青少年成人脊髓性肌萎缩症临床诊疗指南

近年来,脊髓性肌萎缩症(SMA)在多学科综合管理、疾病修正治疗药物等方面取得长足进步,明显提升了患者生存期及生活质量。然而,对于年龄较大的青少年与成人患者尚缺乏系统性临床诊疗指南规范和指导临床工作。基于循证医学原则,来自全国多家SMA诊疗中心的多学科专家经过充分讨论,达成一致意见,为SMA临床规范化诊疗提供重要依据。

闭合复位经皮克氏针内固定治疗小儿肱骨髁上不稳定型骨折

目的 :小儿肱骨髁上不稳定型骨折并发症多 ,治疗不当经常会产生严重后遗症。该文旨在观察闭合复位后经皮克氏针交叉固定治疗此类骨折的临床疗效。方法 :回顾性临床研究 14例小儿肱骨髁上不稳定型骨折病人经全麻下行闭合复位 ,经皮克氏针交叉内固定治疗效果及并发症的分析。结果 :平均随访 10个月 (6～ 12个月 ) ,所有骨折术后 4周骨痂愈合良好 ,拔除克氏针。术后 8周肘关节功能恢复。 2例暂时性神经麻痹病人术后 12周和 16周神经功能完全恢复。 2例早期肌间膈综合征病人复位固定后症状消失 ,无肘关节畸形和永久性神经血管损伤发生。结论 :闭合复位经皮克氏针交叉内固定是治疗小儿肱骨髁上移位不稳定型骨折的理想的选择方法。

椎体成形术对椎体骨质疏松压缩性骨折的疗效观察

目的观察椎体成形术治疗椎体骨质疏松压缩性骨折的临床效果.方法2000年3月以来,应用椎体成形术治疗30例30个椎体骨质疏松压缩性骨折患者,并观察疗效.结果术后1～2 d所有患者疼痛消失或明显减轻,2～3 d后下床活动.随访3～12个月,所有患者疼痛无反复,无严重并发症发生.结论椎体成形术治疗骨质疏松性胸腰椎椎体压缩性骨折是一种简单、安全、经济、有效的治疗方法,但是也有一定的并发症出现,该技术需要进行不断改进,严格筛选适应证.

人工髌骨表面置换长期随诊报告

髌骨软化症和髌股关节骨性关节炎是引起膝关节疼痛和紊乱的常见病。长期保守治疗无效患者需要考虑外科手术，许多作者试图用髌骨表面置换手术治疗此症。自１９８３年以来对１９位髌骨软化、髌股关节炎患者进行了２２例单纯髌骨表面置换术，术后一年随诊结果表明优良率５９．１％，但随诊５～１０年（平均８．７年）以上者优良率为０。所有病例均因疼痛、股骨髁间皮质明显磨损需再次手术，行髌骨切除或全膝表面置换术。髌股关节表面置换避免了前者磨损骨质的缺点，同样保留了伸膝装置的完整性。本组自１９９１年开始用Ｙ－Ｌ－Ｑ型人工髌股关节取代单纯髌骨表面置换，在股骨髁间放置一金属轨道供塑料髌骨滑行而避免皮质磨损，共治疗１１例患者，早期随诊优良率７８．５％，效果满意。

脊柱侧凸翻修手术

目的 探讨脊柱侧凸手术失败原因及翻修手术的处理方法。方法 回顾性分析我院自 1997年以来收治的脊柱侧凸矫形术后需要进行翻修手术患者 33例。男 10例 ,女 2 3例。翻修时距初次手术时间平均为 13.4个月 (0 .5～ 6 6个月 )。 33例患者共行 4 3次翻修手术 ,其中 2 9例进行 1次翻修手术 ,2例进行 3次翻修手术 ,2例进行 4次翻修手术。另有 4例患者增加脊柱矫形和融合 ,同时行脊柱前路松解、支撑植骨手术。结果 翻修手术时间平均 3.9h(1.5～ 7.3h) ,手术中平均出血 6 0 1ml(5 0～ 2 0 0 0ml) ,平均输血量 6 4 3.3ml(0～ 2 0 0 0ml)。术后随访平均 2 7个月 (3～6 7个月 ) ,未出现畸形加重、内固定失败等并发症。结论 脊柱侧凸翻修手术是脊柱畸形矫形术后的一种补救手术。

神经纤维瘤病性脊柱侧凸的治疗

目的回顾性研究45例神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者的外科治疗结果,分析侧凸分类与手术效果的关系。方法45例神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者,平均年龄14.2岁,平均随访时间6.8年。其中6例为非营养不良型侧凸,39例为营养不良型侧凸。后者按照顶椎位置分为3组:胸弯组、胸腰弯组、单纯腰弯组。根据侧凸类型和位置选择后路脊柱融合或前后路脊柱融合。所有病例行完整的影像学检查,并进行侧弯角度与手术效果之间关系的评估。结果术中平均出血600 m l,平均输血670 m l。在非营养不良组冠状面和矢状面的矫正率分别为61.77%和40.19%,随访平均Cobb角丢失分别为2.9°和5.2°。营养不良组冠状面和矢状面的矫正率胸弯组分别为48.91%和47.74%,随访平均Cobb角丢失分别为4.8°和3.6°;胸腰弯组分别为58.40%和52.00%,随访平均Cobb角丢失分别为6.3°和5.0°。腰弯组冠状面矫正率为65.10%,随访平均Cobb角丢失为12.8°。在45例患者中有6例随访时出现大于10°的角度丢失,3例出现内固定失败,6例进行了共7次翻修手术。结论神经纤维瘤病性脊柱侧凸治疗较为复杂,难度较大。早期积极的手术治疗,是治疗此类侧凸尤其是营养不良型NF-1型侧凸的关键。

多种记忆合金椎体撑开器设计与初步实验比较

目的 应用记忆合金特性 ,设计并测试数种椎体撑开器 ,来探索治疗骨质疏松性椎体压缩性骨折的可能性。方法 采用记忆合金的线材、板材、棒材 ,设计并加工出 5种椎体撑开器 ,并进行相关测试 ,记录结果。结果 线材螺旋型撑开器能够提供平均 2 0 0N以上撑开力 ,其他类型撑开器力量不足或形变恢复不良。结论 应用记忆合金特性设计并治疗骨质疏松性椎体压缩性骨折有一定可行性、合理性。仍需进一步改进设计和更多的测试。

TSRH内固定治疗脊柱侧凸

目的 回顾性研究TSRH(TexasScottishRiteHospital)脊柱内固定系统在治疗脊柱侧凸的临床疗效。 方法 对 1998年 1月至 2 0 0 0年 12月手术治疗的 12 9例脊柱侧凸患者 ,总结其侧弯矫形、脊柱平衡、并发症及 3年以上的随访结果。根据手术方法不同 ,共分为 4组。A组 :单纯脊柱后路融合固定术 ;B组 :单纯脊柱前路融合固定术 ;C组 :分期前、后路融合固定术 ;D组 :Ⅰ期前、后路融合固定术。四组患者均应用TSRH内固定系统。手术时平均年龄 14 .2岁 (6～ 5 5岁 ) ,平均随访 34个月。结果 A组 :78例病人行单纯脊柱后路融合TSRH内固定 ,术后平均矫形率为6 3.4 %。随访 38个月 (2 4～ 5 0个月 ) ,平均矫形丢失 7°,矫形丢失率平均 9.5 %。本组并发症发生率为 12 .8% ,包括 3例脱钩 ,3例螺钉断裂 (共 6枚螺钉 ) ,1例术后侧弯失代偿 ,1例术后发生曲轴现象。B组 :2 2例患者行单纯脊柱前路融合、短节段TSRH内固定 ,平均矫形率为 74 .8%。平均随访 36个月 ,平均矫形率丢失 5 %。 2例发生一过性交感神经损伤。术后 6个月内均自然恢复。C组 :17例有 90°以上的侧弯 ,且Bending像上侧弯仍大于 7°的患者行前路松解 ,2～ 3周后再行后路融合TSRH内固定。本组平均手术时间 8.3h ,出血 935ml,输血 6 83ml,平均矫形 33.6°,矫?

性早熟女童性激素水平观察

目的 观察性早熟女童中药治疗前后体内血清促卵泡刺激素 (FSH)、促黄体生成素 (LH)、雌二醇 (E2 )含量变化。方法 采用磁性均相酶免疫测定法 (MAIA) ,测定了 10例正常对照、3 0例性早熟女童中药治疗前后血清FSH、LH、E2 含量。结果 性早熟组治疗前后FSH、LH含量差异无显著性 (P >0 .0 5 ) ,而E2 差异有显著性(P <0 .0 1)。结论 运用FSH、LH、E2 作为实验室参考指标 。

平肝化湿法对自发性高血压大鼠血压与血脂的影响

目的 :为了解平肝、化湿两法对血压及血脂的影响 ,从反证的角度了解自发性高血压大鼠是否存在的湿浊因素 ,以自发性高血压大鼠为研究对象 ,观察平肝法、化湿泄浊法及平肝化湿法对自发性高血压大鼠 (SHR)血压及血脂的影响。方法 :采用自发性高血压大鼠模型 ,随机分成 5组 ,比较观察由天麻、钩藤、川牛膝、杜仲、桑寄生等组成的平肝潜阳方药和由汉防己、银杏叶、虎杖、泽泻、玉米须等化湿利水方药及两方合用的平肝化湿法对SHR血压及血脂的变化。结论 :平肝法、化湿法及平肝化湿法在降压的同时 ,可调整血脂的代谢 ,以平肝化湿法最佳。

综合征性脊柱侧凸的诊治

综合征性脊柱侧凸常伴有全身多处发育异常或畸形,是相对罕见的脊柱三维畸形。致病原因包括结缔组织病、代谢及内分泌疾病、神经肌源性疾病、骨软骨发育不良、骨骼系统发育异常、神经系统发育异常、多系统发育异常、神经纤维瘤病以及舒尔曼病等。综合征性脊柱侧凸的诊断与治疗是临床工作中的难点。本文通过结缔组织病合并脊柱侧凸、代谢及内分泌疾病合并脊柱侧凸以及神经肌源性脊柱侧凸为例,介绍综合征性脊柱侧凸的临床表现、影像学特点、诊断要点、手术治疗策略和预后,以期为脊柱侧凸个性化、精准化治疗提供理论依据。

腰椎管狭窄导致下肢功能下降的定量研究

目的 通过对腰椎管狭窄症患者的下肢肌力定量测定,定量分析腰椎管狭窄对下肢功能的影响。方法 采用CYBEX770P对需要进行手术治疗的腰椎管狭窄患者25例健侧和患侧肢体进行等速肌力测试,对测试结果进行对比分析。结果 患侧下肢在屈肌快速测试时的峰力矩、峰力矩/体重、平均功率、平均功率/体重、单次最佳做功量、单次最佳做功量/体重、30°力矩和30°力矩/体重均出现明显下降,较健侧有显著差异(P<0. 05)。患侧屈肌/伸肌的峰力矩结果与健侧比较无显著差异。结论 腰椎管狭窄症患者患肢伸侧和屈侧肌力下降程度不同,其中对屈肌肌力影响尤为显著。这与腰椎管狭窄引起肢体废用性有关,并且对屈肌影响更大。

白血病患者外周血IL-2、sIL-2R和IFN-γ测定的临床意义

目的 观察白细胞介素 2 (IL 2 )、可溶性白细胞介素 2受体 (sIL 2R)及γ 干扰素 (IFN γ)与白血病发病的关系及临床意义。方法 采用双抗体夹心酶联免疫吸附试验 (ELISA)测定 2 0例正常对照和 6 0例白血病患者治疗前后外周血单个核细胞 (PBMC)产生的IL 2、IFN γ和血清中sIL 2R的水平。结果 白血病患者治疗前IL 2、IFN γ水平低于正常对照组 ,而sIL 2R水平高于正常对照组 ,差异均有显著性 (P <0 .0 5 ) ;治疗后IL 2、IFN γ水平高于治疗前 ,而sIL 2R水平低于治疗前 ,二者差异均有显著性 (P <0 .0 5 )。结论 IL 2、sIL 2R和IFN γ的测定在白血病的治疗监测中有较好的应用价值。

新的尿微量白蛋白测定试剂的研制及评估

目的:研制以金标斑点免疫渗滤法定量测定尿微量白蛋白的快速诊断试剂,并初步考察其临床适用性。方法:研究建立以双抗夹心法为基础的胶体金标记检测模式,将其与免疫比浊法比较,统计两种方法的一致性。结果:所建立的金标斑点免疫渗滤法在20～200mg/LALB范围内线性良好,r=0.998 1,与尿液中常见化学成份无交叉反应,批内批间精密度分别为11.24%和10.73%,测定结果与免疫比浊法相比无统计学差异,相关性良好(r=0.976 2,P>0.05)。结论:本文研制的金标斑点免疫渗滤法试剂完全能够满足临床上尿微量白蛋白的测定需要,与免疫比浊法相关性良好,操作快速简便。

应用动态内固定系统治疗AIS病例的讨论意见

13岁女性,月经初潮半年,发现脊柱侧凸4个月。查体腰段左侧凸,伴明显的凸起。NS检查正常AP示侧凸在过去的4个月中有明显的加重,由2019年7月15日的T11-L3 Cobb角由37°发展到46°。胸弯26°,矢状位无明显的异常,躯干右侧偏移。Bending相胸弯和腰弯有良好的柔顺性。全脊柱CT、MRI未见异常。诊断AIS成立。分型Lenke 5型C,手术治疗是一种选择。当然,作为初诊患者或在上学的学生,也可考虑支具治疗6个月,再观察侧凸进展。

影响脊柱侧凸患者肺功能的因素

脊柱侧凸是一种复杂的三维畸形，除了冠状面上的侧凸外，还存在矢状面上的前凸／后凸和横断面上的旋转畸形。特别是胸椎侧凸患者，由于凸侧肋骨向后移位和旋转，使得凸侧胸腔冠状径减小，而凹侧肋骨塌陷，使该侧胸腔矢状径变小，最终导致胸腔容积减小，压迫肺实质，

退行性脊柱侧凸患者手术疗效及相关并发症分析

目的探讨成人退行性脊柱侧凸（DDS）手术的临床效果，分析与手术相关的围术期及远期并发症。方法对2000年8月至2011年8月北京协和医院收治的320例DDS手术患者的临床资料进行回顾性分析。采用Oswestry功能障碍指数（ODD评分及改良Prolo评分评估手术效果，记录患者手术满意度，观察手术相关并发症发生情况。结果随访时间1～8年，平均随访时间4．2年。末次随访患者平均ODI评分为38．2分（25~48分），手术优良率80．9％，手术满意度80．9％。17例（5．3％）患者出现手术相关并发症：围术期并发症包括内固定位置不佳6例（其中3例伴下肢神经症状）、脑卒中l例、脑脊液漏1例、伤口愈合不良3例；远期并发症包括内固定松动2例、邻近节段退行性变4例。结论由于成人DDS患者多为高龄，椎体存在节段性旋转畸形，因此手术相关并发症发生率较高。术前认真查体、仔细分析影像学资料、充分结合患者临床症状，有助于选择合理的手术方案，取得满意的临床效果，同时预防手术相关并发症的发生。

中国人骨质疏松症诊断标准回顾性研究

目的 通过对既往国内文献复习 ,提出一种更方便、更科学的中国人骨质疏松症诊断标准。方法 检索国内期刊数据库中已发表的文献 ,摘录骨密度丢失率数据进行统计、计算、分析 ,得到不同年龄段、不同作者、使用不同型号仪器、不同部位的骨密度丢失百分率及相关曲线。结果 中国男性骨质疏松诊断标准推荐使用骨密度丢失百分率 2 5 %或 2SD ;中国女性骨质疏松诊断标准推荐使用骨密度丢失百分率 2 5 %或 2SD ;测量部位推荐使用如下顺序 :股骨颈 >前臂远端 1/ 3、1/ 10、1/ 6 >RA法手指骨 2 ,3,4中节 >股骨Troch区 ;不推荐使用股骨Ward区和腰椎侧位。结论 使用骨密度丢失百分率这个指标作为中国人骨质疏松症诊断标准非常有意义 ,值得进一步推广和深入研究。

青少年特发性脊柱侧凸患者顶椎椎旁肌表面肌电信号与Cobb角及轴向躯干旋转角的相关性

背景:目前对青少年特发性脊柱侧凸的进展判断主要依靠X射线片,但反复照射X射线存在众多弊端,急需更多的方法来完善诊疗过程。目的:希望通过采集青少年特发性脊柱侧凸患者顶椎两侧椎旁肌的表面肌电活动信号——均方根值,判断其顶椎两侧椎旁肌肌肉功能是否平衡,探索顶椎两侧均方根对比值、Cobb角和轴向躯干旋转角三者的相关性,试图为临床诊断青少年特发性脊柱侧凸严重程度提供新方法。方法:选择89例青少年特发性脊柱侧凸患者,平均年龄(14.78±2.20)岁。分别收集所有患者的顶椎两侧椎旁肌均方根值、Cobb角和轴向躯干旋转角度,计算顶椎两侧椎旁肌均方根对比值,并分析顶椎两侧均方根对比值、Cobb角和轴向躯干旋转角三者的相关性。结果与结论:①青少年特发性脊柱侧凸患者顶椎凸侧椎旁肌的均方根值高于凹侧,差异有显著性意义(P=0.022);②在所有青少年特发性脊柱侧凸患者中,Cobb角与轴向躯干旋转角呈正相关性(r=0.613,P≤0.001),均方根对比值与轴向躯干旋转角呈正相关性(r=0.269,P=0.011);③在轻中度青少年特发性脊柱侧凸患者中,均方根对比值与Cobb角、轴向躯干旋转角存在良好的正相关性;④结果表明,青少年特发性脊柱侧凸患者顶椎两侧椎旁肌肌肉功能不平衡;在轻中度的青少年特发性脊柱侧凸患者中,顶椎椎旁肌均方根对比值和轴向躯干旋转角度均可间接判断Cobb角的大小。