、CO_(2)点阵激光组(激光组)和多磺酸粘多糖乳膏组(对照组)。其中实验组103例,于完整拆除缝线后2周使用CO_(2)点阵激光处理切口,于脱痂后即刻涂多磺酸粘多糖乳膏,持续1月,重复治疗4次,术后6个月评估瘢痕情况。激光组99例,拆线2周单纯应用点阵激光治疗。对照组101例,拆线后2周外涂多磺酸粘多糖乳膏。对比三组患儿术后瘢痕情况,以改良曼彻斯特瘢痕量表(mMSS)为依据,观察CO_(2)点阵激光联合多磺酸粘多糖乳膏在预防切口瘢痕增生的效果。结果拆线2周后实验组mMSS总评分为(15.80±2.58)分,激光组为(15.50±2.32)分,对照组为(15.60±2.71)分;6个月后,实验组mMSS总评分为(5.80±1.49)分,激光组为(7.60±1.42)分,对照组为(9.70±1.65)分,三组与治疗前评分比较差异均有统计学意义(P<0.05);6个月后三组m MSS总评分和m MSS各单项评分[视觉模拟量表(VAS)、颜色、平整度和外形]均较拆线2周时减少,实验组各项评分均低于激光组和对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论手术拆线后尽早应用CO_(2)点阵激光联合多磺酸粘多糖乳膏可预防手术切口处瘢痕增生。

外用含牛乳护肤霜治疗儿童寻常型鱼鳞病的临床疗效观察

目的探讨外用含牛乳护肤霜儿童寻常型鱼鳞病(IV)的作用。方法收集2022年11月—2023年4月就诊于天津市儿童医院皮肤科门诊的0.5~10.0岁的IV患儿78例,采用自身对照的研究设计,试验部位外用牛乳护肤霜治疗,每日2次,分别在入组第1天(D0),第14天(D14)进行无创皮肤参数测试及皮肤微生物取样。结果共入组IV患儿78例,实际完成55例。治疗14 d后2组患儿试验部位角质层含水量较治疗前增高(67.62±3.35比49.11±5.04,P<0.05),p H值较治疗前降低(4.94±0.36比5.94±0.18,P<0.05),弹性较治疗前增加(66.76±6.06比53.65±3.82,P<0.05),差异均有统计学意义;黑色素值治疗前后差异无统计学意义(P>0.05);皮损区菌群分布明显改善,菌群多样性增加,差异有统计学意义(P<0.05)。所有患儿均无明显异常感觉和局部感染出现,无严重不良反应发生。结论含牛乳护肤霜可有效缓解IV患儿的临床症状,修复皮肤屏障,有辅助治疗功效。

幼年性黄色肉芽肿1例

幼年性黄色肉芽肿表现复杂,易误诊。本文报道了1例男性患儿,周身多发黄色丘疹半年,逐渐增多,皮肤CT提示皮损区可见棘层变薄,基底层大致正常,表皮突增宽,真皮浅层可见大量高折光细胞浸润;组织病理示:真皮内组织细胞片状增生,其间散在多核巨细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞,最终诊断为幼年性黄色肉芽肿。暂不予治疗,随访1年,肿物逐渐消退。

GJB2基因突变致儿童角膜炎-鱼鳞病-耳聋综合征一例

患儿,女,6岁。全身皮肤干燥、粗糙,双手、足、肘膝、臀部呈棕褐色颗粒状皮革样改变,掌跖皮肤增厚,指(趾)甲增厚变形;头发、眉毛稀少、睫毛缺失,听力下降。本例患儿外周血GJB2基因第2外显子检测到杂合突变c.148G>A(p.D50N),皮损组织病理检查示鱼鳞病样改变,听力检查:双耳耳聋。符合儿童角膜炎-鱼鳞病-耳聋综合征诊断。

X-连锁鱼鳞病1例及相关并发症文献复习

1临床资料患儿男,6个月,因“全身皮肤干燥、鳞屑6月”就诊。患儿自出生后被家属发现躯干、四肢皮肤弥漫性干燥、鳞屑,未予重视及特殊处理,随患儿生长发育,症状逐渐加重,躯干、四肢可见大量多角形、黑褐色鳞屑,遂就诊于我科。患儿系试管婴儿,第1胎第1产,孕39+3周剖宫产,父母非近亲结婚,无类似疾病,母亲孕期无特殊用药史,否认家族遗传病史。

生物制剂在儿童银屑病治疗中的研究进展

儿童银屑病因其慢性、反复性特点,给部分患儿及家长带来沉重负担。遗传、异常的免疫应答、环境等因素的相互作用参与了银屑病的发生。儿童与成人的新陈代谢、皮肤吸收率和药物代谢等不同,因此如何在达到预期治疗疗效并且提高用药的安全性显得尤为重要。生物制剂在一些难治性儿童银屑病方面发挥了积极的作用,越来越广泛的应用于临床。本文就生物制剂在儿童银屑病治疗中的研究进展进行综述。

探讨反射式共聚焦显微镜联合皮肤镜在儿童银屑病检查中的应用价值

目的探讨反射式共聚焦显微镜(RCM)联合皮肤镜在儿童银屑病中的应用价值。方法收集天津市儿童医院龙岩院区2019年7月—2021年7月收治的746例红斑鳞屑患儿的临床资料,对其中2名以上医师不能确诊为银屑病的78例患儿行RCM、皮肤镜和组织病理学检查,同时对检查结果进行比较及统计学分析。结果临床不能确诊为银屑病的78例患儿中,经组织病理学诊断实际为银屑病的患儿为65例,仅行RCM的阳性检出率为80.0%(52/65),仅行皮肤镜检查的阳性检出率为69.2%(45/65),行RCM联合皮肤镜检查后,阳性检出率为95.4%(62/65)。以组织病理活检为“金标准”,RCM联合皮肤镜组合检测的敏感度为95.4%(62/65),特异度为81.3%(13/16)。结论RCM联合皮肤镜的无创检查组合对诊断儿童银屑病有较高的敏感度和特异度,同时此无创检查的组合有无创、实时、动态及可重复性的优点,更适合应用于儿童银屑病的诊断。

婴幼儿及儿童湿疹166例变应原检测分析

湿疹是一种具有明显渗出倾向的皮肤炎症性疾病,皮疹具有多样性,慢性期则局限而有浸润和肥厚,瘙痒剧烈,易复发[1].其发病机制复杂,常与变态反应有关.为了解天津地区婴幼儿及儿童湿疹变应原的特点,为婴幼儿及儿童湿疹的治疗和预防提供资料,现对2009年11月-2010年3月在天津市儿童医院皮肤科就诊的166例婴幼儿及儿童湿疹患儿进行变应原皮肤点刺试验（skin prick tests,SPT）,并对试验结果进行临床分析.

天津地区儿童浅部真菌病临床分析

近年来,随着肿瘤患者和免疫抑制患者的增多,以及各种抗菌药物和激素的广泛应用,浅部真菌感染日趋增多。儿童由于皮肤薄、抵抗力差,更易感染。了解儿童浅部真菌病的临床特点及致病菌种分布,对预防儿童浅部真菌感染、早期诊断和合理治疗意义重大。本文就2009年1月—2010年3月我科分离出的176例菌株进行了临床分析,报告如下。

荆肤止痒颗粒治疗丘疹性荨麻疹疗效观察

目的观察中药成方荆肤止痒颗粒治疗儿童丘疹性荨麻疹的临床疗效。方法分年龄段给不同剂量的荆肤止痒颗粒,治疗6d,并与盐酸西替利嗪对比。结果荆肤止痒颗粒的疗效与对照药盐酸西替利嗪相当,总体疗效略优于盐酸西替利嗪。结论荆肤止痒颗粒治疗丘疹性荨麻疹疗效确切,且无抗组胺药的副作用。

He-Ne激光治疗青少年带状疱疹后神经痛疗效观察

自2006年1月～2007年1月,笔者应用He-Ne激光治疗仪治疗带状疱疹后神经痛（postherpetic neuralgia,PHN）,临床上取得满意疗效,观察结果如下.

维尔康洗液治疗擦烂疗效观察

目的：评价维尔康洗液治疗小儿擦烂的临床疗效、不良反应和耐受性。方法：选择年龄1月-3岁擦烂患儿65例，随机分为两组，观察组35例，对照组30例，治疗1周。治疗前、后观察并记录两组患儿的红斑、浸润、渗液、糜烂等客观体征评分情况，同时观察两组不良反应与耐受性。结果：维儿康洗液对擦烂有较好疗效，与氧化锌油相当，避免了氧化锌油所致的皮肤干燥、粗糙甚至引起接触性皮炎等不良反应，易于为患儿家属接受。结论：维尔康洗液治疗小儿擦烂有效且耐受性好，适于临床应用。