以范可尼综合征和早发肾功能异常起病的Dent病1家系报道并文献复习

Dent病(Dent disease)是一种罕见的X连锁隐性遗传性的近端肾小管疾病,因CLCN5基因(Dent病1型)和OCRL基因(Dent病2型)突变所致[1-2],临床主要特征为小分子蛋白尿(low-molecular weight proteinuria,LMWP)、高钙尿症(hypercalciuria)和肾钙质沉着症(nephrocalcinosis),随病程进展部分患者可出现肾功能异常或肾衰竭[3-5]。此外,Dent病临床还可以有其他多种表现,包括泛氨基酸尿、磷酸盐尿、糖尿症、血尿、尿酸化功能障碍、佝偻病或骨软化症等[6-7]。

低渗透油田注水开发工艺技术分析

注水开发技术作为提高低渗透油田开发效率和采收率的重要手段,通过增加地层压力、改善油藏物理性质,有效提升了原油采收率。本文总结了注水开发技术的关键要素,包括注水井与采油井的布局、注水压力与流量的控制、注水工艺的选择与优化等,并探讨了其在实际应用中的效果与挑战。同时,针对低渗透油田的特殊性,提出了注水开发工艺技术的优化建议,以期为油田开发提供科学指导和技术支持。

面向新工科的多维度创新实践教学体系构建——以郑州大学工程力学专业为例

在“新工科”和国家一流专业建设双重背景下,本研究以郑州大学工程力学专业为例,根据现行人才培养方案对专业实践教学体系进行重构,形成了具有“厚基础、宽口径”专业特色的多维度创新实践教学培养体系。该体系依托多学科平台,不断丰富实践教学基地库,以丰富的实践教学资源有效支撑创新能力培养;不断优化质量监控评价机制和管理制度,以保障培养目标和毕业要求的达成。实践表明,该体系符合新形势下工程力学专业发展需求,激发了学生创新意识,提升了学生综合能力。

基于FR-Sdaso程序对FFTF LOFWOS Test#13基准例题的热工水力分析

FFTF LOFWOS Test#13是美国FFTF钠冷回路式快堆进行的无保护失流试验,目的是为了证明反应堆的固有安全特性。本文采用中国原子能科学研究院自主开发的FR-Sdaso程序参加了IAEA策划发起的基于该试验的基准例题项目。利用FR-Sdaso程序将一回路主泵转速、二回路流量和空气热交换器出口钠温作为边界条件,建立了FFTF基准例题模拟模型。计算结果与FFTF LOFWOS Test#13试验结果对比分析表明,FR-Sdaso程序能较好地预测无保护失流事故后反应堆功率以及一、二回路温度和流量的瞬态变化,自然循环阶段反应堆衰变功率计算值与试验值的最大相对偏差为−7.1%,一回路3个环路自然循环流量与初始稳态值的最大相对偏差为0.65%。对于第2排和第6排PIOTA组件,由于模拟中未考虑瞬态过程中堆芯功率分布变化和组件之间的传热,出口温度的计算值较试验测量值最大偏高25.5℃,计算结果更保守。FR-Sdaso程序对FFTF LOFWOS Test#13基准例题的分析初步验证了程序堆芯和一、二回路热工水力模型的正确性。

鄂尔多斯盆地三叠系延长组延河剖面长7段全景地质模型的地质信息捕捉与分析

为客观全面认识露头在区域的展布情况,实现沉浸式体验野外露头搭建信息流,将VR实景技术应用到露头沉积-地层的研究中,利用计算机技术实现露头地层展布的360°可视化,建立鄂尔多斯盆地上三叠统延长组延河剖面数字露头。基于VR全景模型开展延长组长7油层组层序地层、沉积旋回等地质信息的捕获与分析;以典型的沉积现象和程序界面识别特征为标志,在VR全景模型上,进行层序追踪,识别出一个三级层序界面即长7和长6油层组分界。通过对延河剖面长7的逐层实测,发现长7沉积代表了一个完整的层序演化过程,包括长7和长8接触界面代表的海侵体系域中的洪泛面。张家滩页岩标志着层序演化由海侵体系域演化至高水位体系域,长7和长6底部发育的水道侵蚀面代表了低水位体系域。

母女同患紫癜性肾炎合并Alport综合征1家系报道

过敏性紫癜(henoch-schonlein purpura,HSP)又称IgA血管炎,是儿童常见的系统性血管炎疾病之一,本病多为自限性疾病、预后相对较好。HSP累及肾脏即为紫癜性肾炎(henoch schonlein purpura nephritis,HSPN),又称IgA血管炎肾炎,是儿科临床肾脏专业常见的继发性肾小球疾病之一[1-4]。

基于翻转课堂的高中信息技术分层教学设计

《国家中长期教育改革和发展规划纲要(2010-2020年)》提出,把教育信息化纳人国家信息化发展整体战略,未来教育要不断加强信息技术在教育教学中的运用。随着科学技术和教育理论的革新,微课应运而生,微课的开发和应用为翻转课堂的实施提供了新的可能性。从2022年秋季开始,新课程新教材全面实施。新课程更尊重学生个体差异,新高考的分科更体现“以人为本”的理念。

学案导学法在高中信息技术教学中的应用

学案导学法作为一种有效的教学方法,强调通过案例分析引导学生主动学习,培养学生的问题解决能力和创新思维能力。在高中信息技术教学中,学案导学法的应用对于提升学生的信息技术素养和综合能力具有重要意义。文章介绍了学案导学法应用中的案例选择与设计方法,并通过具体的教学案例,分析学案导学法在高中信息技术教学中的应用路径,旨在构建高效信息技术课堂,提高学生的信息技术操作能力和问题解决能力。

基于ARM的变量喷药控制系统设计

为提高农药利用率,设计一套具有手动控制、自动控制和试验标定3种工作模式的变量喷药控制系统。该系统以ARM7系列的S3C44B0X微处理器为核心,在UCOS-Ⅱ操作系统环境下,使用C语言编程实现机具作业位置、行进速度、喷头入口压力以及喷头喷药量信息的采集与处理、网格识别和电动调节阀控制。喷头喷药量控制误差田间试验结果表明:喷药机以4.2km/h(Ⅱ档中油门)速度工作,喷药处方量在465～600kg/hm2范围内变化时,采用本系统完成变量喷药作业,系统喷头喷药量最大控制误差≤5%,满足变量喷药作业要求。

注塑成型工艺参数对制品体收缩率变化的影响及工艺参数优化

结合CAE及TaguchiDOE技术研究工艺参数对注塑制品体收缩率变化(制品中体收缩率的最大值与最小值的差值)的影响并获得优化的工艺参数以使制品的体收缩率变化最小。文中采用L9(34)正交矩阵进行实验,并研究了各个参数对制品体收缩率变化的影响程度,对于所选参数,保压压力和模具温度对注塑制品的体收缩率变化的影响较大。

CAE技术在注塑成型中的应用

综述了注塑成型CAE技术的研究发展概况 ;介绍了注塑成型CAE技术与优化理论结合 ,实现模具自动优化设计的理论与方法 ;研究了利用CAE结果分析工艺参数及制品质量指标之间的关系 ,抽取信息建立合适的工艺模型 。

工艺参数对注塑制品质量的影响研究

注塑成型工艺过程极其复杂且其对制品质量有重要的影响,获得优化的工艺参数是改善制品质量的关键.CAE技术可辅助优化工艺,但目前的应用是在计算机上的反复试错,依赖于设计者的经验,费时、费力且难以获得最优的工艺.将CAE及TaguchiDOE技术结合,可在较少的分析次数下自动获得优化工艺,从而改善了制品质量.收缩和沉降斑是衡量注塑制品质量的两个重要指标,文中基于一个工业产品,采用L9(34)正交矩阵进行实验,研究工艺参数对注塑制品内最大沉降斑和体收缩率变化的影响,获得优化工艺参数使体收缩率变化和沉降斑指数达到最小。

注塑成型充模过程的温度场计算

对注塑成型过程中充填阶段的非等温效应的数值模拟进行了研究 ,模拟了非牛顿流体在任意形状型腔内的流动。这里 ,数学模型是基于非牛顿流体在非等温状态下的广义 Hele-Shaw流动 ,利用有限元

应用Taguchi实验设计法最小化注塑成型制品沉降斑

基于注塑成型充填后的充填模拟 ,应用Taguchi实验设计 (DOE)技术 ,采用L9( 3 4 )正交矩阵进行实验 ,并采用变量分析 (ANOVA)研究了工艺参数对制品内最大沉降斑的影响 ,优化工艺参数以使注塑制品内的沉降斑指数最小 。

工艺参数对聚甲醛微注塑制品力学性能的影响机理

基于单因素实验,研究工艺参数对不同厚度聚甲醛(POM)微注塑制品屈服应力、弹性模量、断裂强度和断裂伸长率等力学性能指标的影响,并基于制品形态结构分析工艺参数对制品力学性能的影响机理。实验结果表明,随着注射速度的增大,1.0mm厚微制品的皮层厚度减小,过渡层厚度增加,结晶度增大,综合效应使得屈服应力、断裂强度和弹性模量增大,断裂伸长率减小;0.2mm厚微制品的皮层厚度占主导地位,其力学性能是由皮层的力学性能决定,皮层厚度先增大后减小使得屈服应力、断裂强度和弹性模量先增大后减小,断裂伸长率先减小后增大。随着熔体温度的升高,1.0mm厚微制品的分子链取向度减小,皮层厚度减小,收缩量增大,使得屈服应力、断裂强度和弹性模量减小,断裂伸长率增大;而0.2mm厚微制品的皮层减小,但过渡层增加,结晶度增大,且补料更充分,综合作用使得屈服应力、断裂强度和弹性模量增大,断裂伸长率减小。随着模具温度的升高,1.0mm厚微制品的皮层比例减小,结晶度增大,结晶度影响占主导,使得屈服应力、断裂强度和弹性模量逐渐增大,断裂伸长率减小;而0.2mm厚微制品的皮层厚度占主导,皮层厚度明显减小使得屈服应力、断裂强度和弹性模量减小,断裂伸长率增大。

气体辅助注射成型工艺及充模过程CAE分析

描述了气体辅助注射成型的工艺过程及熔体充填和气体穿入的数学模型 ,采用有限元 /有限差分 /控制体积法计算充填阶段的压力场和温度场 ,确定两类移动边界 -熔体前沿和熔体 /气体边界。

共注射成型中芯/壳层材料黏度比对追赶距离的影响

在塑料共注射成型中,芯/壳层材料分布是衡量制品质量的主要指标,当芯层熔体前沿突破壳层熔体前沿时形成前端突破,前端突破是导致废品的主要原因。成型过程中芯/壳层材料黏度比是影响材料充填和最终分布的最主要的因素。文中采用计算机辅助工程(CAE)软件对不同的芯/壳层材料组合进行共注射模拟分析,研究了不同的芯/壳层材料黏度比对充填过程中芯层熔体和壳层熔体前沿推进距离的影响,获得了芯/壳层材料黏度比对共注射成型过程中芯/壳层前沿距离演化的影响规律。

温郁金茎叶化学成分研究

目的:研究温郁金Curcuma wenyujin地上茎叶部分的化学成分。方法:采用硅胶、Sephadex LH-20等色谱方法进行分离、纯化,通过理化性质及波谱方法鉴定其化学结构。结果:从温郁金95%乙醇提取物的石油醚部分分离得到9个倍半萜类化合物,分别为:莪术二酮(curdione,1),新莪术二酮(neocurdione,2),反,反吉马酮(trans,trans-germacrone,3),顺,反吉马酮(cis,trans-germacrone,4),郁金烯酮(curcumenone,5),郁金二酮(curcumadione,6),异原郁金醇(isoprocurcumenol,7),欧亚活血丹内酯(glechomanolide,8),和二氢莪术二酮[(1R,10R)-(-)-1,10-dihydrocurdione,9]。结论:以上9个化合物均为首次从该植物地上茎叶部分分离得到。

气体辅助注射成型充填过程的数值模拟

描述了气体辅助注射成型的工艺过程及熔体充填和气体穿入的数学模型 ,采用有限元 /有限差分 /控制体积法计算充填阶段的压力场和温度场 ,确定熔体前沿和熔体 /气体界面两类移动边界 。

异型材挤出口模内的流动模拟

本文根据挤出机理，对口模内的流动行为进行适当的简化和假定，建立了挤出口模内流动分析的数学模型，并采用横截面／假想区域法实现了复杂异型材挤出。模内的数值模拟，数值分析结果与三维有限元解和解析解的对比，取得了满意的效果。