神经元细胞表面抗体在自身免疫性脑炎的发病中起着明确的作用;早期诊断和治疗的患者预后更好。在不伴脑炎的儿童癫痫中也见神经元抗体阳性的报道。文章旨在评估神经元抗体对儿童癫痫患者远期预后是否有影响。该前瞻性研究患者来自荷兰...神经元细胞表面抗体在自身免疫性脑炎的发病中起着明确的作用;早期诊断和治疗的患者预后更好。在不伴脑炎的儿童癫痫中也见神经元抗体阳性的报道。文章旨在评估神经元抗体对儿童癫痫患者远期预后是否有影响。该前瞻性研究患者来自荷兰儿童癫痫研究(Dutch Study of Epilepsy,DSEC)的4个中心,于1988年-1992年期间招募患者(n=178),均未接受免疫治疗。以健康且年龄匹配的骨髓捐赠者作为正常对照(n=112)。所有受试者均使用标准方法,检测血清N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate,NMDAR)、α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体、富含亮氨酸胶质瘤失活1蛋白,接触蛋白相关蛋白2(Contactin associated protein like 2,CASPR2)、contactin-2、谷氨酸脱羧酶和电压门控钾通道(Voltage gated potassium channel,VGKC)-复合物抗体。均未使用脑脊液(Cerebrospinal fluid,CSF)样本检测。并将抗体检测结果与随访15年以上的临床资料进行相关性分析。17例患者(9.5%)神经元抗体检测为阳性,分别为VGKC复合物(n=3),NMDAR(n=7),CASPR2(n=4)和contactin-2(n=3),同时有3名(3/112,2.6%)健康对照者神经元抗体检测为阳性,VGKC复合物(n=1),NMDAR(n=2)(P=0.03)。虽然抗体滴度相对较低(细胞表面抗体≤1:100),但17例阳性样本中有8例(47%)可与活性海马神经元表面结合,提示具有潜在的致病性。在抗体阳性患者中更多见预先存在的认知障碍(9/17vs.33/161,P=0.01)。14例抗体阳性患者接受了规范的抗癫痫药物(AEDs)治疗。其中3例(17%)为耐药性癫痫,但与161例抗体阴性的患者中16例为耐药性癫痫(16人,10%)相比,不存在统计学差异。在6和/或12个月有随访样本的96例患者中,7例之前抗体阳性患者中6例抗体转阴,相反,另有7例患者在随访时第一次出现了抗体阳性。在9.5%的儿童新发癫痫患者中发现低水平的神经元抗体阳性,虽然抗体不一定会持续存在,但在随访中可见神经元抗体由阴性转为阳性,这表明抗体可能是由于神经元的损伤或炎症的继发反应所产生的。此外,由于抗体阳性的儿童癫痫患者对规范AEDs的反应和远期预后与抗体阴性患者没有差异,提示在儿童癫痫中常规进行神经元抗体检测意义不大。抗体阳性组中预先存在的认知障碍的发生率较高,17例患者中7例患者CASPR2和contactin-2抗体阳性,以及17例血清样品中8例与活性海马神经元的结合表明,即使是继发反应,神经元抗体也可能参与到儿童癫痫的共病发生中。展开更多
从儿童到成人的医疗保健系统的转变对许多患有癫痫的年轻人及其家庭来说是一个挑战。最近,加拿大安大略省卫生部和长期医疗部门成立了一个过渡工作组(Transition working group,TWG),为安大略省癫痫患者的过渡提出建议。在此对这项工作...从儿童到成人的医疗保健系统的转变对许多患有癫痫的年轻人及其家庭来说是一个挑战。最近,加拿大安大略省卫生部和长期医疗部门成立了一个过渡工作组(Transition working group,TWG),为安大略省癫痫患者的过渡提出建议。在此对这项工作做出总结。TWG包括儿科和成人癫痫病专家、精神科医生和来自学术界和社区的家庭医生,从事儿童和成人癫痫项目的社区医师、护士和社会工作者,以及青少年内科医师、律师、职业治疗师、社区癫痫机构的代表、癫痫患者和患者父母。该小组主要解决3个领域的问题:(1)癫痫的诊断和管理;(2)癫痫患者心理健康和社会心理需求;(3)癫痫患者经济、社会和法律支持。目前虽然还没有对过渡方案的结果进行系统研究,但TWG能早期识别处于过渡失败风险的青少年,在实际过渡之前即应协调儿童和成人神经科医师以及其他专家。过渡期是重新思考诊断和重复诊断检测(特别是基因检测,现有技术较多年前可发现更多病因)的理想时期。在转至成人医疗系统后部分筛查应重复。文章提出的7个步骤可以促进过渡,从而有助于为青少年癫痫患者转出儿童保健系统提供持续且合理的医疗服务。展开更多
文摘神经元细胞表面抗体在自身免疫性脑炎的发病中起着明确的作用;早期诊断和治疗的患者预后更好。在不伴脑炎的儿童癫痫中也见神经元抗体阳性的报道。文章旨在评估神经元抗体对儿童癫痫患者远期预后是否有影响。该前瞻性研究患者来自荷兰儿童癫痫研究(Dutch Study of Epilepsy,DSEC)的4个中心,于1988年-1992年期间招募患者(n=178),均未接受免疫治疗。以健康且年龄匹配的骨髓捐赠者作为正常对照(n=112)。所有受试者均使用标准方法,检测血清N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate,NMDAR)、α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体、富含亮氨酸胶质瘤失活1蛋白,接触蛋白相关蛋白2(Contactin associated protein like 2,CASPR2)、contactin-2、谷氨酸脱羧酶和电压门控钾通道(Voltage gated potassium channel,VGKC)-复合物抗体。均未使用脑脊液(Cerebrospinal fluid,CSF)样本检测。并将抗体检测结果与随访15年以上的临床资料进行相关性分析。17例患者(9.5%)神经元抗体检测为阳性,分别为VGKC复合物(n=3),NMDAR(n=7),CASPR2(n=4)和contactin-2(n=3),同时有3名(3/112,2.6%)健康对照者神经元抗体检测为阳性,VGKC复合物(n=1),NMDAR(n=2)(P=0.03)。虽然抗体滴度相对较低(细胞表面抗体≤1:100),但17例阳性样本中有8例(47%)可与活性海马神经元表面结合,提示具有潜在的致病性。在抗体阳性患者中更多见预先存在的认知障碍(9/17vs.33/161,P=0.01)。14例抗体阳性患者接受了规范的抗癫痫药物(AEDs)治疗。其中3例(17%)为耐药性癫痫,但与161例抗体阴性的患者中16例为耐药性癫痫(16人,10%)相比,不存在统计学差异。在6和/或12个月有随访样本的96例患者中,7例之前抗体阳性患者中6例抗体转阴,相反,另有7例患者在随访时第一次出现了抗体阳性。在9.5%的儿童新发癫痫患者中发现低水平的神经元抗体阳性,虽然抗体不一定会持续存在,但在随访中可见神经元抗体由阴性转为阳性,这表明抗体可能是由于神经元的损伤或炎症的继发反应所产生的。此外,由于抗体阳性的儿童癫痫患者对规范AEDs的反应和远期预后与抗体阴性患者没有差异,提示在儿童癫痫中常规进行神经元抗体检测意义不大。抗体阳性组中预先存在的认知障碍的发生率较高,17例患者中7例患者CASPR2和contactin-2抗体阳性,以及17例血清样品中8例与活性海马神经元的结合表明,即使是继发反应,神经元抗体也可能参与到儿童癫痫的共病发生中。
文摘从儿童到成人的医疗保健系统的转变对许多患有癫痫的年轻人及其家庭来说是一个挑战。最近,加拿大安大略省卫生部和长期医疗部门成立了一个过渡工作组(Transition working group,TWG),为安大略省癫痫患者的过渡提出建议。在此对这项工作做出总结。TWG包括儿科和成人癫痫病专家、精神科医生和来自学术界和社区的家庭医生,从事儿童和成人癫痫项目的社区医师、护士和社会工作者,以及青少年内科医师、律师、职业治疗师、社区癫痫机构的代表、癫痫患者和患者父母。该小组主要解决3个领域的问题:(1)癫痫的诊断和管理;(2)癫痫患者心理健康和社会心理需求;(3)癫痫患者经济、社会和法律支持。目前虽然还没有对过渡方案的结果进行系统研究,但TWG能早期识别处于过渡失败风险的青少年,在实际过渡之前即应协调儿童和成人神经科医师以及其他专家。过渡期是重新思考诊断和重复诊断检测(特别是基因检测,现有技术较多年前可发现更多病因)的理想时期。在转至成人医疗系统后部分筛查应重复。文章提出的7个步骤可以促进过渡,从而有助于为青少年癫痫患者转出儿童保健系统提供持续且合理的医疗服务。
