经皮心肌内室间隔射频消融术治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病的随访研究

目的评价经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病患者的临床效果。方法纳入2016年11月至2021年2月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的轻度室间隔肥厚(最大左室壁厚度15~19 mm)的梗阻性肥厚型心肌病患者45例, 收集其临床资料, 评估术前、术后6个月及术后1年的临床症状、NYHA心功能分级等;采用经胸超声心动图评价术前、术后6个月及术后1年的室间隔厚度、左室流出道内径、左室流出道压差、二尖瓣反流、左室收缩及舒张功能等, 监测并记录术中并发症发生情况;采用常规12导联心电图和24 h动态心电图监测术后心律失常。结果所有患者均成功完成PIMSRA治疗, 术中及围术期内无死亡、出血和卒中等临床不良事件发生, 术后无左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞和恶性心律失常发生, 所有患者均无需永久起搏器植入。与术前相比, 术后6个月的NYHA心功能分级提高, 临床症状显著改善(均P<0.001), 术后1年基本保持稳定。与术前相比, 术后6个月的前间隔厚度、后间隔厚度、最大左室壁厚度减小(均P<0.001);左室流出道内径增宽(P<0.001), 术后1年持续改善;静息和激发左室流出道压差显著降低(均P<0.001);二尖瓣反流量减少, SAM征分级降低(均P<0.001);左室舒张末期内径增加, 左心房内径减小(均P<0.001), 术后1年基本保持稳定;左房容积指数减小(P<0.001), 术后1年持续改善;二尖瓣舒张早期血流速度与二尖瓣环舒张早期速度的比值(E/e′)减小(P=0.001), 术后1年基本保持稳定;左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、左室射血分数三组之间差异无统计学意义(均P>0.05)。结论 PIMSRA治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病的临床效果良好。

钙通道及调控基因变异和肥厚型心肌病临床表型相关性

目的比较中国人群中携带单个罕见钙通道及调控基因变异(Ca^(2+)基因变异)的肥厚型心肌病(HCM)患者与携带单个肌小节基因变异及不携带基因变异的HCM患者临床表型的差异,探索罕见Ca^(2+)基因变异对HCM临床表型的影响。方法选取2013—2019年在西京医院首次确诊的无血缘关系的成人HCM患者842例,进行96个遗传性心脏疾病相关基因检测。排除糖尿病、冠心病、酒精消融术及室间隔肌切除术后的患者,再根据基因检测结果排除携带意义不明的肌小节基因变异、携带>1个肌小节基因变异、携带>1个Ca^(2+)基因变异、患有HCM拟表型以及携带除Ca^(2+)以外的其他离子通道基因变异的患者。根据基因检测结果将患者分为基因变异阴性组(未携带肌小节基因变异及离子通道相关基因变异)、肌小节基因变异组(仅携带1个肌小节基因变异)和Ca^(2+)基因变异组(仅携带1个罕见Ca^(2+)基因变异),收集3组患者的常规资料、超声心动图以及心电图资料进行分析。结果最终纳入346例HCM患者,其中基因变异阴性组170例、肌小节基因变异组154例、Ca^(2+)基因变异组22例。与基因变异阴性组相比,Ca^(2+)基因变异组收缩压较高,有猝死家族史及HCM家族史的比例较高(P均<0.05);超声结果显示Ca^(2+)基因变异组室间隔厚度较厚[(23.5±5.8)mm比(22.3±5.7)mm,P<0.05];心电图结果显示Ca^(2+)基因变异组QT间期较长[(416.6±23.1)ms比(400.6±47.2)ms,P<0.05],RV5+SV1振幅较高[(4.51±2.26)mv比(3.50±1.65)mv,P<0.05]。与肌小节基因变异组相比,Ca^(2+)基因变异组初诊年龄较大,血压较高(P均<0.05);超声结果显示两组患者室间隔厚度差异无统计学意义,Ca^(2+)基因变异组左心室流出道压差>30 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)的比例较低(22.8%比48.1%,P<0.05),二尖瓣口舒张早期峰值流速/二尖瓣环室间隔侧测量舒张早期峰值速度(E/e′)比值较小[13.0±2.5比15.9±4.2,P<0.05];心电图结果显示Ca^(2+)基因变异组QT间期较长[(416.6±23.1)ms比(399.0±43.0)ms,P<0.05],ST段压低的比例较低(9.1%比40.3%,P<0.05)。结论与基因变异阴性HCM患者相比,罕见Ca^(2+)基因变异HCM患者的临床表型相对较重;与肌小节基因变异HCM患者相比,罕见Ca^(2+)基因变异HCM患者的临床表型相对较轻。

超声引导下经皮心肌内室间隔射频消融术治疗梗阻性肥厚型心肌病对Lown分级的影响

目的探讨超声引导下经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)对室性心律失常Lown分级的影响。方法回顾性纳入2017年5月至2019年10月在空军军医大学西京医院接受PIMSRA治疗的HOCM患者85例。所有患者分别在术前和术后1年行24 h动态心电图检查,获取Lown分级参数,比较手术前后Lown分级的变化。根据Lown分级是否显著改善将患者分为改善组和未改善组,比较两组间相关资料的差异。分析Lown分级改善的影响因素。结果与术前比较,术后Lown分级有显著改善(P=0.001),其中LownⅠ级例数显著增加(P=0.001),Ⅲ级例数显著减少(P=0.005),Lown 0级、Ⅱ级以及Ⅳ级例数无显著变化(均P>0.05)。改善组伴有肥厚型心肌病(HCM)家族史的比例、基线Lown分级、最大左室壁厚度减薄率和左心室流出道激发压差降低率高于未改善组(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,HCM家族史(OR=3.95,95%CI=1.34~11.64,P=0.013)、基线Lown分级(OR=2.01,95%CI=1.25~3.22,P=0.004)和左心室流出道激发压差降低率(OR=1.02,95%CI=1.00~1.04,P=0.041)为术后Lown分级改善的独立影响因素。结论PIMSRA后HOCM患者Lown分级明显改善,HCM家族史、基线Lown分级和术后左心室流出道激发压差降低率是Lown分级改善的独立影响因素。

肥厚型心肌病猝死危险因素的影像学评估进展

肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是临床常见的遗传性心肌病,患病率为1/500~1/200,其临床表现具有高度异质性,部分患者首发症状即为猝死^([1-3])。心脏性猝死(sudden cardiacdeath,SCD)是HCM最严重的并发症,发生率约为1%,HCM导致的猝死是年轻人和运动员发生SCD的首要原因^([4])。