儿童1p与16q共缺失相关性肾母细胞瘤1例

患者女性,2岁6个月,2021年11月检查发现右侧腹部肿块就诊。B超示:右后腹膜探及一低回声包块,大小14.8 cm×11.8 cm×11.7 cm,边界清,形态不规则,内回声不均匀,内见少量细小钙化斑及散在细小无回声区,与右肾关系密切,包块左下切缘可见残余肾组织,包块上缘紧贴肝右叶,与肝脏分界尚清,肝脏受压向左移位。包块后缘紧贴脊柱,左侧缘紧贴腹腔干及肠系膜上动脉,血管受压向左移位。包块边缘可见多枚低回声结节,皮髓质分界不清。下腔静脉局部受压变窄。

儿童非肿瘤性胃肠道疾病活检病理的难点与诊断

儿童胃肠道的病理学标本主要为活检标本,随着内窥镜技术的普及与发展,胃肠道黏膜活检是儿童病理诊断中最常见的项目,常被用来证实临床诊断、随访特殊病变或疾病的进展,还被用于确定炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)的范围、病变程度和对治疗的反应等。目前,儿童胃肠道黏膜活检病理诊断存在许多难点:儿童胃肠道疾病以非肿瘤为主,而非肿瘤性病变黏膜活检的病理改变较轻微,缺乏特异性,需进行广泛的疾病鉴别;部分儿童胃肠道中正常细胞数缺乏统一共识,如胃肠道黏膜嗜酸性粒细胞计数等[1]。

458例胃粘膜活检的幽门螺杆菌和胃粘膜病变的关系

研究目的研究幽门螺杆菌（HP）与小儿胃粘膜病变的关系。研究方法对458例小儿胃窦部活检标本，光镜下，HE染色观察其病理组织学变化，Warthin－Starry染色观察有无HP感染。结果共检出HP152例，组织学正常者、慢性浅表性炎症及慢性萎缩性炎症中检出率分别为1．1％、4．3％及14．3％，其中慢性活动性炎症中HP检出率达80．2％，且多表现为局限性活动性病变。HP阳性胃粘膜内69．7％伴有固有膜内淋巴滤泡反应。结论HP感染与小儿慢性胃炎，尤其是慢性活动性胃炎关系密切，在病理组织学上HP相关性胃炎以慢性炎症伴活动性炎症（常以局限性为主）及固有膜内淋巴滤泡形成为特征。

小儿肾小球肾炎肾组织中HBsAg和HBcAg的观察

本文应用免疫组化法对７６例小儿肾炎肾组织进行了ＨＢｓＡｇ及ＨＢｃＡｇ检测。ＨＢＶ抗原总检出率为１８．４％（１４／７６），ＨＢｓＡｇ与ＨＢｃＡｓ沉积分别为１７．１％（１３／７６）与１３．２％（１０／７６）。膜性肾病肾组织中ＨＢＶ抗原检出率为７６．９％（１０／１３），ＨＢｓＡｇ与ＨＢｃＡｇ沉积分别为６９．２％（９／１３）及６１．５％（８／１３）。而其它病理类型肾炎肾组织中ＨＢＶ抗原检出率仅为６．３％（４／６３），ＨＢｓＡｇ及ＨＢｃＡｇ阳性各为６．３％（４／６３）及３．２％（２／６３）。提示ＨＢＶ抗原尤其是ＨＢｓＡｇ与其相关抗体形成的免疫复合物与小儿膜性肾病的发病密切相关。并对ＨＢｓＡｇ参与膜性肾病发病的可能途径进行了讨论。

小儿肺炎的病毒性病原学研究

目的:探讨小儿肺炎的病毒性病原学特点.方法:应用直接免疫荧光法,连续3年对13 642例住院肺炎患儿呼吸道分泌物中呼吸道合胞病毒(RSV),副流感病毒(PIV) 1、2、3型,流感病毒(IV)A型、B型和腺病毒(ADV)抗原进行检测.结果:病毒性肺炎占34.3%,其中RSV占25.8%,PIV4.7%,IV A 2.4%,IV B 0.2%,ADV 1.3%.RSV在≤1岁组检出率 33.1%,>1～3岁组19.7%,>3岁组5.1%(趋势χ2=763.4,P<0.001).ADV肺炎,>1～3岁组与>3岁组分别为2.3%及2.5%,均高于≤1岁组的0.7%(P<0.01).>1～3岁组IV A检出率3.4%,高于≤1岁组(χ2=18.2,P<0.01).>1～3岁组PIV 1肺炎占1.2%,较其它年龄组高(P<0.05).PIV 3,≤1岁组检出率 4.7%,>1～3岁组3.2%,>3岁组1.4%(趋势χ2=52.4,P<0.01).RSV感染率11月开始明显增高,持续到次年的3～4月份,但每年仍有差别.肺炎中RSV月感染率最高62.8%,IV A达15.7%.结论:小儿肺炎的病毒性病原,感染率高低依次为RSV、PIV、IV和ADV.RSV、PIV 3,年龄越大检出率越低.≤1岁婴儿ADV感染较少.幼儿较婴儿易致IV A感染.RSV流行见于冬春季,但存在变化.

小儿幽门螺杆菌感染的临床特点:附192例报告

本文对具有消化道症状558例2个月～13岁小儿进行胃镜检查与病理活检,检出幽门螺杆菌(HP)192例,检出率34.4％,其中男124例,女68例,分6个年龄组。结果表明:(1)小儿HP感染率随年龄增长而上升,6岁以上发病机会逐年增高;(2)临床表现主要以腹痛、呕吐、消化道出血及厌食等症状,急性发病占1/4;(3)组织学改变以粘膜固有层内慢性炎症与淋巴滤泡形成为特征。胃镜下粘膜“微小结节”改变中约50％有可能HP感染,其与淋巴滤泡有良好的相关性;(4)小儿HP感染与GU关系不如成人显著,与DU的关系与成人相似。

直接免疫荧光法对呼吸道分泌物多种呼吸道病毒检测的临床意义

目的 建立一种新的快速诊断呼吸道病毒感染方法。方法 采用直接免疫荧光法检测呼吸道诱导痰中脱落纤毛柱状上皮细胞中的呼吸道合胞病毒(RSV)、流感病毒A、B型、副流感病毒1、2、3型、腺病毒。结果 检测下呼吸道感染患儿2793例,共检出呼吸道病毒1142例,检出率40.9％,儿童病毒感染以冬季好发,婴儿最高,且以RSV居首位。结论 该法具有快速、简便、特异性高等优点,对确定临床呼吸道病毒感染是一种非常好的方法。

博莱霉素诱导幼兔肺动脉高压病理生理的研究

目的:研究幼兔气管内注射博莱霉素(BLM)后肺动脉高压的发生发展。方法:将1月龄幼兔分为2周对照组和BLM组,4周对照组和BLM组。测定其肺动脉收缩压(PASP)、舒张压(PADP)和平均压(MPAP),观测幼兔肺大体结构和中小肺动脉病理变化、管壁厚度指数(TI)、面积指数(AI),以及肺动脉内皮细胞VEGFmRNA、eNOSmRNA的表达和超微结构。结果:在幼兔气管内注射BLM2周时,与对照组比PASP为(25.2±7.0vs16.5±2.9)mmHg,PADP为(13.1±3.8vs8.8±4.2)mmHg,MPAP为(18.4±4.7vs12.1±4.0)mmHg,TI为(0.65±0.16vs0.52±0.16),AI为(0.84±0.14vs0.74±0.17),VEGFmRNA为(0.45±0.11vs0.83±0.09),eNOSmRNA为(0.45±0.12vs0.79±0.12);4周时PASP为(23.8±7.1vs16.7±2.3)mmHg,PADP为(13.8±6.6vs7.3±1.5)mmHg,MPAP为(17.6±6.3vs11.3±1.9)mmHg,TI为(0.64±0.15vs0.52±0.11),AI为(0.85±0.10vs0.71±0.15),VEGFmRNA为(0.46±0.15vs0.81±0.19),eNOSmRNA为(0.44±0.12vs0.89±0.14)。结论:1月龄幼兔气管内注射4U/kgBLM(20U/ml)2周及4周后,可以导致肺动脉内皮细胞结构发生改变,中小肺动脉管壁增厚、管腔变小,肺动脉压力明显增高,肺动脉内皮细胞VEGFmRNA和eNOSmRNA表达减少。

肛门直肠测压法在小儿先天性巨结肠诊断中的应用

目的 :探讨肛门直肠测压法在小儿先天性巨结肠 (HD)诊断中的应用。方法 :对 2 4例经组织学确诊为 HD的患儿 ,同时作肛门直肠测压 (PC Polygraf HR型胃肠动力监测仪 )及钡灌肠检查。结果 :肛门直肠测压法对 HD的确诊率为 91 .7% (2 2 / 2 4) ,钡灌肠则为 79.2 % (1 9/ 2 4) ,两方法的差异无显著性 (P=0 .52 1 2 )。结论 :肛门直肠测压是一种安全、简便、无损伤性的肛门直肠功能检查方法 ,可首选用于小儿 HD的筛选。对于测压阴性而临床又高度可疑 HD者 。

宫内感染后低龄大鼠脑组织中胶质纤维酸性蛋白的表达变化

目的探讨胶质纤维酸性蛋白(GFAP)在宫内感染后低龄大鼠脑组织中的表达变化及其意义。方法对孕大鼠子宫内注入大肠杆菌建立宫内感染的大鼠模型,以子宫内注入生理盐水为对照组。两组分别于生后1、3、7、14及21d取幼鼠脑组织,应用免疫组化方法检测脑组织中不同脑区GFAP的表达。结果生后1、3d龄大鼠仅脑室旁白质区可见少许GFAP阳性细胞,两组细胞数无显著差异(P>005),其余脑区未见明显GFAP表达。感染组7日龄大鼠脑室旁白质和海马区GFAP阳性细胞数增多,与对照组比较差异显著(脑室旁白质区973±355vs567±190,P<005;海马区781±361vs216±111,P<005)。感染组14d龄大鼠脑室旁白质、胼胝体及皮层区GFAP阳性细胞数增多,与对照组比较均有显著差异(脑室旁白质区1272±181vs900±093,P<001;胼胝体区1098±326vs444±115,P<001;皮层区543±179vs271±067,P<001)。两组21d龄大鼠各脑区GFAP阳性细胞数无显著差异(P>005)。结论宫内感染后低龄大鼠脑组织中GFAP表达增加。

幼龄大鼠细菌性脑膜炎模型的研究

目的 建立细菌性脑膜炎模型 ,探讨本病的发病机制、治疗和并发症防治。方法 通过对 3周龄SD大鼠脑池内注射肺炎链球菌 ,观察脑脊液和脑的病理改变。结果 接种后 2 4hSD大鼠出现精神稍差 ,进食少 ,嗜睡 ,反应差 ,重者反应迟钝、运动失调 ,偶有偏瘫 ,四肢发绀 ,体温不升 ,最终昏迷伴全身抽搐。脑脊液白细胞数明显增高 ,脑实质有点状出血 ,蛛网膜下腔、脑室和软脑膜有炎症渗出 ,皮质和海马齿状回、CA1区神经元受损。结论 脑池内直接注射细菌后 。

化脓性脑膜炎时地塞米松治疗与脑源性神经营养因子关系的实验研究

为探讨化脓性脑膜炎时地塞米松 (DEX)治疗与脑源性神经营养因子 (BDNF)的关系 ,以观察其神经保护作用。用大鼠建立化脓性脑膜炎模型 ,分别用抗生素及抗生素加DEX治疗 ,用免疫组化法检测脑组织BDNF的表达。结果 :感染后24h在脑组织和渗出到软脑膜、蛛网膜下腔、脑室及脑实质炎性病灶内的炎性细胞高水平表达BDNF蛋白。抗生素治疗后BDNF蛋白表达降到很低水平 ,与感染后24h组比较差异有显著性 (P<0.01) ,DEX组BDNF蛋白在大脑组织表达明显增多 ,与抗生素组比较差异有显著性 (P<0.01) ,但仍低于感染后24h组 (P<0.05)。提示DEX可能通过上调BDNF蛋白的表达 ,在化脓性脑膜炎时产生神经保护作用 。

肾母细胞瘤术前化疗的优劣分析

目的 评估肾母细胞瘤术前化疗的优缺点。方法 对同期 44例肾母细胞瘤中的 2 6例以长春新碱、放线菌素 D和环磷酰胺进行术前化疗 ,其中 8例另加肾动脉介入栓塞化疗。其余 18例经术前检查诊断后 ,即行手术治疗作为对照。结果 术前化疗组病例经手术证实其中 4例出现“降期”,有 6例出现“升期”;16例经 B超或 CT检查瘤体有明显缩小 ;术后病理检查发现 4例大部分瘤体细胞已坏死 ,另 4例则瘤体细胞完全坏死无法进行术后病理诊断。全组术中瘤体破溃 2例 ,低于对照组的 3例。术前化疗后瘤体明显缩小病例的 2年无瘤存活率为 81.3% ,瘤体缩小不明显的病例为 7例。两组术后临床分期、病理亚型的分布及无瘤生存率的比较 ,差异均无显著性 (P>0 .0 5 )。结论 术前化疗可能在缩小瘤体 ,减少术中瘤体破溃率 ,在评估肿瘤化疗敏感性等方面有其优越性 ;术前化疗可能改变临床分期和病理分型 ;凭影像学检查较难进行准确的术前术后临床分期比较 ;当瘤体完全坏死后 ,病理诊断 ,及术后治疗均较困难。

儿童原发性胆汁反流性胃炎胃黏膜病理特征

目的了解儿童原发性胆汁反流性胃炎(BRG)的病理特点。方法 59例胃镜检查发现黏液湖黄染的患儿进行Bilitec2000胃内胆红素动态监测,对胃黏膜炎症程度、炎症活动性、淋巴滤泡增生、腺体萎缩、肠化、H.pylori感染、胃小凹增生、间质水肿、黏膜浅层血管扩张、固有膜内平滑肌纤维增生10种病理改变进行评分,并作二分类Logistic回归分析。以胆汁反流总时间百分比>35.6%为病理性十二指肠胃反流(DGR)诊断标准。结果 59例患儿中诊断为病理性DGR22例,占37.3%;胃黏膜病理改变呈活动性炎症12例、淋巴滤泡增生12例、肠化3例、H.pylori感染13例、胃小凹增生10例、间质水肿31例、黏膜浅层血管扩张38例、纤维增生22例,未发现胃黏膜萎缩病例;炎症程度轻度34例、中重度19例,余6例正常。胃小凹增生者病理性DGR的阳性率、最长反流时间和胆汁反流总时间百分比均大于无胃小凹增生者,差异有统计学意义;黏膜浅层血管扩张者病理性DGR的阳性率、最长反流时间和胆汁反流总时间百分比均小于无血管扩张者;其余不同病理改变包括H.pylori感染时病理性DGR阳性率、胆汁反流各指标的差异均无统计学意义(除肠化时的反流次数外)。Logistic回归分析得出有统计学意义的变量有2个,为胃小凹增生和黏膜浅层血管扩张,胃小凹增生为危险因素,而血管扩张为保护因素。结论胃小凹增生与胆汁反流程度有关,是儿童原发性BRG的特征性病理改变,黏膜浅层血管扩张为保护因素。

儿童肝未分化胚胎性肉瘤临床病理特征分析

目的探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2013年至2018年浙江大学医学院附属儿童医院病理科5例UESL病例,对其HE染色和免疫组织化学检测进行回顾分析,光镜下观察组织学特征及免疫表型。结果5例UESL患儿,年龄5~12岁,男女比例为4:1,其中肝右叶1例、肝门部1例、两叶均有3例,1例伴有肺转移。肿物呈囊实性包块,囊内组织大多坏死出血,鱼肉样改变。镜下肿瘤黏液基质中散布未分化的不规则梭形或星形细胞,散在大的多形性或瘤巨细胞,异型性明显。特征性病理表现为可见嗜酸性小体,PAS染色阳性。免疫组织化学检测显示:Vimentin(+)、Ki-67为50%~80%。结论UESL嗜酸性小体为诊断UESL的重要线索,临床上需要与肝母细胞瘤、肝胚胎性横纹肌肉瘤、肝脏间叶性错构瘤等疾病相鉴别。

肝脏未分化胚胎性肉瘤的研究进展

肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)是发生于肝脏的高度恶性间叶源性肿瘤,常累及儿童及青少年,偶发于成人。UESL发病机制未知,发病隐匿,术前确诊率低且术后易复发,预后差。UESL特异性诊断标志物、分子生物学特征等尚待研究,主要依靠病理诊断进行确诊。手术、化疗和放疗的多模式治疗可显著改善UESL患者的预后。肝移植治疗也可以作为部分UESL患者的一种治疗手段。本综述拟从UESL的临床症状、组织病理学特点、发病机制、鉴别诊断、治疗及预后等方面进行介绍。

感染性疾病厌氧菌培养结果分析

目的 提高厌氧菌培养的阳性率 ,了解厌氧菌的感染情况及在各种标本中的分布。方法 应用VITAL - 2 0 0细菌培养箱及VITEK - 6 0鉴定仪对厌氧培养及分离的厌氧菌种进行鉴定。结果 4 78份临床标本进行厌氧和需氧培养 ,12 2份标本细菌培养阳性 ,总阳性率 2 5 .5 % ,其中单纯厌氧菌阳性 2 2例 ,占阳性标本18% ;单纯需氧菌阳性 81例 ,占阳性标本 6 6 .4 % ;两者混合阳性 19例 ,占阳性标本 15 .6 %。包括混合感染 ,共检出厌氧菌 4 5株 ,厌氧菌检出率为 8.5 %。结论 在临床标本检测中 ,厌氧菌有较高的培养阳性率 。

106例性别发育异常患儿性腺病理学特征及其临床意义的初步探讨

目的总结分析性发育异常(disorders of sex developmemt,DSD)患儿性腺的病理学特点及其临床意义。方法收集2010年8月至2018年1月间于浙江大学医学院附属儿童医院就诊并获取性腺病理学检查结果的DSD患儿临床资料,同时根据染色体结果分成性染色体DSD组、46 XX DSD组、46,XY DSD组共3组进行对比分析。结果共有106例DSD患儿获得性腺病理检查结果,肿瘤发生率为1.8%。3组间EMS评分无统计学差异。性染色体DSD组21例,其中卵睾型DSD 10例(47.6%)、原始性腺7例(33.3%)、发育不良卵巢1例(4.8%)、发育不良睾丸3例(14.3%)。46 XX DSD组25例,其中卵睾型DSD 11例(44%)、原始性腺3例(12%)、发育不良卵巢9例(36%)、发育不良睾丸2例(8%)。46,XY DSD组60例,其中卵睾DSD 2例(3.3%)、原始性腺7例(11.7%)、发育不良卵巢5例(8.3%)、发育不良睾丸44例(73.3%)、性腺母细胞瘤2例(3.3%)。不同DSD染色体分型中各种病理类型的构成比存在统计学差异(P<0.05)。结论对于诊断结果尚不明确、需要接受性腺病理检查的DSD患儿,EMS得分及性腺病理结果与染色体核型不存在较为明显的对应关系。性腺病理检查仍是DSD诊断及治疗的重要评估手段,这对DSD患儿的个体化处理具有重要意义。此外,性腺发生恶变的机率较小。

儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症8例临床病理分析

目的:探讨多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(multi-system Langerhans cell system,MS-LCH)的临床特点、病理诊断、鉴别诊断及预后等。方法:结合相关文献,对8例MS-LCH的临床资料、病理学表现和免疫组织化学结果进行分析。结果:男性1例,女性7例,年龄从13 d-3岁5个月,其中6例累及高危器官。临床表现为发热、皮疹或贫血,伴有肝、脾、淋巴结、骨、垂体等多系统器官受累。镜下见受累器官内朗格汉斯组织细胞增生,核呈分叶状或不规则形。免疫组化显示朗格汉斯细胞阳性表达CD1a和S-100。结论:MS-LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影响学检查及组织病理学检查。累及高危器官者,预后较差。

肾母细胞瘤介入治疗后的病理学研究

目的探讨介入治疗对肾母细胞瘤病理学的影响。方法对30例术前介入治疗后的肾母细胞瘤与16例术前化疗、17例单纯手术组的肿瘤和20例曾作芯针活检的组织进行病理观察对照研究。对三组各15例组织作TUNEL染色与SP法免疫组化染色检测肿瘤凋亡和PCNA表达。结果介入组肿瘤纤维性假包膜厚度平均2.4±0.7mm,平均坏死面积占肿瘤77.5%,肿瘤内中型血管坏死闭锁率达93.3%,瘤体内均见淡黄色碘油残留及大片泡沫状组织细胞浸润;化疗组纤维性假包膜厚度平均2.1±0.9mm,平均坏死面积占肿瘤51.2%。中型血管坏死闭锁率达43.8%。单纯手术组纤维性假包膜厚度平均1.1±0.4mm,平均坏死面积占肿瘤14%,瘤体内未见中型血管坏死及闭锁。介入组术前芯针活检结果与术后瘤体病理比较发现间叶型,术后瘤体坏死相对较少,其余类型坏死均较明显,尤以胚芽型为甚。介入组与单纯手术组相比肿瘤细胞增殖活性明显降低,凋亡细胞显著增多,但与化疗组相比无差异。结论术前介入治疗,能使瘤体内血管迅速坏死、闭锁、肿瘤大片坏死,同时伴有纤维组织增生、纤维性假包膜形成;肿瘤内碘油长期滞留及泡沫状组织细胞浸润,有利于肿瘤细胞杀灭作用;组织类型与治疗敏感性有关;介入治疗也可通过抑制细胞增殖,诱导凋亡达到控制肿瘤的目的。